Pangunahing biliary cirrhosis ay tumutukoy sa isang bihirang talamak atay sakit Sa modernong panahon, kilala ito bilang pangunahing biliary cholangitis.
Ano ang pangunahing biliary cirrhosis?
Pangunahing biliary cirrhosis ay ang dating pangalan para sa isang bihirang atay sakit Gayunpaman, dahil ang salitang "pangunahing biliary cirrhosis"Ay itinuring na nakaliligaw, ang sakit ay pinalitan ng pangunahing biliary cholangitis (PBC). Sa ganitong paraan, ang sakit ay madalas na masuri dati atay bubuo ang cirrhosis. Salamat sa modernong mga pamamaraan ng pagsusuri at paggamot, ang cirrhosis ay hindi na nangyayari sa halos 66 porsyento ng lahat ng mga pasyente. Bilang karagdagan, ang mga naapektuhan ay madalas na nalilito sa term na "cirrhosis." Noong 2014 at 2015, ang mga asosasyong medikal sa Europa at Amerika ay nagpasiya na iakma ang bagong term na "pangunahing biliary cholangitis" sa sakit sa atay. Samantala, ang WHO (Mundo kalusugan Sinusuri din ng samahan) ang isang pagpapalit ng pangalan. Pangunahing nakakaapekto sa mga kababaihan ang pangunahing biliary cirrhosis o pangunahing biliary cholangitis. Kaya, halos 90 porsyento ng lahat ng naghihirap ay babae. Pangunahing nakakaapekto sa sakit ang maliit apdo mga duct at pagkatapos ay kumakalat sa buong tisyu ng atay, na maaari namang mamuno sa pagkakapilat. Gayunpaman, cirrhosis ng atay ay hindi maliwanag hanggang sa huling yugto ng sakit. Ang eksaktong saklaw ng buong mundo ng pangunahing biliary cirrhosis ay hindi malinaw. Sa Alemanya, tinatayang nasa pagitan ng 4,000 at 12,000 mga Aleman ang nagdurusa sa sakit sa atay, na higit na nagpapakita ng kalagitnaan ng edad na 40 hanggang 60 taon.
Sanhi
Dahil antimitochondrial antibodies ay naroroon sa higit sa 95 porsyento ng lahat ng mga pasyente, inuri ng medikal na agham ang pangunahing biliary cirrhosis bilang isang autoimmune disease. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang sakit na autoimmune kapag ang sariling sistema ng pagtatanggol ng katawan ay hindi na makilala sa pagitan ng sarili at mga banyagang sangkap. Sa kaso ng PBC, ang mitochondria sa sariling mga cell ng katawan ay inaatake. Ito ay humahantong sa pag-unlad ng autoantibodies nakadirekta laban sa E2 subunit ng pyruvate kumplikadong dehydrogenase. Ito ang enzyme dihydrolipoyl transacetylase. Gayunpaman, kontrobersyal pa rin kung ang iba pang mga kadahilanan ay responsable din para sa pagsisimula ng pangunahing biliary cirrhosis. Kaya, tinalakay ang mga impluwensyang genetiko at hormonal. Ang parehong nalalapat sa impeksyon sa bakterya, viral o fungal, ang paggamit ng tiyak gamot or kapaligiran kadahilanan. Hindi rin malinaw kung ano ang mga epekto ng pangunahing biliary cirrhosis sa mga buntis.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Hinahati ng mga eksperto sa medisina ang pangunahing biliary cirrhosis sa apat na natatanging yugto. Sa entablado I, ang epithelium ng apdo ang mga duct ay nawasak, habang nasa yugto II, nangyayari ang paglaganap ng mga duct ng apdo. Nagreresulta ito sa pagbuo ng mga pseudogalliary duct. Ang Entablado III ay kapag ang fibrosis ng mga portal duct ay may nekrosis nangyayari at ang apdo ang mga duct ay namamatay sa isang pagtaas ng rate. Sa wakas, sa ika-apat at huling yugto, lumilitaw ang cirrhosis sa atay at ang organ ay tumatagal ng isang maberde na kulay. Ang mga sintomas ng pangunahing biliary cirrhosis ay nagsisimula nang masinsinan. Halos 70 hanggang 90 porsyento ng mga pasyente ang nararamdamang pagod at pagod. Hindi bihirang makaranas ng pangangati, sakit sa teroydeo tulad ng Hashimoto's teroydeo, dry mucous membrane, magkasamang problema, at reklamo na magkakahawig rayuma. Halos 20 porsyento ng lahat ng mga pasyente ang nagdurusa mula sa mga deposito ng taba sa lugar ng panloob na mga sulok ng mga mata. Ang iba pang mga posibleng reklamo ay maaaring magsama ng mga fatty stools at bitamina mga kakulangan Ang mga impeksyon sa ihi ay hindi karaniwan sa mga babaeng pasyente. Sa mga huling yugto ng pangunahing biliary cirrhosis, kasama ang mga tipikal na komplikasyon ng cirrhotic esophageal varices, fundic varices, isang ascite (puno ng tiyan), atay kanser, at utak Dysfunction.
