pagpapakilala
Thrombocytopenia naglalarawan ng isang klinikal na larawan kung saan ang bilang ng mga thrombosit (dugo platelets) sa dugo ay nabawasan. Ang mga sanhi ay maaaring nahahati sa dalawang kategorya. Alinman mayroong isang karamdaman sa utak ng buto, upang ang pagbuo ng mga thrombosit ay nabawasan, o mayroong isang mas mataas na pagkasira, na nauugnay sa isang pinaikling haba ng buhay ng mga thrombosit. Ang mga thrombosit ay may mahalagang papel sa dugo pinagbibihisan Sinusundan nito na ang unang sintomas ng isang kakulangan ay maliit na kusang pagdurugo ng balat at mauhog lamad.
Ano ang mga posibleng sanhi ng thrombocytopenia?
Mga karamdaman sa pang-edukasyon: Fanconi anemia Nakakalason dahil sa mga gamot, radiation o kemikal na Impeksyon Mga sakit na nakaka-cancer - lalo na ang matinding puting cancer sa dugo (talamak na leukemia), kanser sa lymph gland at mga metastases ng buto Osteomyelosclerosis Folic acid o kakulangan sa bitamina B12 Pinapaikling buhay span Mga Antibodies laban sa mga platelet dahil sa idiopathic immunothrombocytopenic purpura (ITP) Mga bukol, mga sakit na autoimmune, HELLP syndrome Mga gamot, mga produkto ng dugo Nadagdagang pagkonsumo dahil sa pinsala sa mekanikal Hemolytic-uremic syndrome Tumaas na aktibidad ng coagulation Pagpapalaki ng pali
- Fanconi anemia
- Nakakalason ng mga gamot, radiation o kemikal
- Impeksyon
- Mga sakit sa cancer - lalo na ang matinding puting cancer sa dugo (talamak na leukemia), kanser sa lymph gland at mga metastases ng buto
- Osteomyelosclerosis
- Kakulangan ng Folic acid o bitamina B12
- Mga Antibodies sa mga platelet dahil sa mga bukol ng Idiopathic Immunothrombocytopenic Purpura (ITP), mga sakit na autoimmune, mga gamot na HELLP syndrome, mga produkto ng dugo
- Idiopathic immunothrombocytopenic purpura (ITP)
- Mga bukol, mga sakit na autoimmune, HELLP syndrome
- Droga, mga produkto ng dugo
- Tumaas na pagkonsumo dahil sa pinsala sa mekanikal Hemolytic-uremic syndrome Tumaas na aktibidad ng pamumuo Pagpapalaki ng pali
- Pinsala sa mekanikal
- Hemolytic-uremic syndrome
- Tumaas na aktibidad ng pamumuo
- Pagpapalaki ng pali
- Idiopathic immunothrombocytopenic purpura (ITP)
- Mga bukol, mga sakit na autoimmune, HELLP syndrome
- Droga, mga produkto ng dugo
- Pinsala sa mekanikal
- Hemolytic-uremic syndrome
- Tumaas na aktibidad ng pamumuo
- Pagpapalaki ng pali
Ang nag-iisang katutubo na edukasyong sakit sa paggawa ng platelet ay ang Fanconi anemya. Ito ay minana autosomal recessively at humahantong sa isang kahinaan ng buong utak ng buto. Nangangahulugan ito na hindi lamang ang mga thrombosit ay nabawasan, kundi pati na rin ang lahat dugo mga cell na ginawa ng utak ng buto.
Ito ay isang bihirang klinikal na larawan na sinamahan pa rin ng mga pagbabago sa balangkas at mga organo. Ang mga pasyente ay madalas na maliit at mayroong maliit ulo paligid. Halos kalahati ng lahat ng mga pasyente na may Fanconi anemya nagkakaroon ng malignant na sakit ng system ng dugo tulad ng puti kanser sa dugo (lukemya) habang buhay nila.
Mga bata na may Fanconi anemya napapansin nang maaga sa mga sintomas tulad ng pagkapagod, pagdurugo sa balat o mauhog lamad at madalas na impeksyon. Ang mga sintomas na ito ay maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng pinsala sa utak ng buto. Sinusundan nito na partikular ang matinding mga impeksyon at cerebral hemorrhages ay kinakatakutan sa mga pasyenteng ito.
