Ang Morbus haemolyticus neonatorum ay isang seryosong pathological disorder ng hindi pa isinisilang na bata at ng bagong panganak. Ito ay sanhi ng hindi pagkakatugma ni rhesus.
Ano ang sakit na haemolyticus neonatorum?
Ang Morbus haemolyticus neonatorum ay tinatawag ding fetal erythroblastosis o fetopathia serologica. Karaniwang nangyayari ang sakit bago ang kapanganakan at samakatuwid ay tinatawag ding haemolyticus fetalis. Dahil sa dugo hindi pagkakatugma ng pangkat, bubuo ang bata anemya habang nasa sinapupunan pa rin. Ang buong organismo ay hindi tumatanggap ng sapat oksiheno. ang puso ay hindi ganap na gumagana at ang mga effusions ay nangyayari sa lukab ng tiyan at dibdib. Kung ang sakit ay napansin nang maaga, ang bata ay maaaring magamot ng dugo pagsasalin ng dugo sa sinapupunan. Hindi pagkakatugma ni Rhesus bilang isang dahilan ay maiiwasan sa Alemanya sa pamamagitan ng pagbibigay antibodies laban kay Rhesus dugo ugali ng pangkat sa lahat ng mga ina na may negatibong Rhesus factor.
Sanhi
Ang pangunahing sanhi ng haemolyticus neonatorum ay hindi pagkakatugma ni rhesus. Ang factor ng Rhesus ay isang protina sa ibabaw na matatagpuan sa ibabaw ng cell ng mga pulang selula ng dugo (mga erythrocytes). Kung ang isang tao ay may rhesus factor D antigen, siya ay positibo sa rhesus. Kung ang isang tao ay kulang sa antigen na ito, siya ay Rh negatibo. Kapag ang isang taong may negatibong kadahilanan ng rhesus ay nakikipag-ugnay sa positibong dugo ng rhesus, nabubuo ang katawan antibodies sa rhesus factor D antigen. Dahil hindi alam ng katawan ang antigen na ito mula sa sarili nitong dugo, isinasaalang-alang nito itong dayuhan at inaaway ito. Sa panahon ng panganganak, ang dugo ay karaniwang dumadaan mula sa bagong panganak hanggang sa ina. Kung ang bata ay positibo sa rhesus at ang ina ay negatibo sa rhesus, bubuo siya antibodies laban sa rhesus D antigen. Kadalasan ito ang unang antigen sensitization. Kaya, ang unang bata ay karaniwang hindi apektado ng haemolyticus neonatorum. Sa mga bihirang kaso, isang paglipat ng pangsanggol mga erythrocytes sa dugo ng ina ay nangyayari na sa una pagbubuntis. Ang mga antibodies ay nabuo din sa kasong ito. Dahil ang dami ng mga pulang selula ng dugo na hugasan sa dugo ng ina at sa gayon ang dami ng nabuo na mga antibodies ay medyo maliit, hindi sila sapat upang maging sanhi ng haemolytic neonatal disease sa panganay. Saglit lang pagbubuntis na may positibong anak na rhesus, ang mga antibodies ng ina laban sa rhesus factor na D antigen ay umabot sa hindi pa isinisilang na bata sa pamamagitan ng inunan. Dahil ang mga antibodies ay hemolytically active, ibig sabihin, sinisira nila ang mga pulang selula ng dugo, ang bata ay nagkakaroon ng hemolysis. Dahil sa hemolysis, anemya bubuo. Ang isa pang sanhi ng haemolyticus neonatorum ay AB0 incompatibility. Ito ay batay sa parehong prinsipyo tulad ng hindi pagkakatugma ng rhesus.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang sakit ay nagsisimulang magpakita ng mga sintomas sa sinapupunan. Ang mga fetus ay nagdeposito pa tubig sa mga tisyu, na nagiging sanhi ng effusions sa tiyan lukab at pleural lukab. Ang akumulasyon ng tubig sa lukab ng tiyan ay kilala rin bilang ascites. Mayroong isang markang pagtaas sa amniotic fluid. Sa lalong madaling isang amniotic fluid ang index (AFI) na higit sa 20 sentimetro ay naroroon, ito ay polyhydramnios. Sa sinapupunan, ang kahinaan ng pumping ng puso maliwanag na din. Kapag ang lahat ng mga sintomas ng haemolyticus neonatorum ay ganap na binuo, ang kumpletong larawan (hydrops fetalis) ay naroroon. Anemya maaaring masuri pagkatapos ng kapanganakan. Ang edema ay malinaw na nakikita. Ang tiyan ng sanggol ay nakadepensa dahil sa edema. Malubhang neonatal jaundice (icterus neonatorum) ay maaari ding maobserbahan.
