Nakakaawa Ang rubra pilaris (PRP) ay napakabihirang balat sakit, na kung saan ay madalas na nalilito sa soryasis. Sa kabila ng mga magkatulad na sintomas, ang sindrom na ito ay isang pangkat ng magkakaiba balat mga sakit na walang kinalaman sa bawat isa. Karaniwan, nakakaawa gumagaling si rubra pilaris nang mag-isa.
Ano ang pityriasis rubra pilaris?
Nakakaawa Ang rubra pilaris ay kumakatawan sa isang sama na term para sa iba balat mga sakit na may parehong sintomas. Ang sanhi ay maaaring a gene pagbago sa mga bihirang kaso. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, hindi malinaw ang sanhi. Ang Pityriasis rubra pilaris ay tinatawag ding prickly lichen o Devergie's disease. Una itong inilarawan noong 1856 ng Parisian dermatologist na si Marie Guillaume Devergie. Ang sakit ay napakabihirang. Sa panitikang medikal, binibigyan ito ng posibilidad na 1 sa 1000,000 at 1 sa 500,000, ayon sa pagkakabanggit. Ang pityriasis rubra pilaris ay hindi isang mapanganib na sakit. Ngunit ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga nangangati ng balat nodule sa puno ng kahoy at ulo. Ito ay madalas na nagmula sa buhok mga follicle Ang mga pangangati sa balat ay lilitaw na tagpi-tagpi, na may isang maayos na paglipat sa isang patag na pantal (erythroderma). Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay nangyayari sa pagitan ng edad na 40 at 60.
Sanhi
Ang mga sanhi ng pityriasis rubra pilaris ay hindi alam sa karamihan ng mga kaso. Orihinal, ang sakit ay naisip na pare-pareho at namamana. Ngayon alam na halos limang porsyento lamang ng lahat ng mga kaso ang malinaw na sanhi ng namamana na mga sanhi. Mga mutasyon ng CARD14 gene sa gen locus 17q25.3 ay naisip na responsable para sa sakit. Ang mode ng mana ay nangingibabaw autosomal. Gayunpaman, nangyayari rin ang mga sporadic case. Gayunpaman, ito gene ang mutation ay nagdudulot ng isang hindi tipiko na juvenile form ng sakit. Bukod dito, sa kaso ng nangingibabaw na mana ng gen na ito, ang sakit ay hindi dapat palaging masira. Sa halip, natagpuan na mayroong anim na magkakaibang uri ng pityriasis rubra pilaris:
- Ang klasikong uri ng pang-adulto
- Ang hindi tipikal na pang-adulto na uri
- Ang klasikong uri ng kabataan
- Ang nai-circumscribe na uri ng kabataan
- Ang hindi tipikal na juvenile na uri
- Ang PRP na nauugnay sa HIV
Karamihan sa mga kaso ng pityriasis rubra pilaris ay hindi namamana. Gayunpaman, ang eksaktong genesis ng sakit ay hindi alam. Ang napakabihirang namamana na form ay higit na mahirap gawing paggamot kaysa sa iba pang mga form. Sa klasikong uri ng pang-adulto, isang koneksyon sa balat kanser ay pinaghihinalaan. Gayunpaman, ang saklaw ng balat kanser kapag nangyari ang ganitong uri ay hindi rin alam. Ang ilang pananaliksik ay nagpapahiwatig ng isang abnormalidad sa pagproseso ng bitamina A bilang sanhi ng pityriasis rubra pilaris. Gayunpaman, isang immune system hindi pagtutugma ay isinasaalang-alang din.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang pityriasis rubra pilaris ay ipinakita ng maliwanag na pula, matulis na nodule sa puno ng kahoy, ulo, at ang mga gilid ng extensor ng mga paa't kamay. Bukod dito, may mga scaly erythema sa balat. Karaniwang nagsisimula ang mga nodule sa buhok mga follicle Mayroong normal na balat sa pagitan ng mga nodule, kaya't ang mga iritasyon sa balat ay lilitaw na nakakabit. Ang mga apektadong lugar ng balat ay nararamdaman magaspang at nagbibigay ng isang sensasyong pangkasgas. Nagpapakita rin ang balat ng tumaas kalyo pagbuo. Sa mga palad, bilang karagdagan sa nadagdagan kalyo pormasyon, mayroon ding mga luha na tulad ng luha sa balat (rhagades). Mayroong pare-pareho ang katamtamang pangangati. Sa talamak na yugto, maaaring mayroong isang pangkalahatang pamumula ng balat. Gayunpaman, hindi sa anumang oras, gumawa ng mga pangkalahatang sintomas tulad ng lagnat or pagkapagod lumitaw Gayunpaman, ang kurso ng sakit ay nakasalalay sa mayroon nang uri. Sa pinakakaraniwang klasiko na uri ng pang-adulto, ang sakit ay hindi nagsisimula hanggang sa matanda. Ang mga sintomas ay bumababa sa kanilang sarili pagkalipas ng ilang taon at lilitaw lamang sa mga pambihirang kaso pagkatapos ng isang tiyak na tagal ng panahon. Sa hindi tipikal na pang-adulto na uri, ang mga sintomas ay lilitaw din sa karampatang gulang. Gayunpaman, maaari silang magpatuloy sa loob ng dalawampung taon o higit pa bago mawala. Sa klasikong uri ng kabataan, lilitaw ang mga sintomas sa pagbibinata at karaniwang nawawala sa loob ng isang taon. Muli, maaari silang lumitaw sa paglaon. Sa uri ng juvenile na nakalalagda, ang mga nakahiwalay na sintomas sa mga palad, siko, tuhod, at talampakan ng paa ay nangyayari na sa mga bata at nalulutas sa pagbibinata. Ang hindi tipikal na juvenile na uri ng sakit ay genetiko. Nagsisimula ito bago ipanganak at magpapatuloy nang walang katiyakan. Mahirap gamutin ang PRP na nauugnay sa HIV.
