Isang omphalocele, isang luslos ng base ng pusod, bubuo ng intrauterine at nangyayari bilang isang congenital malformation sa mga bagong silang na sanggol. Sa kasong ito, ang mga indibidwal na organo ay nauuna sa lukab ng tiyan at nakapaloob sa isang omphalocele sac. Mayroong panganib na mabasag.
Ano ang isang omphalocele?
Ang isang omphalocele o exomphalos ay ang pangalang ibinigay sa isang pagkalagot ng base ng pusod, na nangyayari bilang isang congenital malformation sa mga bagong silang na sanggol. Sa kasong ito, mayroong isang paglipat ng pisyolohikal ng ilang mga bahagi ng tiyan, tulad ng atay, pali, bituka o panloob na pag-aari, sa labas: ang mga organo ay nakahiga sa harap ng dingding ng tiyan, na binabalutan ng isang lamad na omphalocele sac, na binubuo ng lamad ng itlog ng amniotic sac, Sulart ni Wharton at peritoneum. Antenatal (prenatal) luslos ng pusod base, ang pagtagas ng viscera mula sa lukab ng tiyan, ay tumutukoy sa isang depekto ng umbilical ring: ang pisyolohikal umbilical hernia ay hindi o hindi sapat na nababaluktot sa pagtatapos ng ikatlong buwan ng pagbubuntis at pag-unlad. Ang mga organo ay mananatili sa extraembryonic coelloma (celom). Ito ay sanhi ng pagkabigo ng pagdirikit sa pagitan ng mga lateral na bahagi ng tiyan ng dingding ng embrayo. Ang depekto ng congenital na tiyan ng tiyan na may iba't ibang laki ay nangyayari sa isa sa limang libong mga bagong silang. Ang mga lalaki ay higit na may posibilidad na maapektuhan kaysa sa mga batang babae.
Sanhi
Ang isang omphalocele ay hindi namamana. Ang mga sanhi ay hindi malinaw. Halos apat sa sampung mga bata na apektado ng isang omphalocele ay mayroon pang iba malformations ng bato, puso, bituka, o atay. Ang Omphalocele ay maaaring mangyari na nauugnay sa trisomy 13 (Pätau syndrome), trisomy 16 (ang pinakakaraniwang chromosomal na sanhi ng kusang-loob kabiguan) At trisomy 18 (Edwards syndrome), Cantrell syndrome, Fraser syndrome, Beckwith-Wiedemann syndrome at triploidy. Ang pagtaas ng edad ng ina ay karaniwang isang kadahilanan sa peligro. Kung ang isang bata ay apektado, hindi ito kailangang mailapat sa ibang mga anak ng parehong magulang.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga unang palatandaan ay nagmula sa prenatal (bago ipanganak) ultratunog. Sa panahon ng kapanganakan, ang omphalocele ay nakikita bilang isang sac-tulad ng pagpapalawak sa harap ng aktwal na pader ng tiyan. Maaari itong mag-iba sa laki at maglaman ng iba't ibang mga organo, tulad ng atay o mga bahagi ng bituka. Ang tiyan mismo ay lilitaw sa halip maliit dahil sa labis na lokasyon ng tiyan, ang pagkalabas ng ilang mga bahagi ng tiyan. Ang iba pang mga kundisyon at malformations ay maaaring diin ang embrayo o bagong panganak, ayon sa pagkakabanggit, makabuluhang nakakaapekto sa pangkalahatang klinikal na larawan. Halos tatlumpu hanggang pitumpung porsyento ng mga apektadong bata ang nagpapakita ng karagdagang pinsala. Partikular na nakakaapekto ito sa bituka, bato at puso. Ang mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay ay maaaring mangyari sa panahon ng kapanganakan at postnatally.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang isang omphalocele at posibleng kasamang sintomas ay maaaring masuri nang mabuti sa pamamagitan ng sonography (ultratunog) mula ika-12 linggo ng pagbubuntis prenatally, bago ipanganak. Echocardiography (isang sonograpiya ng puso) ay maaaring makakita ng mga maling anyo ng puso, na sa kasong ito ay nauugnay sa omphalocele. Pagkatapos ng kapanganakan, ang isang pagkalagot ng base ng pusod ay malinaw na nakikita. amniocentesis, ang pagsusuri ng amniotic fluid, sumusunod para sa karagdagang pagpapasiya. Sa panahon ng a mabutas ng amniotic sac, isang maliit na invasive na pamamaraan sa ilalim ultratunog patnubay, 10 hanggang 20 ML ng amniotic fluid ay nakolekta. Ang mga fetal cell na nilalaman ng amniotic fluid at ang mga cell ng amniotic sac (ang amnion) ay pinag-aralan sa laboratoryo. Ang kasunod na DNA at pagsusuri ng chromosome nagbibigay ng impormasyon tungkol sa mga genetic maldevelopment, karamdaman ng gitnang