Ang sakit na Waldenström, na kilala rin bilang macroglobulinemia ni Waldenstrom, ay kabilang sa mga leukemias, o mas tiyak sa mga lymphomas. Ang mabagal na progresibong sakit ay bihirang at karamihan ay nakakaapekto sa mga matatandang pasyente; ang mga pasyente na mas bata sa 40 taon ay apektado lamang sa mga pambihirang kaso.
Ano ang sakit ni Waldenström?
Ang macroglobulinemia ni Waldenström ay isang malignant na sakit ng puti dugo mga cell na pinangalanan pagkatapos ng Suweko na manggagamot na si Jan Waldenström. Ang huli ay inilarawan ang sakit noong 1940s. Ang sakit na Waldenström ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi mapigil na paglaganap ng B lymphocytes, na kabilang sa puti dugo cells, ang mga leukosit. Nagreresulta ito sa isang malaking bilang ng mga kapansanan sa pag-andar B lymphocytes. B lymphocytes may mahalagang papel sa pagtatanggol sa immune. Sila ang may pananagutan sa paggawa ng antibodies, ang tinatawag na immunoglobulins. Ang nabalisa ng B lymphocytes sa Waldenström's disease ay gumagawa ng isa sa mga ito immunoglobulins, immunoglobulin M (IgM), sa maraming dami. Gayunpaman, ang IgM na ito na ginawa ng mga degenerated cells ay walang function. Sa kasong ito, nagsasalita ang isa tungkol sa isang paraprotein at, sa kaso ng tumaas na paglitaw ng mga paraprotein sa dugo, ng isang paraproteinemia. Ang mga B lymphocytes, tulad ng karamihan sa iba pang mga cell ng dugo, ay ginawa sa utak ng buto. Gayunpaman, dahil sa hindi normal na bilang ng mga B lymphocytes ay ginawa sa sakit na Waldenström, pinasok nila ang utak ng buto at palitan ang mga stem cell kung saan nabuo ang iba pang mga cell ng dugo. Gayunpaman, ang degenerate B lymphocytes ay maaari ring tumagos sa iba pang mga organo tulad ng pali, lymph mga node, o atay.
Sanhi
Ang sakit na Waldenström ay isang bihirang karamdaman. Ito ay nangyayari halos isang beses bawat 100,000 populasyon bawat taon sa Alemanya. Karamihan sa mga pasyente ay higit sa 60 taong gulang sa diagnosis; bihira lamang ang sakit na Waldenström na masuri sa mga pasyente na mas bata sa 40 taon. Tulad ng karamihan sa mga anyo ng lukemya, ang sanhi ng macroglobulinemia ni Waldenström ay hindi pa malinaw. Gayunpaman, ang iba't ibang mga kadahilanan na nagpapalitaw ay tinalakay. Ipinapalagay ng mga siyentista na ang iba't ibang mga kemikal, kabilang ang bensina sa partikular, maaari mamuno sa mga kaguluhan sa pagbuo ng dugo. Nalalapat ang pareho sa cytostatic gamot. Hindi karaniwan para sa mga pasyente ng tumor na bumuo lukemya pagkatapos ng paggamot sa cytostatic gamot. Ang isang katulad na sitwasyon ay sinusunod sa ionizing radiation. Sa gamot, ginagamit ang ionizing radiation, halimbawa, sa X-ray o radiation terapewtika in kanser paggamot. Virus ay pinaghihinalaang din na may mahalagang papel sa pagpapaunlad ng leukemias at mga bukol. Sakit sa atay B at C virus, mga papillomavirus ng tao at ang Epstein-Barr virus partikular na karapat-dapat banggitin dito. Ang isang genetic predisposition at psychogenic factor ay tinalakay din bilang mga nag-uudyok o sanhi ng leukemias.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang sakit na Waldenström ay madalas na hindi nahanap at kadalasan ay isang hindi sinasadyang pagsusuri sa panahon ng mga regular na pagsusuri sa dugo. Ang mga simtomas ng sakit ay sanhi ng paglusot ng utak ng buto at mga organo sa isang banda at paraproteinemia sa kabilang banda. Ang paglusot ng utak ng buto ay mahigpit na naglilimita sa paggawa ng iba pang mga cell ng dugo. Ang kawalan ng mga pulang selula ng dugo ay humahantong sa anemya na may mga karaniwang sintomas ng anemia tulad ng matindi pagkapagod, maputla, panginginig, walang halo mga problema, ulo or pagkahilo. Mga platelet