Ang Hepatoblastoma ay ang tawag sa isang bihirang malignant (malignant) na embryonal na tumor sa atay higit sa lahat nakakaapekto sa mga sanggol at maliliit na bata. Kung ang tumor ay na-diagnose ng sapat na maaga bago ito mag-metastasis, ang pag-aalis ng tumor sa tumor ay nag-aalok ng isang magandang pagkakataon na mabuhay.
Ano ang hepatoblastoma?
Ang Hepatoblastoma ay isang embryonal tumor sa atay, kaya lumilitaw ito sa mga cell ng atay na hindi pa ganap na naiiba. Karamihan ay nakakaapekto sa mga sanggol at maliliit na bata, na may maximum na saklaw sa pagitan ng 6 na buwan at 3 taong gulang. Sa mga pambihirang kaso lamang ang mga bata na higit sa edad na 15 ay nagkakaroon ng hepatoblastoma. Sa una, halos wala sakit, upang ang bukol - lalo na't bihira din ito - ay karaniwang napapansin lamang sa mga regular na pagsusuri. Ang hepatoblastoma ay karaniwang nahahalata at sa ilang mga kaso maaaring makita atay disfungsi dahil sa pagkulay ng balat. Ang embryonal tumor ay napapailalim sa iba't ibang mga kundisyon ng pisyolohikal at nangangailangan ng iba't ibang mga therapies kaysa sa isang tumor sa atay ng ganap na magkakaibang mga selula ng atay (hepatocellular carcinoma) at samakatuwid ay dapat na makilala mula sa huli.
Sanhi
Ang Hepatoblastoma ay sanhi na nauugnay sa iba't ibang mga depekto sa genetiko, kabilang ang bihirang Beckwith-Wiedemann syndrome (hemiplegic asymmetric higanteng tangkad) o iba pang mga problema sa paglago ng hemiplegic. Katulad nito, ang hepatoblastomas ay naiugnay sa familial, autosomal dominant namana, adenomatous polyposis (pag-unlad ng maraming polyps nasa tutuldok) at may matinding prematurity. Ang mga pag-aaral sa Hapon ay nagpakita ng isang makabuluhang ugnayan sa istatistika sa pagitan ng insidente ng hepatoblastoma at timbang ng kapanganakan na mas mababa sa 1,000 g sa mga hindi pa bayad na pagsilang. Ang lawak kung saan ito ay isang hindi sinasadya o sanhi na ugnayan ay hindi pa napagpasyahan na natukoy. Ang isang pantay (ngayon pa) hindi siguradong pag-uugnay ay mayroon ng Li-Fraumeni syndrome, na sanhi ng isang pagbago sa isang suppressor ng tumor gene sa germline at lata mamuno sa maraming mga bukol sa isang maagang edad.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa una, ang hepatoblastoma ay madalas na hindi kapansin-pansin na nagpapakilala. Ang isang walang sakit na pamamaga lamang ng tiyan sa bata ang paminsan-minsang sinusunod. Sa karamihan ng mga kaso, nagsisimula ang sakit bago matapos ang ikalawang taon ng buhay. Sa mga bihirang kaso, posible ring mamaya o mas maaga ang pagsisimula ng sakit. Ang mga lalaki ay mas madalas na maapektuhan kaysa sa mga batang babae. Matapos ang isang mas mahabang panahon na walang sintomas, ang mga apektadong bata ay nagdurusa alibadbad, pagsusuka at pagbawas ng timbang. Bago ito, sa mga bihirang kaso, tiyan sakit at jaundice maaaring mangyari kung ang tumor ay humahantong sa sagabal ng apdo mga duct sa maagang yugto. Sa pangkalahatan, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pangkalahatang kahinaan. Ang mga pagkaantala sa pag-unlad ay nagaganap, ngunit napapansin lamang pagkatapos ng mas mahabang tagal ng sakit. Sa mga lalaki, ang pagbibinata ay maaring maisulong (pubertas praecox). Ang iba pang mga sintomas ay hindi lilitaw hanggang metastases nabuo. Nakasalalay ito sa kung aling mga organo ang apektado ng metastases. Ang baga ay madalas na apektado. Kaya, madalas paghinga mga paghihirap, pagkakasya ng ubo at kung minsan ay dumura dugo. Sa mga bihirang kaso, metastases mangyari sa buto, utak ng buto at utak. Ito ay humahantong sa sakit sa buto, madalas na bali ng buto, malubhang limitasyon sa paggalaw, mga seizure, pagkahilig ng pagdurugo, anemya at pangkalahatan pagkapagod. Sa napapanahong paggamot at kumpletong pagtanggal ng tumor, mayroong isang magandang pagkakataon ng kumpletong paggaling.
