Cystic atay ang sakit (PCLD - sakit na polycystic atay) ay isang bihirang sakit sa atay kung saan ang atay ay puno ng mga cyst (mga lukab na puno ng likido). Ang sanhi ng cystic atay ay kilala gene mutasyon sa chromosomes 6 at 19, kaya cystic atay samakatuwid ay isang namamana sakit. Ang isang atay ng cystic ay hindi dapat malito sa isang cyst sa atay.
Ano ang cystic atay?
Ang isang cystic atay ay isang karaniwang katutubo na pagkasira ng atay. Sa kasong ito, ang organ ay puno ng mga cyst. Sa kaibahan sa mas karaniwang mga cyst sa atay, ang cystic atay ay isang napakabihirang sakit na madalas na natutukoy sa genetiko. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal, progresibong paglawak ng atay at mga posibleng pagbabago sa lukab ng tiyan. Ang cystic atay ay karaniwang isang benign disease na pangunahing nangyayari sa mga kababaihan pagkatapos ng edad na 40.
Sanhi
Ang pinakakaraniwang sanhi ng cystic atay ay ang kilala bilang autosomal dominant polycystic klase sakit (ADPKD para sa maikli). Halos 58 porsyento ng lahat ng mga apektadong pasyente ay nakabuo na ng isang cystic atay sa edad na 20, 85 porsyento ng 30 at 95 porsyento pagkatapos ng 40. Ang isang cystic atay ay karaniwang sinusunod din sa ADPKD, kahit na ang polycystic klase ang sakit ay mas karaniwan kaysa sa autosomal nangingibabaw na sakit na polycystic sa atay. Sa ADPKD, mayroong pagkasira ng klase paggana dahil sa cystic remodeling ng kidney tissue. Ito ay humahantong sa pagkabigo sa bato, na maaari lamang magamot dyalisis basta't walang magagamit na donor organ. Bukod sa iba pang mga bagay, ang mga apektadong pasyente ay nagkakaroon din ng mga maling anyo ng sasakyang-dagat sa mga cerebral artery (aneurysmata), ang mga pagbabago sa puso mga balbula, at mga benign protrusion ng tutuldok pader Ang kurso ng sakit ng sakit na polycystic kidney ay katulad ng sakit na kurso ng atay ng cystic.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang cystic atay ay karaniwang isang mabait na sakit na sa simula ay hindi nagiging sanhi ng mga sintomas. Gayunpaman, dahil sa isang depekto sa genetiko, ang atay ay puno ng mga cyst mula nang ipanganak. Gayunpaman, hindi ito una nakakaapekto sa pagpapaandar ng atay. Gayunpaman, ang isang cystic atay ay may pag-aari ng pagiging mas malaki at mas malaki sa paglipas ng panahon. Bilang isang resulta, lumalaki ang cyst sa atay. Dahil sa pagtaas ng laki nito, maaari itong mamaya pindutin ang tiyan at bituka at sanhi ng pag-aalis ng mga organ na ito. Ito ay kapag ang mga tipikal na sintomas na sanhi ng masa mangyari Kasama sa mga sintomas ang maagang pakiramdam ng kapunuan, walang gana kumain, alibadbad, pagsusuka at pagbawas ng timbang. Bukod dito, ang pagtaas sa laki ng atay ay maaaring lalong mamuno sa igsi ng hininga at puso mga problema (puso arrhythmias). Gayunpaman, anuman ito, ang pagpapaandar ng atay ay nananatiling buo sa ngayon. Gayunpaman, ito ay maaaring maging lalong nalilimitahan sa karagdagang pagbuo ng cyst. Anumang pagkasira ng atay pagkatapos ay sanhi ng kapansanan sa perfusion sa atay o apdo dumaloy Sa kaso ng apdo daloy ng mga problema, mayroon ding pagkulay ng balat at mga mata (jaundice). Napaka bihirang, posible din ang pagdurugo mula sa mga cyst. Ang mga Laceration at impeksyon sa mga cyst ay maaari ring mangyari. Samakatuwid, sa kabila ng pangkalahatang mahusay na pagbabala ng cystic atay, ang interbensyon sa pag-opera ay kinakailangan minsan upang maibsan ang mga sintomas. Kung ang atay ay ganap na puno ng mga cyst, gayunpaman, ang pagpapaandar ng atay ay maaaring ganap na mabigo. Sa kasong iyon, pag-transplant sa atay dapat gampanan.