Diagnosis at kurso ng sakit
Nakapasok na maagang pagbubuntis, pagpapangkat ng dugo ay ginaganap bilang bahagi ng pangangalaga sa prenatal. Bilang karagdagan, tapos na ang isang pagsusuri sa pagsusuri ng antibody para sa hindi regular na mga antibodies ng pangkat ng dugo. Kung ang resulta ng pagsubok sa paghahanap ng antibody ay negatibo, ang pagsubok ay isinasagawa muli sa ika-25 hanggang ika-27 na linggo ng pagbubuntis. Batay sa regular ultratunog screening, pagbuo hydrops fetalis maaring madetect ng maaga. Kung pinaghihinalaan ang haemolyticus neonatorum, maaaring makuha ang dugo sa pamamagitan ng pusod. Sa ganitong paraan, maaaring masuri ang anemia. Pagkapanganak, ang Pagsubok ng Coombs ay ginaganap sa laboratoryo. Ang pagsubok na ito ay maaaring makakita ng mga hindi kumpletong antibodies, na tinatawag na IgG, laban mga erythrocytes. Upang maitala ang laki ng pinsala sa mga selula ng dugo, ang mga parameter ng hemolysis tulad ng retikulosit o ang LDH ay natutukoy sa laboratoryo.Mga Reticulocytes ay mga hudyat ng erythrocytes. Dahil ang katawan ay gumagawa ng mas maraming erythrocytes upang mabayaran ang anemia, higit pa retikulosit ay matatagpuan sa dugo ng bagong panganak. LDH, L-mga produkto ng pagawaan ng gatas hydrogenase, ay isang enzyme na matatagpuan sa lahat ng mga cell. Bilang isang parameter ng laboratoryo, ipinapahiwatig nito ang pagkasira ng cell, sa kasong ito, pinsala sa erythrocytes.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit na haemolyticus neonatorum ay nagdudulot ng iba't ibang mga sintomas at komplikasyon bago pa man ipanganak. Ang mga apektado ay naghihirap mula sa tubig pagpapanatili na matatagpuan direkta sa lukab ng tiyan. Hindi rin ito bihira para sa pasyente puso na maapektuhan ng haemolyticus neonatorum, upang maipakita lamang ang isang humina na kapasidad sa pagbomba. Sa pinakapangit na kaso, kaya nito mamuno direkta sa pagkamatay ng pasyente kung pagpalya ng puso nangyayari Katulad nito, ang tinatawag na neonatal jaundice maaaring itakda pagkatapos ng kapanganakan. Sa karamihan ng mga kaso, ang haemolyticus neonatorum ay maaaring masuri bago ipanganak, upang ang paggamot ay maaring simulan kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Karaniwan ay hindi mamuno sa karagdagang mga komplikasyon. Sa tulong ng gamot at terapewtika, ang mga sintomas ay maaaring limitado. Sa karamihan ng mga kaso, positibo ang kurso ng sakit at ang mga sintomas ng pasyente ay ganap na nalilimitahan ng paggamot. Ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi din nabawasan ng haemolyticus neonatorum. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang mga apektadong indibidwal ay nakasalalay sa pagsasalin ng dugo.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang mga buntis na kababaihan ay karaniwang dapat dumalo sa mga pagsusuri sa pag-iwas at pag-check up na inaalok sa panahon ng pagbubuntis. Sa ganitong paraan, ang kasalukuyang estado ng kalusugan ng pangsanggol ay naka-check at dokumentado. Kung ang mga pagbabago at abnormalidad ay nangyayari pa rin sa labas ng mga appointment sa pag-checkup, ipinapayong isang karagdagang pagbisita sa doktor. Kung ang umaasang ina ay may malabo na pakiramdam na maaaring may mali sa kanya kalusugan o ang pag-unlad ng lumalaking bata, kailangan ng doktor. Ang mga pagbabago sa hitsura ng balat, isang panloob na pagkabalisa, palpitations, abala sa pagtulog o pakiramdam ng kawalan ng katiyakan ay dapat na tinalakay sa dumadating na manggagamot. Ang pamamaga, isang malaking hindi pangkaraniwang pagtaas ng timbang o isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman ay dapat linawin ng isang manggagamot. Kung, sa kabila ng lahat ng mga