Atrioventricular Septal Defect: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

Ang depekto ng Atrioventricular septal ay isang katutubo puso depekto Ito ay isang kumbinasyon ng atrial septal defect at ventricular septal defect.

Ano ang isang atrioventricular septal defect?

Ang depekto ng Atrioventricular septal ay isang katutubo puso maling anyo at isa sa mga pinaka kumplikado mga depekto sa congenital. Dahil ang kombinasyon ng atrial septal defect at ventricular septal defect ay lumilikha ng isang koneksyon (shunt), ang puso ang depekto ay isa sa tinaguriang shunt vitias. Ang mga Shuntvitias ay mga depekto sa congenital kung saan ang arterial at venous na mga binti ng sirkulasyon ay konektado. Sa atrioventricular septal defect, isang dobleng kaliwang kanan na shunt form. Ang depekto ay nahahati sa tatlong kategorya ayon sa kalubhaan:

  • Kumpletuhin ang atrioventricular septal defect.
  • Bahagyang atrioventricular septal na depekto
  • Ostium-primum na depekto.

Sa 35 porsyento ng mga kaso, may iba pang mga kasabay na mga depekto sa puso o abnormalidad ng mga organo.

Sanhi

Ang eksaktong sanhi ng maling anyo ay hindi alam. Humigit-kumulang na 0.19 bawat 1000 na bagong silang na sanggol ay apektado taun-taon. Ang mga batang babae at lalaki ay nagkakaroon ng sakit na halos pareho ang rate. Ang depekto ay nangyayari sa kapansin-pansin na dalas kasabay ng Down Syndrome. Halos 43 porsyento ng lahat ng mga pasyente na may isang atrioventricular septal defect ay mayroon din Down Syndrome. Ang mga bata ay ipinanganak na may isang malaking depekto sa puso septum. Mayroong isang butas sa parehong atrial septum (artrial septal defect) at ventricular septum (ventricular septal defect). Ang balbula ng puso sa pagitan ng kaliwang atrium at kaliwang ventricle (balbula ng tricuspid) at ang balbula sa pagitan ng kaliwang ventricle at kaliwang atrium (balbula ng mitral) ay may maling anyo. Bilang karagdagan, ang aortic valve ay lumikas pasulong at paitaas. Ang aortic valve ay matatagpuan sa pagitan ng kaliwang ventricle at ang aorta.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Kung alin at anong mga sintomas ang nakikita sa bagong panganak na nakasalalay sa laki at lokasyon ng depekto. Ang halaga ng dugo ang daloy, ang dami ng presyon sa baga, at ang lawak ng mga depekto ng balbula ay nakakaapekto rin sa mga sintomas ng depekto sa puso. Ang mga abnormalidad ay hindi gampanan bago ang kapanganakan sapagkat ang bata ay ibinibigay na may oxygenated dugo galing sa ina. Pagkatapos ng kapanganakan, oksiheno ay hindi na hinihigop ng ina, ngunit ng baga ng bata. Para sa mga ito, ang baga ay dapat na lumadlad at ang baga sasakyang-dagat lumaki Sa kaso ng isang malaking depekto ng atrioventricular, ang mataas na presyon na umiiral sa mga puwersa sa kaliwang puso dugo sa pamamagitan ng pader na depekto sa kanang bahagi ng puso. Ang kababalaghang medikal na ito ay tinatawag na left-to-right shunt. Sa kanang puso, ang karagdagang dugo ay nagdaragdag ng presyon. Ang dugo ay dumadaloy sa pamamagitan ng baga sasakyang-dagat sa isang mas mataas na presyon, paglalagay ng pilay sa baga. Ang parehong mga kamara ng puso ay kailangang gumawa ng mas maraming gawain. Ang kanang bahagi ng puso ay naghihirap mula sa tumaas na presyon, at ang kaliwang bahagi ay apektado ng pagtaas ng daloy ng dugo mula sa baga. Ang kawalan ng kakayahang magsara ng balbula ng AV ay nagdudulot ng maraming dugo na dumaloy pabalik sa kaliwang puso. Ito ay kailangang paalisin sa karagdagan sa bawat tibok ng puso. Sa loob ng mga unang ilang araw ng buhay, ang puso ng bata ay inilalagay sa ilalim ng labis na pilay na pagpalya ng puso bubuo. Ang mga apektadong bata ay naghihirap mula sa igsi ng paghinga at nagpapakita tubig panatilihin ang buong katawan. Ang balat, eyelids at atay namamaga. Ang mga bata ay lalong nagiging mahina at tumanggi na uminom. Sa ilang mga kaso, nangyayari ang isang pagbabalik ng presyon dahil sa isang mekanismo ng proteksiyon. Sa kasong ito, oksiheno-masamang dugo mula sa kanang puso ay dumaan sa septal defect papunta sa kaliwang puso. Dito, isang asul na pagkawalan ng kulay ng mga labi at bibig rehiyon ay nakikita. Kung ang Alta-presyon ay naayos na sa baga, hindi na maisasagawa ang operasyon. Ang mga bata na may tulad na nakapirming baga Alta-presyon magkaroon ng maximum na pag-asa sa buhay na 10 hanggang 20 taon. Gayunpaman, ang artrioventricular septal defect ay kadalasang nakakakita ng maaga.

