Promyelocytic lukemya ay isang matinding anyo ng leukemia na sanhi ng isang neoplasia sa pula utak ng buto. Ito ay nagsasangkot ng isang hindi mapigil na paglaganap ng mga promyelocytes, isang wala pa sa gulang na pauna ng puti dugo mga cell, mga leukosit. Paggamot at panggitna mga rate ng kaligtasan ng buhay ng promyelocytic lukemya ay itinuturing pa ring mahirap.
Ano ang promyelocytic leukemia?
Promyelocytic lukemya, PML, ay isang espesyal na anyo ng talamak myeloid leukemia, AML. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagtuklas ng hindi pa gulang na puti dugo mga cell sa daluyan ng dugo. Ang mga promyelosit ay utak ng buto mga cell na hindi karaniwang matatagpuan sa dugo. Gayunpaman, sa PML, ang uri ng cell na ito ay labis na ginawa sa utak ng buto para sa mga kadahilanang hindi pa malinaw at inilabas sa libreng daluyan ng dugo. Ang form na ito ng neoplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang napaka-tukoy, katangian na hugis ng hindi pa gulang puting mga selula ng dugo, tinatawag ding blasts. Sa loob ng lahat ng mga bagong diagnosis ng talamak myeloid leukemia, ang promyelocytic leukemia ay halos limang porsyento lamang, kaya't ang form na ito ng leukemia ay bihirang. Ang mga dalas ng etniko at panrehiyon ay maaaring sundin sa simula ng PML, kung saan, gayunpaman, wala pa ring katwiran na paliwanag. Karamihan sa mga kabataan at kabataan ay apektado, dahil pagkatapos ng edad na 60 ang insidente ng sakit ay bumabawas nang malaki. Ang mga kababaihan at kalalakihan ay apektado ng promyelocytic leukemia na tinatayang pantay.
Sanhi
Sa ngayon, ang isang tiyak na dahilan ng pagpapatungkol para sa pag-unlad at pagsisimula ng promyelocytic leukemia ay hindi alam. Ang isang mas mataas na insidente ay maaaring sundin sa Gitnang at Timog Amerika, sa Italya, at sa Espanya, kahit na ang dahilan para dito ay hindi rin alam. Gayunpaman, may mga pahiwatig ng tinaguriang mga chromosomal aberrations, na maaaring direktang kasangkot sa pag-unlad ng promyelocytic leukemia. Ang pagkakaroon ng isang tukoy na paglipat ng chromosome o ang kaukulang pagsasanib gene ay itinuturing na diagnostic na ebidensya. Bilang karagdagan, ang iba pang mga variant ng molekular ay nakilala din, kahit na ang mga ito ay nangyayari nang mas madalas. Gayunpaman, ang mga tipikal na pagbabago ng chromosomal na ito ay hindi nangyayari sa lahat ng mga pasyente na naghihirap mula sa promyelocytic leukemia. Samakatuwid, ito ay hindi rin sapat bilang nag-iisang pamantayan para sa pagtukoy ng sanhi. Ang teorya ng isang nadagdagang familial clustering ng pattern ng sakit ay tinanggihan din pansamantala. Ang pag-unlad ng sakit ng PML ay laging nagsisimula sa utak ng pulang buto, kung saan nabuo ang mga independyente, nagsasariling mga clone na gumagawa ng hindi pa gaanong gulang puting mga selula ng dugo sa isang hindi mapigil na paraan, ibig sabihin, tipikal ng isang malignant tumor cell.