Ang Amyloidosis ay tumutukoy sa isang pathological na akumulasyon ng proteins sa mga puwang sa pagitan ng mga cell. Ang Amyloidosis mismo ay hindi isang sakit; sa halip, iba`t ibang mga sakit ang sanhi nito. Ang Amyloidosis ay maaari lamang makita sa pamamagitan ng pagsusuri sa cytological ng isang sample ng tisyu. Nakakaapekto ito sa halos eksklusibong mas matatandang mga pasyente sa paligid ng edad na 65. Ang Amyloidosis ay madali lamang magamot at nakamamatay mga 24 na buwan pagkatapos ng pagsisimula nito.
Ano ang amyloidosis?
Ang Amyloidosis ay tumutukoy sa isang abnormal na akumulasyon ng proteins sa mga puwang sa pagitan ng mga cell, tulad ng lysozyme. Ang Amyloidosis ay isang karamdaman ng metabolismo ng protina. Isang tiyak na protina (hal. Immunoglobulin, cystatin o lysozyme) ay hindi maaaring masira o masira nang hindi sapat sa isang pasyente na naghihirap mula sa amyloidosis. Bilang isang resulta, ang protina ay naipon sa mga intercellular space ng iba't ibang mga organo - tulad ng atay, klase or puso - at nagpapahina sa aktibidad ng organ. Ang Amyloidosis ay nakikita sa anyo ng iba't ibang mga sakit na nabuo ng pasyente. Kasama rito, halimbawa, isang abnormal na pinalaki atay, isang namula puso kalamnan, isang hindi tiyak kakulangan sa bato o isang kanser ng utak ng buto (maraming myeloma). Minsan isang akumulasyon ng proteins nangyayari sa maraming mga organo nang sabay, sa gayon maraming mga organo ang nagkasakit o nabigo (maraming pagkabigo ng organ).
Sanhi
Ang mga sanhi ng amyloidosis ay namamalagi sa isang karamdaman sa metabolismo ng protina. Ang mga protina ay karaniwang naroroon sa dugo suwero sa isang natunaw na form. Kung ang protina ay hindi natunaw o nasira, naroroon ito sa sobrang taas a walang halo. Kung hindi ito maipalabas, ang protina ay naipon sa mga intercellular space. Doon ay inaatake ito ng enzymes; bilang isang resulta, nabuo ang mahabang mga chain ng amino acid, na nakikita bilang maliit na mga hibla sa ilalim ng mikroskopyo. Ang mga hibla ay hindi maaaring matunaw at mapasama. Bilang isang resulta, ang organ ay nawasak hanggang sa punto ng kumpletong kakayahang magamit. Sa ngayon, hindi posible na matukoy kung aling mga pasyente ang may posibilidad na magkaroon ng amyloidosis; ayon sa kasalukuyang pagsasaliksik, ipinapalagay ang isang predisposisyon sa genetiko.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa pinakapangit na kaso, maaari ang amyloidosis mamuno sa pagkamatay ng apektadong tao. Ang mga reklamo ay medyo malubha din sa kasong ito at dapat tratuhin sa isang maagang yugto para sa kadahilanang ito. Bilang panuntunan, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa matinding kakulangan sa puso. Permanente ang resulta pagkapagod at pagod. Ang kakayahan ng pasyente na makayanan diin din ay lubos na nabawasan ng amyloidosis. Habang umuunlad ang sakit, humantong ito sa mga kaguluhan sa puso ritmo, at ang tibok mismo ng puso ay maaari ring magbago. Kahit na ang mga magaan na gawain ay maaaring mukhang napakahirap para sa pasyente, upang magkaroon ng mga paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay. Dahil sa mga limitasyong ito, maraming mga apektadong tao ang nagdurusa rin depresyon o iba pang mga sikolohikal na pagkagambala. Puwede rin ang Amyloidosis mamuno sa demensya. Sa kasong ito, ang mga apektadong tao ay madalas na nakasalalay sa tulong ng ibang mga tao sa kanilang pang-araw-araw na buhay at ang kalidad ng buhay ay nababawasan nang malaki. Ang paghihigpit ng kalamnan ng puso ay binabawasan din ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao. Ang peligro ng a atake sa puso or atake serebral din ay nagdaragdag nang malaki dahil sa amyloidosis. Sakit sa lugar ng puso ay maaari ding maging sanhi ng isang pag-atake ng gulat o takot sa kamatayan.
