Gilbert-Sakit na Meulengracht, o Gilbert syndrome, ay isang metabolic disorder na ipinakita ng mataas na antas ng bilirubin nasa dugo. Ang karamdaman ay genetiko ngunit napakabihirang magreresulta sa permanenteng pinsala.
Ano ang Gilbert-Meulengracht disease?
Infographic sa anatomya at istraktura ng atay. Mag-click upang palakihin. Sakit na Meulengracht ay ang term na ginamit upang ilarawan ang isang epekto nailalarawan sa pamamagitan ng isang tumaas walang halo ng hindi direkta bilirubin nasa dugo. Nagreresulta ito sa iba't ibang mga sintomas tulad ng pamumutla ng mga mata. Dahil hindi direkta bilirubin ay mahinang matutunaw sa tubig, nagbubuklod ito sa mga albumin, na kumikilos bilang mga solubilizer. Gilbert-Sakit na Meulengracht sa gayon ay isang metabolic disorder. Nagreresulta ito mula sa naantala na mga proseso ng pag-convert ng biokimika sa dugo at ganap na hindi nakakasama. Gayunpaman, iba't ibang mga sintomas ang nabubuo na maaaring gamutin.
Sanhi
Sakit ni Meulengracht ay sanhi ng pagbawas sa aktibidad ng enzyme UDP-glucuronosyltransferase. Ang enzyme na ito ay responsable para sa pag-convert ng fat-soluble metabolites sa tubig-soluble end na mga produkto. Kung ang proseso na ito ay nabalisa, iba't ibang mga metabolic na produkto at exogenous na sangkap tulad ng gamot hindi maihanda nang mabuti para sa paglabas mula sa katawan. Nagreresulta ito sa mga sintomas na nabanggit sa itaas. Sa partikular, ang heme ng pulang dugo na pigment ay nabalisa. Ang epekto, na partikular na na-trigger ng pagbawas ng aktibidad ng enzyme na UDP-glucuronosyltransferase, ay bihirang may panlabas na mga sanhi. Gayunpaman, isang mababang taba diyeta maaaring magpalitaw ng mga mapangangasiwang sintomas. Pag-aayuno Ang mga pagdidiyeta ay madalas na nauugnay sa sakit na Gilbert-Meulengracht.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang sakit na Gilbert-Meulengracht ay karaniwang ganap na hindi nakakasama. Sa karamihan ng mga kaso, wala ring sintomas. Ang pagkulay lamang ng mga puting bahagi ng eyeball at, sa napakabihirang mga kaso, ng balat ay sinusunod sa ilalim ng ilang mga kundisyon. Ang pamumula ay sanhi ng isang tumaas walang halo ng bilirubin sa dugo, na nagreresulta mula sa pinabagal na pagkasira ng bilirubin. Dahil ang nadagdagan na bilirubin ay nabuo habang nag-eehersisyo, alkohol pagkonsumo, mga pagdidiyetang mababa sa taba, o matagal na panahon ng pag-aayuno, ang pagkawalan ng kulay ng sclerae at balat tataas din sa ilalim ng mga kundisyong ito. Gayunpaman, kadalasan ito ang tanging sintomas ng sakit na Gilbert-Meulengracht. Pangangati, as in jaundice na nauugnay sa atay sakit, hindi nagaganap dito. Bihira, gayunpaman, jaundice maaaring sinamahan ng mga hindi karaniwang katangian sintomas tulad ng pagkapagod, tiyan sakit sa alibadbad, sobrang sakit ng ulo-Gusto sakit ng ulo, walang gana kumain, at pagkamayamutin. Gayunpaman, ang mga sintomas na ito ay hindi nakasalalay sa antas ng bilirubin walang halo. Ito rin ay katangian ng sakit na Gilbert-Meulengracht na karaniwang nakakaapekto lamang sa mga kabataang lalaki pagkatapos ng pagbibinata. Ang sakit na Gilbert-Meulengracht ay walang anumang halaga sa sakit. Hindi nangyayari ang mga komplikasyon. Ang mata at balat ang mga pagkawalan ng kulay ay nagiging mas madalas sa pagtanda hanggang sa sila ay madalas na mawala nang ganap sa pagtanda. Gayunpaman, sa mga bihirang kaso, ang mga kasamang sintomas ay mayroong masamang epekto sa kalidad ng buhay. Ang unang hitsura ng pamumutla ng mga mata at balat ay maaari ding maging nakakagulat para sa mga apektado hanggang sa sila ay mapag-aralan tungkol sa hindi pinsala ng kalagayan.
