Ang bihirang calciphylaxis ay isang minarkahang pagkakalkula ng maliit at minuto balat mga ugat (mga arterioles). Ang kalagayan ay karaniwang sanhi ng matindi klase sakit at pangalawang nephropathy-sapilitan labis na paggawa ng parathyroid hormone sa mga glandula ng parathyroid. Ang untreated calciphylaxis ay may mahinang pagbabala at kadalasang sinasamahan ng masakit na ischemic bluish-black na nekrotic balat mga patch at ulser sa mga advanced na yugto.
Ano ang calciphylaxis?
Ang bihirang calciphylaxis, na kilala rin ng may pakay na pangalan na uremik na nagpapakilala sa arteriolopathy (UCA), ay nakakaapekto sa maliit at minutong mga ugat at mga arterioles sa ilang mga balat mga rehiyon at kung minsan sa ilang mga organo. Ang pagbuo at pag-ulan ng kaltsyum-pospeyt Karaniwang nangyayari ang mga kristal dahil sa matindi klase sakit na may kakulangan sa bato at hyperparathyroidism sanhi ng sakit na ito Ang mga kristal ay idineposito mas mabuti sa media, ang gitnang pader ng mga arterioles, at mamuno sa mga sagabal ng sasakyang-dagat, upang mayroong isang minarkahang pagbawas sa supply ng oksiheno at mga sustansya sa mga apektadong lugar ng balat. Ulser sa balat, pamamaga, at masakit nekrosis form, na kapansin-pansin sa pamamagitan ng bluish-black na kulay.
Sanhi
Ang Calciphylaxis ay kumakatawan sa isang tipikal na pangalawang sakit na bubuo bilang isang resulta ng isang pinagbabatayan na sakit. Sa kasong ito, ang pinagbabatayan na sakit ay karaniwang malubhang nephropathy na may malinaw na mga palatandaan ng kakulangan sa bato. Humahantong ito sa kapansanan kaltsyum at pospeyt paglabas. Ang klase hindi na ma-convert ang calcidiol, ang tagapagpauna ng bitamina D, papasok calcitriol, ang aktibong anyo ng bitamina D, sa isang sapat na lawak. Nagreresulta ito sa bitamina D kakulangan, na humahantong sa walang pigil na pagbubuo ng parathyroid hormone sa pamamagitan ng mga glandula ng parathyroid. Ang taas walang halo of parathyroid hormone sanhi ng isang pathologically mataas na konsentrasyon ng pospeyt (hyperphosphatemia) na may isang sabay na napakababang konsentrasyon ng kaltsyum (hypocalcemia) sa dugo suwero Ang mas mataas na halaga ng pospeyt ay nagmula sa buto, na kung saan ay naging unting demineralized bilang isang resulta - maihahambing sa osteoporosis. Ang mataas na pospeyt walang halo nasa dugo nagiging sanhi ng isang bahagyang acidification (acidosis), na siya namang nagtataguyod ng pagbuo at pag-ulan ng calcium-phosphate mga asin sa mga dingding ng arterioles at sa ilalim ng balat matabang tisyu. Sa mga bihirang kaso, ang calciphylaxis ay maaari ding magresulta mula sa labis na paggawa ng parathyroid hormone na hindi sanhi ng kakulangan sa bato, o mula sa labis na labis na dosis ng bitamina D. Ang mga kaso ay naiulat din kung saan warfarin-Pagpapatuloy gamot sanhi ng calciphylaxis bilang isang masamang epekto. Gamot Na naglalaman ng warfarin kumilos bilang bitamina K mga antagonista at nagsisilbing anticoagulants, bukod sa iba pang mga pagpapaandar.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga unang palatandaan ng sakit ay hindi tiyak. Halimbawa, mayroong matinding pangangati sa mga apektadong lugar ng balat. Tulad ng pag-unlad ng sakit, ang mala-bughaw hanggang sa mala-bughaw na itim na mga lugar na nekrotic ay bubuo sa mga kulang na lugar ng balat, na maaaring mamuno sa matindi sakit. Kung ang mga nekrotic na lugar ay nabubuo sa mga daliri, maaari din silang magmumula, ibig sabihin ay matuyo, nang hindi nagkahiwalay ang mga patay na lugar ng balat. Sa karamihan ng mga kaso, ang calciphylaxis ay sinamahan ng napakasakit na ulser.