Diagnosis at kurso
Ang cystic atay ay pangunahing ipinakita ng isang mabagal na pagtaas ng sukat ng organ dahil sa pagtaas ng bilang at laki ng mga cyst. Mayroong pagkatapos ay karaniwang pag-aalis ng iba pang mga organo sa katawan din. Ang isang atay ng cyst ay karaniwang lumalaki sa halos sampung beses ang laki ng isang normal na organ. Kasama sa mga karaniwang sintomas ng isang cystic atay sakit, isang pagtaas sa girth ng tiyan, maagang pakiramdam ng kapunuan, alibadbad at pagsusuka, at mga hernia ng tiyan ng tiyan. Sa ilang mga pangyayari, ang mga apektadong indibidwal ay maaari ring maranasan ang igsi ng paghinga at puso arrhythmias. Kung ang impeksyon ng mga nilalaman ng cyst o pagsabog ng isang cyst (kapwa may at walang dumudugo) ay nangyayari, maaaring magresulta ng mga seryosong komplikasyon. Sa mga bihirang kaso, ang atay ng cyst ay nagdadala ng isang mataas na marka ng paghihigpit sa pagpapaandar ng atay. An ultratunog Ang (sonography) ay ang tiyak na paraan ng pag-diagnose ng isang cystic atay. Kung ang ibang miyembro ng pamilya ay naapektuhan na ng sakit, ang medikal na kasaysayan maaaring magbigay ng karagdagang mga pahiwatig tungkol sa eksaktong likas na katangian ng atay ng cystic. Computer tomography o magnetic resonance imaging maaari ring magbigay karagdagang impormasyon, lalo na kung may mga sintomas. Itinaas ang mga parameter ng laboratoryo lamang (hal. bilirubin) o kahit isang nakataas marker ng tumor (CA 19-9) ay hindi pinapayagan ang mga konklusyon tungkol sa kalubhaan ng sakit.
Komplikasyon
Ang cystic atay ay maaaring maging sanhi ng iba't ibang mga komplikasyon. Kung ang sakit sa atay ay hindi ginagamot sa oras, puso arrhythmias, ang pagkabalisa sa paghinga, at mga sintomas ng gastrointestinal ay maaaring mangyari sa pag-unlad ng sakit. Ang karagdagang paglago ng mga sanhi ng cyst tiyan sakit at marahil pulikat, palaging nauugnay sa isang malakas na pakiramdam ng karamdaman at karamdaman. Kung ang impeksyon ng mga nilalaman ng cyst o pagkalagot ng isang cyst ay nangyayari, maaari itong maging sanhi ng mga seryosong komplikasyon. Una, may panganib na ang buong atay ay ma-inflamed, malubhang makapinsala sa kakayahang gumana nito. At saka, dugo Maaaring mangyari ang pagkalason, na sa pinakamasamang kaso ay maaaring nakamamatay. Sa paggamot ng isang cystic atay, ang mga panganib na higit sa lahat ay nagmula sa mga interbensyon sa pag-opera. Pag-transplant sa atay nagdadala ng peligro na tatanggihan ng katawan ang bagong organ. Bilang karagdagan, mga impeksyon, reaksyon ng alerdyi at pangalawang sakit tulad ng osteoporosis maaring mangyari. Ang pagtanggal ng mga indibidwal na cyst ay maaari mamuno sa pagdurugo, pinsala o pamamaga, na siya namang nauugnay sa malalaking komplikasyon. Panghuli, ang pangangasiwa of antibiotics at iba pang mga gamot ay maaari mamuno sa malubhang epekto at mga pakikipag-ugnayan. Kung kinuha sa isang matagal na panahon, may panganib na permanenteng pinsala sa organ.