Diagnosis at kurso
Ang sakit na Gilbert-Meulengracht ay maaaring masuri nang hindi malinaw. Para sa hangaring ito, kinakailangan upang matukoy sa pakikipag-usap sa apektadong tao kung aling mga sintomas ang nangyayari. Kung lumabas na nadagdagan alibadbad kasabay ng mga dilaw na mata, maaaring may hinala man lang. Ang iba pang mga sintomas ay nangyayari nang higit na may kaugnayan sa mga impeksyon. Kaya, ang sindrom ay maaaring sinamahan ng mga reklamo sa lugar ng atay, alibadbad at karamdaman. Lalo na habang pag-aayuno or diin, ang mga sintomas ay pinatindi. Gayunpaman, lampas doon, ang epekto ay walang makabuluhang mga sintomas at karaniwang nananatili nang wala kalusugan komplikasyon para sa mga naapektuhan. Samakatuwid, mahirap makita Sakit ni Meulengracht sa pamamagitan ng panlabas na pagsusuri. A pagsusuri ng dugo, sa kabilang banda, ay maaaring mabilis na magbigay ng impormasyon tungkol sa sindrom. Sa partikular, ang mga halagang bilirubin ay mahalaga. Kung ang mga halagang ito ay nakataas lamang at lahat ng iba pang mga halaga ng dugo ay nasa isang normal na antas, maipapalagay na ang pasyente ay may sakit na Gilber-Meulengracht. Kahit na ang sindrom ay hindi nakakapinsala, ang diagnosis ay gayon pa man ay may kahalagahan. Kaya, ang mga malubhang sakit sa atay ay maaaring mapasyahan nito. Ang hemolysis ay maaari ring mapasiyahan sa isang malinaw na pagsusuri. Sa ilang mga kaso, samakatuwid ang mga doktor ay gumagamit ng isang pagsusuri sa genetiko upang maging isang daang porsyento na tiyak. Ang kurso ng Gilbert's syndrome ay hindi problema. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas tulad ng dilaw na mga mata at pagduwal ay nawala pagkatapos ng ilang araw. Kahit na sa mas matagal na pagaling sa pag-aayuno, ang sindrom ay bihirang humantong sa kalusugan mga paghihigpit. Sakit ni Meulengracht ay madalas na hindi napapansin ng lahat ng mga apektado. Gayunpaman, ang mga sintomas ay hindi dapat maliitin. Maaari itong maging isang seryosong sakit sa atay, na dapat gamutin sa anumang kaso.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit na Gilbert-Meulengracht ay hindi sanhi ng anumang partikular na mga limitasyon o komplikasyon. Karamihan sa mga pasyente ay nabubuhay sa sakit sa kanilang buong buhay, at walang pagbawas sa pag-asa sa buhay. Samakatuwid, ang sakit ay hindi kailangang gamutin kung walang mga sintomas na naganap. Gayunpaman, kung ang mga sintomas ay nangyari, sila ay karaniwang ipinakita ng pagkapagod at pagkapagod ng pasyente. Ang katatagan ng apektadong tao ay bumabawas din ng malaki dahil sa sakit na Gilbert-Meuleng at maaari ito mamuno sa mga kapansanan sa pang-araw-araw na buhay. Bukod dito, ang ilang mga apektadong tao ay nagdurusa mula sa pagduwal at dilaw na mga mata. Kung ang mga sintomas ng atay ay malubha, ang pasyente ay maaaring makaramdam ng labis na sakit. Ang mga komplikasyon ay maaaring lumitaw mula sa sakit na Gilbert-Meulengracht kung ang apektadong tao ay nag-aayuno, dahil ang mga sintomas ay lalong lumala sa kasong ito. Bilang panuntunan, ang sakit na Gilbert-Meulengracht ay hindi nangangailangan ng paggamot. Sa mga kaso lamang ng matinding sintomas ay maaaring limitado ang mga sintomas. Ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi nabawasan ng sakit at wala nang karagdagang mga komplikasyon.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang nonhemolytic icterus, isang metabolic disorder na kilala bilang Gilbert-Meulengracht disease, ay katutubo na. Ang mga sintomas na nangyari dito ay napapansin nang medyo mabilis dahil nauugnay ito sa mga palatandaan ng jaundice. Ang unang pagbisita sa doktor samakatuwid ay karaniwang nangyayari nang maaga sa buhay, madalas sa panahon ng pagbibinata. Sa kawalan ng pinsala sa atay, isang nababagay diyeta ay karaniwang sapat. Ang mga sintomas na maaaring maging sanhi ng depekto ng genetiko ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan. Karamihan sa kanila ay maaaring maimpluwensyahan mismo ng apektadong tao sa