Ang Enteropeptidase ay isang enzyme ng duodenal mauhog na ang pagpapaandar ay upang buhayin pancreatic enzymes. Ito ay sa simula ng isang buong cascade ng digestive ng digestive enzymes. Ang hindi pagpapaandar ng enteropeptidase ay humahantong sa maldigestion at malabsorption ng pagkain sa maliit na bituka.
Ano ang isang enteropeptidase?
Ang Enteropeptidase ay kumakatawan sa isang enzyme ng duodenal mauhog na nagpasimula ng pag-aktibo ng pancreatic digestive enzymes sa pamamagitan ng pag-activate ng trypsinogen sa trypsin. Ang pagtatago ng enteropeptidase ay nangyayari sa border ng brush ng duodenal mauhog. Partikular, ang mga glandula ng lieberkühn ay responsable para sa pagtatago. Ang mga glandula ng lieberkühn ay tubular depressions sa maliit at malaki sa bituka epithelium. Sa maliit na bituka, matatagpuan ang mga ito sa pagitan ng villi ng maliit na bituka. Kilala rin bilang crypts ni Lieberkühn, ang mga glandula ay nagtatago ng iba't ibang enzymes bilang karagdagan sa enteropeptidase. Ang pagpapasigla para sa pagtatago ng enteropeptidase ay nangyayari kapag ang gastric na predigest na pagkain pulp ay pumasok sa duodenum. Ang enzyme lamang ay hindi kumikilos sa mga sangkap ng pagkain. Ang pagpapagana lamang ng enzyme trypsin itinakda sa paggalaw ang buong cascade ng pag-aktibo ng mga digestive enzyme. Enteropeptidase, tulad ng trypsin at ang iba pang mga pancreatic protease, ay isang serine protease. Naglalaman ang aktibong site ng catalytic triad ng aspartic acid, histidine, at serine. Bilang isang endopeptidase, lumilitaw ang enteropeptidase proteins lamang sa ilang mga tampok na site na may tukoy na mga motif ng pagkilala sa pagkakasunud-sunod ng amino acid. Sa gayon, ang enzyme ay laging cleaves sa pagkilala motif Asp-Asp-Asp-Lys. Sa trypsinogen, ang hexapeptide Val- (Asp) 4-Lys ay na-cleave, nagbubunga ng trypsin.
Pag-andar, pagkilos, at tungkulin
Ang pagpapaandar ng enteropeptidase ay upang buhayin ang mga digestive enzyme ng pancreas. Sa paggawa nito, sinisimulan lamang nito ang unang hakbang ng pag-aktibo sa pag-convert ng trypsinogen sa trypsin. Para sa bahagi nito, ang trypsin ay isang serine protease na kumakalat proteins sa parehong motibo ng pagkilala sa katangian. Ito mismo ang nagpatuloy sa pag-aktibo ng trypsinogen. Kasabay nito, pinapagana nito ang iba pa pancreatic enzymes mula sa kani-kanilang mga tagapagpauna, tulad ng chymotrypsinogen, pro-elastase, pro-carboxypeptidase, pro-phospholipase at proenteropeptidase. Ang Enteropeptidase ay una ring naroroon sa hindi aktibong proform. Sa pagpasok ng pulp ng pagkain sa duodenum, ang duodenase ay isekreto bilang karagdagan sa proenteropeptidase, na nagpapagana sa proform ng enteropeptidase. Samakatuwid, pagkatapos ng pagsisimula ng cascade ng pag-activate, trypsin ay kukuha ng mga pag-activate ng lahat pancreatic enzymes kabilang ang proenteropeptidase at trypsinogen. Ang pag-aktibo ng proenteropeptidase sa enteropeptidase ay nangyayari nang mas epektibo sa pamamagitan ng pagkilos ng trypsin kaysa sa duodenase. Ang pangunahing pagkakaroon ng mga digestive enzyme sa kanilang hindi aktibong form ay lubhang mahalaga. Ang pagkilos ng mga protease sa partikular ay hindi tiyak. Lahat proteins naglalaman ng mga katangian ng pagkilala motif sa loob ng Molekyul ay hydrolytically cleaved. Kung ang mga enzyme ay agad na aktibo ng catalytically, ang panunaw ng mga endogenous na protina ay magaganap na sa pancreas at pancreatic duct. Bilang isang resulta, ang pancreas ay matutunaw. Kaya, ang pag-activate ay nagaganap lamang sa duodenum sa labas ng mga glandula ng exocrine. Dito, maaaring simulang masira ng mga enzyme ang mga sangkap ng pagkain nang hindi inaatake ang sariling mga tisyu ng katawan. Upang maiwasan ang napaaga na pag-activate ng mga enzyme, ang isang karagdagang inhibitor ng trypsin ay kumikilos sa excretory duct ng pancreas. Gayunpaman, ang trypsin ay gumaganap ng pangunahing papel sa cascade ng pagtunaw. Kapag naaktibo ang enzyme na ito, ang pagpapagana ng lahat ng mga digestive enzyme, kabilang ang enteropeptidase, ay hindi mapigilan.
Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na antas
Ang Enteropeptidase, tulad ng lahat ng mga protein ng serine, ay kumikilos din nang hindi partikular, na tinatanggal ang mga protina sa isang katangian na motif na pagkilala. Ang Enteropeptidase ay binubuo ng isang kadena ng ilaw at isang mabibigat na kadena na naka-link sa pamamagitan ng disulfide tulay. Ang domain ng serine protease ay matatagpuan sa kadena ng ilaw. Ang mabibigat na tanikala ay may isang molekula masa ng 82 hanggang 140 kilodaltons, na may molekular na masa ng kadena ng ilaw na 35 hanggang 62 kilodalton. Ang istraktura ng enteropeptidase sa kadena ng ilaw ay katulad ng iba pang mga serine proteases trypsin at chymotrypsin. Ang mabibigat na tanikala ay nakatali sa lamad at nakakaapekto sa pagtitiyak ng enzyme. Ang nakahiwalay na kadena ng ilaw ay natagpuan na may katulad na aktibidad laban sa katangian na pagkilala sa motif - (Asp) 4-Lys- ngunit higit na mas mababa ang aktibidad laban sa trypsinogen.
Mga karamdaman at karamdaman
Ang tao enteropeptidase ay naka-encode ng ENTK gene sa chromosome 21. Mutation nito gene nagreresulta sa matinding sakit sa mga apektadong bata. Ang enzyme ay hindi na maaaring buhayin ang iba pang mga digestive enzyme. Ang mga sangkap ng pagkain ay hindi na nasisira at dahil dito ay hindi na mahihigop ng maliit na bituka. Ang pangunahing sanhi ay ang maldigestion (hindi sapat na pagkasira), na hahantong sa malabsorption ng mga sangkap ng pagkain. Ang katawan ay hindi na ibinibigay ng sapat na mga nutrisyon. Ito ay humahantong sa kabiguang umunlad, mga karamdaman sa paglaki at tipikal kakulangan ng protina sintomas na may pagbuo ng edema. Sa parehong oras, carbohydrates at taba ay mahinang hinihigop bilang karagdagan sa mga protina. Dahil ang mga hindi natutunaw na sangkap ng pagkain ay umabot sa malaking bituka at nabubulok doon sa pamamagitan ng pagbuburo at malabong bakterya, pagkamagulo, pagdudumi at tiyan sakit nagaganap din. Sa ngayon, 15 kaso ng kakulangan sa congenital enteropeptidase ay inilarawan sa buong mundo. Gayunpaman, ang mga sintomas ng sakit ay madalas na nangyayari. Ang kakulangan sa Enteropeptidase ay hindi laging naroroon. Dahil ang trypsin ay may pangunahing papel sa pagpapagana ng mga digestive enzyme, ang isang depekto o kakulangan ng trypsin ay humahantong din sa mga katulad na sintomas. Ang paggamot sa mga karamdamang ito ay pareho sa parehong kaso. Ang mga enzyme ay pinangangasiwaan sa aktibong form. Tiyak, maraming iba pang mga hindi na-diagnose na kaso ng kakulangan sa enteropeptidase. Kung ang diagnosis ay tiyak, ang enteropeptidase ay maaari ding mapalitan sanhi. Ang kakulangan sa Enteropeptidase ay pangalawa din sa matinding mga sakit sa bituka. Iba't ibang diagnosis dapat linawin tulad sakit tulad ng celiac sakit, pinaikling maliit na bituka, lactase kakulangan, o iba pa.
