Bakal ang sakit sa pag-iimbak, o siderosis, ay a kalagayan na nagreresulta sa lubos na nakataas na mga antas ng kabuuang bakal sa katawan ng tao. Naipon ito bakal sa katawan maaari mamuno sa matinding pagkasira ng organ, lalo na sa atay at pancreas, pagkatapos ng isang panahon ng pagpapapasok ng itlog ng mga dekada kung hindi ginagamot. Kaya, bakal ang sakit sa pag-iimbak ay taliwas sa kakulangan sa bakal anemya.
Ano ang sakit sa pag-iimbak ng bakal?
Ang sakit sa pag-iimbak ng bakal, o siderosis, ay kilala rin bilang hemochromatosis o siderophilia. Kung ito ay minamana nang nakakuha, mga manggagamot makipag-usap tungkol sa namamana na siderosis; kung ito ay sanhi ng pagbabago ng namamana na mga kadahilanan (gene mutation), ito ay tinatawag na pangunahing siderosis. Ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa isang tumaas pagsipsip ng mahahalagang elemento ng elemento ng bakas sa itaas maliit na bituka. Nangangahulugan ito na ang nilalaman ng bakal sa buong katawan ng tao ay lumampas sa normal na halaga nang maraming beses. Sa paglipas ng mga taon, ang labis na bakal ay makakaya mamuno sa iba`t ibang mga seryosong pinsala ng mga organo, lalo na ang atay at ang pancreas, ngunit pati na rin ang pali, ang tiroydeo, ang pitiyuwitari glandula pati na rin ang puso. Pinagsamang pinsala pati na rin balat ang mga sakit ay maaari ding sanhi ng siderosis.
Sanhi
Ang pamana ng genetika ng sakit sa pag-iimbak ng bakal ay naiugnay sa isang partikular na pangyayari: Parehong ang ina at ama ay dapat na pumasa sa bawat binago gene sa kanilang mga supling. Ang mga apektadong tao ay laging pumasa sa binago gene sa kanilang anak - kung ang bata ay nagkakaroon din ng siderosis ay nakasalalay sa kung ang ibang magulang ay nagdadala din ng gen na may predisposition para sa sakit. Bilang karagdagan sa nabanggit na mga kadahilanan ng pagmamana at mga pagbabago sa genetic makeup, ang sakit sa pag-iimbak ng iron ay maaari ding makuha sa pamamagitan ng mga panlabas na impluwensya. Ito ay tinukoy bilang pangalawang siderosis. Ang mga nag-trigger dito ay maaaring, halimbawa, madalas dugo pagsasalin ng dugo, pati na rin ang ilang mga dati nang sakit tulad ng sakit sa atay B o C. Alkohol isang pangyayaring sanhi din ng pang-aabuso.
Alkohol ang pang-aabuso ay sanhi din na nauugnay sa pangalawang iron storage disease. Kung ang sakit sa pag-iimbak ng bakal ay nakuha sa pamamagitan ng pagmamana, ang bilang ng mga apektadong lalaki ay halos lima hanggang sampung beses na mas mataas kaysa sa mga kababaihan.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa namamana na sakit na pag-iimbak ng bakal, walang mga sintomas na lilitaw sa simula. Bilang isang patakaran, ang siderosis ay hindi magiging kapansin-pansin hanggang sa edad na 30 na may mga unang palatandaan ng karamdaman. Kapag ang kabuuang nilalaman ng bakal sa katawan ay umabot sa isang tiyak walang halo, sa una ay may pangkalahatang mga sintomas na maaari ring magpahiwatig ng iba pang mga sakit. Pagkatapos noon, ang mga sintomas ay nagiging mas malala. Ang panganib ng mga komplikasyon ay nagdaragdag. Kasama ang mga pangkalahatang sintomas pagkapagod, pangkalahatang kahinaan, karamdaman, pagbuo ng madilim balat mga patch, pagbawas sa sex drive, at pagbawas ng timbang. Nang maglaon, isang iba't ibang mga sintomas ay idinagdag, na nagiging mas at mas matindi. Kabilang dito ang igsi ng paghinga, magkasanib na mga problema, puso arrhythmias, puso pagkabigo o pagpapalaki ng pali. Maaaring isama ang mga komplikasyon dyabetis mellitus, cirrhosis ng atay, atay kanser at klase pinsala Ang sakit sa pag-iimbak ng bakal ay napakahusay. Gayunpaman, ang tagumpay ng paggamot ay nakasalalay din sa oras ng diagnosis. Kung ang paggamot ay nasimulan nang maaga, walang pagbawas sa kalidad ng buhay at pag-asa sa buhay. Gayunpaman, kung ang pagsisimula ng paggamot ay huli na, ang hindi maibabalik na mga pagbabago ay maaaring mayroon na sa atay, puso, pancreas o joints, upang ang isang kumpletong gamot ay hindi na posible. Sa halos 70 porsyento ng mga apektado na ginagamot ng huli, dyabetis bubuo si mellitus, na mahirap gamutin dahil sa mataas na bakal walang halo sa katawan. Bilang karagdagan, ang panganib ng atay kanser ay nadagdagan ng 200-tiklop sa mga advanced na yugto ng sakit.