pamamagitan ng mga pagsasaayos sa pagdidiyeta. Kaugnay nito, ang mga apektado ng Gilbert-Meulengracht disease ay nasa kanilang sariling mga kamay na manatiling halos walang sintomas sa pamamagitan ng pag-aampon ng isang naaangkop na lifestyle. Gayunpaman, dapat pansinin na ang ilang mga gamot para sa iba pang mga sakit o sakit maaaring magpalala ng mga sintomas ng sakit na Gilbert-Meulengracht. Samakatuwid, kapag kumukuha kolesterol-pagpapababa gamot tulad ng simvastatin or atorvastatin, isang doktor ay dapat konsultahin pagmamanman hangarin Ang pareho ay inirerekomenda para sa paggamit ng naglalaman ng estrogen kontraseptibo tulad ng pill ng birth control o mas ginagamit nang over-the-counter sakit mga pampatanggal tulad ng acetaminophen o ibuprofen. Kung ang mga mata ay dilaw, ang isang doktor ay dapat bisitahin sa anumang kaso. Ang Jaundice o ang sakit sa atay ay dapat na bawasin. Ang pagkakaroon ng sakit na Gilbert-Meulengracht ay nangangailangan lamang ng pag-iwas sa mga pagaling sa pag-aayuno at tiyak stimulants tulad ng alkohol or nikotina. Ang mga pagbisita ng doktor ay karaniwang hindi kinakailangan dahil dito.
Paggamot at therapy
Ang sakit na Meulengracht ay isang hindi nakakasama na metabolic disorder at nang naaayon ay hindi nangangailangan ng sapilitan na paggamot. Gayunpaman, posible na malunasan ang mga sintomas at magbigay ng edukasyon. Lalo na kinakailangan ito kung ang apektadong tao ay nababagabag ng dilaw na mga mata o paulit-ulit na pagduwal at sa gayon ay nakakaranas ng pinababang kalidad ng buhay. Samakatuwid, ang pinakamahalagang haligi ng paggamot ay isang detalyadong talakayan sa apektadong tao. Sa ito, ang mga indibidwal na sintomas ay maaaring pag-usapan at maiugnay sa mataas na antas ng bilirubin. Ang isa pang haligi ng paggamot ay pagsubok para sa mga hindi tugma na gamot. Tiyak gamot sa partikular, tulad ng paracetamol, maaaring magpalala ng mga sintomas at dapat na ihinto sa ilalim ng ilang mga pangyayari. Maaari itong sabihin na ang sakit na Meulengracht ay hindi karaniwang sanhi ng anumang mga problema. Karamihan, ang kawalan ng katiyakan ng mga apektado ay dapat mawala sa pamamagitan ng edukasyon. Sa pangkalahatan, kaduda-dudang kung ang sakit ni Meulengracht ay isang sakit sa lahat. Halimbawa, ipinakita ang mga kamakailang pag-aaral na maaaring maiwasan ng Gilber's syndrome tutuldok kanser, atherosclerosis, at ment sakit.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala para sa sakit na Gilbert-Meulengracht ay napakahusay para sa mga pasyente. Ang pag-asa sa buhay para sa mga apektadong indibidwal ay kasing taas din ng pag-asa sa buhay para sa mga hindi apektadong indibidwal. Bukod dito, ang sakit na Gilbert-Meulengracht ay ganap na hindi nakakasama sa karamihan ng mga kaso na nagaganap. Lubhang bihirang gawin ng mga sintomas ng sakit ang nakakaapekto sa mga naapektuhan. Gayunpaman, kung mas matanda ang apektadong tao, mas madalas at mas mahinahon ang mga sintomas ng sakit. Sa isang malaking bilang ng mga kaso, ang mga sintomas kahit na ganap na nawala sa isang advanced na edad. Ipinapalagay na ang pagkamatay ng mga apektado ay hindi nadagdagan ng sakit. Mayroong kahit mga pag-aaral na nagpapahiwatig na ang nadagdagan na antas ng bilirubin dahil sa sakit ay pinoprotektahan laban sa ilang mga sakit ng baga at sa gayon ay binabawasan ang pangkalahatang dami ng namamatay. Higit sa lahat, tungkol dito ang proteksyon laban sa talamak na nakahahawang sakit sa baga at laban din sa kinatatakutan ment kanser. Gayunpaman, ang problemang kosmetiko ng pamumutla ng mga mata, na maaaring mangyari sa mga apektado, ay madalas na isang napakataas na pasanin. Kadalasan ang mga tagalabas ay hindi maaaring bigyang kahulugan nang tama ang pag-dilaw at pag-isipan ng mga nakakahawang sakit. Sa ganitong mga kaso, ang pag-uusap sa isang doktor ay dapat na hinahangad upang talakayin ang mga posibleng opsyon sa paggamot. Sa pangkalahatan, gayunpaman, a terapewtika ng sakit na Gilbert-Meulengracht ay hindi kinakailangan.