pagsusuri at tseke na naganap sa panahon ng pagbubuntis, walang nakitang mga abnormalidad, ang bagong panganak na bata ay nasusuri nang nakapag-iisa ng pangkat ng obstetric kaagad pagkatapos ng paghahatid. Sa unang gawain sa mga postnatal test, ang mga komadrona o dumadating na manggagamot ay nakakakita ng anumang mayroon nang mga iregularidad sa sanggol kalusugan. Hindi kinakailangan ang interbensyon ng magulang. Ang mga kaguluhan ng ritmo ng puso, pagkawalan ng kulay ng balat o ang pamamaga sa katawan ay napansin ng visual na pakikipag-ugnay sa bagong panganak at sa paunang pagsusuri upang matukoy ang paggana ng katawan. Kung mayroong pangangailangan para sa aksyon, isinasagawa ang mga karagdagang pagsusuri at masabihan ang mga responsableng manggagamot. Awtomatiko itong nangyayari sa kaso ng isang inpatient na kapanganakan o isang kapanganakan na dinaluhan ng isang komadrona.
Paggamot at therapy
Kung ang haemolyticus neonatorum ay bubuo sa panahon ng pagbubuntis, ang pagsasalin ng dugo ay maaaring ibigay sa pamamagitan ng pusod. Sa maaga terapewtika, hydrops fetalis maiiwasan. Sa kalahati ng lahat ng mga bagong silang na sanggol na may hindi pagkakatugma sa rhesus, tanging ang neonatal icterus lamang ang naroroon. Karaniwan itong hindi nangangailangan ng paggamot. pototerapewtika maaaring gampanan. Nagsasangkot ito ng pag-iilaw sa bata ng ilaw mula sa asul na saklaw. Ang unconjugated bilirubin, na sanhi ng pagkulay ng balat, sa ganoon ay nabago sa mga nalalang tubig na nalulusaw sa tubig. Maaari itong mapalabas nang walang mga problema. Sa iba pang kalahati ng mga bagong silang na sanggol, malubha jaundice ay naroroon, na dapat tratuhin ng pagsasalin ng pagsasalin ng dugo. Sa mga indibidwal na kaso, ang pangangasiwa of immunoglobulins maaaring mapawi ang mga sintomas ng hemolytic. Ang full-blown case ng haemolyticus neonatorum, hydrops fetalis, ay isang emergency na dapat gamutin sa masinsinang yunit ng pangangalaga. Ang mga sanggol ay intubated at artipisyal na bentilasyon.
Outlook at pagbabala
Ang mas maaga ang panganib ng sakit na haemolyticus neonatorum ay maaaring napansin, mas mabuti ang pagkakataon na gumaling. Sa karamihan ng mga apektadong bata, ang sakit ay humupa nang wala terapewtika o sa pamamagitan na ng paggamit ng isang espesyal liwanag therapy. Gayunpaman, sa ilang partikular na malubhang kaso, ang sakit ay maaaring umunlad sa isang panganib na nakamamatay, lalo na kung walang angkop na paggamot na ibinigay. Pagkatapos ay may panganib na ang mga apektadong bata ay maaaring mamatay mula sa mga komplikasyon ng sakit. Kung hindi ginagamot, ang lalong umuunlad na hemolysis, pagkatapos ng paghahatid, ay hahantong sa mapanganib na hyperbilirubinemia, na maaaring magresulta sa pinsala sa katawan mula sa hindi direkta bilirubin. Sa partikular, ang kahinaan ng kalamnan sa mga bagong silang na sanggol ay nagpapahiwatig na ng pagsisimula ng encephalopathy. Sa pagtaas ng pinsala sa utak, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng mga seizure pati na rin ang pangkalahatan pagiging spasticity. Ang kakulangan sa paghinga at hemorrhage sa baga ay madalas na kasama ng sakit. Halos 25 porsyento ng mga apektadong fetus ang nagkakaroon ng mga palatandaan ng minarkahang anemia, na may mapanganib pula ng dugo walang halo sa ibaba 8 g / dL, bilang isang resulta ng anti-D na mas maaga sa ika-18 hanggang ika-35 linggo ng pagbubuntis. Nang walang paggamot, hahantong ito sa acidosis, hypoxia, splenomegaly at atay pinsala Ito naman ay humahantong sa napakalaking kaugaliang edema sa mga apektadong fetus. Iba pang mga komplikasyon tulad ng baga edema at hemorrhage ng baga ay maaari ding mamuno hanggang maagang pagkamatay.
