Sa hyperbilirubinemia, ang dugo walang halo of bilirubin lumagpas sa normal na halaga. Ang resulta ay jaundice, habang ang madilaw na dilaw na sangkap ay idineposito sa balat. Ang paggamot ay nakasalalay sa sanhi ng sakit.
Ano ang hyperbilirubinemia?
Bilirubin tumutugma sa isang madilaw na produktong breakdown na nagmula sa heme na bahagi ng pula dugo Pinta pula ng dugo. Kaya, bilirubin ay isang apdo pigment. Pula dugo ang mga cell ay may habang-buhay na humigit-kumulang 120 araw, pagkatapos nito ay pinaghiwalay ang mga ito sa loob ng atay at pali. Pagkatapos ng mga intermediate na yugto, ang pulang dugo na pigment ay nagiging bilirubin. Ang bilirubin ay gumawa ng pang-araw-araw na halaga sa halos 300 milligrams at halos 80 porsyento nito ay nagmula sa mga proseso ng pagkasira ng mga erythrocytes. Sa dugo, ang bilirubin ay dinadala sa di-covalent na pagbubuklod album. Ang bilirubin na isinama ng protina ay tumutugma sa hindi pinagsamang bilirubin. Sa covalent binding kasama album, pinag-uusapan natin ang tungkol sa delta-bilirubin. Sa tinatawag na hyperbilirubinemia, ang bilirubin walang halo sa dugo ay nagdaragdag sa mga halagang higit sa 1.1 mg / dl. Kapag ang antas ng suwero ng nakakapinsalang sangkap ay nakataas, ang mga sintomas tulad ng jaundice maganap sapagkat ang bilirubin ay idineposito sa balat. Nakasalalay sa sanhi at uri ng pagtaas ng bilirubin, maaaring maganap ang mga karagdagang sintomas. Ang hyperbilirubinemia ay hindi isang sakit sa sarili nitong karapatan. Sa halip, ito ay isang sintomas ng isang superordinate na sakit na nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang pagkasira ng karamdaman ng bilirubin. Sa konteksto ng nakataas na kabuuang bilirubin, ang hindi direkta ay nakikilala mula sa direktang hyperbilirubinemia. Ang hindi direktang bilirubin ay may mahinang solubility. Pagkatapos lamang ng mga proseso ng biotransformation na mas natutunaw na bilirubin ang nabuo sa loob ng atay, na maaaring makita bilang direktang bilirubin.
Sanhi
Ang sanhi ng hyperbilirubinemia ay palaging isang karamdaman sa pagkasira ng produktong basura. Ang disgradation disorder ay itinuturing na isang sintomas ng iba't ibang mga sakit. Samakatuwid, ang hyperbilirubinemia ay maaaring magkaroon ng maraming mga sanhi. Halimbawa, ang hindi direktang hyperbilirubinemia na may higit sa 80 porsyento ng kabuuang bilirubin na ipapaalam sa hindi direktang hyperbilirubin ay maaaring sumangguni sa hemolysis. Gayunpaman, ang sintomas na ito ay maaaring pantay na nauugnay sa rhabdomyolysis, Burns, o neonatal icterus. Sa mga bagong silang na sanggol, ang isang mataas na antas ay pisyolohikal at isinasaalang-alang na normal na naangat sa ilang antas. Ang kanilang atay ay hindi pa ganap na gumagana at para sa kadahilanang ito masira mas mababa bilirubin. Mula sa nabanggit lamang na mga sanhi ng hyperbilirubinemia na may higit sa 80 porsyento ng kabuuang bilirubin na alam ng hindi direktang hyperbilirubin ay dapat na makilala ang mga sanhi ng hindi direktang pagbibigay diin sa hyperbilirubinemia na may isang maliit na halaga ng direktang bilirubin at intrahepatic jaundice. Sa kontekstong ito, ang sakit ni Gilbert, Crigler-Najjar syndrome, Dubin-Johnson syndrome, o Rotor