Diagnosis at kurso
Kapag ang hepatoblastoma ay unang hinala, maraming mga pamamaraang diagnostic ang magagamit na maaaring umakma sa bawat isa. Sa una, isang hindi tiyak na pagsusuri sa laboratoryo ang inaalok, kung saan platelets at ferritin pati na rin ang LDH (mga produkto ng pagawaan ng gatas dehydrogenase) walang halo at ang mga antas ng atay ng enzyme ay natutukoy. Isang mataas na LDH walang halo nagbibigay ng katibayan ng pagkasira ng cell o organ sa katawan. Ang isang tukoy na pagsusuri sa laboratoryo ay dapat magbigay ng impormasyon kung ang marker ng tumor Ang alpha-fetoprotein (AFP) ay makabuluhang naitaas, sapagkat sa 80% - 90% ng mga kaso ang pagtaas ng halagang ito at, sa kabaligtaran, isang hepatoblastoma ay tiyak na naroroon sa kaukulang mga halaga ng AFP. Para sa karagdagang paglilinaw, magagamit ang mga pamamaraan ng imaging diagnostic tulad ng ultratunog ng lukab ng tiyan, X-ray dibdib, dibdib CT o itaas na tiyan ng CT, sa bawat kaso na may kaibahan na media. Dapat ding isagawa ang mga pagsusuri sa histopathological upang kumpirmahin ang isang positibong pagsusuri. Ang kurso ng sakit, kung hindi ginagamot, hahantong sa atay ng kabiguan at ang pagbuo ng metastases, higit sa lahat sa baga, upang ang isang nakamamatay na kurso ay hinulaan.
Komplikasyon
Dahil ang hepatoblastoma ay isang bukol, nagtatanghal ito ng karaniwang mga sintomas at komplikasyon ng kanser. Sa pinakapangit na kaso, kaya nito mamuno sa pagkamatay ng pasyente kung kumalat ang tumor sa ibang mga rehiyon ng katawan at nagdulot ng pinsala doon. Kung ang hepatoblastoma ay nasuri at inalis sa isang maagang yugto, ang pag-asa sa buhay ay karaniwang hindi nabawasan. Pangunahing sanhi ng Hepatoblastoma ang matinding tiyan sakit at jaundice. Namamaga ang tiyan at lumilitaw na namamaga. Bukod dito, ang mga apektadong pasyente ay nagdurusa pagsusuka at alibadbad. Ito ay hindi bihira para sa mga sintomas na mamuno sa mga sintomas ng pagbawas ng timbang at kakulangan. Ang mga sintomas ay madalas na humantong din sa mga sikolohikal na pagkagulo at pagkamayamutin sa pasyente. Kung hindi ginagamot ang hepatoblastoma, ang mga metastases ay karaniwang bubuo sa baga at atay, na nagiging sanhi ng pagkabigo ng parehong mga organo. Nagreresulta ito sa pagkamatay ng pasyente. Kung na-diagnose nang maaga, maaaring alisin ang tumor. Gayunpaman, ang karagdagang kurso ng sakit ay nakasalalay sa rehiyon at sa lawak ng bukol. Sa ibang Pagkakataon, paglipat ay kinakailangan kung ang lamang loob nasira na.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Ang mga magulang na nakapansin ng mga palatandaan ng jaundice sa kanilang anak dapat makipag-ugnay sa pedyatrisyan. Kung magpapatuloy ang mga sintomas ng higit sa dalawa hanggang tatlong araw, pinaghihinalaan ang isang malubhang karamdaman. Dapat linawin ng isang dalubhasa ang mga sintomas at simulan ang paggamot kung kinakailangan. Ang isang na-diagnose na hepatoblastoma ay kumakatawan sa isang seryosong sakit. Dapat regular na kumunsulta ang mga magulang sa propesyonal na medikal na namamahala at ipagbigay-alam sa doktor ang anumang hindi pangkaraniwang mga sintomas. Kung pinaghihinalaan ang metastasis, magsasagawa ang manggagamot ng isang komprehensibong ultratunog pagsusuri at isangguni ang magulang sa isang dalubhasa para sa karagdagang paggamot. Ang pagkalat ng tumor ay maaaring hindi kapansin-pansin sa una, ngunit kung minsan ay sanhi ng mga sintomas. Halimbawa, kung ang bata ay nakakaranas ng matinding sakit, ay partikular na naiirita o naghihirap mula sa paghinga kahirapan, isang agarang pagbisita sa doktor ay ipinahiwatig. Alibadbad, pagsusuka o pagdura dugo dapat ding linawin, dahil ang mga sintomas na ito ay nagpapahiwatig na ang tumor ay nag-metastasize sa baga. Karaniwang kailangang alisin ang Hepatoblastoma sa pamamagitan ng operasyon o chemotherapy o radiation terapewtika. Matapos makumpleto ang paggamot, ang mga magulang ay dapat na patuloy na bantayan ang mga abnormalidad at suriin ang anak ng isang doktor nang regular.
