Rasmussen encephalitis kumakatawan sa isang napakabihirang anyo ng hindi nakakahawa pamamaga sa cerebral cortex. Ang isang proseso ng pag-unlad na autoimmunologic ay pinaghihinalaan. Karaniwang nangyayari ang sakit sa mga bata at halos palaging nakamamatay kung hindi ginagamot.
Ano ang Rasmussen encephalitis?
Rasmussen encephalitis ay pinangalanan pagkatapos ng Canadian neurologist na si Theodore Rasmussen. Ipinakilala ni Rasmussen ang mga pamamaraan ng pag-opera upang pagalingin ang mga epileptic disease at, sa kontekstong ito, nakitungo din sa nagpapaalab na sakit ng cerebral cortex na pinangalanan pagkatapos niya. Sa English, Rasmussen's encephalitis ay kilala rin bilang talamak na focal encephalitis o CFE. Ang term na ito ay tumutukoy sa talamak na focal encephalitis. Ayon dito, ang sakit ay nagsisimula sa isang maliit na pokus pamamaga sa isang tiyak na limitado, maliit na lugar ng utak at mula doon ay kumakalat ito ng higit pa at higit pa sa katabing tisyu ng utak. Kadalasan, isa lang utak ang hemisphere ay apektado. Sa karamihan ng mga kaso, ang pamamaga ay hindi kumalat sa kabaligtaran ng hemisphere ng utak. Ang sakit ay palaging nauugnay sa isang hindi maibabalik na pagkawala ng mga nerve cells. Umalis ito scars at humahantong sa kamatayan kung hindi ginagamot. Kahit na pagkatapos ng paggamot, ang mga apektadong indibidwal kung minsan ay nagdurusa mula sa matinding kapansanan sa panghabambuhay, depende sa lawak ng mga proseso ng pamamaga. Sa karamihan ng mga kaso, ang encephalitis ni Rasmussen ay nangyayari sa unang pagkakataon sa mga batang wala pang sampung taong gulang. Sa mga bihirang kaso, gayunpaman, ang mga unang sintomas ng sakit ay hindi matatagpuan hanggang sa ang mga kabataan ay umabot sa pagbibinata o maging ng mga may sapat na gulang. Sa pangkalahatan, ang sakit ay napakabihirang. Halimbawa, 50 bagong mga kaso ang nakarehistro sa Alemanya taun-taon. Ipinagpapalagay ang isang pagkalat ng isa hanggang dalawang tao bawat 1000,000.
Sanhi
Ang sanhi ng Rasmussen encephalitis ay naisip na isang proseso ng autoimmunologic. Ang mga tinatawag na CD8 T cells ay may gampanan sa espesyal na papel sa prosesong ito. Ang mga cell ng CD8 T ay mga T cell na may karagdagang CD8 receptor protein sa lamad ng cell. Ang receptor ng CD8 ay kumakatawan sa isang tinatawag na coreceptor ng receptor ng T cell. Sa pamamagitan ng mga receptor ng CD8, kinikilala ng mga cell ng cytotoxic T ang mga istrukturang banyaga ng protina at pinasisigla ang isang tugon sa immune, bilang isang resulta kung saan nawasak ang mga antigen-presenting cell. Nakilala na ngayon na ang mga cell ng CD8 T ay partikular na pumili ng mga cell na may ilang mga istrakturang antigen at winawasak ito. Hindi pa posible upang matukoy kung aling mga istraktura ang mga ito. Hindi malinaw, halimbawa, kung ang mga istrukturang ito ay likas na viral o batay sa sariling katawan proteins. Sa kaso ng encephalitis ni Rasmussen, inaatake at sinisira ng mga cell na CD8 T ang mga nerve cells at astrocytes. Ang mga cell ng CD8 T ay napakalakas na lumaganap at maaari pa ring makita sa dugo sa loob ng maraming taon. Pumasok sila sa utak sa pamamagitan ng dugo-brain hadlang at ilakip ang kanilang mga sarili sa mga nerve cells at astrocytes. Partikular na sinisira nila ang mga cell na may isang tiyak na istraktura ng antigen. Kapag nagsimula na ang pagkasira ng cell, ang prosesong ito ay hindi na maaaring tumigil. Ang pamamaga ay umuunlad at humahantong sa pagkasira ng karagdagang mga lugar ng apektadong hemisphere ng utak. Sa ngayon, kahit na mga immunosuppressant nakapagpagaan lang ng pamamaga, ngunit nagawa pa rin nilang pigilan ito.