Ang Lymphangioleiomyomatosis ay malubha at napakabihirang ment sakit na nakakaapekto sa halos eksklusibong mga kababaihan. Dahil sa hindi tiyak na mga sintomas nito, ang sakit ay karaniwang kinikilala huli o maling pag-diagnose, kaya't hindi ito laging ginagamot nang maayos.
Ano ang lymphangioleiomyomatosis?
Ang Lymphangioleimyomatosis ay isa sa mga bihirang ment sakit. Ito ay sanhi ng isang kusang nakuha o minana na depekto ng genetiko. Tulad ng pag-unlad ng sakit, ang labis na paglaganap ng makinis na mga cell ng kalamnan ay nangyayari sa lymphatic sasakyang-dagat at mga bronchial duct. Ang mga ito sirain ang malusog ment tisyu, kaya pinipigilan ang mahalaga oksiheno pag-agaw sa baga. Ang pananaliksik ay masidhi na tinuloy sa loob ng maraming taon upang mapabuti ang mga pagpipilian sa paggamot. Ang kurso ng lymphangioleiomyomatosis ay karaniwang talamak at, habang umuunlad ang lymphangioleiomyomatosis, humahantong sa isang paulit-ulit, nagbabanta sa buhay na kawalan ng oksiheno.
Sanhi
Ang mga sanhi ng lymphangioleiomyomatosis ay hindi pa 100 porsyento na nauunawaan. Sa bahagi, ang sakit ay lilitaw na sanhi ng isang pagbabago ng genetiko na humantong sa matinding muling pagbubuo ng baga at bato. Sinamahan ito ng isang unti-unting pagkawala ng pag-andar ng mga organong ito. Sa paglipas ng panahon, ang hindi mapigil na paglaki ng makinis na mga cell ng kalamnan ay sumisira sa malusog na tisyu ng baga, na lalong pinipigilan ang paghinga ng mga naapektuhan. Ang dahilan dito ay nawawala ang protein tuberin, na nagreresulta sa labis na paglaganap ng makinis na mga cell ng kalamnan. Naobserbahan na sila lumaki normal muli kapag ang tuberin ay pang-eksperimentong idinagdag sa mga cell ng LAM. Dahil ang LAM ay karaniwang bubuo bago menopos, hinihinalang iba-iba hormones, tulad ng estrogen, nag-aambag sa lymphangioleiomyomatosis. Lumilitaw ang Estrogen upang itaguyod ang paglaki ng cell ng LAM, napakataasdosis ang medroxyprogesterone ay karaniwang inireseta bilang bahagi ng terapewtika.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga paunang sintomas ng lymphangioleiomyomatosis, na medyo hindi tiyak at sa gayon ay maaari ding mangyari sa iba pa sakit sa baga, isama ang dyspnea o igsi ng paghinga, lalo na sa pisikal na pagsusumikap, katamtaman sakit sa dibdib, ubo, minsan kasama dugo-naglalaman ng mga pagtatago, at sakit sa dibdib. Gayunpaman, may ilang mga natukoy na mga natuklasan sa pagsusuri. Maraming mga pasyente na naroroon pneumothorax, at mga sintomas na madalas na tumataas habang pagbubuntis at paglalakbay sa hangin. Bilang karagdagan, ang chylothorax (akumulasyon ng lymphatic fluid) ay sinusunod. Ang angomyomyolipomas ng bato (benign hamartomatous renal tumors) ay nangyayari hanggang sa 50 porsyento ng mga apektadong indibidwal. Ito ay maaaring maging sanhi ng pagdurugo, na sa napakalawak na estado ay madalas na nagpapakita tulad ng hematuria (dugo sa ihi) o sakit sa paligid. Pinalaki na retroperitoneal lymph ang mga node ay matatagpuan din sa humigit-kumulang na 70 porsyento ng mga may sakit.