Diagnosis at kurso
Kapag pinaghihinalaang ang calciphylaxis, ang diagnosis ay binubuo una sa lahat sa pagtuklas ng mga calipikasyon ng mga arterioles at maliit na mga ugat sa mga apektadong lugar ng balat. Karaniwang maaaring makuha ang ebidensya ng radiologically. Sa mga kaduda-dudang kaso, ang pagsusuri ng mga proseso ng ischemic ay maaaring mapatunayan ng pagsusuri sa histolohikal. Kasama sa mga natuklasan sa laboratoryo ang kapansin-pansin na antas ng kaltsyum at pospeyt at mga konsentrasyon ng suwero na parathyroid hormone. Ang pangalawang direksyon ng diagnostic ay ginagamit upang makita at maipakita ang matinding nephropathy na may kakulangan sa bato. Dahil ang ilang mga sintomas ng calciphylaxis ay kahawig din ng sakit na ischemic mula sa iba pang mga sanhi, mahalaga ang pagkakaiba sa pagkakaiba sa diagnostic mula sa iba pang mga sakit. Halimbawa, ang mga kundisyon tulad ng peripheral arterial occlusive disease (shin disease) ay dapat na maibawas. Posibleng pinsala sa vaskular dahil sa dyabetis mellitus at vaskular pamamaga dahil sa isang sakit na autoimmune ay dapat ding ibukod muna bilang mga kaugalian sa diagnosis. Kung ang pangunahing kadahilanan na sanhi, hyperparathyroidism ay hindi ginagamot, ang sakit ay nauugnay sa isang mahinang pagbabala. Ang hindi magandang pagbabala ay pinalala ng madalas na sinusunod na mga superinfection ng bakterya, na maaaring patunayan na lumalaban sa paggamot dahil sa ischemia.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang calciphylaxis ay nasuri sa isang huling yugto, kaya't ang maagang paggamot ng sakit na ito ay hindi posible. Ito ay nangyayari mula sa ang katunayan na sa calciphylaxis walang partikular na mga tukoy na sintomas na maaaring direktang maiugnay sa sakit na ito. Ang apektadong tao ay naghihirap mula sa pangangati, na maaaring bumuo sa iba't ibang bahagi ng katawan. Bukod dito, matindi sakit nangyayari rin sa mga lugar na ito. Bilang isang patakaran, higit sa lahat ang mga daliri ang apektado, kaya't ang calciphylaxis ay humahantong sa maraming mga paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay. Ang ulser ay nabubuo sa mga daliri, na binabawasan din ang mga estetika ng pasyente. Ito ay hindi bihira para sa autoimmune sakit mangyari bilang karagdagan sa mga reklamo na ito, na humahantong sa matinding impeksyon. Ang paggamot ng calciphylaxis ay palaging sanhi, na naglalayong una sa lahat sa pag-aalis ng pinagbabatayan na sakit. Gayunpaman, hindi ito maaaring hulaan sa buong mundo kung posible ang isang kumpletong lunas ng pinagbabatayan na sakit. Sa ilang mga kaso, samakatuwid, pagputol ng mga apektadong lugar ay kinakailangan upang ganap na maibsan ang mga sintomas. Kung ang pag-asa sa buhay ay nabawasan ng calciphylaxis ay kadalasang nakasalalay din sa pinag-uugatang sakit.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung napansin ang matinding pangangati at iba pang mga sintomas ng calciphylaxis, inirerekumenda ang pagbisita sa doktor. Kung ang tipikal na bluish-black nagbabago ang balat napansin, dapat itong linilinaw kaagad. Matindi sakit, pagkatuyo at patay na mga lugar ng balat ay nagpapahiwatig na ang pagkakalkula ay malayo na sa advanced - sa kasong ito, ang pinakamalapit na ospital ay dapat bisitahin kaagad upang linawin ang mga sintomas. Ang Calcyphylaxis ay maaaring mapagkakatiwalaan na napansin gamit ang mga kilalang pamamaraan ng diagnostic. Kasunod, posible ang isang naka-target na paggamot. Mula noon pagputol ng apektadong paa ay paminsan-minsan ang tanging pagpipilian kung naantala ang paggamot, ang sakit ay dapat na masuri nang maaga hangga't maaari at agad na gamutin. Ang mga pasyente na may umiiral na nephropathy o isang karamdaman sa hormon ay partikular na nasa peligro. Ang pagkalkula ng mga ugat ay tila paulit-ulit na nagaganap pagkatapos tiyakin gamot Na naglalaman ng warfarin. Ang sinumang kabilang sa mga pangkat na peligro na ito ay dapat kumunsulta sa kanilang doktor ng pamilya sa mga unang palatandaan ng calcyphylaxis. Ang iba pang mga contact ay may kasamang mga dalubhasa sa arteriosclerosis at nekrosis at mga serbisyong medikal na pang-emergency.
