Sa progresibong bulal paralysis, ang motor cranial nerve nuclei ng trigeminal, facial, glossopharyngeal, vagus, at hypoglossal nerbiyos mamatay Ang pagkasayang na ito ay nagreresulta sa pagkalumpo ng mukha at lalamunan. Ang pagkakatulad na symptomatology ay naglalarawan sa ALS, kaya ang progresibong bulbar paralysis ay tinutukoy na isang ALS subtype.
Ano ang progresibong bulal paralysis?
Ang progresibong bulbar palsy ay isang sistematikong progresibong pagkasayang na nauugnay sa pagkawala ng tisyu sa motor cranial nerve nuclei. Ang pagkasayang ng tisyu ay mayroong medulla oblongata bilang sentro nito at kumakalat mula doon. Bilang karagdagan sa isang anyo ng sakit sa mga may sapat na gulang, umiiral ang isang pagkakaiba-iba ng sanggol na may edad na pagpapakita ng sanggol. Ang parehong anyo ng sakit ay nabibilang sa mga sakit na neurological at nakakaapekto sa pangunahin ang mga motor neuron. Ang progresibong bulal paralysis ay inuri bilang a utak ng kalamnan ng utak nauugnay sa isang tukoy pamamahagi pattern Sa pagsisimula ng karamdaman sa pagkabata, ang sakit ay tinatawag na Fazio-Londe syndrome. Ang pagsisimula ng progresibong bulbar paralysis ay tinutukoy ng ilang mga mapagkukunan bilang isang espesyal na anyo ng degenerative disease na ALS. Kapag ang progresibong bulal paralysis ay nauugnay sa mga sintomas ng pagkabingi, tinatawag din itong Brown-Vialetto-van Laere syndrome.
Sanhi
Ang eksaktong mga sanhi ng bawat anyo ng progresibong bulbar paralysis ay hindi pa alam. Sa ilang mga kaso, nakita ng mga siyentipiko ang isang pag-mutate ng isang sangkap na tinatawag na Cu-Zn superoxide dismutase. Ang sangkap na ito ay isang enzyme na nagsasagawa ng mga proseso ng pagbabago sa katawan at nakapag-catalyze ng mga reaksyon ng produkto Hydrogenation peroxide Ang ugnayan sa degenerative disease na ALS ay pinaghihinalaang pangunahin dahil sa natuklasang pagbago sa SOD gene, aling mga code para sa inilarawan na enzyme. Kaya, ang pag-mutasyong ito ay maaaring napansin hindi lamang sa maraming mga kaso ng progresibong bulal paralysis. Ayon sa kamakailang mga resulta sa pagsasaliksik, ang mga depekto sa SOD gene maaari ding makita sa mga taong may namamana na pamilyar na form ng ALS. Ang mga depekto ay nagreresulta sa mga cytotoxic na epekto ng hindi matatag na SOD. Sinusuportahan ng mutasyon ang isang mataas na pagkahilig ng akumulasyon ng kaukulang protina, na responsable para sa pagkamatay ng cell. Ang mga sugat lamang sa nukleyar ng cranial nerve nuclei ang sanhi ng pagkalumpo ng bulbar. Sa kaibahan, ang isang supranuclear lesion ay nagdudulot ng pseudobulbar paralysis.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang progresibong bulal na pagkalumpo ay sanhi ng mga tisyu ng motor nuclei na unti-unting mawala. Ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa pagtaas ng kahirapan sa pang-araw-araw at mahahalagang paggalaw tulad ng pagnguya, paglunok, o pagsasalita. Ang gag reflex ng karamihan sa mga apektadong tao ay makabuluhang nabawasan sa loob ng isang napakaikling panahon. Ang mga mahinang paggalaw lamang sa lugar ng mukha ay posible pa rin para sa kanila. Hindi tulad ng ALS, ang kabuuan ng motor core area ay hindi maaapektuhan ng mga degenerative na pagbabago. Sa halip, ang sakit ay pangunahing nakatuon sa cranial nerbiyos V, VII, IX, X, at XII, pati na rin ang mga corticobulbar