Pagpigil
Ang sakit na Gilbert-Meulengracht ay walang halaga sa sakit at samakatuwid ay hindi nangangailangan ng paggamot na pang-iwas. Kung nais na iwasan ang katangian ng pamumutla ng mga mata, inirerekumenda na iwasan hangga't maaari ang pag-aayuno sa pag-aayuno at mga pagdidiyetang mababa ang taba. Dapat itong panatilihin ang mga antas ng bilirubin sa isang normal na antas. Bilang karagdagan, kasama ang sindrom, mahalagang magbigay ng edukasyon. Kung ang ibang mga tao ay nagdurusa mula sa mga sintomas, ang sakit na Gilbert-Meulengracht ay dapat na ituro bilang sanhi. Ang mga gamot ay dapat lamang inumin pagkatapos ng konsultasyon sa isang manggagamot. Sa kabila ng mga hindi nakakapinsalang sintomas, dapat gawin ang isang komprehensibong pagsusuri para sa mga dilaw na mata. Hindi bihira na ito ay maging isang sakit ng iba pang uri.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Bilang panuntunan, ang sakit na Gilbert-Meulengracht ay hindi nakakasama. Ang paggamot ay hindi posible o kinakailangan. Gayunpaman, inirerekumenda para sa mga apektado na ipaalam sa kanilang sarili nang detalyado ang tungkol sa sakit. Lalo na sa Internet, maraming impormasyon ang matatagpuan sa kung paano makitungo sa sakit at kung paano maiiwasan ang mga sintomas. Sa kaso ng sakit na Gilbert-Meulengracht, mayroon lamang isang hindi direktang kalusugan peligro kung ang mga apektado ay uminom ng ilang mga gamot at ang mga ito ay maaaring masira mas mahirap ng katawan. Sa ilang mga kaso, magagawa ito mamuno sa banayad na mga epekto. Ang mga nasabing sintomas ay partikular na kilala kapag kumukuha kanser at mga gamot sa HIV. Upang linawin ang tolerability, ipinapayong pag-aralan ang insert insert bago kumuha ng mga bagong gamot. Sa pangkalahatan, ang mga pasyente ay dapat na subukang ilibre ang atay hangga't maaari. Sa kadahilanang ito, dapat nilang iwasan nikotina at alkohol hanggang sa maaari. Partikular din na mahalaga na ang mga apektado ay hindi dapat kumonsumo ng anumang gamot. Sa pangkalahatan, isang malusog, balanseng diyeta ipinapayo Upang maging nasa ligtas na panig, ipinapayong ubusin ang pandiyeta supplement, mga pagkain na may mga additives na kemikal, Ayurvedic teas, Mga halamang gamot ng Tsino pati na rin ang mga paghahanda ng erbal lamang sa mas maliit na dosis. Dapat iwasan ng mga naghihirap ang mga paghihirap ng gutom bilang isang bagay ng prinsipyo. Ang mga nakaplanong pagdidiyeta at labis na mga pagkain sa gutom ay dapat na tinalakay sa isang doktor. Bilang karagdagan, pinapayuhan ang mga naghihirap na makakuha ng sapat na pagtulog.