nervous system at ilang mga sakit na namamana. Kaya, ang kapaligiran ng omphalocele ay maaaring linawin sa isang malaking lawak prenatally. Para sa mga layuning kontrol, ang mga pagsusuri sa ultrasound ay inirerekumenda sa apat na linggong agwat hanggang sa ika-20 linggo ng pagbubuntis, mula noon sa dalawang linggong agwat, at lingguhan mula sa ika-30 linggo ng pagbubuntis. Sa paglaki ng mga organo at mga pagbabago sa dingding ng bituka ay maaaring mangyari sa huli pagbubuntis. Kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang bagong panganak ay binibigyan ng isang komprehensibong pisikal at mahusay na pagsusuri sa diagnostic. Ginagawa nitong posible na makita ang mga pangalawang sakit sa oras at upang simulan kaagad ang mga naaangkop na therapies. Ang isang omphalocele ay hindi gumagaling nang mag-isa, dahil ang hernial orifice ay hindi malapit sa sarili at ang mga nadislokong organo ay hindi natagpuan ang kanilang lugar nang mag-isa. Mayroong peligro ng nakakabit na buhay na pagkakagapos ng mga organo. Bilang karagdagan, ang pagkalagot, isang pagngangalit ng saccular dilatation, ay maaaring mangyari. Ang isang untreated omphalocele ay humahantong sa makabuluhang mga komplikasyon at sa huli ay kamatayan.
Komplikasyon
Sa pinakapangit na sitwasyon, ang sakit na ito ay maaaring mamuno sa pagkamatay ng bata. Para sa kadahilanang ito, ang sakit ay dapat na masuri nang maaga at magpatuloy na magamot. Ang paggamot sa sarili ay karaniwang hindi nangyayari sa kasong ito nang walang paggamot. Gayunpaman, ang sakit ay maaaring masuri sa regular na pagsusuri sa tulong ng ultrasound, upang ang maagang paggamot ay karaniwang posible. Bilang panuntunan, ang bata lamang loob ay nasira dahil sa sakit. Ang pinsala na ito ay may napaka-negatibong epekto sa kalusugan ng bata at sa pinakamasamang kaso maaari kahit mamuno hanggang sa kamatayan. Ang puso, bato at bituka ay partikular na apektado. Bilang isang patakaran, kinakailangan ang isang interbensyon sa operasyon pagkatapos ng kapanganakan. Matapos ang operasyong ito, ang mga posibleng pamamaga at impeksyon ay maiiwasan sa tulong ng antibiotics. Kadalasan walang partikular na mga komplikasyon at sa karamihan ng mga kaso ang kurso ng sakit ay positibo. Magaganap lamang ang mga komplikasyon kung ang paggamot sa sakit na ito ay hindi pinasimulan. Sa kasong ito, ang lamang loob maaaring mamatay ng tuluyan. Kahit na pagkatapos ng matagumpay na paggamot, karaniwang walang partikular na mga komplikasyon o iba pang mga reklamo.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Kung pinaghihinalaan ang isang umbilical cord hernia, ang gynecologist ay dapat na kumunsulta kaagad. Ang isang omphalocele sa pangkalahatan ay maaaring malunasan nang maayos pagkatapos matukoy ng manggagamot ang kalubhaan ng luslos. Ang mga umaasang ina na napansin ang hindi pangkaraniwang pag-uugali sa sanggol o napansin ang iba pang mga abnormalidad ay pinakamahusay na makipag-usap sa gynecologist. Kung ang mga katulad na problema ay naganap na sa panahon ng pagbubuntis o sa mga nakaraang pagbubuntis, kinakailangan ng espesyal na aksyon. Bilang karagdagan, ang mga posibleng sanhi ay dapat matukoy at malunasan. Kung ang hernia ng umbilical cord ay nangyayari sa unang buwan ng pagbubuntis, iba pang mga dalubhasa ay maaaring kailanganin na kumunsulta. Halimbawa, ang omphalocele ay madalas na nangangailangan ng paggamot sa pag-opera. Ang pasyente ay dapat tratuhin bilang isang inpatient para dito at pagkatapos ay manatili sa ospital nang maraming araw hanggang linggo. Dahil sa tindi ng mga komplikasyon na maaaring samahan ng isang umbilical cord rupture, palaging hinihingi ang medikal na payo. Pagkatapos ng omphalocele, dapat regular na bisitahin ng pasyente ang gynecologist, na makakakita ng anumang mga komplikasyon sa pamamagitan ng pagsusuri sa ultrasound at tumagal nang higit pa mga panukala kung kinakailangan. Ang isang panlabas na nakaumbok na pader ng tiyan ay isang malinaw na pahiwatig ng isang luslos ng pusod. Ang sinumang mapansin ito ay dapat na tumawag kaagad sa isang emergency na manggagamot.