Paggamot at therapy
Ang layunin ng anumang terapewtika ay ganap na alisin ang tumor at upang masubaybayan ang karagdagang postoperative na kurso ng sakit sa una na makitid na agwat ng oras na 6 na linggo. Kung ang hepatoblastoma ay itinuturing na hindi maipatakbo, bago cisplatin-Pagpapatuloy chemotherapy maaaring kailanganin. Radiation terapewtika ay may maliit na epekto sa sakit na ito at samakatuwid ay hindi isang pagpipilian. Pagkatapos chemotherapy nakumpleto, ang tumor ay tinanggal sa operasyon, na posible lamang kung nakakulong ito sa mga tukoy na lugar ng atay. Kung ang hepatoblastoma ay hindi (pa) maipapatakbo pagkatapos ng unang chemotherapy, karagdagang chemotherapy ay maaaring maging kapaki-pakinabang upang kumuha ng isa pang pagkakataon na magkaroon ng tumor regress sa isang maaaring mapatakbo na estado. Sa panahon ng kabuuang pagbabago ng bukol, maingat na binibigyang pansin upang matiyak na walang natitirang tisyu na nananatili, na maaaring mabilis na umuulit. Sumusunod muli ang postoperative chemotherapy, na dapat magsama ng isang kumbinasyon ng mga ahente ng cytostatic kung maaari, dahil ang hepatoblastomas ay maaaring magkaroon ng paglaban sa cisplatin bilang nag-iisang ahente. Sa mga batang walang operasyon na mga bukol na hindi rin tumutugon sa paunang operasyon na chemotherapy, ang kahaliling pagpipilian ay upang maibsan ang pagpapakain at pag-draining sasakyang-dagat pagbibigay ng mga bukol na makagambala sa supply ng tumor kung posible. Kung hindi man, ang natitirang pagpipilian lamang sa paggamot ay isang transplant sa atay. Sa panahon ng pag-follow up matapos ang kabuuang paggalaw ng tumor, ang pagpapaunlad ng AFP marker ng tumor ay mahalaga. Ang isang nabago na pagtaas ay nagpapahiwatig na ng pag-unlad ng isang bagong tumor isa hanggang dalawang buwan bago ang isang pag-ulit na maaaring masuri na may mga diskarte sa imaging.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng hepatoblastoma ay nakasalalay sa paggamot. Sa pamamagitan ng therapy, ito ay mabuti. Nang walang paggamot, ang sakit ay laging humahantong sa kamatayan. Ito ay isang kanser ng atay na nailalarawan sa pamamagitan ng apat na yugto. Sa panahon ng kurso ng sakit, madalas na nangyayari ang mga metastases sa baga. Hindi gaanong madalas, ang utak, buto at utak ng buto ay apektado. Kung ang terapiya ay hindi nagsimula hanggang sa lumitaw ang mga unang metastase, ang tanging bagay na magagawa ay upang subukang dagdagan ang pag-asa sa buhay ng mga bata at mapanatili o maibalik ang kanilang kalidad ng buhay. Gayunpaman, kung ang isang kumpleto o hindi bababa sa pangmatagalang lunas ay maaaring makamit sa ilalim ng mga pangyayaring ito ay nakasalalay sa indibidwal na kaso. Bilang isang patakaran, gayunpaman, ang isang kumpletong lunas ay hindi na posible kapag nangyari ang mga metastase. Gayunpaman, ang mga pagkakataong magamot para sa hepatoblastoma ay napakahusay kung ang tumor ay tuluyang tinanggal bago bumuo ng metastases. Sa paggawa nito, walang mga labi ang maaaring manatili sa katawan. Gayunpaman, ito ay magagawa sa pamamagitan ng pagsasagawa ng cytostatic therapy bago ang operasyon. Gamit ang therapy na ito, kung saan ang ilang mga cytostatic gamot ay inilapat sa hepatic malaking ugat, ang katiyakan ay nagdaragdag na ang pangunahing tumor ay maaaring mapaloob at mabalhin nang walang mga labi. Dagdagan nito ang limang taong kaligtasan ng buhay para sa hepatoblastoma sa halos 80 porsyento. Sa gayon, walong sa 10 mga bata ay maaaring ganap na gumaling kung ang tumor ay ganap na na-resect.
