Ang Balkan nephropathy ay isang uri ng interstitial nephritis na matatagpuan lamang sa mga bansang Balkan. Ito ay isang talamak klase sakit na laging nakamamatay nang walang paggamot. Walang dahilan terapewtika pa.
Ano ang Balkan nephropathy?
Tulad ng ipinahihiwatig ng pangalan, ang Balkan nephropathy ay a klase sakit na nakita lamang sa mga bansang Balkan. Lalo na ang mga lugar sa kanayunan ng lambak ng Danube ay apektado ng sakit na ito. Ang sakit ay karaniwan din sa mga populasyon sa kanayunan sa ilang mga lambak sa gilid ng Balkans. Mayroong regular na ulat ng mga kaso ng sakit sa Bulgaria, Romania, Serbia, Croatia o Bosnia. Samakatuwid ito ay tinukoy din sa wikang panteknikal bilang isang endemik (katutubong) pagkalat ng sakit. Ang Balkan nephropathy ay isang espesyal na anyo ng interstitial nephritis. Ang interstitial nephritis ay isang napaka-bihirang sakit, na nailalarawan sa pamamagitan ng nagpapaalab na proseso sa mga tubo ng bato. Humigit-kumulang pito hanggang labing limang porsyento ng lahat ng mga kaso ng interstitial nephritis na nagreresulta sa talamak na pagkabigo sa bato. Ang Balkan nephropathy, gayunpaman, ay isang malalang sakit na nagpapaalab ng mga bato na laging humahantong sa pagkabigo ng bato at karaniwang nakamamatay. Ito ay madalas na nauugnay sa isang kung hindi man bihirang cancerous paglago sa urothelial tissue. Ang sakit ay unang inilarawan noong 1954 o 1955. Pagkatapos ay idinagdag sa katalogo ng opisyal na kinikilalang mga sakit noong 1956. Ang Balkan nephropathy ay maaaring makilala nang mabuti mula sa iba pang mga anyo ng nephropathies. Kaya, sa simula ng proseso ng sakit, ang madalas na karaniwan altapresyon ay wala. Sa mga susunod na yugto lamang ng sakit ay nangyayari Alta-presyon lumitaw bilang isang sintomas.
Sanhi
Nagkaroon ng maraming haka-haka hinggil sa sanhi ng Balkan nephropathy. Maaga pa, ang mga impluwensyang pangkapaligiran ay pinaghihinalaang partikular na binibigkas sa mga bansang Balkan. Sa una, mga lason na magkaroon ng amag, mga herbal na gamot, mabigat na bakal, kakulangan ng mga elemento ng bakas or virus ay isinasaalang-alang. Gayunpaman, noong 2007, isang pangkat ng pagsasaliksik mula sa Stony Brook University sa USA ang naglathala ng mga resulta ng pagsasaliksik sa Balkan nephropathy na humantong sa pangunahing sanhi nito. Sa pag-aaral na ito, napag-alaman na ang harina mula sa rehiyon na ito ay nahawahan ng isang lason, na nagmula sa binhi ng karaniwang osterluzei. Ang lason na ito ay isang halo ng aristolochic acid. Ang sakit ay sumiklab lamang sa mga tao ng katutubong populasyon na nanirahan na sa rehiyon na ito nang higit sa 15 taon. Ang karaniwang osterluzei ay hindi bihira sa rehiyon na ito at isang pangkaraniwang bukirin doon. Dahil ang mga magsasaka doon ay mahirap, hindi posible para sa kanila na gumamit ng mamahaling mga herbicide upang sirain ang mga damo. Bilang isang resulta, ang mga lason ay paulit-ulit na pumapasok sa harina at inihurnong sa tinapay. Aristolochic acid ay mga pangalawang sangkap ng halaman, tinatawag alkaloids, na pangunahing matatagpuan sa mga ugat ng osterluzei. Mayroon silang napakataas na potensyal na nakakalason. Ang kanilang napakataas na genotoxicity ay ipinakita sa in vivo at in vitro na pag-aaral. Sa parehong oras, ang mga ito ay nephrotoxic din. Sa genome, sa ilalim ng impluwensya ng aristolochic