tract ng mga innervated na kalamnan. Samakatuwid, ang sakit ay higit na nakakaapekto sa mga motor neuron sa mga pangunahing lugar ng trigeminal, pangmukha, glossopharyngeal, vagus, at hypoglossal nerbiyos. Samakatuwid, hindi katulad ng mga pasyente na may ALS, ang mga pasyente ay hindi karaniwang nagdurusa mula sa spastic o malambot na pagkalumpo ng mga paa't kamay. Ang baga at puso hindi rin apektado. Ang progresibong bulbar paralysis ay nagpapakilala nang simtomas sa mukha, na pinapanatili ang nuclei ng kalamnan ng mata.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang diagnosis ng progresibong bulal na paralisis ay ginawa gamit ang mga diskarte sa imaging. Ang MRI o CT ay nagpapakita ng mga sugat na nukleyar sa mga naaangkop na lugar ng nukleyar. Ang sakit ay dapat na naiiba na masuri mula sa ALS. Dahil sa unti-unting pagtaas ng dysphagia, lahat ng mga anyo ng sakit ay may hindi kanais-nais na pagbabala. Ang isang karaniwang komplikasyon ay ang hangarin ng mga maliit na butil ng pagkain o laway, na madalas na sanhi pulmonya at madalas na humahantong sa kamatayan ng pasyente sa loob ng isa o tatlong taon. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay umuunlad sa isang mabilis na rate. Ang mabilis na pag-unlad ay nagpapalala ng pagbabala.
Komplikasyon
Ang progresibong bulal paralysis ay may isang napaka mahinang pagbabala. Ginamit ang purong nagpapakilala na paggamot upang subukang bawasan ang panganib ng mga komplikasyon na nagaganap. Ang pangunahing sintomas ng progresibong bulal na pagkalumpo ay nagdaragdag ng disphagia. Dahil sa sagabal sa proseso ng paglunok, ang pasyente ay hindi na maaaring tumagal ng pagkain at mamamatay sa gutom nang walang artipisyal na nutrisyon. Bilang karagdagan, gayunpaman, palaging may peligro ng pag-asam ng pagkain, na maaari mamuno sa nakamamatay na mga komplikasyon. Ang hangarin ay hindi sinasadya paglanghap ng pagkain, likido o banyagang mga katawan, na pagkatapos ay pumasok sa mga tubong brongkal. Doon, kaya nila mamuno sa matinding impeksyon sapagkat ang katawan lamang ay hindi maalis ang mga banyagang katawan mula sa mga bronchial tubes. Malubhang pneumonias (ment impeksyon) madalas na nabuo bilang isang resulta ng mga ito aspirations ng pagkain o laway. Sa infantile progresibong bulal paralysis, ang mga komplikasyon na ito ay madalas mamuno hanggang sa kamatayan sa pagitan ng una at pangatlong taon ng buhay. Sa karampatang gulang, ang progresibong bulal paralysis ay madalas na nangyayari sa konteksto ng amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Dito, ang pagkalumpo ng mga kalamnan ng paglunok ay kumakatawan sa isang partikular na komplikasyon ng ALS at responsable para sa mahinang pagbabala ng sakit na ito. Ang progresibong bulal paralysis na may pagkabingi (Brown-Vialetto-van Laere syndrome) ay may pinakamahusay na pagbabala. Bilang karagdagan sa mabilis na progresibong mga kurso sa sakit na humahantong sa pagkamatay, ang kurso ay maaaring maaresto kahit na pansamantala sa isang katlo ng mga pasyente.