syndrome ay maaaring maging sanhi. Ang pareho ay totoo para sa sakit sa atay, cirrhosis ng atay, o matinding pagkalasing sa alkohol, gamot, o aflatoxins. Salmonellosis, cholangitis, at leptospirosis dapat ding isaalang-alang na sanhi para sa form na ito ng hyperbilirubinemia. Sa kaibahan, sa direktang accentuated hyperbilirubinemia na may maliit na hindi direktang bahagi at occlusive jaundice, sanhi tulad ng cholelithiasis, pancreatic carcinoma, apdo ang duct carcinoma, o biliary atresia ay minsang itinuturing na pinaka-karaniwan.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang hyperbilirubinemia ay maaaring magpakita ng sarili sa iba't ibang mga sintomas sa klinika. Sa prinsipyo, ang isang asymptomatikong kurso ay posible, halimbawa, sa konteksto ng mga sakit tulad ng Sakit ni Meulengracht. Karaniwan, gayunpaman, hindi bababa sa sintomas ng icterus ay naroroon. Ang Icterus ay tumutugma sa paninilaw ng balat at maaaring maging prehepatic, intrahepatic o posthepatic depende sa sakit. Ang yugto ng hyperbulirubinemia ay nakakaimpluwensya sa antas ng kasalukuyang icterus. Kaya, sa simula, higit sa lahat isang kulay ng gel ng mga regalo sa sclera, na sanhi ng pagtitiwalag ng nadagdagan na bilirubin. Nakasalalay sa sanhi at uri ng hyperbilirubinemia, iba pang mga sintomas at reklamo ay maaaring mangyari, halimbawa alibadbad at pagsusuka, tiyan sakit, at pagdudumi. Ang ilang mga pasyente ay nagdurusa lagnat at pagkapagod. Ang mga sintomas ay kadalasang lilitaw kaagad pagkatapos ng pagsisimula ng sanhi ng sanhi ng sakit na sanhi at mananatili sa loob ng maraming araw hanggang linggo. Sa paglipas ng panahon, ang produktong breakdown ay inilalagay din sa natitirang bahagi ng balat at maaaring maging sanhi ng pagkulay ng kulay sa buong katawan. Sa mga susunod na yugto, nangyayari ang pagtitiwalag sa lamang loob at lahat ng iba pang mga tisyu ng katawan. Kaya, sa huli na hyperbilirubinemia, ang mga panloob na tisyu ng apektadong tao ay nagiging dilaw din. Kung ang bilirubin ay tumatawid sa barrier ng dugo-utak sa konteksto ng iba't ibang mga sakit, ang mga karamdaman sa pag-unlad ay maaaring bumuo bilang kasamang mga sintomas sa mga deposito. Ang pagtitiwalag sa mga mahahalagang bahagi ng katawan ay maaari ring samahan ng palatandaan ng pagkasira ng pagganap ng mga apektadong organo. Nakasalalay sa sanhi ng sakit, maaaring magkaroon ng mga karagdagang sintomas na tukoy sa sakit, tulad ng pangangati sa balat.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang Bilirubin ay natutukoy sa suwero. Pagpapasiya sa dugo ng EDTA o heparin posible rin ang buong dugo. Kapag nag-diagnose ng hyperbilirubinemia, inihambing ng manggagamot ang kabuuang bilirubin sa mga normal na halaga. Kung ito ay higit sa 1.1 mg / dl, naroroon ang hyperbilirubinemia. Kailangang matukoy ng manggagamot kung ang hyperbilirubinemia ay direkta o hindi direkta. Para sa direktang bilirubin, nalalapat ang mga limitasyon na 0.25 mg / dl. Para sa hindi direktang bilirubin, ang mga ito ay 0.8 mg / dl. Para sa mga sanggol, nalalapat ang iba pang mga saklaw ng sanggunian. Ang pagtukoy ng sanhi ay nagaganap depende sa klinikal na pangkalahatang larawan at karaniwang nagsasangkot ng karagdagang imaging.