Paggamot at therapy
Isa sa pinakamahalagang therapeutic mga panukala ay upang pagtagumpayan hyperparathyroidism. Ang parathyroid hormone walang halo dapat na maibalik sa isang antas sa loob ng normal na saklaw upang maalis ang pangunahing sanhi ng sakit. Ang mga binder na walang kaltsyum na posporat ay angkop para sa mabilis na pagbawas ng konsentrasyon ng kaltsyum at pospeyt. Sa ilang mga kaso - lalo na sa dyalisis mga pasyente - pagbawas ng dugo mga antas ay maaaring makamit sa pamamagitan ng dyalisis. Kung ang paggamot sa droga ay hindi nagpapakita ng matagumpay na tagumpay, bahagyang pag-aalis ng apat na glandula ng parathyroid na responsable para sa homeostatic na regulasyon ng kaltsyum balanse maaaring isaalang-alang sa mga pambihirang kaso. Partikular na ipinahiwatig ito kapag ang mga glandula ng parathyroid, na karaniwang matatagpuan malapit sa dalawang poste ng tiroydeo, ay lubos na pinalaki at hindi na tumutugon ng sapat na malakas sa homeostatic stimuli upang mabawasan ang pagtatago ng parathyroid hormone. Bilang karagdagan sa therapeutic mga panukala upang gawing normal ang kaltsyum at pospeyt balanse, ang paggamot ng mga apektadong lugar ng balat ay karaniwang kinakailangan. Dahil sa ischemia, may panganib na magkaroon ng impeksyon sa bakterya, na mahirap gamutin dahil, halimbawa, sistematikong kumikilos antibiotics limitado lamang ang epekto dahil sa ischemia. Sa matinding kaso, ang pagpipilian lamang ay ang pag-aalis ng kirurhiko ng apektadong tisyu. Sa matinding kaso, maaaring mangailangan ito pagputol ng isang paa't paa.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng calciphylaxis ay napaka-hindi kanais-nais. Ang sakit ay nauugnay sa mga seryosong komplikasyon. Bilang karagdagan, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay makabuluhang nabawasan. Ang mortalidad ay kapansin-pansin na mataas sa sakit na ito, na umaabot sa 80%. Ang mahinang pananaw ay sanhi ng katotohanan na iba-iba lamang loob ay kasangkot sa sakit. Ang kanilang kakayahang gumana ay malubhang nalilimitahan ng calciphylaxis. Sa ilalim lamang ng kalahati ng lahat ng mga pasyente na makakaligtas sa unang taon pagkatapos ng diagnosis. Sa isang malaking bilang ng mga kaso, nangangailangan ng mga pasyente dyalisis nagdurusa sa septic pati na rin ang mga komplikasyon sa puso na nagreresulta sa pagkamatay. Ang mga naghihirap ay nasa mas mataas na peligro ng bakterya superinfection, na kung saan ang organismo ay karaniwang hindi makaya. Ang maraming pagkabigo sa organ ay nagreresulta sa pagkamatay ng pasyente. Kung ang calciphylaxis ay napansin sa isang maagang yugto, posible na babaan ang antas ng kaltsyum sa katawan. Pinipigilan nito ang pag-usad ng pagkakalkula at binabawasan ang panganib na kadahilanan para sa pagkasira ng kalusugan kalagayan. Kung pinipigilan ng mga doktor ang labis na paggawa ng parathyroid hormone nang sabay-sabay, ang mga inaasahan na mapagaan ang mga sintomas ay nagpapabuti. Gayunpaman, ang mga prospect ng lunas ay nakasalalay sa lawak ng napapailalim na sakit na naroroon. Sa kaso ng talamak na kakulangan sa bato, ang pagbabala ay lalong lumalala. Bilang karagdagan, ang katawan ay hindi na makaya ang isang impeksyon sa sugat dahil sa humina na estado ng kalusugan.