Ang therapy ay binubuo ng pagsuri sa bilang ng dugo sa malapit na agwat at, kung kinakailangan, palitan ang mga nawawalang bahagi ng dugo ng mga produktong dugo. Mayroong iba't ibang mga nakuha na karamdaman sa pagbuo ng thrombocyte. Karamihan sa kanila ay batay sa pinsala sa utak ng buto, na naglilimita sa pagbuo ng mga thrombosit.
Ang mga gamot, tulad ng mga ahente ng chemotherapeutic, ay maaaring maging sanhi ng pinsala na ito, na dapat tanggapin upang maipaglaban nang naaangkop ang mga tumor cell. Ang radiation, na mahalaga rin sa paggamot sa tumor, ay maaari ring makapinsala sa utak ng buto. Kanser mismo, pati na rin ang iba pang mga malignant na sakit ng utak ng buto, tulad ng osteomyelosclerosis, ay maaari ring humantong sa mga karamdaman sa edukasyon.
Ang ilang mga kemikal tulad ng benzene, na ginagamit sa mga solvents, ay kabilang din sa pangkat na ito. Bilang karagdagan sa mga nakakalason na sanhi, ang mga impeksyon, tulad ng HI virus, ay may papel bilang mga causative agents. Pangunahin na inaatake ng virus ang mga immune cell na naglalaman ng isang tukoy na katangian sa kanilang ibabaw. Nagreresulta ito sa kinakatakutang kakulangan sa immune sa mga pasyenteng ito.
Bilang karagdagan, nagkakaroon din ng mga pasyente thrombocytopenia. Mga sakit na autoimmune, ibig sabihin, mga sakit kung saan ang sariling istraktura ng katawan ay inaatake ng immune system, kabilang din sa nakuha na mga karamdamang pang-edukasyon. Sa pangkat ng mga sakit na ito, ang mga precursor cells ng thrombosit ay inaatake ng immune system upang hindi na sila maaaring maging mature sa mga thrombosit.
Ang isang reaksyon ng antibody laban sa mga thrombosit na walang karagdagang pinagbabatayan na sakit ay inilarawan ng klinikal na larawan na Idiopathic Immunothrombocytopenic Purpura (ITP). Sa sakit na ito, ang katawan ay gumagawa ng espesyal proteins (antibodies) laban sa mga thrombosit, na kinikilala at pinaghiwalay ng immune system. Bilang isang resulta, thrombocytopenia nangyayari sa iba't ibang degree.
Hindi pa sapat na malinaw kung paano nangyayari ang maling direksyon ng reaksyon ng katawan. Pinaniniwalaan na maaari itong ma-trigger ng karaniwang viral respiratory tract impeksyon. Mahalagang tandaan na ang ITP ay ang pinakakaraniwang sanhi ng pagkahilig sa pagdurugo sa mga bata.
Kung paano binibigkas ang kaugaliang ito sa pagdurugo ay nakasalalay sa natitirang bilang ng platelet. Kaya, maaaring may mga pasyente na hindi nagpapakita ng mga sintomas, hanggang sa mga pasyente na natatakpan ng maliliit na pagdurugo (petechiae) sa buong katawan. Isang pagpapalaki ng pali ay hindi tipikal.
A pagsusuri ng dugo ay ginaganap upang masuri ang ITP. Karaniwan ay isang nakahiwalay na pagbaba sa platelets nang walang iba pang mga cell ng dugo na nagpapakita ng mga abnormalidad. Sa utak ng buto maraming mga precursor cells ng thrombosit, sapagkat napansin ng katawan ang kakulangan ng thrombosit at pinasisigla ang utak ng buto upang makagawa ng higit pa.
Bilang karagdagan, maaaring magamit ang mga espesyal na pamamaraan upang makita antibodies laban sa mga thrombosit. Mahalaga dito ay ang ITP ay isang diagnosis ng pagbubukod. Nangangahulugan ito na ang lahat ng iba pang mga posibilidad para sa thrombositopenia na ito ay dapat munang ibukod bago magawa ang pagsusuri.
Ang therapy ay nakasalalay sa kalubhaan ng thrombocytopenia. Ang mga pasyente na walang sintomas ay maaaring subaybayan nang walang karagdagang therapy. Ang mga pasyente na nagpapakilala ay unang ginagamot ng may mataas na dosis glucocorticoids.