Diagnosis at kurso ng sakit
Dahil ang lymphangioleiomyomatosis ay napakabihirang at kadalasang nagsisimula nang hindi namamalayan, ang tamang pagsusuri ay karaniwang ginagawang huli. Kadalasan, hanggang sa apat na taon ang lumipas sa pagitan ng pagsisimula ng mga sintomas at diagnosis. Ang sakit ay madalas na maling pag-diagnose bilang empysema o bronchial hika dahil sa magkatulad na sintomas. Ang mga posibleng pamamaraan ng pagsusuri ay may kasamang baga biopsy or pinagsama tomography, at CT radiological natuklasan ay tipikal at karaniwang pinapayagan na gawin ang diagnosis. X-ray ang pagsusuri sa baga ay maaaring hindi kapansin-pansin, lalo na sa mga unang yugto. Ang reticulonodular interstitial infiltrates ay naroroon sa humigit-kumulang na 30 porsiyento ng mga apektadong indibidwal. Sa 60 porsyento ng mga pasyente, mayroon ding mga cyst, na karaniwang diffusely na ipinamamahagi at manipis na pader. Mayroon silang diameter na humigit-kumulang na 0.5 hanggang limang sentimetro. Sa maraming mga apektadong indibidwal, ang mga cyst ay matatagpuan sa buong baga. Napapaligiran sila ng malusog na tisyu ng baga. Ang Lymphangioleiomyomatosis ay isang matinding karamdaman na umuunlad nang matagal at kalaunan ay humantong sa matinding paghihigpit paghinga. Ang mga pasyente ay mas mababa at mas mababa makaya ang pisikal. Sa halos 50 porsyento ng mga pasyente, matinding sintomas tulad ng pagbagsak ng baga (pneumothorax) nagaganap sa panahon ng kurso ng sakit. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay nagdudulot din ng benign klase mga bukol, paglaki sa lukab ng tiyan o pinalaki lymph mga node Sa kasamaang palad, ang lymphangioleiomyomatosis ay hindi pa magagaling.
Komplikasyon
Bilang resulta ng lymphangioleiomyomatosis, ang mga apektadong indibidwal ay pangunahing nagdurusa mula sa matinding paghinga. Ito ay humahantong sa permanenteng pagkapagod at pagkapagod ng pasyente. Malubhang binabawasan din ng sakit ang kakayahan ng mga naapektuhan na makayanan diin, na nagreresulta sa iba't ibang mga paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay. Hindi bihira para sa mga pasyente na magdusa mula sa a ubo or sakit sa dibdib. Binabawasan din ng Lymphangioleiomyomatosis ang kakayahan ng apektadong tao na makayanan diin, upang hindi na posible na magsagawa ng mga normal na aktibidad nang walang karagdagang pag-uusap. Bukod dito, ang pasyente ay maaari ring makaranas ng madugong ihi o sakit sa tabi. Ang lymph ang mga node ay makabuluhang namamaga din sa apektadong tao at mayroong isang makabuluhang nabawasan na kalidad ng buhay. Ang paggamot sa lymphangioleiomyomatosis ay ginagawa sa tulong ng mga gamot. Sa matinding kaso, gayunpaman, paglipat ng baga ay kinakailangan upang ang apektadong tao ay magpatuloy na mabuhay. Hindi ito mahuhulaan sa buong mundo kung magaganap ang mga komplikasyon. Ang karagdagang kurso ng sakit ay umaasa rin nang husto sa pangkalahatan kalagayan ng pasyente. Bilang isang patakaran, ang sakit ay hindi umuulit pagkatapos ng matagumpay na paggamot.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang igsi ng paghinga sa pagsusumikap pati na rin dibdib sakit ipahiwatig ang isang seryoso kalagayan kailangan linawin yan. Ang mga babaeng nakakaranas ng unang beses na pagsisimula o pagtaas ng mga sintomas na ito ay dapat kumunsulta sa kanilang doktor sa pangunahing pangangalaga. Ang parehong nalalapat sa mga palatandaan ng hika o sakit sa baga. Kung mayroong isang kongkreto na hinala ng lymphangioleiomyomatosis, ang espesyalista sa baga ay dapat na konsulta. Maaari niyang masuri ang sakit sa pamamagitan ng baga biopsy at simulan terapewtika kaagad Kung nagawa ito sa isang maagang yugto, ang huli na mga komplikasyon ay maaaring pa rin mapipigilan. Ang advanced na lymphangioleiomyomatosis ay maaari lamang magamot nang nagpapakilala, bagaman ang mga sintomas ay maaaring mabawasan ng isang transplant sa baga. Mga taong kabilang sa mga pangkat na peligro o naghihirap na mula sa a sakit ng baga mula sa kung saan maaaring magkaroon ng isang seryosong sakit na pangalawang pangalawang pinapayuhan makipag-usap sa kanilang doktor ng pamilya. Maaari siyang magsagawa ng paunang pagsusuri at, kung kinakailangan, mag-refer sa pasyente sa isang dalubhasa sa mga panloob na karamdaman. Sa kabila ng mababang panganib ng pag-ulit, ang pasyente ay dapat magkaroon ng regular na pagsusuri pagkatapos makumpleto ang paggamot.
