Ang mga pasyente ng Burnett syndrome ay nagdurusa mula sa labis na supply ng kaltsyum at alkalis, madalas dahil sa naaangkop na pandiyeta supplement. Kilala rin ito gatas-alkali syndrome. Karagdagan sa kaltsyum deposito sa pangatnig at mga kornea, mga sintomas na nagpapakilala ay maaaring may kasamang ataxia, alibadbad, at pagsusuka.
Ano ang Burnett syndrome?
Ang Burnett syndrome ay kilala rin bilang gatas alkali syndrome. Ito ay isang karamdaman ng kaltsyum metabolismo na nauugnay sa isang labis na kaltsyum at madaling hinihigop ng alkalis. Ang sindrom ay nangyayari sa karamihan ng mga kaso bilang isang resulta ng paggamot ng iba pang mga sakit. Ang eponimo ng metabolic disorder ay ang Amerikanong manggagamot na si Charles Hoyt Burnett. Sa simula ng ika-20 siglo, minsan gumagamot ang mga manggagamot tiyan ulser sa pamamagitan ng pagbibigay gatas, alkali pulbos at cream bawat oras. Ang paggamot na ito ng milk-alkali ay napabuti ang peptic ulser sintomas Gayunpaman, ang terapewtika ay madalas na nauugnay sa mga seryosong epekto, kasama ang pagkabigo ng bato. Ang Burnett's o milk alkali syndrome ay madalas na naganap na nauugnay sa peptic na ito ulser paggamot Sa sandaling ang mas mahusay na mga pagpipilian sa paggamot para sa mga peptic ulcer ay magagamit, ang insidente ng sindrom ay tinanggihan. Gayunpaman, ang Burnett syndrome ay naging mas pangkaraniwan muli.
Sanhi
Sa panahon ng panunaw, ang gastrointestinal tract ay sumisipsip ng alkalis sa pamamagitan ng bicarbonates at calcium sa pamamagitan ng mga pagkain tulad ng gatas. Ginagawa nitong magagamit ang mga sangkap na ito sa organismo sa pamamagitan ng pagsipsip nasa tiyan at bituka. Sa Burnett's syndrome, ang antas ng suwero na kaltsyum sa partikular ay nakataas. Ang taas na ito ay dahil sa tumaas pagsipsip ng calcium o sa gastrointestinal tract at sa gayon ay karaniwang nauugnay sa labis na pagkonsumo ng mga naglalaman ng calcium o mga pagkain na alkalina. Ang labis na pagkonsumo na ito ay naganap noong ika-20 siglo, lalo na sa konteksto ng gastric ulser terapewtika. Sa ika-21 siglo, ang senaryo ay madalas na nakakaapekto sa mga kababaihan sa osteoporosis na kumakain ng higit sa inirekumendang 1200 hanggang 1500 milligrams ng calcium upang maiwasan o makontrol ang sakit. Ang sindrom ay pinaboran din ng bitamina D paggamit.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang pinakakaraniwang sintomas ng Burnett syndrome ay alibadbad, pagsusuka, at pagkahilo. Minsan ang ataxia, o kaguluhan sa paglalakad, ay nagtatanghal din. Bilang karagdagan sa nakataas na calcium ng suwero, o hypercalcemia, maaari ding maganap ang calcinosis. Sa calcinosis, ang labis na calcium ay maaaring maimbak ng katawan sa pangatnig, kornea, o mga tubule sa bato. Maaari ang imbakan sa mga bato mamuno sa kakulangan sa bato. Ang isa sa mga mata ay madalas na nakikita sa unang tingin at madalas na nakakaapekto sa pangunahin sa palpebral fissure, kung saan maaari itong maging sanhi ng bankeratitis. Minsan, na may binibigkas na calcinosis, mayroong mga karagdagang sintomas ng neurological tulad ng depresyon, pagkalito at paulit-ulit pagkapagod. Kung mas matindi ang kaso, mas matindi ang mga kaguluhan na ito ng kamalayan. Sa matinding kaso, ang mga sintomas ng neurologic ay maaaring magpalawak sa mga comatose phenomena.