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Mga paghihigpit sa paglunok, mga problema sa pagnguya, at mga abnormalidad sa paningin sa mukha pati na rin leeg ang lugar ay dapat ipakita sa isang manggagamot. Kung tinanggihan ang pag-inom ng pagkain, nangyayari ang pagbawas ng timbang, o ang sangkap ay hindi na ginagamit nang labis, ang apektadong tao ay nangangailangan ng tulong medikal. Ang mga kaguluhan ng gag reflex o iregularidad sa aktibidad ng paghinga ay dapat suriin at gamutin. Kung ang isang mabagal na pagtaas ng mga sintomas ay naging maliwanag sa loob ng maraming linggo o buwan, dapat konsultahin ang isang manggagamot. Sa mga malubhang kaso, ang pagkain ay hindi na mahihimok dahil sa mga kapansanan. Nagreresulta ito sa isang nagbabanta sa buhay kalagayan para sa apektadong tao. Upang paganahin ang isang pagsusuri na gawin sa isang maagang yugto, ang isang pagbisita sa doktor ay dapat gawin sa mga unang palatandaan. Kung ang apektadong tao ay nasasakal ng paulit-ulit o nagkakaroon ng takot na mabulunan, dapat konsultahin ang isang doktor. Hyperventilation, pagkawala ng kalamnan lakas, at mga palatandaan ng pagkalumpo ay dapat ipakita sa isang doktor sa lalong madaling panahon. Kung nagbago ang pagsasalita ng tao, kung nagpapakita siya ng pag-uugali sa pag-atras o kung ang kanyang pagganap ay nabawasan, ang tao ay nangangailangan ng tulong. Ang mabagal na pagsasalita o isang pagtanggi na magsalita sa mga bata ay dapat isaalang-alang bilang mga palatandaan ng babala. Kung walang pagbabago sa kabila ng isang pag-unawa sa kapaligiran, kailangan ng doktor. Kung may kakulangan, panloob na pagkatuyo, o mga problema sa paglilinis ng ngipin, dapat konsultahin ang isang doktor.
Paggamot at therapy
Sanhi terapewtika ay hindi pa magagamit para sa mga pasyente na may progresibong bulal paralysis tulad ng para sa mga pasyente na may ALS. Para sa kadahilanang ito, ang paggamot ay pulos nagpapakilala, na binubuo pangunahin ng aspirasyon na prophylaxis at laway pagbawas Ang nutrisyon ay ibinibigay ng pagpapakain ng mga tubo upang maibukod ang hangarin ng mga sangkap ng pagkain. Karamihan sa mga pasyente ay nagdurusa mula sa hypersalivation. Sa pag-usad ng mga sintomas, hindi na nila malunok ang laway at mabulunan. Konserbatibo terapewtika ng sintomas na ito ay binubuo ng pangangasiwa ng anticholinergic gamot, Gaya ng amitriptyline or methionine. Bilang kahalili, maaaring ma-injected ang Botox upang maparalisa ang salvary glandula. Dahil maraming pasyente ang nagdurusa sa pagkabalisa, ang pangangasiwa ng mabilis na pag-arte benzodiazepines maaari ring isaalang-alang bilang bahagi ng terapewtika. Sa karamihan ng mga kaso, ito gamot ay ibinibigay bilang patak dahil ang mga pasyente ay hindi maaaring lunukin. Ang isa sa pinakamahalagang sangkap ng paggamot ay suporta sa sikolohikal para sa mga pasyente at kanilang mga kamag-anak. Dahil ang mga apektado ng pormang pang-adulto partikular na ay kailangang maranasan ang pag-unlad ng sakit habang buong kamalayan, psychotherapy ay inilaan upang paganahin ang mga pasyente at mas makayanan ang sakit. Mula noong 1996, ang glutamate kalaban riluzole naaprubahan para sa pagkaantala sa ALS. Kung ang gamot na ito ay maaari ring antalahin ang pag-unlad ng progresibong bulbar paralysis ay hindi napaliwanag. Ang ALS ay ginagamot din ngayon sa USA gamit ang stem cell therapy. Ang therapy na ito ay hindi naaprubahan sa Alemanya. Bilang karagdagan, ang espiritu ng progresibong bulbar paralysis ay hindi itinuturing na nakumpirma.
Pagpigil
Ang progresibong bulal paralysis ay hindi maiiwasan sa ngayon dahil ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa napagpasyahan.