Kung hindi ito humahantong sa tagumpay, maaaring isaalang-alang ang pangangasiwa ng mga immunosuppressant o immunoglobulins. Kung ang pali ay ang lugar ng pagtaas ng pagkasira ng platelet, ang pagtanggal ng pali ay maaaring isang karagdagang therapeutic na pagpipilian. Ang thrombocytopenia na sanhi ng isang reaksyon ng antibody ay maaari ring ma-trigger ng isang pinagbabatayan na sakit.
Ang mga halimbawa ng mga napapailalim na sakit ay lymph glandula kanser, talamak na lymphatic lukemya, mga sakit na autoimmune tulad ng systemic lupus erythematosus or HELLP syndrome nagaganap sa panahon ng pagbubuntis. Ang pangatlong pangkat ng mga reaksyon ng antibody ay ang mga na-trigger ng pangangasiwa ng mga gamot o produkto ng dugo. Kapag ang isang tiyak heparin ay ibinibigay sa manipis na dugo, espesyal antibodies maaaring pagsamahin sa platelets at ang heparin.
Ito ay humahantong sa thrombocytopenia at sa mga malubhang kaso sa trombosis. Pagkatapos ng pagsasalin ng dugo, ang mga pasyente na nakipag-ugnay na sa dayuhang dugo, hal pagbubuntis o mga nakaraang pagsasalin ng dugo, maaaring magkaroon ng mga antibodies laban sa kanilang sariling mga platelet, na maaaring makaapekto sa kanila. Ang isang labis na pag-aktibo ng pamumuo ay nangyayari, halimbawa, bilang isang komplikasyon ng pagkabigla o sepsis (colloqually kilala bilang pagkalason ng dugo), sa panahon ng pagpapatakbo sa ilang mga organo o sa pagkabulok ng tumor.
Ang pag-clot ay pinapagana nang labis at isang malaking bilang ng mga maliliit na pamumuo ng dugo ay nabuo. Ang mga ito pagkatapos ay mag-block ng maliit sasakyang-dagat, na maaaring humantong sa isang undersupply ng dugo sa iba't ibang mga organo na may kasunod na pagkawala ng tisyu. Dahil ang mga platelet at iba pang mga kadahilanan ng sistema ng pamumuo ay ginagamit sa isang napakaikling panahon, ang pagtaas ng pagdurugo ay maaaring mangyari sa sumusunod na yugto.
Sa mga pagsusuri sa dugo, ang kakulangan ng mga platelet ay maaaring napansin nang maaga pa. Ang therapy ay binubuo sa paggamot ng pinagbabatayan na sakit. Sa mga unang bahagi ng pag-aktibo ng pamumuo, ang pagpayat ng dugo ay maaaring makagambala sa kaskad.
Sa mga huling yugto, ang pagnipis ng dugo ay hindi dapat maganap, dahil mayroon nang mas mataas na peligro ng pagdurugo, na magiging mas malala pa. Sa mga yugto na ito, ang sariwang plasma at ilang mga kadahilanan ng sistema ng pamumuo ay maaaring mapalitan ugat. Bilang isang prophylactic na panukala, ang mga pasyente na nasa peligro ng pagsasaaktibo ng namuong dapat ay heparin pinayat muna. Ang mga thrombosit ay maaaring mapinsala kung makipag-ugnay sa mga ibabaw na hindi kabilang sa katawan.
Ang isang halimbawa nito ay mekanikal puso mga balbula Karaniwan silang gawa sa metal at ginagamit upang mapalitan ang mga may karamdaman puso balbula Dahil ang mga mechanical valve ay hindi gumagalaw sa parehong paraan tulad ng normal puso mga balbula, ang mga thrombosit ay maaaring mapinsala.
Ang artipisyal na ibabaw ay maaari ring maging sanhi ng pinsala sa makina sa mga thrombosit. Ang isa pang halimbawa kung saan ang dugo ay nakikipag-ugnay sa mga banyagang materyales ay habang dyalisis. Sa pamamaraang ito, ang dugo ng mga pasyente na may malubhang klase ang sakit ay pumped sa pamamagitan ng isang espesyal na makina at nasala gamit ang isang lamad.
Sa malulusog na tao, ang pagpapaandar na ito ay ginaganap ng klase. Dito nakipag-ugnay ang mga thrombosit sa isang panlabas na banyaga sa katawan at maaaring mapinsala sa prosesong ito. Ang isang distribusyon sa karamdaman ay maaaring sanhi ng isang pinalaki pali (splenomegaly).