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Karaniwang nagsisimula ang Rasmussen encephalitis sa mga focal epileptic seizure. Sa kasong ito, ang mga seizure ay naisalokal sa isang bahagi ng katawan. Nang maglaon, ang mga kapansanan sa neurologic ay unti-unting bubuo, kabilang ang hemiplegia, mga kaguluhan sa paningin, mga karamdaman sa pagsasalita, at kaisipan pagpapaatras. Ang mga epileptic seizure ay maaaring maging pangkalahatan (grand mal). Sa mga bihirang kaso, ang parehong cerebral hemispheres ay kalaunan maaapektuhan, na nagreresulta sa mga sintomas ng pagkawala ng bilateral. Kung walang paggamot na ibinigay, ang pagbabala ng sakit ay napakahirap. Panghuli, pagkatapos ay palaging natatapos itong nakamamatay. Ang paggamot ay humahantong sa mas mahusay na pagbabala. Gayunpaman, nakasalalay sa lawak ng pinsala na nagawa na sa utak, ang mga matinding kapansanan sa pisikal at mental ay maaaring manatili minsan.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang mga diskarte sa imaging tulad ng pagsusuri sa MRI, EEG, at pagsusuri sa histologic ng tisyu ng utak ay maaaring magamit upang masuri ang Rasmussen encephalitis. Nag-aalala ang EEG sa pag-localize ng lugar ng utak na nagpapalitaw ng mga seizure. Ginagamit ang histological na pagsusuri sa tisyu ng utak para sa kaugalian na diagnosis upang maibukod ang mga nakakahawang sanhi ng encephalitis.
Komplikasyon
Ang matitinding komplikasyon ay palaging nangyayari sa kurso ng Rasmussen encephalitis. Mga kapansanan sa neurologic tulad ng hemiplegia at mental pagpapaatras ay tipikal ng sakit. Habang umuunlad ang sakit, tumataas din ang mga kapansanan sa paningin at pagsasalita at mga epileptic seizure. Sa panahon ng matinding pag-atake, madalas na kumagat ang mga pasyente sa kanilang mga labi at dila duguan at dumaranas ng matinding umiikot ng braso at binti. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay nagdurusa rin sa sikolohikal mula sa mga sintomas - pagkabalisa disorder, depresyon o mga komplikadong kahinaan na nangyayari. Kung hindi ginagamot ang encephalitis ni Rasmussen, palaging nakamamatay ito. Bago pa man, ang matinding pinsala sa utak ay kadalasang nagtatakda, na sa karagdagang kurso ay humahantong sa mga kakulangan, sakit at sa wakas na pagkawala ng malay. Iba't ibang epekto at mga pakikipag-ugnayan maaaring mangyari sa panahon ng paggamot sa mga immunosuppressant. Ang mga posibleng reklamo ay may kasamang pagbagu-bago sa dugo presyon, nadagdagan ang antas ng lipid ng dugo at kahinaan ng kalamnan. Bilang karagdagan, ang mga huling epekto tulad ng dyabetis mellitus, osteoporosis at pinsala sa bato at atay maaaring mangyari. Sa pangmatagalan, mga sakit sa puso at pag-unlad ng mga bukol ng balat at lymph maaari ring mangyari ang mga node. Ang mga katulad na peligro ay nauugnay sa kasabay na inireseta mga gamot na antiepileptic at glucocorticoids. Ang operasyon sa utak ay maaaring maging sanhi ng matitinding komplikasyon.