Paggamot at therapy
Ang paggamot sa lymphangioleiomyomatosis ay binubuo ng mga sumusunod na haligi: Pangkalahatang paggamot ng mga sintomas tulad ng pangangasiwa ng bronchospasmolytic at pangmatagalang oksiheno terapewtika, mga interbensyong pamamaraan tulad ng pleurodesis (sclerotherapy ng pleura space), at pangangasiwa of mga hormonal na gamot. Kung ang mga pamamaraang paggagamot na ito ay mananatiling hindi matagumpay, mayroong posibilidad ng isang paglipat ng baga. Bilang karagdagan, ang mga bronchodilator ay ginagamit nang paisa-isa, kung saan mamuno sa paglaki ng mga bronchial na daanan upang ang paghinga ng hininga ay hinalinhan. Upang matigil ang paglaki ng cell, tiyak na pag-arte gamot ay ginagamit na makagambala sa mga proseso ng molekular ng lymphangioleiomyomatosis. Ang isa pang pagpipilian sa paggamot ay ang pangangasiwa of mga immunosuppressant. Pinipigilan ng sangkap na sirolimus ang pathway ng pagbibigay ng senyas ng mTOR, na nagtataguyod ng paglaki ng cell at labis na naaktibo sa sakit dahil sa depekto ng genetiko. Ang mga resulta ng isang pag-aaral ay ipinapakita na ang pagpapaandar ng baga ay napabuti bilang isang resulta. Gayunpaman, pagkatapos ng pagwawakas ng therapy, ang sakit ay umusbong muli, kaya't kinakailangan ang isang permanenteng therapy, ngunit may pagsasaalang-alang ng maraming mga epekto. Samakatuwid, ang paggamot ay mas inirerekomenda sa kaso ng agresibong paglala ng sakit. Sa kaso ng mga komplikasyon ng lymphangioleiomyomatosis, ang karagdagang mga pamamaraan ay ginagamit, halimbawa, pleurodesis, pagdirikit ng puwang ng pleura, sa kaso ng madalas na lymphatic effusion o pagbagsak ng baga. Kung nagkakaroon ng tuberous sclerosis, posible ang karagdagang mga komplikasyon at dapat ding gamutin. Paglilipat ng baga sa kasalukuyan ay ang tanging mapagpagaling na opsyon para sa lymphangioleiomyomatosis. Gayunpaman, iilan lamang sa mga pasyente ang karapat-dapat para dito. Dapat sila ay mas bata at nasa mabuting pangkalahatan kalusugan. Ang kapasidad ng mga donor organ ay limitado din. Kapag matagumpay na naisagawa ang isang transplant, ang sakit ay bihirang inaasahan na umulit.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng lymphangioleiomyomatosis ay nakasalalay sa oras ng pagsusuri at ang posibilidad ng paggamot. Kadalasan, ang sakit ay natagpuan huli, kaya't ito ay napaka-advanced na. Pinaghihirapan nito ang mga pagpipilian sa paggamot at humantong sa isang hindi kanais-nais na kurso ng sakit. Kadalasan, ang sakit ay nagkakamali para sa iba pa. Ito ay humahantong sa isang kakulangan ng wastong paggamot na maaaring mamuno sa isang pangunahing lunas ng lymphangioleiomyomatosis. Ang sakit sa baga ay naiugnay sa maraming mga epekto at kapansanan. Ang katatagan ng apektadong tao ay malubhang limitado at ang kalidad ng buhay ay nabawasan. Ito ay humahantong sa isang mas mataas na peligro ng mga pangalawang karamdaman. Maaaring maganap ang mga problemang sikolohikal, na maaaring magpalitaw ng karagdagang mga karamdaman. Sa mga partikular na malubhang kaso, ang pasyente ay nangangailangan ng isang donor organ. Ang paglipat ng isang baga ay naiugnay sa maraming mga hamon. Ang operasyon ay hindi laging matagumpay na walang mga komplikasyon. Bilang karagdagan, ang kasunod na therapy ay nakakapagod at nagpapahina para sa apektadong tao. Ang mga pasyente ay nahantad sa pangmatagalang therapy, dahil ang pangangasiwa ng gamot ay kinakailangan pagkatapos. Ito ay inilaan upang maiwasan ang mga reaksyon ng pagtanggi at sabay na i-optimize ang aktibidad na gumagana ng baga. Gayunpaman, ang pangkalahatang pagbabala ay karagdagan na naka-link sa pangkalahatang estado ng kalusugan ng pasyente at pagkakaroon ng iba pang mga sakit. Ang mas matandang pasyente at mas maraming mga sakit na mayroon nang una, mas hindi kanais-nais na pagbabala.