Diagnosis at pag-unlad
Ang mga sintomas ng iron storage disease ay una hindi tiyak. Pagod at pangkalahatang lassitude ay kasama sa kanila, tulad ng malaise at kahinaan. Sa paglipas ng panahon, ang mga sintomas ay maaaring may kasamang kulay-abong-kayumanggi na kulay ng balat dahil sa pinsala sa atay, sakit sa kasu-kasuan may tigas at pamamaga ng joints, at isang nahahalata pinalaki ang atay at pali. Sa advanced status, maaaring magkaroon ng cirrhosis sa atay, dropsy ng tiyan at dyabetis maaaring sumunod si mellitus, pati na rin puso arrhythmias at kahit pagpalya ng pusoAng diagnosis ng sakit na iron storage ay ginawa sa pamamagitan ng isang pinagsamang pagsusuri ng dugo at tisyu. Ang dugo halaga ng laboratoryo magbigay ng impormasyon tungkol sa antas ng suwero na bakal, ang tinaguriang kabuuang lakas na umiiral na bakal pati na rin ang transferrin saturation na may iron. Suwero ferritin, sa turn, ay maaaring magamit upang matukoy ang halaga ng kabuuang iron sa katawan. Ang mga halaga ng dugo, na medyo mapagkakatiwalaan na nagpapahiwatig ng isang iron storage disease, ay sinusuportahan ng pagpapasiya ng mga espesyal na uri ng protina ng tisyu. Hindi gaanong karaniwan, pinagsama tomography ng atay o atay biopsy ay ginagamit para sa diagnosis.
Komplikasyon
Ang Siderosis ay isang seryoso kalagayan na maaari mamuno hanggang sa kamatayan nang walang sapat na paggamot. Kung ang organismo ay naghihirap mula sa labis na bakal, ang sangkap na ito ay naipon sa iba't ibang mga organo. Bilang isang karagdagang resulta, ang mga ito ay limitado sa kanilang pag-andar. Ang pagtitiwalag ay nagdudulot ng pagpapalaki ng ilang mga organo, tulad ng atay o pali. Kung hindi ginagamot, iba pang mga seryosong komplikasyon ay maaaring mangyari. Posibleng magkasanib na mga problema at pagkawalan ng kulay ng balat. Ang mga apektadong indibidwal ay maaari ding makakuha ng magkakasunod diabetes mellitus. Bilang isang resulta, nakasalalay sila sa exogenous insulin sa natitirang buhay nila. Nang walang insulin paggamot, ang sakit na ito ay nakamamatay. Dahil sa siderosis, ang mga problema sa puso ay maaari ring bumuo. Puso arrhythmias at pagpalya ng puso ay posibleng mga komplikasyon ng sakit na ito. At saka, sapanahon maaaring hindi mangyari. Sa matinding kaso, ang siderosis ay maaaring humantong sa kawalan ng lakas. Ang atay ay partikular na nasa peligro sa hindi ginagamot o hindi sapat na paggamot na siderosis. Sa ilang mga kaso, cirrhosis ng atay nangyayari Sa kasong ito, ang malusog na istraktura ng atay ay nawasak at pinalitan ng uugnay tissue. Hindi na nito maisasagawa ang dating pag-andar ng atay bilang isang mahalaga detoxification at metabolic organ. Ang resulta ay napakalaking karagdagang mga komplikasyon. Sa pinakapangit na kaso, hahantong ito sa atay ng kabiguan at sa huli ay hahantong sa kamatayan.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Kung sintomas tulad ng pagkapagod, magkasanib at itaas tiyan sakit, at sintomas ng diabetes mellitus maganap, ang sakit sa pag-iimbak ng bakal ay maaaring napapailalim. Inirerekomenda ang isang pagbisita sa doktor kung ang mga sintomas ay hindi nalutas pagkatapos ng maraming araw hanggang linggo. Sa mga kababaihan, sapanahon maaari ring magambala, at sa mga kalalakihan ang sakit ay maaaring humantong sa kawalan ng lakas - sa parehong kaso, inirerekumenda ang agarang atensyong medikal. Kung ang sakit sa pag-iimbak ng bakal ay mananatiling hindi ginagamot, iba pang mga sintomas tulad ng cirrhosis ng atay, cardiac arrhythmia at pancreatic Dysfunction ay bubuo. Ang payo sa medikal ay kinakailangan ng pinakabagong kapag napansin ang mga palatandaan ng mga reklamo na ito. Ang mga taong kumuha ng intravenous o intramuscular iron supplement sa loob ng mahabang panahon ay partikular na nasa peligro. Kung sa ibang kadahilanan ay pinaghihinalaang isang nabalisa na pagbuo ng dugo o isang mas mataas na pag-inom ng iron, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kaagad kung ang mga karatula ay nabanggit. Kung ang sakit sa pag-iimbak ng bakal ay ginagamot sa oras, ang mga pagkakataong gumaling ay karaniwang napakahusay. Minsan ang maagang pagsusuri sa pamamagitan ng pagsusuri sa genetiko ay maaaring maiwasan ang pagsisimula ng sakit nang buo.