Komplikasyon
Ang hyperbilirubinemia, isang labis na bilirubin na higit sa normal, ay nangyayari nang una sa setting ng jaundice (icterus). Ang Icterus ay maaaring may iba`t ibang mga sanhi at komplikasyon. Halimbawa, ang prehepatic jaundice ay madalas na sanhi ng pagtaas ng hemolysis, ibig sabihin, isang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, na maaaring mamuno sa anemya. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matinding pagbagsak sa pagganap, pagkapagod at kahinaan. Sa hepatic icterus, ang problema ay nasa atay. Bilang karagdagan sa ilang mga hindi nakakapinsalang mga depekto ng enzyme, sakit sa atay o cirrhosis sa atay ay maaari ding maging sanhi ng hyperbilirubinemia. Kung hindi ginagamot, sakit sa atay maaari sa ilang mga kaso mamuno sa cirrhosis ng atay, na kung saan ay maaaring magkakasunod na lumala sa atay kanser. Atay kanser ay isang mapanganib na bukol na nakamamatay kung masuri nang huli na. Ang 5-taong kaligtasan ng buhay ay 10 porsyento lamang. Ang posthepatic jaundice ay madalas na sanhi ng cholestasis, na kung saan ay isang backlog ng apdo. Ang permanenteng backlog ay maaaring ganito mamuno sa pamamaga at posible ring sa daluyan ng apdo carcinoma Sa mga bagong silang na sanggol, ang isang mataas na antas ng bilirubin ay karaniwang normal at nawala pagkatapos ng ilang araw. Gayunpaman, kung hindi ito normalize sa karagdagang at pagtaas, maaari itong humantong sa kernicterus. Ito ay isang matinding pinsala sa gitnang nervous system at maaaring humantong sa kahinaan, pag-aatubili na uminom at kawalan ng pinabalik. Kung hindi ginagamot, ang kalagayan kalaunan ay maaaring humantong sa psychomotor sequelae at mga seizure.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang hyperbilirubinemia ay ipinahayag sa pamamagitan ng paninilaw ng balat. Tulad ng paninilaw ng balat, hyperbilirubinemia ay hindi isang sakit sa sarili nitong karapatan, ngunit isang sintomas. Sa hyperbilirubinemia, mayroong isang kalakip na sakit kung saan ang pagkasira ng bilirubin na nagmula sa mga pulang selula ng dugo ay nasira. Maraming iba't ibang mga sakit ay maaaring isaalang-alang bilang posibleng mga pag-trigger, halimbawa:
- Sakit sa atay
- Cirrhosis ng atay
- Gallstones
- Carcinoma ng bile duct
- Pamamaga ng duct ng apdo
- Pancreatic cancer
- Salmonellosis
- Pagkalason ng alak
- Pag-abuso sa Droga
Ang Hyperbilirubinemia ay maaari ding mangyari sa paninilaw ng bagong panganak. Tulad ng pagkakaiba-iba ng pinagbabatayan na sakit ng hyperbilirubinemia ay ang kurso din ng paggamot. Ang malinaw na unang hakbang ay kumunsulta sa doktor ng pamilya. Pagkatapos ng paunang pagsusuri, magpapasya siya kung aling iba pang mga dalubhasa ang kumunsulta terapewtika. Pangunahin ito sa mga internista, gastroenterologist at oncologist. Bukod dito, mayroong ilang mga namamana na sakit na nagreresulta sa hyperbilirubinemia, tulad ng Rotor syndrome, Dubin-Johnson syndrome at Crigler-Najjar syndrome. Ang mga taong nagdurusa mula sa pagkawala ng kanilang karaniwang antas ng pagganap o pangkalahatang kahinaan ay dapat kumunsulta sa isang manggagamot. Kung ang mga sintomas ay mananatili sa loob ng mahabang panahon o pagtaas ng kasidhian, kinakailangan ng isang follow-up na pagbisita sa isang manggagamot.Pagod na sa kabila ng sapat na pagtulog sa gabi, a kakulangan ng konsentrasyon o pansin, at isang pakiramdam ng karamdaman ay mga dahilan upang magpatingin sa doktor. Ang pagkawalan ng kulay ng balat at lalo na ang isang dilaw na kutis ay dapat suriin at gamutin. Kung may mga dumi ng kulay na luwad o madilim na kulay na ihi, dapat konsultahin ang isang doktor. Ang mga pagbabago ay nagpapahiwatig ng mga sakit na kailangang siyasatin at gamutin. Patuloy na paglayo, walang gana kumain, o pagkawala ng pakikilahok sa buhay panlipunan, dapat humingi ng medikal na atensyon. Hindi ginustong pagbaba ng timbang ay dapat makita bilang isang babalang palatandaan mula sa organismo. Ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta kung nangyari ito at nagsasanhi ng kakulangan sa ginhawa. Kung ang mga pang-araw-araw na tungkulin o aktibidad ay hindi na maisagawa, kailangan ng doktor. Kung may mga abala sa kamalayan, ang sakit ay advanced na. Ang isang emergency na manggagamot ay dapat tawagan sa sandaling may pagkawala ng kamalayan. Pangunang lunas mga panukala ay kinakailangan upang matiyak ang kaligtasan ng apektadong tao. Kung puso pagkabigo, mga abnormalidad ng sistema ng sirkulasyon o sakit sa sirkulasyon mangyari, isang pagbisita sa doktor ay dapat gawin.
Paggamot at therapy
Sa maraming kaso, terapewtika para sa hyperbilirubinemia ay hindi kinakailangan. Sa prinsipyo, ang pansin ay karaniwang nakadirekta sa sanhi ng pangunahing sakit. Kung ang sakit na ito ay tumutugma sa Rotor o Dubin-Johnson syndromes, halimbawa, sa pangkalahatan ay hindi kinakailangan ang mga therapeutic na hakbang. Kung mayroong hepatitis, ang paggamot ay maaaring saklaw mula sa konserbatibong gamot terapewtika na may mga antiviral na gamot sa mga immunosuppressant sa pag-transplant sa atay. Kung ang sanhi ng hyperbilirubinemia ay maaaring malutas, ang labis walang halo ng sangkap sa dugo ay bababa. Kung ang mga deposito ay hindi malinaw mula sa balat, phototherapy maaaring ibigay. Ang bilirubin na idineposito sa balat ay ginawang a tubig-soluble na sangkap habang ito phototherapy. ito tubig-soluble na sangkap ay tumutugma sa lumirubin, na maaaring madaling mapalabas mula sa katawan salamat sa solubility nito.
Outlook at pagbabala
Ang hyperbilirubinemia ay nagdudulot ng paninilaw ng balat sa karamihan ng mga tao. Maaari itong mangyari dahil sa maraming iba't ibang mga kadahilanan, na ang dahilan kung bakit hindi posible ang isang pangkalahatang pagbabala. Kung nangyayari ang hyperbilirubinemia dahil sa pang-aabuso ng alkohol at gamot, ang mga gamot ay dapat na ihinto at maaaring kailanganin ang pag-atras. Sa ibang mga kaso, ang hyperbilirubinemia ay nangyayari dahil sa mga gallstones or daluyan ng apdo pamamaga, na dapat gamutin ng isang manggagamot. Ang anemya karaniwang nagiging sanhi ng isang pakiramdam ng kahinaan. Kadalasan ang apektadong tao ay nakakaramdam ng pagiging listo at pagod at hindi na nakakagawa ng mga pisikal na aktibidad. Maaari itong humantong sa kulang sa timbang at pinsala sa mga paa't kamay. Sa panahon ng paggamot, ang sanhi ng sanhi ng sakit ay laging ginagamot. Kung ito ay hepatitis, pag-transplant sa atay maaaring maisagawa o maibibigay ang gamot. Bilang isang patakaran, nililimitahan nito ang hyperbilirubinemia medyo maayos. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, walang paggamot na kinakailangan kung walang napapailalim na sakit na nagpapahiwatig a kalusugan peligro at humahantong sa hyperbilirubinemia. Sa anumang kaso, dapat pa ring makita ng apektadong tao ang duktor ng pamilya upang matukoy ang sanhi ng hyperbilirubinemia.