acid, madalas na may isang pagbabago mula sa AT sa TA nucleotide bases. Sa prosesong ito, ang mga aristolochic acid ay nagbubuklod ng covalently sa DNA at bumubuo ng mga adduct, na karaniwang tinatanggal muli ng mga mekanismo ng pag-aayos. Gayunpaman, hindi ito palaging matagumpay, na nagreresulta sa isang napakataas na rate ng mutation. Sa partikular, ang mga aristolochic acid ay nag-iiwan ng mga pagbabago sa mga rehiyon kung saan nagtatapos ang genome. Ang mga pagbabagong ito ay sanhi ng gene proseso ng pagbabasa upang magsimula sa isang ganap na naiibang lokasyon. Bilang isang resulta, hindi tama proteins ay nabuo na hindi mamuno sa nais na epekto. Dahil ang kanser suppressor gene Ang p53, na kumokontrol sa paghahati ng cell, ay madalas na apektado, maaaring maganap ang walang pigil na paglaki ng cell sa urothelial tissue. Sa tuluy-tuloy na pag-inom ng mga lason, parami nang paraming mga adduct ng DNA at aristolochic acid ang nabuo, na naipon sa cortex ng bato. Ang resulta ay talamak na nagpapaalab na proseso na mamuno sa pagkasira ng mga bato. Sa parehong oras, kanser ang paglago ay nangyayari pa rin sa urothelial tissue. Ang proseso ay progresibo at hindi maaaring tumigil sa kasalukuyang mga therapeutic na pamamaraan.
Mga sintomas, reklamo at palatandaan
Ang mga sintomas sa Balkan nephropathy ay napaka nonspecific tulad ng sa ibang mga interstitial nephritides. Sa una, ang sakit ay maaaring manatiling asymptomatic. Ang mas mataas na konsentrasyon ng protina ay matatagpuan sa ihi. Nangyayari ang Polyuria, na may pagkawala ng katawan na mahalaga mga asin. Karaniwan din ang mga impeksyon sa ihi. Bukod dito, isang banayad anemya bubuo. Mamaya, Alta-presyon bubuo din, na kung saan ay hindi sa kasalukuyan naroroon. Bilang karagdagan sa interstitial nephritis, madalas na may isang malignant na tumor sa urothelial tissue. Ang huling yugto ng sakit ay talamak pagkabigo ng bato, na karaniwang nakamamatay. Ang pagbabala ng Balkan nephropathy ay karaniwang mahirap.
Diagnosis at kurso
Ang Balkan nephropathy ay maaaring masuri ng isang komprehensibong medikal na kasaysayan at pagsubok sa laboratoryo para sa protina sa ihi. Sa partikular, ang α1-microglobulin ay nakataas sa ihi.
Komplikasyon
Sa kasamaang palad, ang Balkan nephropathy ay hindi magagamot at maganap nang magkakasunod. Karaniwan itong humahantong sa kamatayan. Sa karamihan ng mga kaso, ang Balkan nephropathy ay hindi sa una ay mayroong anumang mga makikilalang sintomas na maaaring magreklamo ng pasyente. Ang isang mataas na antas ng protina ay matatagpuan sa ihi. Gayunpaman, hindi ito maaaring makita nang walang mga pagsubok. Madalas na natalo ang katawan mga asin, na binabawasan din ang uhaw ng pasyente. Kadalasan, nangyayari ang mga impeksyong ihi dahil sa Balkan nephropathy. Ang mga ito ay maaaring maipakita ng sakit sa panahon ng pag-ihi Mga sanhi ng Balkan nephropathy altapresyon sa pasyente. Kadalasan bubuo ang isang bukol, na hindi rin napapansin nang walang pagsusuri ng isang manggagamot. Sa Balkan nephropathy walang posibilidad na gumaling. Gayunpaman, ang pasyente ay maaaring mabuhay kasama ng sakit sa mahabang panahon. Gayunpaman, ang altapresyon at mga impeksyon ng bato ay dapat tratuhin. Karaniwan itong ginagawa sa tulong ng mga gamot o pamamaraang pag-opera. Gaano katagal ang pasyente na may Balkan nephropathy ay hindi mahuhulaan.