Pag-asikaso
Ang progresibong bulal paralysis ay isang kasalukuyang sakit na walang lunas, kaya't ang pag-alaga sa follow-up ay limitado. Ang pangunahing pag-aalala dito ay upang mabawasan ang mga sintomas sa tulong ng sintomas na pag-follow-up. Dahil ang panganib ng progresibong dysphagia (paglunok ng karamdaman) ay mataas sa sakit na ito, mahalagang subaybayan ito. Mayroon ding mataas na peligro ng paglanghap ng pagkain at posibleng mabulunan o pamamaga ng mga daanan ng hangin. Sa kasong ito, ang pasyente ay pinakain ng prophylactically, karaniwang sa pamamagitan ng mga tubo. Bukod dito, ang hypersalivation, isang nadagdagang produksyon ng laway, ay tinangkang bawasan. Karaniwan itong ginagawa sa pamamagitan ng pamamahala gamot tulad ng amitriptyline or methionine. Botox injections sa salvary glandula ay isa pang kahalili. Mahalaga rin ang pangangalaga sa sikolohikal, tulad ng madalas na pagdurusa ng mga apektadong indibidwal depresyon o pagkabalisa. Sa ilang mga kaso, kinakailangan din ng karagdagang gamot. Matapos ang sakit na may progresibong bulal paralysis, ipinapayo ang regular na pagsusuri na subaybayan ang pag-unlad ng sakit at ayusin ang mga gamot kung kinakailangan. Ang progresibong bulal paralysis ay may mahinang pagbabala. Ang mabilis na pag-unlad ng sakit hanggang sa kamatayan ay maaaring maantala sa isang-katlo lamang ng mga pasyente. Maraming mga therapeutic na diskarte, tulad ng stem cell therapy, ay magagamit na, ngunit ang mga ito ay nasa yugto pa rin ng pagsubok.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang mga pagpipilian para sa tulong sa sarili ay napaka-limitado sa progresibong bulal paralysis. Ang sakit ay may hindi kanais-nais na pagbabala at isang mahirap na kurso. Sa pang-araw-araw na buhay, mahalaga para sa pasyente na magtrabaho ng malapit sa koponan ng medikal at nars. Kaagad pagkatapos ng diagnosis, ang pasyente ay dapat makakuha ng komprehensibong impormasyon tungkol sa sakit at karagdagang pag-unlad nito. Ang muling pagbubuo ng pang-araw-araw na buhay at ang samahan ng sapat na pangangalaga ay mahalaga. Dapat silang gawin sa oras upang maiwasan ang mga karagdagang komplikasyon. Upang mahawakan nang maayos ang mga kahirapan ng sakit, kinakailangan na maganap ang pagpapalakas ng kaisipan. Bilang karagdagan sa paggamit ng iba`t pagpapahinga mga pamamaraan pati na rin mga diskarte sa pag-iisip, ipinapayo ang suporta sa psychotherapeutic. Ang kasiyahan ng buhay at ang kagalingan ay maitaguyod. Dapat malaman ang paghawak ng sakit. Bilang karagdagan, dapat na maiwasan ang mga karamdaman sa pag-iisip. Ang pakikipagpalitan sa ibang mga apektadong tao ay maaaring maging kapaki-pakinabang at kapaki-pakinabang. Ang mga pangkat na tumutulong sa sarili o saradong mga forum sa Internet ay nagbibigay ng isang pagkakataon para sa komunikasyon sa iba pang mga nagdurusa. Ang tulong sa isa't isa para sa tulong ng sarili ay nakatira doon. Dahil ang progresibong bulal paralysis ay isang mabigat na pasanin para sa mga kamag-anak, dapat din silang magkaroon ng kaalamang komprehensibo tungkol sa karagdagang mga pagpapaunlad sa magandang panahon. Ang pakikiisa sa loob ng isang pamilya ay mahalaga para sa pagpapanatili ng mga pasyente kalusugan at dapat linangin.