Paggamot at therapy
Ang paggamot sa sakit sa pag-iimbak ng bakal ay pangunahing naglalayong alisin ang labis na bakal sa katawan. Ang mga therapist sa pagdurugo, na kilala rin bilang mga therapist ng pag-ubos ng bakal, kung saan limang daang mililitro ng dugo ang regular na iginuhit mula sa mga apektadong indibidwal, ang una sa lahat sa bagay na ito. Ang bawat sesyon, ang katawan sa gayon ay pinagkaitan ng halos dalawang daan at limampung milligrams ng iron sa pamamagitan ng iron na naglalaman ng dugo na pigment pula ng dugo, na pagkatapos ay bumalik ito sa dugo mula sa mga tindahan ng bakal ng mga organo. Sa ganitong paraan, ang mga organo ay nakaginhawa ng kaunti pang bakal sa bawat pagdurugo. Ang terapewtika ng sakit sa pag-iimbak ng bakal sa pamamagitan ng pagdugo ay nagpapatuloy hanggang sa ang kabuuang halaga ng bakal ng katawan ay bumalik sa isang normal na antas. Kahit na matanggal ang labis na bakal, ang pasyente ay dapat magkaroon ng kanyang suwero ferritin regular na nasuri ang antas. Kung kinakailangan, maaaring kinakailangan upang ulitin ang phlebotomy terapewtika upang mapigilan ang nai-renew na labis na pag-iimbak ng bakal. Noong nakaraan, ang sakit sa pag-iimbak ng bakal ay ginagamot din ng gamot na desferrioxamine (Desferal). Nakapagbigkis ito ng bakal upang maaari itong malabas. Ngayon, ang pagkaubos ng bakal na ito terapewtika ay ginagamit lamang kung ang pasyente ay hindi maaaring dumugo - halimbawa, kung nakuha niya ang kanyang siderosis sa pamamagitan ng maraming pagsasalin ng dugo para sa utak ng buto sakit Ang pagdurugo dito ay hahantong lamang sa karagdagang anemya.
Outlook at pagbabala
Kung ang sakit sa pag-iimbak ng bakal ay napansin at ginagamot sa oras, walang pagbawas sa haba ng buhay at kalidad ng buhay. Sa kasamaang palad, ang siderosis ay madalas na masuri nang huli dahil hindi ito sanhi ng anumang mga sintomas sa maagang yugto. Kasama sa mga kinahinatnan na pinsala ng paunang hindi ginagamot na siderosis diabetes mellitus, cirrhosis ng atay, atay kanser, pagpalya ng puso at magkasanib na mga problema. Sa kaso ng iron storage disease, halimbawa, ang diyabetis ay napakahirap kontrolin. Ang iba pang mga sakit ay hindi rin maibabalik. Nangangahulugan ito na hindi sila maaaring pagalingin kahit na ang antas ng bakal sa katawan ay matagumpay na na-normalize. Gayunpaman, mas maaga ang isang pagbawas sa antas ng bakal ay nakamit, ang mas mahusay na kasunod na pinsala na naganap ay maaari pa ring gamutin nang nagpapakilala. Kaya, sa isang normal na antas ng bakal, ang diabetes ay maaari ding mas mahusay na makontrol muli. Ang cirrhosis sa atay ay hindi magagaling. Gayunpaman, ang masinsinang paggamot nito pagkatapos ng pagbawas ng labis na bakal ay nakakatulong upang mabawasan ang peligro ng kanser sa atay. Ang magkasanib na mga pagbabago ay hindi na rin magagaling. Ngunit ang pag-unlad ng mga proseso ng sakit ay maaari ring ihinto dito pagkatapos ng pagbawas ng antas ng bakal. Sa pangunahin o namamana na siderosis, ang labis na bakal ay madaling mabawasan ng mga regular na phlebotomies at isang mababang bakal diyeta. Ang pangalawang siderosis ay ginagamot nang gamot deferoxamine, na nagpapasadya sa mga antas ng bakal sa pamamagitan ng pagtaas ng iron excretion. Sa gayon, ang matagumpay na paggamot ng labis na iron, na taliwas sa sequelae nito, ay laging posible.