Sa anong punto dapat magpunta sa doktor?
Ang mga taong babalik mula sa isang pangmatagalang pananatili sa Balkans ay dapat humingi ng medikal na payo kung ang Balkan nephropathy ay pinaghihinalaan. Lalo na inirerekomenda kung ang mga produktong cereal ay natupok nang regular sa rehiyon. Yamang ang sakit ay laganap sa mga lambak sa gilid sa timog ng bansa at sa mga kanayunan ng libis ng Danube, partikular na nasa peligro ang mga bumalik. Sa pangkalahatan, gayunpaman, ang Balkan nephropathy ay sumasabog lamang sa katutubong populasyon. Ang mga tao mula sa Balkans ay dapat na siguraduhin na talakayin ang mga sintomas sa kanilang doktor ng pamilya. Para sa mga tao mula sa ibang mga rehiyon sa mundo, walang dahilan upang maghinala Balkan nephropathy sa likod ng mga sintomas. Ang mga nagdurusa sa mga tipikal na sintomas tulad ng mataas dugo presyon, impeksyon sa ihi at anemya gayunpaman ay kumunsulta sa isang manggagamot. Bagaman ang mga sintomas na nabanggit ay bihirang dahil sa Balkan nephropathy, nagpapahiwatig sila ng isa pa kalagayan. Ang paglilinaw at paggamot ng mga reklamo ay laging kinakailangan. Bilang karagdagan sa doktor ng pamilya, ang mga reklamo ay maaari ring mapunta sa doktor ng ENT at iba pang mga may dalubhasang dalubhasa.
Paggamot at therapy
Walang paggamot na sanhi para sa Balkan nephropathy. Siyempre, ang pagtanggap ng mga aristolochic acid ay dapat na ihinto. Gayunpaman, hindi na ito tumitigil sa proseso ng sakit. Ngayon, ang terapewtika ay tumutukoy sa paggamot ng mga komplikasyon na dulot ng impeksyon sa ihi o Alta-presyon. Ang buhay ay maaaring mapahaba nito terapewtika. Ang isang lunas para sa sakit ay hindi pa posible sa kasalukuyang oras.
Outlook at pagbabala
Ang prognostic na pananaw ng Balkan nephropathy ay napaka-hindi kanais-nais. Ang sakit ay hindi itinuturing na magagamot at karaniwang nagtatapos sa pagsisimula ng kamatayan. Ang pasyente ay patuloy na nawalan ng mahahalagang enerhiya pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Iba't ibang reklamo ang nagpapakita ng kanilang sarili. Nagsasama sila ng mga impeksyon, abala ng dugo sirkulasyon at isang nabago na protina walang halo sa katawan. Bilang karagdagan, sa pag-unlad ng sakit, ang pagkabigo ng organ ay nangyayari at sa wakas ang pasyente ay namatay nang maaga. Matapos ang maraming taon ng masinsinang pananaliksik, nalaman ng mga siyentista na ang sanhi ng mga sintomas ay isang pagkalason ng katawan. Sa kasalukuyan, mga posibilidad na medikal, gayunpaman, hindi ito mapapagamot o ma-therapi sa isang sapat na degree. Sa kabila ng lahat ng pagsisikap, ang isang panlunas ay wala pa. Samakatuwid, ang mga doktor ay nakatuon sa pagpapahaba ng buhay mga panukala para sa pasyente. Inilaan ang mga ito upang mapanatili ang kagalingan hangga't maaari at pahabain ang buhay sa sakit. Ang iba't ibang mga sintomas ay maaaring matagumpay na tratuhin nang kahanay, na nagpapabuti sa mayroon nang kalidad ng buhay. Gayunpaman, ang isang lunas para sa Balkan nephropathy ay hindi posible at ang pasyente ay natalo sa paglaban sa sakit. Nang walang pangangalagang medikal, ang kamatayan ay nangyayari nang mas mabilis. Ni ang mga puwersa na nagpapagaling sa sarili o mga alternatibong pamamaraan ng pagpapagaling ay hindi pa rin nagawang manaig laban sa pagkalason ng organismo.