Diagnosis at paglala ng sakit
Kung pinaghihinalaan ang pangunahing biliary cirrhosis, isinasagawa ang mga pagsusuri sa laboratoryo. Antimitochondrial antibodies (AMA) ay naroroon sa dugo ng higit sa 90 porsyento ng lahat ng mga pasyente ng PBC. Ang paghanap na ito lamang ay maaaring isaalang-alang na katibayan ng pagkakaroon ng pangunahing biliary cirrhosis. Bukod dito, ang heneral halaga ng laboratoryo nasa itaas din ng normal at ipahiwatig pamamaga o kasikipan ng mga duct ng apdo. Kung ang mga pagsubok sa laboratoryo ay hindi nagbibigay ng tumpak na katibayan, isang atay biopsy ay ginanap. Ang diagnosis ay maaaring kumpirmahin sa pamamagitan ng pagkuha ng tisyu sa atay. Bilang karagdagan, mahalaga na makilala ang pangunahing biliary cirrhosis mula sa iba pa autoimmune sakit. Sa mga naunang taon, ang mga pasyente ng PBC ay may average na pag-asa sa buhay na halos labindalawang taon. Gayunpaman, sa panahong ito, ang pagtuklas ng sakit ay karaniwang naganap sa yugto ng terminal. Talaga, ang kurso ng PBC ay nagpapatunay na ibang-iba mula sa isang indibidwal patungo sa isa pa. Kung ang kurso ng sakit ay banayad, kadalasang may mga maliit na pagbabago lamang, habang sa ibang mga kaso ang isang mabilis na pag-unlad ng sakit ang aasahan. Gayunpaman, sa modernong panahon, dalawa sa tatlong mga pasyente ng PBC ay hindi na nagkakaroon ng pagbabanta sa buhay cirrhosis ng atay.
Komplikasyon
Sa sakit na ito, ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa iba`t ibang mga reklamo sa atay. Kung ang sakit na ito ay hindi ginagamot, sa pinakapangit na sitwasyon, maaari din ito mamuno sa pagkamatay ng pasyente. Para sa kadahilanang ito, ang sakit na ito ay dapat tratuhin ng doktor sa anumang kaso. Pangunahing naghihirap ang apektadong tao nekrosis. Gayundin, ang sakit na ito ay humahantong sa cirrhosis sa atay at sa wakas sa pagkasira ng atay. Ang mga pasyente ay nagdurusa sa pangangati at jaundice. Ang mauhog na lamad ay natuyo sa proseso at mayroong kakulangan sa ginhawa sa joints, upang ang mga pasyente ay magdusa din mula sa pinaghihigpitan na paggalaw. Nang walang paggamot, hindi kanais-nais na mga kasamang sintomas tulad ng fatty stools at mga sakit ng urinary tract ay pinaboran. Sa pinakapangit na kaso, atay kanser nangyayari rin, na karaniwang nangangailangan paglipat ng organ Ang mas maagang na-diagnose ang sakit, mas mabuti ang mga inaasahan para sa isang kumpletong lunas. Sa matinding kaso, ang mga pasyente ay nakasalalay sa isang transplant sa atay upang magpatuloy na mabuhay. Ginagamot ang sakit sa tulong ng mga gamot.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Pangangati at nagbabago ang balat ipahiwatig ang pangunahing biliary cirrhosis at dapat na linawin ng doktor ng pamilya o isang dermatologist sa lalong madaling panahon. sa pag-unlad ng sakit, mga sintomas tulad ng pagkapagod, magkasamang reklamo o jaundice maaaring idagdag, na kailangan ding linawin ng isang doktor. Kung atay o pali naganap ang mga reklamo, pinakamahusay na kumunsulta sa doktor nang direkta. Kung cirrhosis ng atay nangyayari, dapat tawagan ang emergency na manggagamot. Ang pangunahing biliary cirrhosis ay nangyayari sa mga kababaihan sa 90 porsyento ng mga kaso. Karaniwan itong magiging kapansin-pansin sa pagitan ng edad na 40 at 60. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kung ito panganib na kadahilanan mag-apply at maganap ang mga sintomas na nabanggit. Pagkatapos pinakamahusay na kumunsulta sa doktor ng pamilya o isang dalubhasa sa panloob na gamot. Nakasalalay sa mga sintomas, maaari ring kumunsulta sa mga espesyalista para sa mga sakit sa atay pati na rin mga gastroenterologist at dermatologist. Ang tunay na paggamot ay nagaganap sa isang espesyalista na klinika. Ang mga bata ay dapat ipakita sa pedyatrisyan kung ang mga sintomas sa itaas at mga reklamo ay naganap.
