Ang Fuchs endothelial dystrophy ay isang sakit na kornea kung saan ang mga endothelial cell ng panloob na kornea ay namatay. Bilang isang resulta, nababawasan ang visual acuity ng mga pasyente. Kasama ang mga pagpipilian sa paggamot bumagsak ang mga mata at, para sa matinding kaso, mga surgical transplant ng kornea.
Ano ang Fuchs endothelial dystrophy?
Ang kornea, o kornea, ay tumutugma sa vitreous na bahagi ng mata na basa ng luha, ay matambok, at binubuo ang nauunang bahagi ng panlabas na mga lamad ng mata at nabubuo ang pangharap na pagsara ng mga mata. Ang kakayahan ng mga mata na ibasura ang ilaw ay ginawang posible sa malaking bahagi ng kornea. Ang kalinawan at pamamasa ng kornea ay isang ipinag-uutos na kinakailangan para sa anumang matalim na visual impression. Sa kabuuan, ang mga mata ng tao ay may isang matigas na lakas na halos 60 dpt, kung saan higit sa 40 ang ibinigay ng kornea at ng may tubig na katatawanan sa likuran nito. Dahil sa mataas na kaugnayan ng kornea, ang mga sakit sa kornea ay may makabuluhang kahihinatnan para sa kakayahang makakita. Ang isa sa mga sakit na kornea ay ang Fuchs endothelial dystrophy. Ang sakit na genetiko at namamana ay tinatawag ding Fuchs corneal endothelial dystrophy, Fuchs syndrome-II, Fuchs-Kraupa syndrome o Kraupa syndrome sa panitikang medikal. Pitong magkakaibang anyo ng sakit ang kasalukuyang nakikilala. Ang Fuchs endothelial dystrophy ay unang inilarawan noong 1910, at ang mga optalmolohista na sina Ernst Fuchs at Ernst Kraupa ay itinuturing na unang naglalarawan dito.
Sanhi
Ang sanhi ng Fuchs endothelial dystrophy ay nasa mga gen. Ang pamilyang clustering ay naobserbahan sa mga kaso na naitala sa ngayon. Para sa kadahilanang ito, ang dystrophy ay itinuturing na isang namamana sakit na may isang autosomal nangingibabaw na batayan. Gayunpaman, dahil naobserbahan din ang mga sporadic na kaso, ipinapalagay ngayon ng modernong gamot ang isang polygenetic multifactorial na sanhi ng sakit. Ang pathogenesis ng sakit ay medyo naiintindihan. Ang kornea ay pinagkalooban ng mga endothelial cell. Sa panahon ng proseso ng pag-iipon, ang mga endothelial cell na nasa loob ng kornea ay lumala. Sa ganitong paraan, tubig hindi na maaring ibomba sa labas ng kornea at maubos sa nauunang silid. Ang kornea ay nagsisimulang mamaga at ang lamad nito ay nakakataas mula sa corneal epithelium. Ang isang pampalapot ng tinatawag na lamad na Descemet, na kung saan ay resulta ng mga hindi normal na mga produkto ng endothelial cell, kadalasang nagiging kapansin-pansin sa una. Sa anyo ng mga prosesong ito, ang sakit ay karaniwang nagpapakita ng pangatlo hanggang ikaapat na dekada ng buhay.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga pasyente na may Fuchs endothelial dystrophy ay karaniwang hindi nakakaranas ng mga sintomas sa mga unang dekada ng buhay, bagaman ang endothelial cell dystrophy ay matagal nang nagsimula. Ang mga unang sintomas ay kadalasang lumilitaw sa edad na 35 taong gulang at tumutugma sa isang paunang banayad na pagbawas sa visual acuity. Karamihan sa mga apektadong indibidwal ay nagdurusa rin mula sa nadagdagan na pagiging sensitibo sa pag-iwas ng ilaw. Sa katangian, ang mga maagang sintomas na ito ay nagpapabuti sa kurso ng araw, tulad ng tubig maaaring hindi bababa sa bahagyang singaw kapag ang mga mata ay bukas. Mamaya sa kurso ng sakit, nagpapakilala sakit maaring mangyari. Ito sakit mga resulta mula sa luha na nabuo sa kornea. Nakasalalay sa edad ng pagpapakita at ng batayan ng genetiko, ang gamot ay nakikilala ngayon sa pagitan ng iba't ibang mga anyo ng Fuchs endothelial dystrophy, na ang kurso nito ay maaaring magkakaiba sa isang mas malaki o mas maliit na lawak. Sa isang malaking bilang ng lahat ng mga kaso, ang mga hindi nakakapinsalang porma ay naiulat na hindi nagdudulot ng anumang makabuluhang Sira sa mata kapag ginagamot nang maayos.