Diagnosis at kurso
Ang medikal na kasaysayan ay nagbibigay sa manggagamot ng mga unang pahiwatig sa Burnett syndrome. Karaniwan, ipinapakita ng anamnesis ang paglunok ng pandiyeta na pandagdag na kaltsyum o alkalina mga asin. Sa dugo, isang nakataas na antas ng calcium ay nagpapahiwatig ng Burnett's syndrome. Halos ang anumang kaltsyum ay maaaring makita sa ihi dahil ang hypercalcemia ay pinipilit ang dugo sasakyang-dagat ng mga bato, pinipigilan ang mga ito mula sa pagdumi. Pinataas na antas ng parathyroid hormone at metabolic alkalosis na may mataas pospeyt ang mga antas ay nagpapahiwatig din ng sindrom. Gayunpaman, sa modernong anyo, ang pospeyt antas na lalong nananatiling hindi nagbabago. Ang kurso ay nakasalalay sa kung saan at kung magkano ang naimbak na kaltsyum. Dati, pagkamatay dahil sa klase ang pagkabigo ay minsan naiulat na may kaugnayan sa sindrom. Gayunpaman, ngayon, ang mga nakamamatay na kahihinatnan ay halos napagpasyahan.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Bilang panuntunan, ang Burnett syndrome ay hindi nagpapagaling sa sarili kung hindi nabago ng apektadong tao ang kanyang diyeta. Para sa kadahilanang ito, kinakailangan ang medikal na pagsusuri at paggamot upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon mula sa sindrom. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kung ang apektadong tao ay naghihirap mula pagsusuka or alibadbad para sa isang mahabang panahon at walang anumang partikular na dahilan. pagkahilo at ang mga kaguluhan sa paglalakad ay karaniwan din at maaaring ipahiwatig ang pagkakaroon ng sakit. Gayundin, kakulangan sa bato nangyayari nang walang paggamot. Samakatuwid, kung klase nagaganap din ang mga reklamo, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kaagad. Pagkalito o depresyon ay kabilang din sa mga sintomas ng Burnett's syndrome at dapat na maimbestigahan kung mananatili sila sa loob ng mahabang panahon. Sa ilang mga kaso, ang apektadong tao ay maaari ring mawalan ng malay o pumunta sa a pagkawala ng malay may ito kalagayan. Ang paunang pagsusuri ay karaniwang ginagawa ng isang pangkalahatang praktiko. Gayunpaman, sa mga emerhensiya, ang ospital ay maaaring bisitahin o maaaring tawagan ang isang emergency na manggagamot.
Paggamot at therapy
Ang unang hakbang sa paggamot sa mga pasyente na may Burnett syndrome ay upang ihinto kaagad ang paggamit ng calcium. Sa karamihan ng mga kaso, pinagsasama ng manggagamot ang panukalang ito sa pangangasiwa ng asin solusyon. ang pangangasiwa ng isotonic solution na ito ay karaniwang nagaganap nang intravenously. Ang layunin ng panukalang therapeutic na ito ay upang hydrate at suportahan ang mga bato. Ang solusyon sa asin ay inilaan upang hadlangan ang passive tubular reabsorption sa tubular system ng mga bato. Ang mga tubule ng bato ay sumisipsip ng maraming mga nasala na sangkap sa kurso ng reabsorption. Lalo na isang nakataas dugo pospeyt antas ay maaaring mabayaran ng pangangasiwa ng solusyon sa asin. Ito ay dahil ang likido ay nagbabadya ng reabsorption. Ang labis na pospeyt at kaltsyum ay sa gayon excreted hanggang sa ang antas sa dugo ay gawing normal. Perum calcium ay permanenteng sinusubaybayan sa panahon ng paggamot sa inpatient. Kung mayroon lamang isang banayad na anyo ng Burnett's syndrome, ang paggamot ay karaniwang nangyayari sa isang outpatient na batayan at malapit pagmamanman hindi kailangan. Sa ilang mga kaso, ang mga pasyente ng Burnett syndrome ay binibigyan din ng diuretic loop diuretic upang makapaghimok ng mga bato. Gayunpaman, masyadong mataas ang isang dosis ng gamot na ito ay maaari ring maging sanhi ng pagkasira at pagpapalala ng calcinosis. Samakatuwid, ang ganitong uri ng paggamot ay karaniwang tumutukoy sa mga pasyenteng na-ospital na maaaring masubaybayan para sa kaligtasan.
Outlook at pagbabala
Sa karamihan ng mga kaso, ang Burnett syndrome ay maaaring malunasan nang madali at maayos. Kung ang apektadong tao ay hindi humingi ng paggamot sa kabila ng pagsisimula ng mga sintomas, maaari ang Burnett syndrome mamuno sa matinding kahihinatnan at, sa pinakamasamang kaso, pagkamatay ng apektadong tao. Gayunpaman, ang kasong ito ay nangyayari lamang sa kaso ng napakatagal na pagkonsumo ng supplement. Ang sindrom mismo ay ginagamot ng pasyente na umiiwas sa supplement. Sa kasong ito, walang mga karagdagang sintomas na nagaganap at ang mga sintomas ay bumababa sa paglipas ng panahon. Sa matinding emerhensiya, ang kalusugan kalagayan maaaring mapabuti sa pamamagitan ng pag-inom ng calcium. Gayundin, ang apektadong tao ay tumatanggap ng iba`t ibang injections upang mapawi ang mga bato. Ang hindi maibabalik na pinsala mula sa Burnett's syndrome ay kadalasang nangyayari lamang kapag walang paggamot na ibinigay at ang kaltsyum ay kinuha sa mataas na halaga sa loob ng napakahabang panahon. Sa kasong ito, ang sindrom ay hindi maaaring mangyari mula sa isang ordinaryong diyeta. Ang karagdagang kurso o ang kalubhaan ng mga sintomas ay malakas ding nakasalalay sa aktwal na halaga ng calcium na kinuha. Gayunpaman, sa pangkalahatan, ang sakit ay maaaring malunasan nang maayos.