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang promyelocytic leukemia ay isang uri ng matinding leukemia at samakatuwid ay palaging isang hematologic emergency na nangangailangan ng agarang interbensyong medikal. Dahil sa neoplasia ng immature puting mga selula ng dugo sa utak ng buto, ang paggawa ng mga thrombosit, dugo platelets, ay higit na pinipigilan. Samakatuwid, isang nadagdagan pagkahilig ng pagdurugo nangyayari nang maaga bilang pinakamahalagang pamantayan sa diagnostic. Ito pagkahilig ng pagdurugo ay regular din na sinamahan ng isang binibigkas pamumuo ng dugo karamdaman Sa panlabas, ang mga palatandaang ito ng sakit ay makikilala na ng napakahusay, butas na hemorrhages sa balat at mauhog lamad, na kilala rin bilang petechiae. Samakatuwid, may panganib sa buhay, kahit na may pinakamaliit na pinsala, dahil sa hindi mapigilang pagdurugo. Gayunpaman, ang mas malaking panganib para sa mga pasyente na may promyelocytic leukemia ay nagmula sa panloob na pagdurugo, lalo na ang pagdurugo ng intracerebral, na isang direktang bunga din ng pagtaas pagkahilig ng pagdurugo. Kung tiyak na panterapeutika mga panukala ay hindi agad nakuha, ang buhay ng mga apektado ay karaniwang hindi mai-save. Sa mga unang yugto ng sakit, bago pa magkaroon ng isang nakikitang pagkahilig sa pagdurugo, sa halip ang mga hindi tukoy na sintomas ay nasa harapan. Kasama rito, halimbawa, binibigkas na pamumutla dahil sa anemya, pagkawala ng pagganap, at pagkapagod.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang tiyak na pagsusuri ng promyelocytic leukemia ay dapat gawin sa hematology laboratoryo sa tulong ng isang dalubhasa. Ang light microscopy ay nagsisiwalat ng isang katangian ng leukemia na larawan na may mga masa ng promyelocytes sa paligid ng dugo. Ang mga biopsy ng utak ng buto pati na rin ang mga pagsusuri sa genetiko at pamumuo ng tao ay maaaring kumpirmahin ang diagnosis sa isang maagang yugto. Ang kurso ng sakit ay itinuturing na hindi wasto, pagiging isang malubhang klinikal na larawan na may isang makabuluhang nabawasan pangkalahatan kalagayan.
Komplikasyon
Una at pinakamahalaga, ang promyelocytic leukemia ay humahantong sa isang malinaw na nadagdagan ang pagkahilig sa pagdurugo sa mga apektadong indibidwal. Kahit na ang mga menor de edad na aksidente o pagbawas ay nagreresulta sa matinding pagdurugo. Sa karamihan ng mga kaso, ang promyelocytic leukemia ay makabuluhang nakakagambala din sa pamumuo ng dugo, upang ang pagdurugo ay hindi maaaring tumigil nang madali. Bilang panuntunan, samakatuwid, kahit na ang menor de edad na pagdurugo ay naglalagay sa peligro sa buhay ng pasyente kung hindi mapigilan ang pagdurugo. Ang panloob na pagdurugo ay maaari ding mangyari bilang isang resulta ng promyelocytic leukemia at mamuno sa mga seryosong komplikasyon at kakulangan sa ginhawa. Ang mga apektadong tao mismo ay madalas na nagdurusa pagkapagod at pagod, na hindi mababayaran ng pagtulog. Ang isang permanenteng pamumutla ay nangyayari rin dahil sa promyelocytic leukemia at ang katatagan ng apektadong tao ay bumabawas nang malaki dahil sa sakit. Ang paggamot ng promyelocytic leukemia ay karaniwang isinasagawa sa tulong ng gamot. Walang mga komplikasyon kung ang gamot ay hindi labis na dosis. Bukod dito, mayroon ding positibong kurso ng sakit. Gayunpaman, kung ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay nabawasan ng promyelocytic leukemia ay karaniwang hindi mahuhulaan.