Pagpigil
Para sa pag-iwas, ang mga negatibong buntis na rhesus ay na-injected ng anti-D immunoglobulin sa pagbubuntis ng 28 linggo at pagkatapos ng kapanganakan ng isang positibong sanggol na rhesus. Ang mga antibodies ay nagbubuklod sa mga erythrocytes na inilipat mula sa bata. Ang mga apektadong erythrocytes ay nasira sa ina pali bago ang ina immune system maaaring gumawa ng sarili nitong mga antibodies.
Pag-asikaso
Sa haemolyticus neonatorum, follow-up mga panukala ay karaniwang makabuluhang limitado. Ito ay isang katutubo sakit na hindi maaaring ganap na gumaling. Para sa kadahilanang ito, ang apektadong tao ay dapat magpatingin sa doktor sa isang maagang yugto upang maiwasan ang paglitaw ng iba pang mga komplikasyon at sintomas. Hindi rin posible na pagalingin ang sakit nang mag-isa. Kung nais ng apektadong tao na magkaroon ng isang anak, dapat siyang una sa lahat ay magkaroon ng isang pagsusuri sa genetiko at pagpapayo upang maiwasan ang pag-ulit ng Morbus haemolyticus neonatorum. Ang mga apektadong indibidwal ay nakasalalay sa phototherapy sa maraming mga kaso. Sa maraming mga kaso, ang tulong at suporta ng isang pamilya sa sakit na ito ay napakahalaga rin. Ang suporta sa sikolohikal ay mayroon ding napaka positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit at maaaring limitahan depresyon at iba pang mga sikolohikal na reklamo. Narito din ang pakikipag-ugnay sa iba pang mga pasyente ng Morbus haemolyticus neonatorum ay maaaring maging makabuluhan, dahil dito dumarating sa isang palitan sa impormasyon, na maaaring mapadali ang pang-araw-araw na buhay ng nauugnay.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang therapy ng Morbus haemolyticus neonatorum ay dapat na maganap na sapilitan sa isang bata masinsinang yunit ng pangangalaga ng mga may karanasan na tauhan. Ang isang pakiramdam ng kawalan ng kakayahan ay mabilis na lumitaw sa mga magulang ng mga batang pasyente. Ang pagkakita sa sariling anak sa gitna ng mga tubo at makina ay pumupukaw ng mga hindi kanais-nais na emosyon, na pinangungunahan ng lahat ng mga takot. Maraming mga klinika ang nag-aalok ng propesyonal na suporta sa emosyonal sa gayong mga sandali, na makakatulong upang mas mahusay na makayanan ang nakababahalang karanasan. Mahalaga na isama ang kapwa kapareha at, kung kinakailangan, pati na rin ang mga kapatid at upang talakayin ang damdamin nang bukas sa bawat isa. Gayunpaman, ang totoong pasyente ay at nananatili ang batang may sakit. Higit sa anupaman, kailangan nito ang pagiging malapit at atensyon ng mga magulang sa mahirap na panahong ito. Samakatuwid, hangga't maaari, ang parehong kapareha ay dapat lumahok sa pangangalaga ng bagong panganak at ipaalam din ang nais na ito sa pangkat ng propesyonal na pangangalaga. Bilang isang patakaran, ang kahilingang ito ay masayang sinunod. Ang regular na pakikipag-ugnay sa mga magulang ay napatunayan na nag-aambag sa kalusugan ng bata at mabisang nilalabanan ang sariling pakiramdam ng kawalan ng lakas ng bata.