Pagkilala
Ang diagnosis ng Fuchs endothelial dystrophy ay ginawa ng opthalmologist. ang medikal na kasaysayan nagbibigay na ng mga mapagpasyang pahiwatig. Ang katibayan ng endothelial dystrophy ay diagnostic. Ang sakit sa kanal sa lugar ng kornea ay maaari ding maging isang mahalagang bakas para sa pagsusuri. Sa pinong diagnosis, ang manggagamot ay gumagamit ng kasaysayan ng pamilya upang matukoy ang uri ng batayang genetikiko ng sakit sa indibidwal na kaso. Bilang karagdagan, ang edad ng pagpapakita ay tumutulong sa kanya upang mauri ang kategorya nang mas detalyado. Ang pagbabala para sa mga pasyente na may Fuchs endothelial dystrophy ay halos hindi maisasagawa ng pangkalahatan. Sa prinsipyo, may mga hindi nakakasama na porma ng pag-unlad, ngunit sa mga indibidwal na kaso ang pag-unlad din ay maaari mamuno sa matinding pagkawala ng paningin at sa gayon ay mapahahalagahan Sira sa mata.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga reklamo, sintomas, at komplikasyon ng Fuchs endothelial Dystrophy ay hindi lilitaw hanggang sa huli na matanda, kaya't ang sakit sa una ay hindi na nakita. Ang paggamot ay nangyayari nang huli para sa kadahilanang ito. Bilang isang patakaran, nakakaapekto ito sa visual acuity ng pasyente, na bumabawas nang husto. Maaari nitong mamuno upang makumpleto kabulagan. Ang pasyente ay naghihirap din mula sa mas mataas na pagiging sensitibo sa ilaw at nakakahanap ng maliwanag na ilaw na masakit at hindi kanais-nais. Habang umuunlad ang sakit, maaaring may mas matindi sakit at luha din sa kornea. Kung ang Fuchs endothelial dystrophy ay nangyayari sa isang hindi makasasama na form, karaniwang wala nang karagdagang mga komplikasyon. Gayundin ang visual acuity ay hindi binago sa kasong ito. Karaniwang isinasagawa ng paggamot ng an opthalmologist at higit sa lahat ay walang mga komplikasyon. Kailangang gumamit ang apektadong tao bumagsak ang mga mata. Sa matinding kaso, kinakailangan ang mga interbensyon sa pag-opera, kung saan, gayunpaman, mamuno sa isang positibong kurso ng sakit. Pagkatapos ng paggamot, nawala ang kakulangan sa ginhawa ng mga mata. Ang pag-asa sa buhay ay hindi nabawasan. Sa ilang mga kaso, ang kakulangan sa ginhawa ng mga mata ay maaari ring maging sanhi ng kakulangan sa ginhawa ng sikolohikal.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Ang mga pagbabago sa paningin ay karaniwang dapat suriin ng isang doktor sa anumang edad. Kung may isang malabong pang-unawa sa agarang kapaligiran, ang mga bagay ay hindi na makikilala at makikita tulad ng dati, o kung ang umiiral na paningin ay kinakailangan, isang pagbisita sa doktor ay kinakailangan. Kung ulo mangyari, ang mga kalamnan sa noo ay pilit sa panahon ng paningin, o kung may pagbabago sa pag-uugali ng apektadong tao, dapat konsultahin ang isang doktor. Ang pagtaas ng pagkamayamutin, panloob na pagkaligalig at pagtaas ng pangkalahatang peligro ng mga aksidente ay sanhi ng pag-aalala at dapat suriin ng isang doktor bago lumitaw ang mga karagdagang komplikasyon. Kung napansin ng apektadong tao ang isang malakas na pagiging sensitibo sa mga epekto ng ilaw o makumpirma na mayroong pagtaas sa karaniwang pakiramdam, dapat niyang talakayin ang pagmamasid na ito sa isang manggagamot. Kung may sakit kapag nakikita, kung ang mga mata ay hindi karaniwang tuyo o kung ang balat sa rehiyon ng mata ay napaka pula, dapat na simulan ang paggamot. Kung sakali pagkapagod, isang mas mataas na pangangailangan para sa pagtulog o mga kapansanan sa pang-araw-araw na buhay dahil sa pinaliit na paningin, kinakailangan upang kumunsulta sa isang doktor. Kung ang mga problemang sikolohikal o abnormalidad sa emosyonal ay lumitaw bilang isang resulta ng mga pagbabago sa paningin, ipinapayong humingi ng tulong sa isang therapist.