Paggamot at therapy
Ang paggamot ng pangunahing biliary cirrhosis ay ni pangangasiwa of ursodeoxycholic acid (UDC). Kinukuha ito ng pasyente bilang isang tablet sa natitirang buhay niya. Sa maagang yugto ng PBC, posible na mabagal o mapahinto ang sakit sa gamot na ito. Sa kaibahan, ang pakinabang ng mga immunosuppressant, na pinangasiwaan sa nakaraan, ay kontrobersyal. Gayunpaman, karaniwang pinatunayan nilang kapaki-pakinabang lamang sa karagdagang pagkakaroon ng autoimmune sakit sa atay. Kung ang cirrhosis sa atay ay bubuo sa kabila ng paggamot, pag-transplant sa atay maaaring kailanganin. Ang komprehensibong interbensyon na ito ay maaaring pagalingin ang PBC sa 75 porsyento ng lahat ng mga kaso.
Pagpigil
Ang pag-iwas sa pangunahing biliary cirrhosis ay hindi posible. Sa gayon, nagpapatuloy pa rin ang pagsasaliksik upang matukoy ang eksaktong mga sanhi ng sakit.
Pag-asikaso
Ang pangunahing biliary cirrhosis ay nangangailangan ng regular na mga pagsusuri sa follow-up para sa pare-pareho pagmamanman ng manggagamot. Dapat tiyakin ng mga pasyente na panatilihin ang mga tipanan, dahil ang tumpak na pagsusuri ay isang mahalagang sangkap din sa follow-up na paggamot. Sa ganitong paraan, maaaring makita ang pagbabalik sa dati sa maagang yugto. Ang kurso ng sakit ay maaaring masubaybayan nang mabuti sa pamamagitan ng mga follow-up na tseke. Ayon sa nakagawian, inirerekomenda ang mga appointment ng pagkontrol tuwing tatlo hanggang anim na buwan. Kung ang halaga ng laboratoryo dapat lumala sa panahon pagkatapos ng aktwal terapewtika, karagdagang iskedyul ng pagsusuri ay naka-iskedyul. Ang mga pasyente ay hindi dapat ipagpaliban ang mga pagsusuri, ngunit dapat magpatingin sa kanilang doktor sa magandang oras. Kung o hindi pag-transplant sa atay naganap, mahalaga para sa mga apektado na magbantay para sa iba pang mga sintomas ng sakit. Nadagdagan pagkapagod at madalas na pangangati ay nagpapahiwatig ng pagkasira. Ang isang regular na pang-araw-araw na ritmo ay tumutulong upang makahanap ng isang tiyak balanse. Ang sapat na pahinga at mga yugto ng pagtulog ay dapat na sundin upang matiyak na ang pasyente kalagayan nagpapabuti. Kasunod sa paglipat ng atay, maipapayo ang pangmatagalang pangangalaga. Magagamit ito sa naaangkop na mga sentro ng transplant. Bilang karagdagan sa mga rekomendasyon ng mga doktor, ang suporta sa kaisipan mula sa pamilya at mga kaibigan ay napakahalaga rin para sa mga apektado.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa sakit na autoimmune na ito, sa kasamaang palad, walang therapeutic na diskarte na maaaring gamutin ang sakit. Gayunpaman, ang mga iniresetang gamot ay hindi lamang makapagpapagaan ng mga sintomas, ngunit maantala rin ang oras hanggang sa cirrhosis at sa gayon ang kinakailangang paglipat ng atay. Samakatuwid dapat silang dalhin nang regular. Ang mga pagsusuri sa medikal ay dapat ding isagawa nang regular. Dahil sa posibleng mga problemang sikolohikal na maaaring maging sanhi ng naturang diagnosis, kasabay psychotherapy ay inirerekumenda, kung saan ang mga takot at kawalan ng katiyakan na lumitaw ay maaaring sapat na napag-usapan at sa gayon ay mapagtagumpayan. Nakatutulong din na makipagpalitan ng mga ideya sa mga taong naapektuhan din. Mayroong isang grupo ng suporta sa atay pati na rin ang isang pasyente na pangkat ng Erlangen Liver Center. Mayroong kahit isang pangkat sa Facebook para sa pangunahing mga pasyente ng biliary cirrhosis. Ang sinumang magsasaliksik nito sa Internet ay mabilis na makakahanap ng kung ano ang kanilang hinahanap. Isang mapagkakatiwalaang paggana immune system mahalaga din, lalo na sa kaso ng isang autoimmune disease. Maraming paraan upang palakasin ang immune system. Detoxification mga panukala tulad ng paglilinis ng bituka o pagpapagaling na nagpapagaling sa mga hakbang sa pagdidiyeta tulad ng isang mababang taba diyeta nakakagaan ang atay. Sa partikular, ang mga taba ng hayop ay dapat iwasan at ang de-kalidad na omega-3-rich na langis ng gulay ay dapat gamitin sa halip. Omega-3 mataba acids ay matatagpuan, halimbawa, sa linseed oil o nogales langis Bukod dito, ang mga taong may partikular na sakit sa atay ay dapat na maiwasan diin. Sa halip, maraming pagtulog at pahinga, pati na rin maraming ehersisyo, tulad ng hiking, naglalakad o langoy, ay ipinahiwatig.