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang isang nadagdagan na pagkahilig sa pagdurugo ay dapat na maunawaan bilang isang senyas ng alarma ng organismo. Kung kahit menor de edad na pinsala ay hindi maaaring tumigil sa pamamagitan ng karaniwang mga pamamaraan ng hemostasis, ang tumaas na pagbabantay ay tinatawag para sa. Ang isang pagbisita sa doktor ay dapat gawin sa lalong madaling panahon, dahil kung ang kurso ng sakit ay hindi kanais-nais, ang promyelocytic leukemia ay gagawin mamuno sa maagang pagkamatay ng pasyente. Ang napapanahon at komprehensibong pangangalagang medikal ay mahalaga sa pagharap sa sakit. Kasama rito ang maagang pagsusuri at pagbisita sa doktor sa unang pag-sign ng kalusugan kapansanan Bilang karagdagan, buksan sugat magdulot ng peligro ng sepsis at sa gayon ay pagkalason ng dugo. Isang maputla na kutis, mabilis na pagkapagod at tumaas pagkapagod ay mga palatandaan ng isang karamdaman. Kung ang mga reklamo ay biglang nangyari o unti unting nabuo, kinakailangan ng doktor. Kung mayroong isang pagtaas ng pangangailangan para sa pagtulog, kawalang-interes pati na rin kawalang-interes, mayroong pangangailangan para sa aksyon. Kung may mga pagbabago sa pag-uugali, nabawasan ang mga aktibidad sa paglilibang, o maliwanag na kawalan ng interes, dapat konsultahin ang isang doktor. Mga kaguluhan sa pansin o walang halo ay sanhi ng pag-aalala. Ipinapahiwatig nila a kalusugan iregularidad na kailangang siyasatin at gamutin. Ang isang mental pati na rin ang pisikal na pagtanggi sa karaniwang antas ng pagganap ay dapat na tinalakay sa isang manggagamot. Isang pagbawas sa katatagan o isang pagtaas sa karanasan ng diin ay mga pahiwatig na dapat na sundin.
Paggamot at therapy
Sanhi, o kaugnay na sanhi, paggamot ng promyelocytic leukemia ay hindi pa posible. Lahat ng mga elemento ng terapewtika tumuon sa pagtigil sa autonomous neoplasia ng mga hindi pa gulang na puting mga selula ng dugo sa utak ng buto. Para sa hangaring ito, mataasdosis Ang mga chemotherapies na may tinatawag na antracyclines ay unang ibinibigay. Gayunpaman, dahil ang buhay ng mga pasyente ay nasa panganib dahil sa pagtaas ng pagkahilig sa pagdurugo, isang kahalili terapewtika na may mga kadahilanan ng pamumuo ay dapat maganap sa kahanay. Upang madagdagan ang bilang ng platelet, ang karagdagang mga selective concentrate ng platelet ay ibinibigay ng intravenously. Ang mga mas bagong diskarte sa paggamot ay resulta mula sa pangangasiwa ng all-trans-retinoic acid, ATRA, ito ay nagmula sa bitamina A acid Ang sangkap na ito, na kung saan ay hindi isang ahente ng chemotherapeutic, ay kumikilos sa antas ng molekula at hinihimok ang pagkahinog ng mga hindi pa maagang pagsabog sa mga may edad at gumaganang mga puting selula ng dugo, mga neutrophilic granulosit. Bilang karagdagan sa high-dosis chemotherapy pati na rin ang paggamot sa ATRA, arsenic Ang mga compound ay palaging kasama sa pamumuhay ng paggamot. Ang kahusayan ng antileukemia ng ilang arsenic molecule sa paggamot ng talamak na leukemias ay mahusay na dokumentado. Gayunpaman, dahil sa napakalaking pagkalason ng arsenic bilang isang mabibigat na metal, ang anumang anyo ng labis na dosis ay dapat na mahigpit na iwasan.
Pagpigil
Kung ang isang pasyente ay makakaligtas limang taon pagkatapos ng paunang pagsusuri ng promyelocytic leukemia, ang rate ng pag-ulit ay napakababa kumpara sa iba pang mga neoplasma ng utak ng buto. Isara pagmamanman ng bilang ng dugo at mahalaga ang halaga ng pamumuo. Walang direktang pag-iwas laban sa paglitaw ng promyelocytic leukemia. Gayunpaman, ang mga malulusog na pasyente na nasa edad na edad ay maaaring payuhan na magkaroon ng kanilang bilang ng dugo regular na sinuri ng kanilang doktor ng pamilya bilang bahagi ng kanilang pag-iingat na pag-check. Ang mga pagbabago sa leukemia ay napapansin sa isang maagang yugto, kahit na wala pang mga sintomas.