Diagnosis at kurso
Ang isang diagnosis ay magagawa lamang sa pamamagitan ng pagsusuri sa cytological. Kung tipikal na pangalawang sakit - tulad ng isang pinalaki atay, puso arrhythmias, O kakulangan sa bato - naganap, dapat isaalang-alang ng manggagamot ang amyloidosis at magsagawa ng angkop na pagsusuri sa laboratoryo. Para sa hangaring ito, isang sample ng tisyu (biopsy) ay kinuha mula sa apektadong organ at pagkatapos ay sinuri ang microscopically. Ang Amyloidosis ay nakikita batay sa mga microscopically na nakikita na mga istrukturang tulad ng thread sa pagitan ng mga cell. Ang sample ng tisyu ay nabahiran ng dye na pula ng Congo. Sa ilalim ng ilaw na naka-polarisa, makikita ang isang maberdeang pagkawalan ng kulay ng mga intercellular space. Ang impormasyon tungkol sa pamamahagi ng amyloidosis ay maaaring makuha ng scintigraphy. Sa isang scintigraphy, isang radioactive na sangkap ay ibinibigay na makagapos sa amyloidosis at gawin itong nakikita. Ang Amyloidosis mismo ay hindi napapansin ng pasyente. Gayunpaman, habang umuunlad ang amyloidosis - ang mga deposito ay mabilis na kumalat - may malinaw na nakikitang pagsunod na nagpapabawas sa kalidad ng buhay. Nakasalalay sa kurso, nangyayari ang kakulangan ng organ o pagkabigo ng organ. Ang Amyloidosis ay nakamamatay - mga 24 na buwan pagkatapos ng unang paglitaw, ang isa o higit pang mga organo ay hindi na gumagana.
Komplikasyon
Bihirang nagaganap, ang amyloidosis ay malawak na nakagagambala at nagbabago sa protina ng katawan balanse. Bilang isang resulta ng hindi matutunaw na deposito, ang sasakyang-dagat, nerbiyos, at buto ay inaatake. Ang antibodies hindi na masisira. Kung nangyari ang sintomas, maaari ito mamuno sa talamak na nagpapaalab na mga yugto bilang isang systemic variant pati na rin ipalagay ang mga proporsyon na nagbabanta sa buhay. Ang Amyloidosis ay hindi magagamot, ngunit maaaring gamutin nang partikular. Ang maagang pagsusuri ay makakatulong upang mapanatili ang panganib ng mga komplikasyon na mababa. Pinipigilan nito ang pasyente hangga't maaari mula sa isang posibleng pagkasira sa pagpapaandar ng mga organo at nerbiyos. Ang Amyloidosis ay nangyayari nang insidious. Kung nagpapakita ito ng mga sintomas na nauugnay sa organ, ang pag-andar ng organ ay maaaring may kapansanan na kinakailangan nito paglipat. Upang gawing epektibo ang diagnosis, alinman sa pamamaraan ng pag-screen o isang sample ng tisyu ay isinasaalang-alang. Sinundan ito ng pag-type ng sintomas. Dahil sa kayamanan ng pagkakaiba-iba sa sakit, ang prosesong ito ay dapat na maingat na isagawa. Lamang kapag ang depektibong protina ay nakilala ay inilalagay ang isang plano sa paggamot. Kimoterapya sa konteksto ng gamot ay napatunayan na isang matagumpay na pamamaraan ng paggamot. Sa ilalim ng ilang mga pangyayari, ang pasyente ay maaaring maapektuhan ng pagkapagod, pagod, at tiyan nababagabag dahil sa pangangasiwa ng gamot. Samakatuwid, ang form na ito ng terapewtika mahigpit na naitala sa ilalim ng pangangasiwa ng medisina. Ito ay mahalaga bilang isang pasyente upang mapanatili ang a diyeta kasing baba ng asin hangga't maaari upang malimitahan ang mga karagdagang pangalawang komplikasyon.