Pagpigil
Ang pinakamahusay na pag-iwas sa Balkan nephropathy sa mga nauugnay na bansa ay ang paggamot ng mga patlang na may mga herbicide upang makontrol ang karaniwang osterluca. Gayunpaman, nangangailangan din ito ng pagtugon sa kahirapan ng mga magsasaka roon.
Aftercare
Balkan nephropathy - bilang isang talamak na sapilitan na pagkalason klase sakit - ay limitado sa ilang mga rehiyon ng mundo. Bagaman natagpuan ng mga siyentipiko ang sanhi ng paglitaw ng Balkan nephropathy sa isang lason na damo sa bukid. Sa loob ng maraming taon, ang damo na ito ay inihurnong tinapay kasama ang galingang butil. Ang mga pestisidyo lamang ang maaaring maiwasan ito. Ang pangmatagalang pagkonsumo ng kontaminadong harina ay humantong sa hindi maibabalik na pinsala sa bato sa maraming tao sa mga rehiyon na ito. Ang pangangalaga sa follow-up pagkatapos ng diagnosis ng Balkan nephropathy ay maaaring masubaybayan nang mabuti na ang sakit sa bato na naroroon ay hindi bubuo sa isang kanser ng draining urinary tract. Kung ang operasyon ay dapat isagawa dahil dito, na may mas kaunting pinsala sa bato, maaaring kailanganin ang follow-up na postoperative bilang bahagi ng oncologic na paggamot. Bilang isang patakaran, gayunpaman, ang Balkan nephropathy ay bubuo sa kakulangan sa bato. Sa karamihan ng mga kaso, ang kurso at kalubhaan nito ay nakakapagpahinga sa propesyong medikal ng pangangailangan para sa pag-aalaga ng susunod. Napakakaunting mga naghihirap ay mabubuhay nang sapat sa sakit na ito. Dahil ang Balkan nephropathy ay nangyayari lamang sa mga mahihirap na lugar sa kanayunan ng Balkans, kirurhiko mga panukala tulad ng paglipat ng bato ay madalas na wala sa tanong. Posibleng mai-save ito ng ilan sa mga naapektuhan. Gayunpaman, ang pagkalason sanhi ng kontaminadong harina na natupok sa loob ng maraming taon ay karaniwang mas advanced. Bilang karagdagan, halos walang anumang mga modernong pasilidad na medikal na magagamit sa mga tao sa mga apektadong rehiyon. Sa pag-aalaga pagkatapos ay mukhang masama ito.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Dahil ang mga pasyente na may sakit na ito ay maaari pa ring mabuhay ng mahabang panahon, mahalaga na panatilihing maayos ang iba't ibang mga kasamang sintomas. Kasama rito, halimbawa, ang mga impeksyon, binago ang konsentrasyon ng protina sa katawan, mataas dugo presyon at ginulo ang dugo sirkulasyon. Kahit na ang proseso ng sakit mismo ay hindi na mapigilan, ang mga naka-target na therapies ay maaaring dagdagan ang mahalagang enerhiya. Dahil sa iba't ibang mga reklamo, ipinapayong kumunsulta ang pasyente sa maraming mga doktor. Kadalasan iminungkahi ng doktor ng pamilya ang pagbisita sa doktor ng ENT at sa mga may kaalamang dalubhasa. Dapat bigyan ng pansin ang iba't ibang mga sintomas. Ang kaparehong paggamot ay maaaring mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente. Napakahalaga na subukan ang ihi para sa protina, dahil ang nadagdagan na antas ng protina ay hindi napansin nang walang pagsubok. Dahil ang katawan ay madalas na natalo mga asin, nabawasan ang uhaw ng pasyente. Dapat itong maiwasan. Dahil dito, kailangang-kailangan sa Balkan nephropathy na tingnan nang mabuti ang sariling pag-uugali sa pag-inom. Ang mga nagbabayad ng pansin sa kanilang mga katawan at may mga sintomas na partikular na ginagamot ay huli na makukuha sa habang-buhay at kalidad ng buhay.