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang mga pasyente na na-diagnose na may Rasmussen encephalitis ay dapat humingi ng medikal na atensyon. Maliban kung mayroong isang diagnosis, ang ilang mga pahiwatig ay umiiral batay sa kung saan ipinapayong isang pagbisita sa doktor. Kung ang isang apektadong tao ay may mga kombulsyon, ipinapayong magpatingin kaagad sa isang doktor o isang neurologist. Maaari niya munang linawin ang sanhi ng pang-aagaw at pangalawa ay magreseta ng naaangkop na gamot upang maibsan ang pangkalahatang pagkamaramdamin sa mga seizure sa isang banda at isang on-demand na gamot upang magbigay ng kaluwagan sa kaganapan ng matinding seizure sa iba pa. Bukod sa pinaka-halatang pag-sign, gayunpaman, ipinapayong bigyang-pansin ang mga pagbabago sa pang-araw-araw na buhay at, kung kinakailangan, dalhin ito bilang isang okasyon para sa isang pagbisita sa doktor. Halimbawa, isang pagbawas sa paningin o kabagal, paghinto ng pagsasalita ay maaaring maging mga palatandaan ng encephalitis ni Rasmussen. Ang isang akumulasyon ng mga paghihirap na nagbibigay-malay ay isang senyas din ng babala na dapat linawin ng isang doktor. Kapag na-diagnose ang sakit, dapat na bisitahin ang doktor nang regular upang maisaayos ang gamot. Ang mga pagsusuri sa dugo at, kung kinakailangan, kinakailangan ng EEG para sa pinakamainam na pagsasaayos ng gamot.
Paggamot at therapy
Sa ngayon, walang malinaw na rekomendasyon sa paggamot para sa Rasmussen encephalitis. Ang paggamot ay madalas na napakahirap, lalo na't ang sakit ay umuusbong nang hindi kanais-nais. Sinisikap na ihinto ang encephalitis na may isang pagsasama terapewtika of mga immunosuppressant. Kumbinasyon ng immunoglobulins, mataas-dosis glucocorticoids at tacrolimus, bukod sa iba pa, ay pinangangasiwaan para sa hangaring ito. Ang pamamaga ay maaaring mapalakas, ngunit ang sakit ay umuunlad pa rin. Ang paggamot ng mga epileptic seizure ay napakahirap din. Sa una, ito ay isang nagpapakilala na paggamot na walang epekto sa kurso ng Rasmussen's encephalitis. Gayunpaman, napansin din na kahit ang mga gamot na antiepileptic ginamit sa ngayon ay nagdala ng kaunting pag-unlad sa kontrol ng himatay. Ang tunay na tagumpay na nakakagamot, gayunpaman, ay binuksan ng pag-opera terapewtika. Nagsasangkot ito ng pag-alis ng apektadong seksyon ng cerebral hemisphere. Gayunpaman, sa matinding pangkalahatang mga kaso, ang buong apektadong hemisphere ng utak ay dapat alisin upang maiwasan ang pagkalat ng sakit sa buong utak. Nang walang operasyon, ang pagbabala ng sakit ay palaging mahirap. Pagkatapos ng operasyon, ang kurso ng encephalitis ni Rasmussen ay maaaring ihinto. Ang kung alinman at kung anong mga kapansanan ang mananatili ay nakasalalay sa kung gaano kalayo ang pag-unlad ng sakit at kung paano magagawang makabawi ang utak ng bata para sa matinding pinsala sa pamamagitan ng pagbabagong-buhay. Ang medikal na pagsasaliksik ay nakatuon sa paghahanap ng epektibo gamot na maaaring tumigil sa pag-unlad ng sakit kahit na walang interbensyon sa pag-opera.
Pagpigil
Sa kasalukuyan ay walang rekomendasyon para sa prophylaxis ng Rasmussen encephalitis. Sa ngayon, ang sanhi ng sakit ay hindi pa ganap na naipaliwanag.