Diagnosis at pag-unlad

Kasing aga ng unang linggo, ang isang pagbulong ng puso ay maaaring marinig sa auscultation gamit ang isang stethoscope. Ito ay sanhi ng pag-agos ng dugo sa pamamagitan ng may sira na balbula ng AV. Kung ang isang atrioventricular septal defect ay pinaghihinalaang, an electrocardiogram maaring gawin. Nagbibigay ito ng tiyak na katibayan ng depekto sa puso, Sa X-ray ay magpapakita ng isang makabuluhang pinalaki puso. Ang ginto pamantayan para sa buong pagsusuri ng kalubhaan ng depekto sa puso is echocardiography.Kung ang isang atrioventricular septal defect ay pinaghihinalaan na habang pagbubuntis, isang panganib sa prenatal ultratunog maaring gawin. Mula sa aga ng ika-16 hanggang ika-20 linggo ng pagbubuntis, ang isang depekto sa puso ay maaaring masuri nang maaasahan sa pamamaraang ito. Gayunpaman, ang depekto sa puso ay hindi maaaring makita sa panahon ng normal na gawain ultratunog pagsusulit. Ang mga pagsusuri ay nagaganap sa mga espesyal na sinanay na perinatal center.

Komplikasyon

Sa isang ganap na nabuo na atrioventricular septal defect (AVSD), ang lahat ng apat na silid ng puso ay konektado mula sa kapanganakan dahil sa isang malformation sa puso. Nangangahulugan ito na mayroong patuloy na paghahalo sa pagitan ng arterial at venous na dugo at ang kahusayan ng pagkilos ng pumping ng puso ay lubos na nabawasan. Ang mga komplikasyon na nabubuo dahil sa hindi ginagamot na AVSD ay karaniwang baga Alta-presyon (baga ng hypertension), na humahantong sa isang pampalapot ng muscular medial wall (media) ng mga ugat ng baga bilang isang reaksyonang pisyolohikal. Sa isang uri ng mabisyo bilog, ang dalawang epekto ay nagpapatibay sa bawat isa (reaksyon ng Eisenmenger). Ang pagdaragdag ng kakulangan ng puso ay humahantong sa isang mahinang pagbabala kung hindi ginagamot. Ang bukas na operasyon sa puso ay maaaring mapabuti ang pangmatagalang pagbabala. Ang mga pangunahing hakbang sa panahon ng operasyon ay binubuo ng pagbabagong-tatag ng dalawang mga atrioventricular valve, ang balbula ng mitral sa kaliwang puso at ang balbula ng tricuspid sa tamang puso, at pag-aalis ng mga depekto sa septal sa pamamagitan ng paglalapat ng mga artipisyal na patch. Bilang karagdagan sa klasikong mga panganib sa pag-opera na nauugnay sa bukas na puso na operasyon sa isang sanggol o bata, ang isang tiyak na peligro ay isang kaguluhan ng elektrikal na paggulo ng sistema. Ang AV node, na kinokolekta ang mga de-kuryenteng salpok mula sa peysmeyker (nod na buko) at inililipat ang mga ito sa mga downstream system na may kaunting pagkaantala, kadalasang partikular na apektado. Kung ang problema ay hindi malulutas ng gamot, isang artipisyal peysmeyker dapat itanim.

Kailan ka dapat makakita ng doktor?