Paggamot at therapy
Karaniwang kirurhiko ang paggamot. Ang mga organo na matatagpuan sa hernia sac ay inililipat sa lukab ng tiyan. Sarado ito Kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang omphalocele ay sakop na ganap. Venous access para sa pangangasiwa of electrolytes at antibiotics ay itinatag. Ang bagong panganak ay pinakain sa pamamagitan ng a gastric tube. Ang bata ay inaalagaan sa isang incubator. Nakasalalay sa proporsyon, ng tiyan pati na rin ang omphalocele, maraming operasyon ay maaaring kinakailangan. Una, ang isang bahagyang pagbawas sa mga synthetic interposisyon ay ginaganap. Pagkatapos lamang lumaki ang pader ng tiyan, ang mga interponate ay aalisin, ang lahat ng mga organo ay sa wakas ay inililipat sa lukab ng tiyan at isinagawa ang pagsara. Iniiwasan ng pamamaraang ito ang labis na pagtaas ng presyon ng intra-tiyan, na maaari mamuno upang makapinsala at nekrosis, pagkamatay, ng mga organo. Ang mga pagpipilian para sa konserbatibo terapewtika ay lubos na limitado. Kung ang operasyon ay hindi posible dahil sa iba pang mga kundisyon o mahigpit na tinanggihan, ang mga sangkap na may epekto na bactericidal ay maaaring mailapat sa omphalocele. Ang mga ito solusyon maaaring humantong sa pangalawang pinsala. Bilang karagdagan, may panganib na mabasag (sumabog).
Outlook at pagbabala
Karamihan sa mga bata ay napakahusay pagkatapos ng paggamot sa pag-opera ng isang omphalocele. Mahalaga ang pangangalagang medikal sa mga dalubhasang sentro. Gayunpaman, ang napakalaking mga depekto sa dingding ng tiyan ay maaaring magresulta sa matagal na hospitalization sa neonatal period. Ang rate ng kaligtasan ng buhay ay higit sa 90 porsyento sa kondisyon na ang sanggol ay may isang nakahiwalay na omphalocele nang walang iba pang mga maling anyo. Kung ang mga abnormalidad ng chromosomal o malformations ng iba pang mga system ng organ ay natagpuan, ang rate ng kaligtasan ay bumaba sa halos 70 porsyento. Bilang isang patakaran, ang isang apektadong bata ay konektado sa isang pediatric surgical consultation pagkatapos ng paglabas mula sa ospital. Sa panahon ng pag-follow up, ang pagtaas ng pansin ay binabayaran sa timbang at pagtaas ng taas, dahil ang mga batang may omphalocele ay mas malamang na magpakita ng pagkaantala sa pag-unlad. Ang mga apektadong sanggol ay maaari ding mas madaling kapitan sa iba pang mga kundisyon. Mayroong mas mataas na peligro ng kati (kati ng acidic tiyan mga nilalaman sa lalamunan). Pag-iwas sa bituka maaaring mangyari taon pagkatapos ng operasyon dahil sa pagdikit sa tiyan. Ang medikal na emerhensiyang ito ay nangyayari nang napakadalang Gayunpaman, kung tiyan sakit nangyayari, dapat itong alalahanin upang mabilis terapewtika maaaring simulan kung kinakailangan. Ang panganib na paulit-ulit para sa kapanganakan ng isang bata na may omphalocele kung ang ina ay buntis muli ay 1 porsyento (isa sa 100 mga bata), kung ang sanggol na may isang omphalocele ay walang iba pang mga maling anyo.