Pag-asikaso
Ang encephalitis ng Rasmussen ay nagdudulot ng mga kaguluhan sa pagpapaandar ng motor at pagkalumpo. Sa matinding kaso, ang pangalawang pinsala ay nananatili sa apektadong lugar ng utak; kung hindi ginagamot, ang sakit ay humantong sa kamatayan. Para sa kadahilanang ito, kinakailangan ng pag-aalaga ng follow-up. Ang pag-ulit ng mga sintomas ay dapat na iwasan sa pangmatagalan. Sa panahon ng pag-follow up, ang pasyente kalagayan sinusubaybayan, at ang tagal ay nakasalalay sa lawak ng sakit. Ginagawa ng isang neurologist ang pag-aalaga pagkatapos ng regular na pagsusuri. Ang epekto ng pinangangasiwaan gamot natutukoy, ang mga epekto ay dapat na napansin at naiwasan sa oras. Sa kaso ng matinding paglala ng sakit, kinakailangan ang operasyon sa utak. Sa panahon ng pag-aalaga pagkatapos, ang proseso ng pagpapagaling ay sinusubaybayan ng isang doktor, at pagkatapos ng paglabas, nagpapatuloy ang dalubhasa sa mga pagsusuri. Ang layunin ay matagumpay pag-aalis ng encephalitis nang walang huli na kahihinatnan. Kung ang pamamaga ay sanhi ng mga limitasyon sa pisikal o mental, ang pasyente ay tumatanggap ng suporta sa pang-araw-araw na buhay. Ang mga ito mga panukala ay bahagi rin ng pag-aalaga pagkatapos. Ang apektadong tao ay natututo kung paano makitungo nang naaangkop sa bagong sitwasyon. Bilang karagdagan sa dalubhasa, ipinapayong bisitahin ang isang naaangkop na sentro ng pagpapayo. Ang mga matinding kapansanan ay nangangailangan ng propesyonal na tulong mula sa mga may kasanayang tauhan. Sa panahon ng pag-aalaga pagkatapos, tumatanggap ang pasyente ng propesyonal na pangangalaga.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Mayroong limitadong suporta na magagamit para sa paggamot ng Rasmussen syndrome. Ang mga naghihirap ay dapat malaman ang isang malusog na paraan upang makayanan ang sakit, na maaaring gawin sa pamamagitan ng panitikan at dokumentasyon, pati na rin sa pamamagitan ng pagbisita sa isang dalubhasang sentro para sa mga karamdaman sa neurological. Ang pakikilahok sa mga pangkat na tumutulong sa sarili at pag-uusap sa iba pang mga nagdurusa ay mahalaga mga panukala upang mapadali ang pagkaya sa sakit. Ang paggamot sa droga ay maaaring suportahan ng iba't ibang pangkalahatan mga panukala tulad ng ehersisyo o pagbabago sa diyeta. Ang mga natural na remedyo ay maaari ring makapagpaginhawa. Gayunpaman, ang paggamit ng alternatibong gamot ay dapat na tinalakay sa doktor bago pa man upang alisin ang mga komplikasyon. Pinapayuhan ang mga naghihirap na bisitahin ang isang alternatibong practitioner o isang mahusay na stock na botika upang mahanap ang naaangkop na mga gamot para sa kanilang mga sintomas. Ang paggamot na antiepileptic ay pangunahin na suportado ng maingat na pagmamasid sa nagdurusa, sapagkat pagkatapos ay agarang aksyon ay maaaring gawin sakaling magkaroon ng isang seizure. Sa pangmatagalang, ang mga pasyente ng encephalitis ni Rasmussen ay dapat tratuhin bilang mga inpatient. Ang mga hakbang sa pagtulong sa sarili ay hindi na epektibo sa mga susunod na yugto ng sakit. Gayunpaman, ang mga miyembro ng pamilya at kaibigan ay nagbibigay ng mahalagang suporta para sa mga apektado.