Ang isang genetic atrioventricular septal defect (AVSD) ay naging palatandaan sa bagong panganak sa loob ng mga unang araw. Hindi kinakailangan na magtanong kung anong oras dapat humingi ng medikal na atensiyon. Ang kalubhaan ng malformation ng puso ay maaaring matukoy ng echocardiography at nakumpirma at nadagdagan ng mga natuklasan ng ECG. Sa kaso ng isang ganap na nabuo na AVSD, ang lahat ng apat na silid ng puso ay konektado at kung hindi ginagamot, ang pagbabala para sa bagong panganak ay labis na hindi kanais-nais. Ang interbensyon sa kirurhiko sa isang dalubhasang ospital ay nagsasara ng mga koneksyon sa pagitan ng dalawang silid at karaniwang pinapalitan din ang dalawang hindi gumaganang mga balbula ng puso sa pagitan ng kaliwang atrium at kaliwang silid (balbula ng mitral) at sa pagitan ng kanang atrium at kanang silid (balbula ng tricuspid). Ang pagbabala ng kaligtasan ng buhay para sa mga bagong silang na sanggol ay kapansin-pansing napabuti ng naturang operasyon. Para sa mga apektado, ang isang halos normal na buhay ay karaniwang posible pagkatapos ng isang matagumpay na operasyon, kung ang reconstructive surgery ay ginanap nang maaga at wala pang nababalik na pinsala na nabuo sa baga o kalamnan sa puso. Matapos umabot sa karampatang gulang, ang mga agwat para sa mga medikal na pag-check up ay maaaring maipalawig kung ang pasyente ay patuloy na malaya sa mga sintomas. Gayunpaman, ang mga indibidwal ay dapat maging alerto para sa mga tukoy na sintomas na maaaring magpahiwatig ng pag-ulit ng problema at dapat na agad na masuri ng isang cardiologist o ng isang bihasang manggagamot sa pangunahing pangangalaga.

Paggamot at therapy

Kung hindi nagagamot ang depekto sa puso, 10 porsyento lamang ng mga apektadong bata ang nabubuhay makalipas ang anim na buwan. Ang mga pasyente ay bubuo baga ng hypertension at, bilang isang resulta, kung ano ang kilala bilang isang reaksyon ng Eisenmenger. Gayunpaman, ang karamihan sa mga depekto ng atrioventricular septal ay napansin nang maaga at maaaring mapatakbo. Gamit ang makina ng puso-baga, ang arterial at venous sirkulasyon pinaghiwalay na naman. Sa unang anim na buwan pagkatapos ng operasyon, Endocarditis ang prophylaxis ay binibigyan ng gamot alinsunod sa kasalukuyang mga alituntuning medikal. Kasunod sa operasyon, dapat ding isagawa ang regular na pagsusuri. Ang pangmatagalang pagbabala ng mga pinatatakbo na bata ay napakahusay. Bihira lamang kailangang gawin ang pangalawang operasyon.

Outlook at pagbabala

Ang pagbabala ng atrioventricular septal defect ay hindi masyadong kanais-nais. Kung nagaganap ang paggaling, mayroong isang mas mataas na peligro ng pangalawang sakit. Mahigit sa 35% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng karagdagang mga sakit sa puso, na naroroon habang buhay at hindi na mapapagaling. Sa karamihan ng mga pasyente, ang pinagbabatayan na sakit ay masuri bilang Down Syndrome. Tinatayang ¼ ng mga nagdurusa sa atrioventricular septal defect na nabibilang sa kanila. Mahalaga para sa pagbabala ay ang diagnosis at ang simula ng paggamot. Ang mga bata ay ipinanganak na may depekto at nangangailangan ng paggamot sa lalong madaling panahon. Nang walang pangangalagang medikal, may peligro ng napaaga na kamatayan sa loob ng mga unang linggo o buwan ng buhay. Ayon sa istatistika, ang mga hindi ginagamot na bata ay namamatay sa loob ng unang 6 na buwan ng buhay na may posibilidad na humigit-kumulang na 90%. Ang respiratory depression at hindi gumaganang aktibidad ng puso ay naglalagay ng napakarami diin sa organismo na mayroong maliit na pagkakataong mabuhay nang walang masinsinang medikal terapewtika. Ang maramihang pagkabigo ng organ o pagkamatay ng inis ay ang nakakapinsalang kahihinatnan. Sa propesyonal na pangangalagang medikal, ang aktibidad ng puso ay nagpapatatag sa a makina ng puso-baga. Ito ay lubos na nagpapabuti ng pagkakataong mabuhay. Kapag ang bata ay nasa isang matatag na estado ng kalusugan, isinasagawa ang isang pamamaraang pag-opera. Ito ay makabuluhang nagdaragdag ng posibilidad na mabuhay at pinapayagan ang pasyente na magkaroon ng sapat na independiyenteng aktibidad sa puso.