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Palaging nangangailangan ang Amyloidosis ng panggagamot. Samakatuwid, kung lumilitaw ang mga halatang palatandaan ng sakit, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta nang mabilis. Matutukoy niya kung mayroon ang amyloidosis at simulan ang naaangkop na paggamot. Ang mga pasyente na may malalang impeksyon at pamamaga tulad ng sakit sa buto or tuberkulosis, pati na rin ang mga pasyente sa pangmatagalang dyalisis at ilang mga anyo ng utak ng buto kanser (hal. maraming myeloma), partikular na nasa peligro at dapat agad na kumunsulta sa naaangkop na manggagamot kung pinaghihinalaan ang amyloidosis. Totoo ito lalo na para sa mas matandang mga pasyente na higit sa edad na 40. Dapat nilang obserbahan ang isang pagtaas ng pakiramdam ng panghihina at pagbawas ng timbang, kinakailangan ng pagbisita sa doktor. Dahil ang organismo ay nanghina na ng pinagbabatayan na sakit, ang amyloidosis ay dapat na gamutin kaagad. Kung ang mga kaso ng minanang amyloidosis ay kilala sa pamilya, inirerekumenda ang payo ng medikal sa mga unang palatandaan ng sakit. Sa pinakahuli, kung nagbabago ang balat tulad ng pasa at pamamaga, puso arrhythmias at nahihirapan sa paglunok, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa amyloidosis.
Paggamot at therapy
Nagagamot lamang ang Amyloidosis sa isang limitadong sukat. Gayunpaman, ang ilang mga therapies ay magagamit upang gamutin ang sequelae, na maaaring makapagpabagal ng pag-unlad. Kung kasangkot ang puso, pinapayuhan ang pasyente na sundin ang isang mababang asin diyeta, tulad ng kaso kung ang mga bato ay kasangkot. At saka, diuretics maaaring ibigay. Diuretics tulungan ang katawan na mag-flush out tubig at sa gayon ang mga protina. Ang paggamit ng a peysmeyker maaaring maging kapaki-pakinabang laban puso arrhythmias nangyari iyon, at dyalisis ay ipinahiwatig kung klase ang aktibidad ay napinsala nang mas mababa sa 15%.
Outlook at pagbabala
Ang karagdagang kurso ng amyloidosis ay karaniwang nakasalalay sa kalakip na sakit at paggamot nito, kaya't ang isang pangkalahatang kurso ng sakit ay hindi mahuhulaan sa karamihan ng mga kaso. Gayunpaman, bilang panuntunan, ang amyloidosis ay humahantong sa matinding sintomas ng puso, na nagreresulta sa kakulangan sa puso at mga kaguluhan ng ritmo ng puso. Bilang isang resulta, ang kakayahan ng pasyente na makayanan diin malaki rin ang pagbawas, at ang mga ordinaryong aktibidad sa pang-araw-araw na buhay o ang pagganap ng palakasan ay hindi na posible bilang isang resulta ng sakit na ito. Ang kalidad ng buhay ay makabuluhang nabawasan ng sakit na ito. Gayundin, ang pag-unlad ng demensya maaari ring mangyari, na makabuluhang pumipigil sa pang-araw-araw na buhay ng pasyente. Ang pasyente ay maaari ring nakasalalay sa tulong ng ibang mga tao upang magpatuloy na makayanan ang pang-araw-araw na buhay.Kakulangan ng bato maaari ring mangyari, na nakasalalay sa pasyente paglipat or dyalisis. Ang direktang paggamot ng amyloidosis ay karaniwang hindi posible. Isang espesyal diyeta maaaring limitahan at bawasan ang karamihan ng mga sintomas. Posible, gayunpaman, na mabawasan ang inaasahan sa buhay ng pasyente. Sa ilang mga kaso, a peysmeyker maaari ring mai-install.
Pagpigil
Hindi maiiwasan ang Amyloidosis, ayon sa kasalukuyang pagsasaliksik. Sa mga kaso ng familial amyloidosis, habambuhay na paggamit ng colchicine maaaring maantala ang isang simula ng amyloidosis. Minsan chemotherapy sa melphalan sinundan ng dugo stem cell terapewtika maaaring maantala ang amyloidosis. Kapag pinaghihinalaan ang amyloidosis, kung maipapalagay na ang puso at bato ay maaapektuhan, maaaring bigyan ng pansin ang prophylactic upang mapanatili ang isang diyeta na mababa ang asin.