ay hindi na rin ginawa sa sapat na dami. Ang thrombosit ay dugo platelets at isang mahalagang bahagi ng pamumuo ng dugo. Kung may masyadong kaunti platelets sa dugo, mayroong isang mas mataas na pagkahilig sa pagdugo, tulad ng sa sakit na Waldenström. Ito ay ipinakita, halimbawa, nang madalas nosebleeds o ang nadagdagang paglitaw ng mga pasa. Sa sakit na Waldenström, immunoglobulins ay ginawa, ngunit ang mga ito ay hindi gumagana. Mayroong isang kakulangan ng paggana antibodies. Ang resulta ay isang mas mataas na pagkahilig sa impeksyon. Mga dalawang katlo ng lahat ng mga pasyente na may sakit na Waldenström ang inirereklamo polyneuropathies, ibig sabihin, mga nakakagambala na pandama tulad ng pangingilig, nasusunog, formication o kakulangan ng pang-amoy, sa mga paa't kamay. Ito ay sanhi ng mga kapansanan sa immunoglobulins na idineposito sa nerbiyos. Ang immunoglobulins ay maaari ding maging sanhi atay pamamaga, lymph pamamaga ng node, o matukoy balat hemorrhages. Ang sobrang produksyon ng mga paraprotein ay nagpapalapot din ng dugo upang hindi ito mabilis na dumaloy. Ito ay nagpapakita mismo, bukod sa iba pang mga bagay, sa mga hindi tiyak na sintomas tulad ng panghihina, pagkapagod or walang gana kumain. Paningin o pagkawala ng pandinig ay maaari ding sanhi ng tinatawag na hyperviscosity syndrome na ito.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang sakit na Waldenström ay nasuri ng iba`t ibang mga pagsubok sa laboratoryo, genetiko, at imyolohiya. Sa laboratoryo, ginagamit ang protein electrophoresis upang makita ang abnormal at markadong pagtaas ng immunoglobulin M. Ginagawa ang isang aspirasyon ng utak sa buto, at ang aspirate ng buto ng buto ay nagpapakita ng markadong pagtaas ng B lymphocytes. Ang mga lymphocytes na ito ay nagpapakita rin ng isang tukoy na genetic mutation. Mga diskarte sa imaging tulad ng pinagsama tomography or magnetic resonance imaging ay ginagamit upang matukoy ang lawak ng paglusot sa katawan. Dahan-dahang umuunlad ang sakit nang walang paggamot. Sa paggagamot, ang median na oras ng kaligtasan ng buhay ay 7.7 taon, nangangahulugang sa loob ng oras na iyon mula sa diagnosis, kalahati ng lahat ng mga pasyente ay namatay.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit na Waldenström ay nasuri lamang sa pamamagitan ng hindi sinasadyang pagsusuri, kaya't ang maagang paggamot ay karaniwang hindi posible. Sa kasong ito, ang apektadong tao ay naghihirap mula sa malubhang binibigkas anemya at dahil dito, pagkapagod at pamumutla. Ang kakayahan ng apektadong tao na makayanan diin makabuluhang nabawasan din ng mga sintomas, at nangyayari ang pagkapagod. Bukod dito, ang mga pasyente ay nagdurusa rin walang halo karamdaman at malubha pagkahilo. Pananakit ng ulo mangyari, at ang mga bata sa partikular ay maaaring mapahina sa kanilang pag-unlad sa pamamagitan ng mga reklamo na ito. Ang kalidad ng buhay ng pasyente ay makabuluhang nabawasan ng sakit na Waldenström. Hindi bihira para sa mga apektado na maghirap din nosebleeds at pagkalumpo o iba pang mga kaguluhan sa pandama. balat dumudugo o a walang gana kumain maaari ring mangyari at magpatuloy na paghigpitan ang pang-araw-araw na buhay ng apektadong tao. Sa kasamaang palad, isang sanhi terapewtika para sa sakit na Waldenström ay hindi posible. Gayunpaman, ang mga sintomas ay maaaring limitado sa tulong ng gamot. Ang mga komplikasyon ay hindi nagaganap at ang kurso ng sakit ay laging positibo. Ang pag-asa sa buhay ay hindi kadalasang nabawasan o limitado sa matagumpay na paggamot.