Pagpigil

Dahil ang eksaktong mga sanhi ng atrioventricular septal defect ay hindi alam, ang sakit ay hindi maiiwasan. Kung ang isang bata sa isang pamilya ay naipanganak na may depekto sa puso, mayroong isang 2.5 porsyento na peligro na maulit kapag ang ibang bata ay ipinanganak. Lalo na sa mga pamilya na may gayong mas mataas na peligro ng sakit, mga diagnostic sa prenatal maaaring makatulong na matukoy nang maaga ang depekto sa puso. Mas maaga ang diagnosis ay ginawa, mas mabuti ang pagbabala.

Pag-asikaso

Sa sakit na ito, sa karamihan ng mga kaso, ang apektadong tao ay wala o kaunting mga pagpipilian at mga panukala ng pag-aalaga pagkatapos. Sa kasong ito, ang apektadong tao ay unang nakasalalay sa isang komprehensibo at, higit sa lahat, maagang pagsusuri upang permanenteng maibsan ang mga sintomas at upang makita ang depekto sa puso sa isang maagang yugto. Dahil ito rin ay isang katutubo na sakit, hindi ito mapapagamot nang causally, ngunit nagpapakilala lamang ng mga sintomas. Ang isang kumpletong lunas ay hindi maaaring mangyari sa kasong ito, o maaari ring maganap ang pagpapagaling sa sarili. Sa karamihan ng mga kaso, ang depekto na ito ay pinapagaan ng interbensyon sa pag-opera. Gayunpaman, ang karagdagang kurso ay nakasalalay sa oras ng pagsusuri, upang walang pangkalahatang paghula na magagawa. Matapos ang naturang operasyon, ang apektadong tao ay dapat sa anumang kaso magpahinga at alagaan ang kanyang katawan. Ang mga mabibigat na gawain o nakababahalang gawain ay dapat iwasan upang hindi mailagay ang hindi kinakailangang pilay sa puso. Ang mga regular na pagsusuri at pagsusuri ay kinakailangan din pagkatapos ng operasyon. Kung matagumpay ang operasyon, walang pagbawas sa pag-asa sa buhay para sa mga apektado. Gayunpaman, karamihan sa mga apektado ay nagdurusa rin mula sa iba pang mga reklamo sa puso na kailangan ding gamutin.

Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili

Ang depekto ng Atrioventricular septal, bilang isang congenital heart disease, ay nagdudulot ng hamon sa mga apektadong pamilya sa pang-araw-araw na batayan. Lalo na sa mas mataas na peligro ng sakit, ang pagsusuri sa prenatal ay mahalaga upang makita ang depekto sa puso nang maaga. Gayunpaman, madalas na posible para sa mga apektado mamuno isang halos normal na buhay. Gayunpaman, ipinapayong magkaroon ng regular na agwat para sa mga pagsusuri sa pag-unlad ng medikal at mahigpit na sumunod sa mga iskedyul ng gamot. Ang iba pang mahahalagang aspeto ay pag-iwas sa nikotina at isang malusog na pamumuhay. Upang maiwasan ang psychogenic diin, sa kaso ng emosyonal na pilit pati na rin sa kaso ng mga katanungang pang-sosyo-ligal, inirerekumenda na bisitahin ang mga pangkat ng tulong sa sarili at mga angkop na therapist. Dito, mga problema tulad ng: mga espesyal na pangangailangang pang-edukasyon, paghihigpit sa palakasan, kabayaran sa kawalan ng paaralan o pagpapahinga ang mga pamamaraan ay maaaring linawin. Ang pag-iisip at pisikal na kadaliang kumilos ay nagtataguyod ng kumpiyansa sa sarili at mayroong mga nagpapatatag na katangian. Samakatuwid ang mga apektadong tao ay hinihimok na kumuha ng isang aktibong bahagi sa buhay publiko, din sa kanilang sariling pagkusa. Ang pagsasanay ng mga libangan ay nagsisilbing isang makatwirang pagsisimula at pangganyak na tulong. Ang maayos na kaayusang mga paglalakbay at pamamasyal ay nakakatulong nang malaki sa isang malusog na kalidad ng buhay; Ang paggawa nang wala ay may negatibong epekto sa estado ng kaisipan. Ang suporta ng pamilya at mga kaibigan bilang isang malakas na social network ay maaari ring dagdagan ang sariling pakiramdam ng kagalingan at mabawasan ang pag-igting. Karagdagang impormasyon sa paksa ng sakit sa puso ay magagamit din mula sa Deutsche Herzstiftung eV at sa Bundesverband Herzkranke Kinder.