Pag-asikaso
Sa amyloidosis, ang follow-up ay nakasalalay sa uri at kalubhaan ng sakit at larawan ng indibidwal na sintomas ng pasyente. Sa lahat ng mga kaso ng amyloidosis, pangmatagalang pag-follow up na may regular na pag-unlad pagmamanman ay kinakailangan. Sa karamihan ng mga kaso, iba't ibang mga organo ang apektado, pati na rin ang endocrine system at malambot na tisyu. Dapat suriin ng isang manggagamot ang lahat ng mga lugar na ito at, kung kinakailangan, kumunsulta sa iba pang mga dalubhasa, dahil ang mga bagong sintomas ay maaaring mangyari kung minsan na nangangailangan ng karagdagang diagnosis. Palaging may kasamang regular na pagsasaayos ng gamot ang pangangalaga sa follow-up. Karaniwang kailangang tumagal ng pasyente mga painkiller, laban sa pamamaga gamot at iba pang mga paghahanda, na dapat ayusin sa kasalukuyang kurso ng sakit sa pagitan ng ilang linggo hanggang buwan. Kung positibo ang kurso, pangkalahatan mga panukala tulad ng paggamit ng Ang mga inhibitor ng ACE at diuretics maaaring mabagal mabawasan. Sa kaso ng isang matinding kurso na kinasasangkutan ng mga bato, ang paggagamot sa dialysis ay dapat na ipagpatuloy nang permanente. Ang mga regular na kontrol sa pag-unlad ay partikular na kinakailangan pagkatapos chemotherapy, tulad ng kaso sa AL amyloidosis. Dahil sa maraming iba't ibang mga pagpapakita ng sakit, ang indibidwal na pag-follow-up ay maaari lamang matukoy ng isang manggagamot. Ang mga apektadong indibidwal ay dapat kumunsulta sa naaangkop na propesyonal sa medisina sa isang maagang yugto upang ang terapewtika konsepto ay maaaring ipatupad mabisa.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa ngayon, ang amyloidosis ay hindi magagamot nang causally. Pagtulong sa sarili mga panukala ituon ang pansin sa mga pagbabago sa pamumuhay at paggamit ng mga alternatibong remedyo. Karaniwan, ang gamot ay dapat na maayos na naayos. Dapat magtala ang pasyente ng anumang mga epekto at mga pakikipag-ugnayan at ipagbigay-alam sa doktor tungkol sa kanila. Ang hindi karaniwang mga sintomas ay dapat ding linawin bago maliwanag ang mga seryosong komplikasyon. Kung nagkakaroon ng mga arrhythmia ng puso, ang paggamit ng a peysmeyker ay ipinahiwatig. Ang mga pasyente na nakakaranas ng kapansin-pansin na mga sintomas ay pinakamahusay na pinapayuhan makipag-usap sa kanilang doktor at magkaroon ng isang komprehensibong pagsusuri sa puso. Isang napatunayan na natural na lunas ay tsaang berde. Pinipigilan ng lunas ang mga problema sa puso at sumusuporta din klase aktibidad. Kasabay nito, ang pasyente ay dapat na regular na kumuha ng mga diuretics upang matulungan ang katawan na maipalabas ang mga likido at sa gayon ay mga protina din. Bilang kahalili, ang paggamot sa homeopathic ay isang pagpipilian. Bilang bahagi ng therapy, ginagawa ng homeopath ang indibidwal na angkop na mga remedyo at inireseta ang mga ito patungkol sa kasalukuyang estado ng kalusugan ng apektadong tao. Pinapayagan nitong magamot ang sakit sa isang regresibong pamamaraan sa pamamagitan ng pagbagal ng proseso ng sakit. Bagaman ang isang kumpletong lunas ay malamang na hindi sa pamamagitan ng homeopathic na paggamot, ang alternatibong therapy ay maaaring positibong makaimpluwensya sa kurso ng sakit at mapagaan ang mga sintomas.