Pagpigil
Ang makahulugan na prophylaxis upang maiwasan ang hepatoblastoma ay hindi posible dahil ang pag-unlad ng sakit ay malamang na sanhi ng minana na mga depekto sa genetiko o mga abnormalidad sa genetiko. Samakatuwid, ang isang kasaysayan ng pamilya ay mahalaga. Kung ang mga tukoy na kaso ng sakit ay kilala sa pamilya, malapit na pagmamasid sa bata at posibleng regular na prophylactic pagmamanman ng AFP marker ng tumor Inirerekomenda.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso ng hepatoblastoma, ang apektadong tao ay may kaunting mga pagpipilian para sa pag-aalaga ng follow-up. Sa pinakapangit na kaso, ang sakit ay maaaring humantong sa pagkamatay ng apektadong tao kung nahahanap ito ng huli. Samakatuwid, ang maagang pagtuklas ng sakit na ito na may kasunod na paggamot ay pinakamahalaga. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa mga unang palatandaan at sintomas upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon. Karaniwang tinatanggal ang tumor sa pamamagitan ng operasyon. Matapos ang naturang operasyon, ang pasyente ay dapat magpahinga at alagaan ang kanyang katawan. Dapat nilang pigilin ang sarili mula sa pagsusumikap o iba pang mga nakababahalang o pisikal na aktibidad upang hindi mailagay ang hindi kinakailangang pilay sa katawan. Kadalasan, ang mga pasyente ay nakasalalay din sa suporta at tulong ng kanilang sariling pamilya, na maaaring magpakalma ng mga sikolohikal na pagkagulo o depresyon. Kahit na matapos ang pagtanggal ng hepatoblastoma, hindi pangkaraniwan para sa regular na pagsusuri ng lamang loob ng isang manggagamot na kinakailangan. Sa kontekstong ito, ang pag-inom ng mga gamot ay madalas ding kapaki-pakinabang, at dapat alagaan upang matiyak ang wastong dosis na may regular na paggamit.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang Heptoblastoma ay karaniwang ginagamot sa chemotherapy o radiation therapy. Maaaring suportahan ng mga apektadong tao ang paggamot sa pamamagitan ng pagkuha ng iba`t mga panukala. Hanggang sa magsimula ang therapy, may oras para sa mga apektado na mangalap ng impormasyon at makahanap ng paraan upang makayanan ang sakit. Talaga, ang katawan at pag-iisip ay kailangang maging handa para sa paggamot. Ang mga pasyente ng Heptoblastoma ay dapat makakuha ng sapat na ehersisyo, kumuha ng sapat na nutrisyon at uminom ng maraming likido ilang sandali bago ang chemotherapy. Maraming mga epekto ay maaaring mapagaan ng mga remedyo mula sa pantulong na gamot, tulad ng mga mapait na sangkap para sa walang gana kumain at ang paghahanda sa homeopathic nux vomica para pagduduwal at pagsusuka. Marami ring mga paraan upang suportahan ang pagbawi sa panahon ng therapy. Halimbawa, katamtaman tibay inirerekumenda ang palakasan - mainam na sa regular at labas - dahil nagtataguyod ng ehersisyo oksiheno magbigay at nagpapabuti sa kapaligiran ng cellular. Isang malusog at balanseng diyeta Maaari ring dagdagan ang nagpapahina ng epekto ng chemotherapy at suportahan ang katawan sa paglaban nito laban sa heptoblastoma. Ang diyeta dapat pangunahing maglaman ng mga pagkaing mayaman mga elemento ng bakas at bitamina. Sa konsulta sa doktor, isang naka-target detoxification ay maaari ring isagawa upang ma-deacidify ang katawan at alisin ang lugar ng pag-aanak para sa kanser mga cell.