Diagnosis at paglala ng sakit
Ang pityriasis rubra pilaris ay kahawig soryasis at karaniwang maaaring masuri lamang ng balat biopsy. Ang mga pahiwatig ng PRP ay lumitaw na kapag ang paggamot ng ipinapalagay soryasis ay hindi matagumpay.
Komplikasyon
Sa pityriasis rubra pilaris, ang mga apektado ay pangunahing nagdurusa mula sa iba't ibang mga reklamo sa balat. Pangunahin ang mga ito ay may napaka negatibong epekto sa mga estetika ng pasyente at maaaring mabawasan nang malaki ang mga ito. Sa maraming mga kaso, ang mga pasyente ay nagdurusa rin mula sa mga mas mababang mga complex o isang makabuluhang nabawasan ang kumpiyansa sa sarili. Ang pananakot at panunukso ay maaari ring mangyari at magkaroon ng negatibong epekto sa pag-iisip ng apektadong tao. Bilang panuntunan, ang mga apektado ay nagdurusa rin mula sa matinding pangangati sa balat dahil sa pityriasis rubra pilaris at saka mula din sa lagnat. Ang pasyente ay naghihirap din pagkapagod at pagod. Ang mga sintomas mismo ay maaari ring mawala sa kanilang sarili. Lalo na sa panahon ng pagbibinata, bumababa ang mga sintomas. Sa kasamaang palad, ang isang sanhi ng paggamot ng pityriasis rubra pilaris ay hindi posible. Gayunpaman, sa tulong ng mga cream at pamahid, ang mga sintomas ng sakit ay maaaring makabuluhang maibsan. Bilang isang patakaran, walang partikular na mga komplikasyon na nangyayari. Banayad na therapy posible rin at hahantong sa isang positibong kurso ng sakit. Ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay hindi apektado ng sakit.
Paggamot at therapy
Ang pityriasis rubra pilaris ay hindi magagaling sa paggamot. Gayunpaman, ang mga sintomas ay karaniwang nawawala sa kanilang sarili. Gayunpaman, kung magpapatuloy ang pangangati sa balat, pangkasalukuyan mga cream at pamahid Na naglalaman ng yurya at mula sa gatas acid Tutulungan. Pinapanatili nitong basa ang balat. Kailan bitamina A ay kinuha nang pasalita, ang mga makabuluhang pagpapabuti sa mga sintomas ay napapanood minsan. At saka, gamot maaaring magamit upang mabagal ang paglaki ng mga cell ng balat. Ang retinoids acitretin or isotretinoin napatunayan na epektibo para sa hangaring ito. Pinangangasiwaan sila nang pasalita. UV light therapy na may karagdagang paggamot sa gamot ay nangangako din ng magandang tagumpay.
Outlook at pagbabala
Ang karagdagang kurso ng pityriasis rubra pilaris ay kadalasang napaka nakasalalay sa kung kinikilala ang sakit at kung gaano kalubha ito sa apektadong tao. Para sa kadahilanang ito, ang apektadong tao ay dapat na perpektong magpatingin sa doktor nang maaga at mayroon ding pinasimulan na paggamot upang hindi lumitaw ang iba pang mga reklamo o komplikasyon. Bilang isang panuntunan, ang pagpapagaling sa sarili ay hindi maaaring mangyari sa pagkamakalasakit na rubra pilaris, upang ang paggamot ng isang doktor ay palaging kinakailangan. Kung ang sakit ay hindi nagamot, hindi magkakaroon ng pagpapabuti at ang mga sintomas ay maaaring kumalat sa iba pang mga bahagi ng katawan, kaya't mabawasan ang kalidad ng buhay ng apektadong tao. Ang paggamot ng pityriasis rubra pilaris ay maaaring makabuluhang magpakalma at malimitahan ang mga sintomas sa tulong ng mga gamot at iba-iba mga cream or pamahid. Gayunpaman, ang isang kumpletong gamot ay hindi laging posible, upang ang apektadong tao ay palaging babagsak sa sakit muli. Sa pangkalahatan, isang malusog diyeta sa partikular ay maaaring magkaroon ng isang positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit na ito at sa ilang mga kaso kahit na maiwasan ang pag-ulit nito. Ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay hindi nabawasan ng sakit na ito.