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta kung ang pakiramdam ng karamdaman ay nagpatuloy o tumataas. Kung mayroong nagkakalat na karamdaman, panloob na pagkaligalig, o pagkawala ng kagalingan, maipapayo ang pagbisita sa doktor. Dahil ang sakit ay kadalasang natuklasan lamang ng pagkakataon, kinakailangan ang espesyal na pansin sa mga pisikal na pagbabago at kapansanan sa pagkaya sa pang-araw-araw na buhay. Kasama sa pangkat ng peligro para sa sakit na Waldenström ang mga kababaihang may edad na 40 pataas. Partikular na dapat silang kumunsulta sa doktor kung sakaling may mga iregularidad o pagbabago. Kung may mga abala sa pagtulog, ulo o isang pagbawas sa pag-iisip pati na rin ang pisikal na pagganap, mayroong sanhi ng pag-aalala. Kung may mga kaguluhan sa walang halo at pansin, pagkahilo or pagsusuka, kinakailangan ng paglilinaw ng mga sintomas. Ang pagbuo ng mga pasa o iba pa nagbabago ang balat, isang biglaang pagkahilig sa pagdugo, at mga iregularidad sa siklo ng panregla ay dapat talakayin sa isang manggagamot. Pagkapagod, pagod at mabilis na pagkapagod ay nagpapahiwatig kalusugan karamdaman at dapat na siyasatin. Kung ang pagkahilig sa mga impeksyon ay tumaas, may mga nakagagambalang abala sa balat, isang pakiramdam ng pamamanhid o isang pangingilabot sa katawan, kailangan ng doktor. Isang maputla na hitsura, mga kaguluhan sa dugo sirkulasyon o pagbabago sa puso ang ritmo ay sanhi ng pag-aalala. Kung ang mga sintomas ay nagpatuloy na hindi tumatagal ng maraming linggo, dapat konsultahin ang isang manggagamot.
Paggamot at therapy
Terapewtika ay hindi ibinibigay hanggang sa ang sakit ay magdulot ng mga sintomas. Ang layunin ng therapy sa Waldenström disease ay hindi upang pagalingin ang sakit ngunit alisin o mapawi ang mga sintomas. Ito ay tinukoy bilang a pampakalma therapy lapitan. Ang isang kumbinasyon ng mga cytostatics at cortisone Ginagamit. Kung ang isang malaking bilang ng IgM ay naroroon sa dugo at sa gayon ay makapinsala sa mga pag-aari ng daloy ng dugo, maaari ring maisagawa ang plasmapheresis. Sa pamamaraang ito, ang plasma ng dugo at gayun din ang mga paraprotein na nakapaloob dito ay ipinagpapalit sa isang aparatong plasmapheresis.
Outlook at pagbabala
Kung hindi ginagamot, ang sakit na Waldenström ay dahan-dahang umuunlad. Dahil mayroong masyadong kaunting pagganap mga leukosit sa katawan, nangyayari ang isang antibody deficit syndrome, na nauugnay sa kakulangan sa immune at isang mas mataas na peligro ng impeksyon. Sa napapanahong therapy, ang average na oras ng kaligtasan ng buhay ay 7 hanggang 8 taon pagkatapos ng paunang pagsusuri. Gayunpaman, ang ilang mga apektadong tao ay nabubuhay ng higit sa 20 taon na may mataas na kalidad ng buhay. Ang indibidwal na pagbabala ay nakasalalay sa iba't ibang mga kadahilanan. Halimbawa, ang pagbabala ay nakasalalay sa pangkat ng panganib na kinabibilangan ng apektadong tao. Sa mga pasyenteng may mataas na peligro, ang 5-taong kaligtasan ng buhay na average na 36 porsyento, habang sa mga pasyente na may mababang panganib na ito ay 87 porsyento. Ayon sa index ng pagbabala ng International Scoring System para sa Waldenström's Macroglobulinemia (ISSWM), ang mga parameter na may negatibong epekto sa pagbabala ay isang edad na higit sa 65 taon, isang nabawasan pula ng dugo halaga (sa ibaba 11.5 g / dl), isang malubhang nabawasan bilang ng platelet (mas mababa sa 100,000 / µl), isang nadagdagan na konsentrasyon ng monoclonal na protina (higit sa 70 g / l), at isang tumaas na halaga ng dugo ng beta-2-microglobulin (higit sa 3 mg / l ). Sa maraming mga apektadong indibidwal bago ang edad na 65, ang sakit ay maaaring maibalik sa pangmatagalan na may therapy. Sa wakas, ang therapy ay patuloy na pinalawak at pinabuting ng bago gamot (kabilang ang tyrosine mga inhibitor ng kinase, rituximab). Samakatuwid, naniniwala ang mga eksperto na ang pagbabala ay mapapabuti nang malaki sa hinaharap.