Pagpigil
Dahil ang calciphylaxis ay isang pangalawang sakit na bunga ng isa o higit pang mga pinagbabatayan na sakit, na maiiwasan mga panukala dapat palaging layunin na maiwasan ang mga pinagbabatayan na sakit. Samakatuwid, ang pagpapanatiling malusog ng mga bato ay maaaring maituring na pinakamahalagang hakbang sa pag-iingat. Higit sa lahat, dapat tiyakin na ang mga bato ay maaaring makapag-aktibo ng sapat bitamina D sa pamamagitan ng pag-convert ng calcidiol, ang hindi aktibong tagapagpauna ng bitamina D, sa calcitriol, ang bioactive bitamina D. Dahil ang mga pasyente sa dialysis at ang mga nagdurusa dyabetis Ang mellitus ay nasa mas mataas na peligro, inirerekumenda na bigyan nila ng mas mataas na pansin ang paunang mga posibleng sintomas.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang Calciphylaxis ay nakakaapekto sa bato sa pagpapaandar nito. Hindi maiiwasan, bitamina D kakulangan nangyayari sa katawan. Ang pagtulong sa sarili ay magagawa lamang sa maraming disiplina at dapat gawin sa isang terapewtika plano na iniakma sa pang-araw-araw na buhay. Ang sintomas ay nakakagambala rin sa mga glandula ng parathyroid, na nagiging sanhi ng isang mataas na konsentrasyon ng phosphate na pinakawalan habang kaltsyum pagsipsip ay napigilan. Samakatuwid, kinakailangan na panatilihin ang isang balanseng mababa ang asin diyeta naglalaman ng bitamina D at calcium. Dahil ang sistema ng autoimmune ay apektado nang kahanay at ang pagkamaramdamin sa mga impeksyon ay nagdaragdag, ang mababang taba at mayaman sa bitamina diyeta mapagpasyahan. Bilang karagdagan, hindi bababa sa tatlong litro ang dapat na lasing at masamang ugali tulad ng paghitid, alkohol at pag-abuso sa droga ay dapat na ipagpatuloy. Hangga't ang mga bato ay gumagawa pa rin ng kanilang gawain nang nakapag-iisa, dapat maingat na sundin ng mga pasyente ang payo kung paano matutulungan ang kanilang sarili upang maantala ang banta ng dialysis. Partikular itong totoo para sa dyabetis mga pasyente na mellitus na naghihirap mula sa calciphylaxis. Sa pinakapangit na kaso, banta sila ng pagkamatay ng mga nakahiwalay na lugar ng balat at joints, na nagreresulta sa pagputol. Dahil sa mga pisikal na pagbabago at sakit, depresyon madalas na bubuo, na kung saan ay maaaring hindi malampasan ng tulong sa sarili. Ang mga apektadong indibidwal ay hindi dapat matakot na humingi ng sikolohikal na suporta.