Sa spleen, ang mga thrombosit ay pinagsama-sama, na nangangahulugang nakakolekta sila sa splenic tissue at samakatuwid ay hindi magagamit para sa natitirang sirkulasyon ng katawan at pamumuo ng dugo. Kung ang dugo ay kinuha, ang thrombocytopenia ay matutukoy dahil ang mga platelet na nasa pali ay hindi masusukat. Sa pali ang thrombosit ay pagkatapos ay nasira.
Ang pagkasira ng katawan na ito ay maaaring ipalagay ang isang mataas na rate dahil sa mataas na bilang ng mga thrombosit sa spleen tissue. Ang isang karagdagang sanhi ng isang distribusyon ng karamdaman ng mga thrombosit ay ang pagganap ng kawalan ng pakiramdam, na hahantong sa labis na lamig. Kung ang thrombocytopenia ay nasuri sa laboratoryo nang walang kaukulang sintomas na napansin bago, maaaring may pseudothrombocytopenia.
Maaari itong magkaroon ng tatlong mga sanhi sanhi. Una, ang mga thrombosit sa tubo ng dugo ay maaaring nakolekta nang magkasama, na nangangahulugang hindi sila maaaring makita ng mga sumusukat na aparato sa laboratoryo. Ang pagsasama-sama na ito ay maaaring sanhi ng isang maling pamamaraan sa panahon koleksyon ng dugo.
Ang isa pang posibilidad ay ang pagkakaroon ng tiyak proteins (EDTA-dependant agglutinins) sa tubo ng dugo, na nagbubuklod sa mga platelet at sa gayon ay humantong sa clumping. Sa pangalawang kaso, isang clumping ng puting mga selula ng dugo at ang mga thrombosit ay nagaganap. Samakatuwid, ang clumping ay nagaganap din at ang resulta ay isang mas mababang masusukat na nilalaman ng mga thrombosit sa dugo.
Ang pangatlong dahilan para sa pseudothrombocytopenia ay ang pagkakaroon ng tinatawag na higanteng mga platelet. Ang pagkakaroon ng mga higanteng platelet ay maaaring maging katutubo o dahil sa iba't ibang mga sakit na nakakaapekto sa sistemang bumubuo ng dugo. Sa halip na mga thrombosit, nabuo ang mga walang function na higanteng platelet, kaya't nabawasan ang bilang ng mga platelet sa laboratoryo.
Ang Pseudothrombocytopenia ay maaaring napansin sa pamamagitan ng paggamit ng iba't ibang mga coated tubes (citrate tubes) o sa pamamagitan ng pagtukoy ng oras ng pagdurugo. Ang mabigat na pag-inom ng alak ay maaaring humantong sa isang nabawasan na paggawa ng mga platelet sa utak ng buto. Hindi lamang ang paggawa ng mga thrombosit ay nabalisa, kundi pati na rin ng buong utak ng buto.
Bilang isang resulta, ang lahat ng mga selula ng dugo ay maaaring mabawasan. Pagkatapos ay nagpapakita ang pasyente ng mga sintomas tulad ng pagkapagod, maliit na pagdurugo at pagkamaramdamin sa mga impeksyon. Ang mekanismo ay malamang na kapareho ng trombositopenia na sapilitan ng gamot.
Gayunpaman, nagpapatuloy pa rin ang pagsasaliksik upang malaman kung aling eksaktong mekanismo ang nagambala ng alkohol upang ang pinsala sa utak ng buto ay maaaring mangyari. Mga huling epekto ng malubhang alkoholismo maaaring maputi kanser sa dugo o iba pang mga sakit ng utak ng buto. Ang isang pangalawang mekanismo kung saan ang pagtaas ng pagkonsumo ng alkohol ay maaaring humantong sa thrombositopenia ay sa pamamagitan ng pag-unlad ng atay cirrhosis
Atay ang cirrhosis ay sanhi ng pangmatagalang pinsala sa atay ng mga nakakalason na sangkap tulad ng alkohol. Mula noon atay Ang sirosis ay isang pinsala ng mga selula ng atay, ang kapasidad ng produksyon ng iba't ibang mga sangkap ay nabawasan din. Bilang isang resulta, ang atay ay makakagawa lamang ng isang mahalagang kadahilanan ng paglago ng mga thrombosit sa mas maliit na dami, na hahantong sa isang pinababang paggawa ng platelet sa utak ng buto.