Pagpigil
Walang direktang pag-iwas mga panukala. Kung ang ina ay nasa katandaan na, dapat gawin ang naaangkop na pag-screen sa isang napapanahong paraan. Mga diagnostic sa prenatal maaaring ibukod o makita ang mga trisomies at iba pang pinsala sa genetiko. Gayunpaman, ang omphalocele mismo ay hindi pangunahin na genetiko.
Pag-asikaso
Ang tagal ng lahat ng pag-aalaga na susundan ay nakasalalay sa kalubhaan at kurso. Dahil magkakaiba ang pagtugon ng bawat bata, hindi posible ang isang tumpak na pagbabala. Matapos ang kumpletong pag-aayos ng operasyon ng omphalocele, ang bata ay mananatili sa nursery. Ngayon nagsisimula ang pagbuo ng pagkain. Sa unang panahon, ang mga digestive organ ay hindi pa nakakagawa ng kanilang normal na gawain. Upang mapawi ang organismo, ang kinakailangang likido ay paunang ibinibigay ng intravenously. A tiyan tubo na inilagay sa pamamagitan ng butas ng ilong bukod pa sa drains ang digestive juices. Ang mga ito mga panukala manatili sa lugar hanggang sa makapagdala ang bituka ng pagkain sapal at makagawa ng dumi mula rito. Saka lamang pinapakain ang sanggol bibig (pagpasok) Matagumpay ang pagpapakain kapag ang pagkain ay buong lasing at mayroong isang matatag na pagtaas ng timbang. Ang feed tube ay tinanggal at ang sanggol ay maaaring mapalabas sa bahay. Ang tagal ng nabuhay na pagkain ay maaaring maraming araw hanggang linggo. Isara pagmamanman ay kinakailangan pagkatapos. Ang mga appointment ng postoperative ay maaaring magawa sa pedyatrisyan o sa pediatric surgical outpatient clinic. Kung ang pag-unlad ay mabuti, ang mga agwat ay pinalawak sa buwanang o taunang mga pagsusuri. Sa pangmatagalang, ang mga batang may omphalocele ay wala salungat na mga epekto.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang Omphalocele ay isang seryosong depekto na dapat munang gamutin ng doktor. Ang mga magulang ay maaaring gumawa ng maraming bagay upang makatulong sa paggamot. Upang mapabuti ang kagalingan ng bata, ang mga hakbang sa pagdidiyeta ang unang inaalok. Isang banayad diyeta nang walang labis na maanghang o nakakainis na pagkain ay pinipigilan ang pangangati ng gastrointestinal tract, na maaaring naiirita, lalo na pagkatapos ng operasyon sa dingding ng tiyan. Gayundin, ang bata ay hindi dapat gumawa ng anumang palakasan sa susunod na ilang araw pagkatapos ng operasyon. Ang pisikal na aktibidad ay maaaring dahan-dahang tumaas sa konsulta sa doktor sa sandaling ang sugat sa operasyon ay gumaling nang sapat. Sa kaso ng mga sanggol at maliliit na bata, ang panay na paggamot sa inpatient ay madalas na kinakailangan. Sa kasong ito, dapat gumugol ng mas maraming oras hangga't maaari sa mga magulang sa anak, ngunit hindi isinakripisyo ang iba pang mga pribadong tungkulin. Ang espesyalista na namamahala ay magpapakita ng mga paraan ng pagsasaayos ng karamdaman ng bata at mga tungkulin sa propesyonal. Matapos makumpleto ang paggamot, nalalapat ang regular na mga pagsusuri sa follow-up. Pagkatapos, ang mga magulang ay dapat lamang mag-ingat para sa mga hindi pangkaraniwang sintomas at ipagbigay-alam sa doktor tungkol sa kanila. Karaniwan, gayunpaman, ang isang omphalocele ay madaling magamot nang hindi kinakailangang gumawa ng anumang mga espesyal na hakbang ang mga omphalocele.