Pagpigil
Sapagkat ang mga sanhi ng sakit na Waldenström ay hindi pa rin sapat na nauunawaan, wala ding pag-iingat mga panukala laban sa sakit. Upang mabawasan ang peligro na magkaroon ng sakit, makipag-ugnay sa mga pollutant ng kemikal tulad ng bensina dapat iwasan. Labis na pagkakalantad sa radiation, halimbawa sa pamamagitan ng pagtaas X-ray mga pagsusuri, dapat ding iwasan.
Aftercare
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga panukala ng pag-aalaga ng follow-up para sa sakit na Waldenström ay medyo limitado o hindi man magagamit sa apektadong tao. Samakatuwid, perpekto, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta sa mga unang sintomas at palatandaan ng sakit upang maiwasan ang karagdagang kakulangan sa ginhawa o mga komplikasyon. Ang isang proseso ng pagpapagaling sa sarili ay hindi posible. Dahil ito ay isang sakit na genetiko, ang apektadong tao ay dapat magkaroon ng isang pagsusuri sa genetiko kung nais niyang magkaroon ng mga anak upang maiwasan ang pag-ulit ng sakit na Waldenström. Ang mga apektadong indibidwal ay karaniwang nakasalalay sa pangmatagalang paggamot, kahit na ang isang kumpletong lunas ay hindi makakamit. Sa kanilang pang-araw-araw na buhay, ang mga pasyente samakatuwid ay nakasalalay din sa suporta at tulong ng kanilang sariling pamilya at mga kaibigan at kakilala. Maaari rin nitong maiwasan ang mga sikolohikal na reklamo o depresyon. Hindi madalas, sa sakit na Waldenström, ang pakikipag-ugnay sa ibang mga pasyente ng sakit ay maaaring maging napaka kapaki-pakinabang. Ito ay madalas na humantong sa isang palitan ng impormasyon, na maaaring mapabilis ang pang-araw-araw na buhay ng apektadong tao. Posibleng, nililimitahan ng sakit ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang sakit na Waldenström ay isang napakabihirang sakit, na dapat munang bigyang linaw at gamutin nang medikal. Maaaring posible na gumawa ng aksyon laban sa mga kahihinatnan na ang paglusot ng utak ng buto ay nasa iyong sarili. Ang mga apektado ay dapat ding tumagal mga panukala upang mabawasan ang kaisipan diin nauugnay sa sakit. Pisikal na therapy or yoga maaaring isagawa upang samahan ng medikal pisikal na therapy. Ang mga pisikal na pagsasanay ay nakakatulong upang palakasin ang musculoskeletal system at mapagaan sakit. Bilang karagdagan, gayunpaman, sapat na pahinga at pagpapahinga mahalaga din. Ito ang tanging paraan upang matiyak na ang mga reklamo ay hindi lumala. Kung ang mga pangunahing sintomas ay sinamahan ng hyperviscosity syndrome, kinakailangan ang paggamot sa gamot. Maaaring suportahan ito ng pasyente sa pamamagitan ng pagpuna sa anumang mga epekto at mga pakikipag-ugnayan sa isang talaarawan ng mga reklamo at pag-uulat ng mga resulta sa doktor. Sa wakas, ang therapeutic help ay dapat palaging hinahangad para sa sakit na Waldenström. Halimbawa, ang mga pasyente ay maaaring bumisita sa isang self-help group at makipag-usap sa iba pang mga nagdurusa. Ang mga pasyente ay maaari ring makahanap ng suporta at impormasyon sa mga forum sa Internet o sa mga espesyalista na sentro para sa mga kaukulang sakit. Ang lahat ng mga hakbang ay dapat gawin sa pagkonsulta sa responsableng orthopedist o internist.