Pagpigil
Sa kasamaang palad, dahil hindi alam ang mga sanhi ng pagkahabag sa pag-ibig rubra pilaris, walang mga rekomendasyong maaaring magawa para sa pag-iwas nito. Sa anumang kaso, pagkatapos ng paglitaw ng PRP, ang balat ay dapat ding suriin para sa isang posibleng panganib ng balat kanser.
Aftercare
Ang mga apektadong indibidwal ay may kaunti at walang espesyal mga panukala ng direktang pag-aalaga pagkatapos na magagamit sa karamihan ng mga kaso ng pityriasis rubra pilaris. Gayunpaman, dapat na magpatingin nang maaga ang mga apektadong indibidwal sa isang doktor upang maiwasan ang mga komplikasyon o iba pang mga sintomas mula sa pagbuo habang umuunlad ang sakit. Ang mas maagang makipag-ugnay sa isang doktor, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na kadalasang. Para sa kadahilanang ito, ang mga apektadong tao ay dapat na perpektong makipag-ugnay sa isang doktor sa mga unang sintomas at palatandaan ng sakit. Sa ilang mga kaso, nawala ang mga sintomas sa kanilang sarili, upang walang espesyal na pag-aalaga na kinakailangan o posible. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, liwanag therapy maaaring maibsan ang mga sintomas at mapabuti ang kalidad ng buhay ng apektadong tao. Ang iba't ibang mga gamot ay maaari ding gawin upang maibsan ang mga sintomas. Dapat palaging tiyakin ng mga pasyente na ang tamang dosis ay ginagamit at ang gamot ay regular na kinukuha. Sa kaso ng mga katanungan o kawalan ng katiyakan, ang doktor ay dapat laging makipag-ugnay muna. Ang Pityriasis rubra pilaris ay hindi nagbabawas ng pag-asa sa buhay ng apektadong tao sa karamihan ng mga kaso at maaaring gumaling muli nang maayos.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang iba`t ibang mga bihirang nangyayari sa mga sakit sa balat ay naka-grupo sa ilalim ng term na pagkamakaawa sa rubra pilaris, ngunit hindi sila nakakapinsala sa kanilang sarili. Gayunpaman, ang mga apektado ay madalas na nagdurusa ng malaki sa kanila. Pangunahin ito dahil sa mga pustule, na lilitaw din sa mga nakikitang lugar ng katawan at kung minsan ay malubhang nagpapinsala sa mga pasyente. Ang mga batang pasyente ay maaaring mabully o asarin, ngunit ang mga mas matatandang pasyente na may kahabaan ng awa na rubra pilaris ay maaari ring mawala ang kanilang kumpiyansa sa sarili. Samakatuwid, psychotherapy or therapy sa pag-uugali inirerekumenda bilang kasamang paggamot. Maraming mga apektadong tao ang nakakita din ng pangkat terapewtika kapaki-pakinabang, sapagkat nakatulong sa kanila na mas maunawaan at masuri ang mga reaksyon ng kanilang mga kapantay. Sa prinsipyo, ang mga pasyenteng naghihirap mula sa awariasis rubra pilaris ay dapat na alagaan ang kanilang balat nang regular sa mga iniresetang pamahid para sa kanila. Mga paliguan ng langis, losyon Na naglalaman ng yurya at / o mula sa gatas acid, at banayad na peels ay maaari ring mapabuti ang hitsura ng balat at mabawasan ang pangangati. Ang ilang mga pasyente ay mayroon ding magagandang karanasan sa mga light light therapies. Isang malusog diyeta ay palaging kapaki-pakinabang sa mga sakit sa balat. Lalo na mataba- at asukal-naglalaman ng mga produkto ng kaginhawaan at fast food ay madalas na nauugnay sa mga sugat sa balat. Samakatuwid, ito ay kapaki-pakinabang upang maabot para sa bitamina-payaman, sariwang pagkain, dahil suportado nila ang proseso ng pagpapagaling. Dahil ang katawan ay nag-detox din sa pamamagitan ng balat, bukod sa iba pang mga bagay, ipinapayong iwasan ang mga lason tulad ng nikotina at alkohol.