Pagpigil
Ang pag-iwas sa lymphangioleiomyomatosis ay hindi posible. Ngunit maraming mga panukala na maaaring kunin upang mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente. Kasama rito, halimbawa, ang paghinga pagsasanay sa physiotherapy upang itaguyod ang kapasidad ng baga, umiwas sa nikotina, at pagbabakuna laban sa impluwensiya at pneumococcus.
Pag-asikaso
Karaniwan ang Lymphangioleiomyomatosis mamuno sa isang bilang ng iba't ibang mga sintomas at komplikasyon, kaya't ang mga apektado ng sakit na ito ay dapat na tiyak na magpatingin sa isang doktor upang maiwasan ang karagdagang paglala ng mga sintomas. Dito, ang maagang pagsusuri ay may positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit na ito. Karamihan sa mga apektado ay nagdurusa mula sa igsi ng paghinga dahil sa lymphangioleiomyomatosis at sa gayon ay mula rin sa permanenteng pagkapagod at pagod. Mayroon ding matindi sakit nasa dibdib lugar at saka a ubo. Karamihan sa mga pasyente samakatuwid ay nagdurusa mula sa mga reklamo sa pagtulog kapag ang mga sintomas na ito ay nangyayari sa gabi. Minsan ang isang pagbisita sa isang kuweba ng asin ay makakatulong upang malinis ang mga daanan ng hangin at magbigay ng panandaliang kaluwagan mula sa mga sintomas. Bukod dito, ang lymphangioleiomyomatosis ay madalas na nauugnay sa sakit sa mga pako. Karamihan sa mga apektadong tao ay nagpapakita anemya sa proseso at hindi makapag-concentrate o makilahok nang maayos sa pang-araw-araw na buhay. Ang mapagmahal na pakikiramay at suporta ng mga kaibigan at pamilya ay maaaring magkaroon ng isang makabuluhang positibong epekto sa paggaling. Ang isang kumpletong lunas ng lymphangioleiomyomatosis ay hindi laging nakakamit. Samakatuwid, sa ilang mga kaso, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay nabawasan din dahil sa sakit.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang Lymphangioleiomyomatosis ay maaaring magamot ng eksklusibo sa gamot o operasyon. Kung nakamit ng mga iniresetang gamot ang nais na epekto, dapat suportahan ng mga pasyente ang mga positibong epekto sa pamamagitan ng paggawa ng unti-unting pagsasaayos ng pamumuhay. Sa una, inirerekumenda ang katamtamang pag-eehersisyo, na nagpapalakas sa pagpapaandar ng baga at nagpapalakas sa immune system. Sa karagdagang kurso, maaaring paigtingin ang pisikal na ehersisyo. Yoga or physiotherapy ang ilan sa mga pagpipilian. Dapat munang sukatin ng manggagamot ang kapasidad ng baga upang ang physiotherapy maaaring iakma nang mabuti. Mahigpit ang paggamit ng gamot. Kung ang gamot ay hindi kinuha o kahit na hindi na ipinagpatuloy, ang paggana ng baga ay mas malala pa. Ang untreated lymphangioleiomyomatosis ay nagdudulot ng matinding pinsala sa baga, na kinakailangan Paglipat ng baga. Ang ganitong operasyon ay naglalagay ng isang napakalaking pilay sa katawan, kaya't kinakailangan ang pahinga at pagtitipid sa anumang kaso. Bilang karagdagan, dapat sundin ng pasyente ang mga tagubilin ng doktor hinggil sa diyeta at pisikal na ehersisyo. Regular pagmamanman ng pasyente kalusugan ay mahalaga. Kung lumitaw ang mga komplikasyon, dapat ipaalam ang manggagamot upang ang mga komplikasyon ay maaaring mabilis na makilala at malunasan. Kung at hanggang saan ang konserbatibong paggamot ay maaaring suportahan ng mga natural na remedyo ay maaaring sagutin ng responsableng manggagamot.