Paggamot at therapy
Mga dahilan terapewtika ay hindi pa magagamit para sa mga pasyente na may Fuchs endothelial dystrophy. Sapagkat ang sanhi ay sa ilang sukat na henetiko, karamihan sa mga pagsulong sa gene terapewtika maaaring magbigay ng isang sanhi ng daanan sa isang solusyon. Sa ngayon, gene terapewtika ay hindi umabot sa klinikal na yugto. Mula noon gene terapewtika mga panukala nauugnay din sa nadagdagan na gastos at mataas na pasanin, at ang sakit ay karaniwang hindi nakakasama, ang benefit-benefit balanse ay hindi magiging pabor sa sukat ng therapy sa karamihan ng mga kaso. Ang mga pagpipilian sa sintomas ng therapy ay karaniwang napaka matagumpay, lalo na sa Fuchs endothelial dystrophy. Para sa di-nagsasalakay na therapy, halimbawa, asin bumagsak ang mga mata ay ginamit. Ginagamit ng mga patak na ito ang mga katangian ng hydrophilic ng mga asin. Sapat tubig ay nakuha mula sa kornea ng pasyente ng saline fluid upang patalasin muli ang visual impression. Kung ang banayad na pamamaraan ng paggamot na ito ay hindi nakagawa ng nais na mga resulta, mas maraming nagsasalakay na pamamaraan ang ginagamit. Ang mga progresibong sintomas, halimbawa, ay maaaring isang pahiwatig para sa tumagos na keratoplasty. Sa pamamaraang ito, ang mga pasyente ay tumatanggap ng isang corneal graft. Sa karamihan ng mga kaso, ang keratoplasty ay ginaganap sa ilalim ng retrobulbar kawalan ng pakiramdam. Isang oculopressor at acetazolamide babaan ang vitreous pressure. Ang graft ay nakakabit gamit ang solong mga tahi ng buhol na gawa sa nylon thread sa tatlo-, anim-, siyam-, pati na rin ang posisyon ng 12:XNUMX. Ang isang dayagonal suture ayon kay Hoffmann ay nakumpleto ang diskarteng tahi. Ang pamamaraan ng tahi ay dapat na maiwasan ang mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon tulad ng paglipat ng thread. Sa prinsipyo, ang operasyon ay tumatagal ng mas mababa sa isang oras kung ginanap ng isang dalubhasa. Bilang karagdagan sa invasive na paggamot na ito, maaari ring magamit ang Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty kung ang mga pasyente ay hindi nagpapakita ng pagpapabuti pagkatapos ng drop treatment.
Outlook at pagbabala
Walang gamot para sa Fuchs endothelial dystrophy. Ang mga sanhi ng sakit ay bahagyang sanhi ng mga predisposisyon ng genetiko. Dahil, para sa ligal na kadahilanan, walang interbensyon para sa layunin ng pagbabago ng tao genetika Pinapayagan, ang therapy ay limitado sa nagpapakilala na paggamot ng kornea ng pasyente. Ang kakaibang uri ng Fuchs endothelial dystrophy ay nakasalalay sa proseso ng pagbabalanse sa pagitan ng pagpapagaan ng mga sintomas at mga panganib ng paggamot. Sa maraming mga kaso, ang kalubhaan ng mga kapansanan sa pang-araw-araw na buhay ay minimal, kaya ang mga potensyal na komplikasyon ay magiging mas malawak at kumplikado kaysa sa mga umiiral na mga kapansanan. Kasama ang pangangasiwa ng gamot, ang pagpapabuti ng paningin ay maaaring magawa sa maraming mga pasyente. Matapos ang paggamit ng saline eye drop, isang malaking bilang ng mga apektadong indibidwal ang nag-uulat ng mas matalas na paningin. Sa sandaling hindi na ipagpatuloy ang gamot, ang isang pagbabalik ng na-optimize na paningin ay nangyayari sa loob ng isang maikling panahon. Para sa kadahilanang ito, kinakailangan ang pangmatagalang therapy upang mapanatili ang inaasahan ng kaluwagan. Sa mga partikular na matinding kaso, kinakailangan ang interbensyon sa pag-opera. Nauugnay ito sa karaniwang mga panganib at epekto. A paglipat ng kornea ay ginaganap na may layunin na makamit ang permanenteng kalayaan mula sa mga sintomas. Kung matagumpay ang operasyon, kanais-nais ang pagbabala. Permanente na napabuti ang paningin sa mga pasyenteng ito.