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung may isang na-diagnose na genetikong depekto sa loob ng pamilya, ang isang komprehensibong pagsusuri sa genetiko ay dapat na isagawa kaagad pagkatapos ng pagsilang ng supling. Dapat itong suriin kung ang umiiral na genetic mutation ay naipadala sa supling. Kung iba-iba kalusugan ang mga iregularidad ay nagiging maliwanag sa karagdagang kurso, kinakailangan din ng pagbisita sa doktor. Ang pinaka-nag-aalala ay ang pamamaga, isang pakiramdam ng higpit sa organismo o pangkalahatang mga limitasyon ng mga aktibidad na gumagana. Sa kaso ng mga karamdaman ng gastrointestinal tract, sakit, alibadbad or pagsusuka, kailangan ng paglilinaw ng sanhi. Mga pagbabago sa timbang, a walang gana kumain, at isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman o panloob na kahinaan ay karagdagang mga palatandaan ng isang kasalukuyang karamdaman. Kakulangan ng hininga, mga kaguluhan ng puso ritmo at pagbabago sa hitsura ng balat dapat palaging iharap sa isang manggagamot. Ang isang tampok na katangian ng atay ng cystic ay isang dilaw na hitsura ng apektadong tao. Ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta kaagad bago magkaroon ng mga komplikasyon. Kung estado ng pagkabalisa, hindi pagkakatulog o panloob na pagkabalisa nabuo dahil sa mga kaguluhan sa aktibidad ng paghinga, pinapayuhan ang konsulta sa isang doktor. Kailangan ng isang medikal na pagsusuri upang magawa ang pagsusuri. Ang isang plano sa paggamot ay kinakailangan upang maibsan ang mga sintomas. Ang matatag na pagtaas ng kalusugan dapat na maunawaan ang mga kapansanan bilang isang senyas ng babala. Samakatuwid, dapat silang makontrol. Kung hindi ginagamot, maaaring mangyari ang mga pag-unlad na nagbabanta sa buhay.
Paggamot at therapy
Ang cystic atay, kung walang mga sintomas, ay hindi kinakailangang gamutin. Kung gayon ang paggamot ay gagawin, posible sa pamamagitan ng laparoscopic capping ng mga cyst, pag-aalis ng mga indibidwal na segment ng atay, o isang kombinasyon ng parehong pamamaraan. Kung ang atay ay napuno ng mga cyst at ang pagpapaandar ng atay ay pinaghihigpitan bilang isang resulta, pag-transplant sa atay ay ginaganap sa mga pambihirang kaso. Aling pamamaraan ang talagang ginagamit depende sa mga sintomas at reklamo ng apektadong pasyente. Karaniwang maaaring wakasan ng interbensyon sa operasyon ang mga sintomas sa 90 porsyento ng mga kaso, ngunit ang pag-ulit ng mga sintomas dahil sa karagdagang paglago ng mga cyst ay hindi maaaring tanggihan. Ang mga pasyente na nagnanais na maiwasan ang interbensyon sa operasyon ay maaaring gumamit ng pagbutas sa mga indibidwal na cyst, sclerotherapy o gamot. Mabutas - lalo na ng mga indibidwal na malalaking cyst - ay karaniwang maaaring humantong sa kaluwagan ng mga sintomas, kahit na sa panandaliang, ngunit mayroon ding isang 100 porsyento na posibilidad na umulit. Ang posibilidad ng pag-ulit ay kadalasang mas mababa kapag ang mga cyst ay sclerosed. Ang parehong mga pamamaraan ay limitado lamang sa isang maliit na bilang ng mga cyst at karaniwang walang makabuluhang pagpapabuti sa mga sintomas. Kahit na ang paggamit ng mga gamot ay dapat isaalang-alang sa halip kritikal, pangunahin dahil sa mga epekto at gayun din terapewtika gastos, gamot (hal. somatostatin analogues) ay maaaring maging sanhi ng pagbawas sa atay dami pati na rin ang pagbagal ng paglago ng cyst.