Pagpigil
Upang maiwasan ang Burnett's syndrome, ang pang-araw-araw na paggamit ng calcium ay hindi dapat lumagpas sa a dosis sa pagitan ng 1200 at 1500 milligrams. Ang mga pandagdag sa alkalina at kaltsyum ay dapat palaging ginagamit nang may pag-iingat. Ang Burnett syndrome ay may gawi na hindi maitakda sa pamamagitan ng aktwal na pagkain.
Aftercare
Sa unang panahon pagkatapos ng isang paglitaw, ang kontrol ay maaaring maging kapaki-pakinabang. Gayunpaman, eksklusibo itong nalalapat sa mga malubhang karamdaman. Mula noon klase Ang kabiguan ay nalalapit na sa pinakapangit na kaso, ang sapat na pagsusuri sa laboratoryo ng dugo ay dapat maganap. Lalo na ang isang pagpapasiya ng suwero na kaltsyum at serum phosphate ay kapaki-pakinabang. Ang isang espesyal na kaso ay ang paglitaw bilang kinahinatnan ng iba pang paggamot tulad ng mga gastric ulser. Kung nagpatuloy ang dating paggamot, hindi maiiwasan ng mga naapektuhan ang pangangalaga sa follow-up. Hangga't ginusto ng mga sakit ang paglitaw, maipapayo kahit ang isang malapitan na permanenteng paggamot. Ang mga regular na appointment ay dapat gawin sa isang pangkalahatang praktiko upang maiwasan ang peligro ng pagkabigo sa bato. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay banayad. Sa kasong ito, ang medikal na pag-follow up ay hindi kinakailangang maipapayo. Sa istatistika, hindi dapat asahan ang mga komplikasyon. Sa halip, ang obligasyong kumuha ng sariling pag-iingat mga panukala pagkatapos ay magkakabisa. Ang pang-araw-araw na paggamit ng calcium ay hindi dapat lumagpas sa 1,500 milligrams. Ang mga pagkaing naglalaman ng calcium ay dapat iwasan bilang bahagi ng pang-araw-araw diyeta. Walang panganib sa isang normal na pamumuhay. Ang isang pag-ulit ng sakit ay malamang na hindi humupa pagkatapos ng banayad at katamtamang malubhang mga sintomas, kaya't hindi kinakailangan ang patuloy na pag-aalaga ng follow-up. Kung ang mga kilalang sintomas ay umuulit, ang mga pasyente ay dapat na kumunsulta sa isang manggagamot.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Burnett syndrome maaari mamuno sa pagkabigo ng bato sa mga malubhang kaso, kung gayon ang mga pasyente ay dapat palaging humingi ng medikal na atensiyon kaagad. Ang sakit ay partikular na nakakaapekto sa mga kababaihan na tumataasdosis calcium supplement para sa hangarin ng prophylaxis o terapewtika of osteoporosis. Kung ang pangkat ng mga tao na ito ay nagpapakita ng mga sintomas ng Burnett's syndrome, na sa mga unang yugto ay kasama ang partikular na pagduwal, pagkahilo, pagsusuka at paminsan-minsan din ay isang kaguluhan sa paglalakad (ataxia), ang tulong medikal ay dapat na agad na hinahangad. Mahalaga na ipagbigay-alam sa manggagamot na nagpapagamot tungkol sa paggamit ng calcium. Ang pinakamahalagang hakbang sa paggamot ay karaniwang upang ihinto ang mga suplementong ito. Bilang karagdagan, ang paggamit ng kaltsyum ay karaniwang dapat mabawasan sa isang tiyak na tagal ng panahon. Sa maraming mga kaso, ang mga apektado ay pinilit na baguhin ang kanilang diyeta, kahit na pansamantala. Mga pagkaing mayaman sa calcium tulad ng gatas ng baka, keso, yogurt, quark o patis ng gatas-based diet shakes dapat pagkatapos ay iwasan. Sino ang hindi nais na ganap na gawin nang walang mga pagkaing ito, maaaring lumipat sa mga produktong pampalit ng gulay. Ang gatas ng baka sa partikular ay maaaring mapalitan ng mabuti am o almond na inumin. Ang mga kahalili na batay sa halaman ay magagamit na rin para sa keso at yogurt. Bagaman ang calcium ay halos hindi nangyayari nang natural sa mga produktong ito, kung minsan ay idinagdag ito. Ang mga naapektuhan ay dapat na maghanap ng mga pahiwatig tulad ng "may calcium" at pag-aralan ang mga sangkap. Ang mga hindi sigurado ay maaaring humingi ng karampatang payo sa mga organikong supermarket at kalusugan mga tindahan ng pagkain.