Pagpigil
Ang Fuchs endothelial Dystrophy ay hindi pa matagumpay na maiiwasan Sa isang banda, ang mga kadahilanan ng genetiko ay gumaganap ng isang causative role. Para sa iba pa, hindi lahat ng mga kadahilanan na sanhi ay naipaliwanag hanggang ngayon.
Pag-asikaso
Ang mga pagpipilian para sa pag-aalaga ng pag-follow up ay limitado sa Fuchs endothelial dystrophy. Maaaring wala ring paggaling sa sarili sa kasong ito, kaya't ang pasyente ay laging nakasalalay sa paggagamot. Sa pinakapangit na kaso, kumpleto kabulagan ay maaaring mangyari, na hindi na magamot. Gayunpaman, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay hindi mabawasan ng Fuchs endothelial dystrophy. Sa maraming mga kaso, ang mga apektadong indibidwal ay nakasalalay sa paggamit ng mga patak ng mata. Kailangang tiyakin ang regular na paggamit upang mapanatiling basa ang kornea. Hindi bihira para sa mga apektado ng Fuchs endothelial dystrophy na umasa sa interbensyon ng kirurhiko upang maibsan ang mga sintomas. Sa kasong ito, ang apektadong tao ay dapat palaging magpahinga at alagaan ang kanyang katawan pagkatapos ng pamamaraan. Dapat silang umiwas sa pagsusumikap o sa mga nakababahalang at hindi kinakailangang mga gawain. Partikular ang mata ay dapat protektahan upang mapabilis ang proseso ng pagpapagaling. Kung naganap ang pagkawala ng paningin, ang mga apektado ay madalas na nakasalalay sa tulong at suporta ng mga kaibigan at pamilya. Sa kontekstong ito, ang pakikipag-ugnay sa ibang mga nagdurusa ng endothelial Ftrs na endothelial ay maaaring maging kapaki-pakinabang upang gawing mas madali ang pang-araw-araw na buhay.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga naghihirap ng Fuchs endothelial dystrophy ay dapat na maiwasan ang hindi kinakailangang pilay ng mata. Ang pagkakalantad ng ilaw ay dapat na iakma sa mga indibidwal na pangangailangan ng mga mata at hindi dapat masyadong madilim o masyadong maliwanag. Sa kurso ng sakit, ang mga kahilingan sa mga mata ay dapat na naitama at binago upang mabawasan ang labis na labis na labis na pagsisikap. Sa pang-araw-araw na buhay, ang pasyente ay maaaring mag-ingat na hindi spasmodically subukan upang makita ang ilang mga visual stimuli nang masakit na may maximum na pilay. Kapag ang mga kalamnan ng mata at noo ay kinontrata, ang malakas na presyon ay ipinataw sa mga mata, na may negatibong epekto sa kagalingan. Sa maraming mga kaso, ito ay humantong sa isang pagtaas sa kakulangan sa ginhawa bilang ulo bumuo at diin nagtatayo. Sa kaso ng mga pagbabago sa paningin, dapat laging kumonsulta ang pasyente sa isang doktor at sundin ang mga tagubilin ng doktor. Kung ang pagbawas ng paningin, madalas mangyari ang mga problemang pang-emosyonal. Para sa pagharap sa Fuchs endothelial dystrophy ipinapayong kung ang
sinasamantala ng pasyente ang suporta sa sikolohikal. Sa mga pakikipag-usap sa isang therapist, mga kaibigan, kamag-anak, o mga taong nagdurusa rin sa sakit, maaaring ipagpalit ang mga alalahanin at karanasan. Ang mga takot ay maaaring mabawasan at ang mga hindi pagkakasundo ay maaaring linawin. Pagpapahinga pinapayagan ng mga diskarte ang pasyente upang mabawasan ang kanyang panloob diin. Ang kaluwagan sa pag-iisip ay madalas na nangyayari kapag yoga regular na isinasagawa, halimbawa.