Pag-asikaso
Pagkatapos ng paggamot para sa promyelocytic leukemia, pangmatagalan pagmamanman ng mga pasyente ay inirerekumenda. Ang follow-up ay nagpapatuloy sa isang panahon ng hindi bababa sa sampung taon. Sa oras na ito, ang mga pasyente ay nakikita isang beses sa isang taon para sa pag-follow-up. Ang mga follow-up na pagsusuri ay nakatuon sa pagtuklas ng huli na pag-ulit. Ang termino ay tumutukoy sa isang pag-ulit ng sakit maraming taon pagkatapos ng paggamot. Pag-ulit ng promyelocytic leukemia pagkatapos ng tagumpay terapewtika ay napakabihirang sa panahon hanggang sa limang taon. Gayunpaman, ang huli na pag-ulit pagkatapos ng higit sa sampung taon ay na-obserbahan sa mga nakahiwalay na kaso. Ipinapaliwanag nito ang mahabang panahon ng mga follow-up na pagsusuri. Ang regular na pagsubaybay sa pagsusuri ay maaaring makakita ng mga huling epekto ng therapy at makita ang paglitaw ng pangalawang leukemias o iba pang mga malignant na bukol. Bahagi ng follow-up para sa mga pasyente na may promyelocytic leukemia ay regular na pagsusuri ng utak ng buto sa tatlong buwan na agwat sa loob ng 12 hanggang 18 buwan. Ang tagal ng pag-follow-up ay nakasalalay sa kung ang mga pasyente ay inuri bilang standard-risk o mataas na peligro. Ang layunin ng follow-up na ito ay upang makita ang anumang mga natitirang mga selula ng leukemia na natitira sa katawan. Ang napapanahong therapy sa kaganapan ng isang positibong paghahanap ay maaaring makita at gamutin ang pagbabalik sa dati sa isang maagang yugto.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang promyelocytic leukemia ay may mahusay na pagbabala na may sapat na paggamot. Gayunpaman, ang kooperasyon ng pasyente ay napakahalaga para dito. Sa konsulta sa doktor, ang pasyente ay dapat tratuhin sa isang dalubhasang leukemia center. Doon, ang lahat ng mga kilalang komplikasyon ay maaaring maiiwasan o mabilis na magamot ng ilang mga panukala. Upang makita ang leukemia sa oras, ang pasyente ay dapat na kumunsulta sa doktor kung sakaling hindi malinaw ang mga sintomas tulad ng permanenteng matinding pagkapagod, pamumutla ng balat, lagnat, pare-pareho tiyan sakit, nadagdagan ang pagkahilig sa pagdurugo, pasa, pamamaga ng lymph node, sakit sa kasu-kasuan at iba pang mga kakaibang pagbabago. Sa ganitong paraan, posible ang isang mabilis na pagsisimula ng therapy. Ang pasyente ay maaari ring makakuha ng malawak na impormasyon mula sa mga pangkat ng tulong sa sarili, ang Deutsche Krebshilfe eV (Aleman Kanser Tulong) o ang Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (German Leukemia at Lymphoma Tulong) at dahil doon ay nababawasan din ang takot. Maraming mga pasyente ang natutulungan ng pagiging miyembro sa isang self-help group, kung saan ipinagpapalitan ang iba't ibang mga karanasan sa pagharap sa sakit. Ito ay isang mahusay na kaluwagan para sa marami sa mga naapektuhan. Ang katiyakan na posible ang paggaling ay maaaring dagdagan ang proseso ng paggaling. Ngunit kahit na sa mas matitinding kaso, ang pagpapalitan na ito ay maaaring magkaroon ng napaka-positibong epekto sa kalidad ng buhay. Kadalasan, ang paggamit ng sikolohikal na pagpapayo ay tumutulong din upang maiwasan depresyon at iba pang sikolohikal na karugtong ng leukemia. Sa kabila ng matinding karamdaman, isang malusog na pamumuhay na may balanseng diyeta at ang paggastos ng oras sa sariwang hangin ay sumusuporta din sa paggaling.