Pagpigil
Ang isang atay ng cystic ay hindi talaga maiiwasan, lalo na kung nagmamana ito. Ang nagagamot lamang na manggagamot ang maaaring linawin kung may mga preventive mga panukala, pagkatapos ng isang masusing medikal na kasaysayan ay kinuha - kabilang ang anumang mga sakit sa pamilya.
Aftercare
Ang apektadong tao ay karaniwang may limitado lamang at kakaunti din mga panukala ng direktang pag-aalaga pagkatapos na magagamit sa kaso ng isang cystic atay. Para sa kadahilanang ito, ang maagang pagsusuri at kasunod na paggamot ay pinakamahalaga sa sakit na ito upang maiwasan ang paglitaw ng iba pang mga sintomas o komplikasyon. Bilang isang patakaran, hindi maaaring pagalingin ng cystic atay ang sarili nito, kaya't ang apektadong tao ay laging nakasalalay sa pagbisita sa isang doktor. Sa maraming mga kaso, ang sakit ay maaaring ganap na gumaling lamang sa pamamagitan ng paglipat ng atay. Matapos ang naturang pamamaraan, ang apektadong tao ay dapat magpahinga at gawin itong madali sa anumang kaso. Ang mga pagsisikap o nakaka-stress at pisikal na aktibidad ay dapat iwasan upang hindi mailagay ang hindi kinakailangang pilay sa katawan. Katulad nito, isang malusog na pamumuhay na may malusog diyeta ay maaaring magkaroon ng positibong epekto sa karagdagang kurso ng atay ng cyst. Ang mga naapektuhan ay dapat na iwasan ang labis na timbang hangga't maaari. Kadalasan kinakailangan na uminom ng iba't ibang mga gamot. Maaari nitong limitahan ang ilan sa mga sintomas. Dapat laging alagaan upang matiyak ang tamang dosis at gayun din na ang gamot ay regular na kinukuha. Sa kaso ng kalabuan o mga epekto, dapat palaging kumunsulta muna sa isang doktor. Sa ilalim ng ilang mga pangyayari, ang sakit ay maaari ring mabawasan ang pag-asa sa buhay ng pasyente.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa kaso ng isang cystic atay, ang mga pagpipilian para sa tulong sa sarili ay makabuluhang limitado sa karamihan ng mga kaso at bihirang makuha din ang apektadong tao sa proseso. Ang sakit mismo ay maaaring pagalingin sa ganyan kadalasan sa pamamagitan lamang ng a paglipat ng atay ganap, kung saan ang mga reklamo pagkatapos ng isang interbensyon sa operasyon ay maaaring mangyari muli, gayunpaman. Ang mga apektado ng cystic atay ay madalas na nakasalalay sa tulong at suporta ng kanilang sariling pamilya sa kanilang pang-araw-araw na buhay. Napakahalaga rin dito ng suporta sa sikolohikal, dahil maaari rin nitong maiwasan o maibsan depresyon at iba pang mga sikolohikal na pagkagambala. Bukod dito, ang regular na pag-check up ng isang doktor ay kapaki-pakinabang din upang permanenteng masubaybayan ang kalagayan ng atay. Sa pangkalahatan, isang malusog na pamumuhay na may malusog diyeta Maaari ring magkaroon ng positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit na cystic atay. Sa anumang kaso, ang mga pasyente ay dapat na pigilin paghitid at pag-inom alkohol upang hindi mailagay ang hindi kinakailangang pilay sa atay. Dahil ang cystic atay ay maaari ding namamana, ang pagsusuri sa genetiko at pagpapayo ay dapat na tiyak na gampanan kung nais ng pasyente na magkaroon ng mga anak upang maiwasan ang pag-ulit ng sakit na ito sa mga inapo.