Pagpigil
Maiiwasan lamang ang hyperbilirubinemia hanggang sa maiiwasang maiiwasan ang mga sanhi na sanhi.
Pag-asikaso
Ang taong apektado ng hyperbilirubinemia ay karaniwang may kaunti mga panukala at mga pagpipilian para sa pag-aalaga pagkatapos. Sa sakit na ito, ang unang priyoridad ay dapat makipag-ugnay sa doktor sa isang maagang yugto, upang magkaroon ng maagang pagsusuri at paggamot ng sakit. Samakatuwid, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa mga unang palatandaan at sintomas ng sakit. Ang paggamot sa sarili ay hindi maaaring mangyari, upang ang paggamot ng isang doktor ay palaging kinakailangan para sa sakit na ito. Ang isang therapy ay hindi kinakailangan lamang sa napakakaunting mga kaso. Gayunpaman, kahit na walang therapy, regular na pagsusuri ng lamang loob Napakahalaga ng isang doktor upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon. Sa maraming mga kaso, ang mga pasyente ay nakasalalay sa pag-inom ng gamot dahil sa sakit na ito. Kapag kumukuha ng gamot na ito, dapat mag-ingat upang matiyak na nakuha ito nang tama at, higit sa lahat, regular. Sa kaso ng mga katanungan o pagdududa, ang doktor ay dapat laging makipag-ugnay muna. Gayunpaman, sa mga malubhang kaso, paglipat ng organ ay kinakailangan. Matapos ang naturang operasyon, dapat na sundin ang pahinga sa kama. Ang apektadong tao ay hindi dapat magsikap nang hindi kinakailangan at karaniwang kailangan din ng pangangalaga at suporta ng pamilya.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Dahil ang hyperbilirubinemia ay nangyayari bilang isang sintomas ng isang malawak na hanay ng mga pinagbabatayan na sakit, walang pangkalahatang payo na maibibigay. Ang mahalaga ay mahigpit na pagsunod sa mga tagubiling medikal, regular na gamot, o pag-iwas sa mga nakaka-trigger na sangkap. Sa kaso ng mga prognostically benign na sanhi tulad ng Gilbert's disease o Rotor's syndrome, posible ring mabuhay nang walang anumang kapansanan sa pang-araw-araw na buhay. Ang pinakadakilang epekto sa kalidad ng buhay na mga resulta mula sa paninilaw ng balat, ibig sabihin nakikitang deposito ng bilirubin sa sclera ng mga mata at mga epidermis. Karaniwan ito ay isang purong kosmetiko na problema. Hindi lahat ng pasyente ay apektado, dahil ang sintomas na ito ay bubuo lamang kapag ang konsentrasyon ng bilirubin ay lumampas sa 2 µg / dl sa dugo. Ito ay ganap na nababaligtaran sa mga pinagbabatayan na sakit na maaaring matagumpay na malunasan. Ang pagkakalantad sa ilaw sa balat ay maaaring magbigay ng isang kontribusyon, kahit na maliit, sa pagkasira ng bilirubin na nakikita sa ibabaw. Para sa kadahilanang ito, ipinapayong huwag takpan ang mga apektadong lugar ng make-up o upang takpan ang mga ito nang tuluy-tuloy sa bukas na hangin. Sa kaso ng hyperbilirubinemia dahil sa pag-abuso sa sangkap, ang mga hakbang na responsable sa sarili ay maaaring hanapin bilang karagdagan sa therapeutic mga panukala. Ang pagdalo ng mga nauugnay na pangkat ng suporta at pakikilahok sa mga programa ng pag-iingat ay maaaring maging isang mahalagang haligi sa paggamot na isinasagawa ng pasyente nang nakapag-iisa sa mga manggagamot.