Pagpigil
Dahil ang sakit sa pag-iimbak ng bakal ay higit sa lahat namamana o sanhi ng mga mutasyon ng genetiko, hindi ito maiiwasan ng isang pangkalahatang malusog na pamumuhay. Ano ang mahalaga para sa pangkat na may panganib - halimbawa, mga anak ng dalawang magulang na may kaukulang pagbabago ng gene - ay regular pagmamanman ng mga halagang dugo na inilarawan sa itaas kahit na sa walang yugto na sintomas. Salamat sa napapanahong paggamit ng phlebotomy therapy, ang iron storage disease ay maaari na ngayong kontrolado nang matagumpay, upang ang pinsala sa organ ay hindi maganap sa unang lugar at ang kalidad ng buhay ng mga naapektuhan ay halos hindi apektado.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso ng iron storage disease, walang espesyal na pag-aalaga mga panukala ay kinakailangan o posible. Sa kasong ito, ang sakit ay hindi rin magagamot nang buo o sanhi, dahil ito ay ang sariling likas na depekto ng pasyente. Samakatuwid, kung nais ng apektadong tao na magkaroon ng mga anak, pagpapayo ng genetic maaari ding maging kapaki-pakinabang upang maiwasan ang mana ng iron storage disease. Bilang panuntunan, ang mga pasyente ay nakasalalay sa panghabambuhay na therapy upang permanenteng maibsan ang mga sintomas. Isinasagawa ang paggamot sa tulong ng gamot. Dapat tiyakin ng mga pasyente na regular silang umiinom ng gamot at sa tamang dosis. Sa kaso ng mga katanungan o kawalan ng katiyakan, ang doktor ay dapat laging makipag-ugnay muna. Bukod dito, ang mga pagkaing naglalaman ng maraming bakal ay dapat kunin upang mapigilan ang kakulangan sa bakal. Dagdag pa mga panukala ay karaniwang hindi kinakailangan upang maibsan ang mga sintomas. Kung ang sakit sa pag-iimbak ng bakal ay napansin sa isang maagang yugto, wala ring pagbawas sa pag-asa sa buhay ng apektadong tao. Gayunpaman, hindi bihira para sa mga pasyente na maging umaasa utak ng buto pagsasalin ng dugo. Samakatuwid, ang regular na pagsusuri sa katawan ay dapat ding isagawa upang makita ang karagdagang mga reklamo sa isang maagang yugto.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang sakit sa pag-iimbak ng bakal ay maaaring maging genetiko ngunit nakuha din habang buhay. Ang mga pasyente na kung saan ang sanhi ay magagamit sa pamamagitan ng masusing medikal na kasaysayan maaaring suportahan ang kanilang plano sa therapy nang detalyado sa loob ng balangkas ng tulong sa sarili. Ang problema ng sintomas ay pangunahing sanhi ng labis na labis na halaga ng bakal na nananatili sa katawan kapag kumakain ng pagkain o labis na artipisyal na bakal supplement. Kung ang diagnosis ay ginawa sa oras at kung ang taong nag-aalala ay sumusunod sa ilang mga patakaran sa pang-araw-araw na buhay, maaari niyang ipagpatuloy ang pagpapanatili ng kanyang antas ng pamumuhay. Ang nutrisyon ay isang mahalagang aspeto nito. Ang mga produktong naglalaman ng iron ay dapat na mabawasan sa isang minimum dahil ang mga ito ay hindi nagbubunga sa iniresetang gamot para sa iron excretion at maging sanhi ng napakalaking pinsala sa atay. Dahil ang maliit na bituka ay itinuturing na isa sa mga salarin sa maling pag-iimbak ng bakal sa katawan, isang walang karne ngunit mayaman sa hibla diyeta ay isang mahusay na suporta para sa paggamit. Bilang karagdagan, hanggang sa tatlong litro ay dapat na lasing araw-araw. Lalo na patungkol sa nakuha na iron storage disease, ganap na ipinapayong iwasan alkohol. Ang mga pasyente ay maaaring gumamit ng isang test stick upang suriin at matukoy ang kanilang sariling mga antas ng bakal. Partikular na ipinapayo ito para sa mga apektado ng diabetes mellitus at sakit na cardiovascular.
