Ang Mastocytosis ay isang bihirang naganap na sakit kung saan mayroong isang hindi normal na akumulasyon ng tinatawag na mast cells (defense cells). Ang mga ito ay maaaring makaipon sa isang mas mataas na lawak sa balat o din sa lamang loob. Sa karamihan ng mga kaso, ang mastocytosis ay hindi nakakasama; gayunpaman, sa ilang mga kaso maaari din itong maging agresibo o malignant.
Ano ang mastocytosis?
Ang term na mastocytosis ay ginagamit ng mga manggagamot upang ilarawan ang isang napaka-bihirang naganap na sakit. Sa ito, mayroong isang nadagdagan at kalaunan pathological akumulasyon ng mga mast cells. Ang mga ito ay kasangkot sa immune defense system at nagtatago ng mga sangkap ng messenger tulad ng histamine. Sa kaso ng isang mas mataas na akumulasyon ng mga mast cell, ito ay humahantong sa isang uri ng allergy reaksyon sa ilang mga pag-trigger. Karaniwan, dalawang uri ng mastocytosis ay nakikilala: Ang Cutaneous mastocytosis ay nakakaapekto lamang sa balat, habang nakakaapekto ang systemic mastocytosis lamang loob o tisyu. Ang mastocytosis ay maaaring maging ganap na walang sintomas o, sa mas malubhang kaso, ay maaaring mahigpit na paghigpitan ang pang-araw-araw na buhay ng apektadong tao. Ang mga pagputok ay madalas na nagaganap sanhi ng ilang mga pag-trigger tulad ng pagkain o iba pang mga karamdaman. Ang eksaktong mga sanhi ng mastocytosis ay hindi pa nalalaman.
Sanhi
Kung bakit nangyayari ang mastocytosis sa ilang mga tao ay hindi pa malinaw na natutukoy. Gayunpaman, sa maraming mga pasyente na may sapat na gulang, nakilala ang pagsasaliksik sa agham na gene pagbago na maaaring nauugnay sa pagbuo ng mastocytosis. Ito ay isang pagbago ng paglago ng receptor na KIT, na matatagpuan sa mga mast cell. Ang mutasyon na ito ay humahantong sa hindi mapigil na paglaki ng mga cell at, bilang isang resulta, sa huli ay sa mastocytosis. Walang napansin na naturang pagbago sa mga batang naghihirap mula sa mastocytosis. Ito ay isang pagbago na walang epekto sa aktwal na cell ng mikrobyo at sa gayon ay ipinapasa ng pamana lamang sa mga pinaka bihirang kaso.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mastocytosis ay maaaring maging sanhi ng iba't ibang mga reklamo at sintomas. Ang ilang mga pasyente ay hindi nakakaranas ng anumang mga sintomas, habang ang ibang mga pasyente ay nakakaranas ng mga seryosong sintomas. Eksaktong aling mga sintomas ang nagaganap depende sa kung saan sa katawan nagaganap ang mga ito at kung gaano ang pagtaas ng mga mast cell. Ang mga palatandaan ng mastocytosis ay maaaring mula sa pagkapagod at balat pangangati sa tiyan sakit, alibadbad at pagsusuka. Karaniwan, lilitaw ang mga sintomas sa ibabaw ng balat. Pagkatapos, ang mga brown-red patch ay bumubuo sa puno ng kahoy, mga hita at pigi. Ang mga spot ay maaaring saklaw sa lapad mula sa tatlong millimeter hanggang sa maraming sentimetro, na may mga may sapat na gulang na kadalasang mayroong maliit na mga spot at mga bata na karaniwang may malalaking mga spot. Kung ang mga spot ay hinawakan, isang hindi kasiya-siyang sensasyon ng pangangati ang nangyayari sa apektadong lugar. Habang umuunlad ang sakit, ang mga wheal ay bubuo at dumarami, na nagdudulot ng isang mamula-mula na pantal. Ang nagbabago ang balat mangyari sa lahat ng mga anyo ng mastocytosis at madalas na bumabalik sa kanilang sarili. Mga reklamo tulad ng pagbawas ng timbang, paghinga, lagnat at mga mainit na flushes, na nagaganap sa advanced na yugto ng sakit at dapat gamutin, ay magkakaiba. Sa matinding kaso, maaaring maganap ang pagbagsak ng sirkulasyon. Karaniwang nangyayari ang mga sintomas sa mga nakababahalang sitwasyon, halimbawa sa ilalim diin o pagkatapos ng pagkonsumo ng alkohol o malalaking pagkain.
Diagnosis at kurso
Ang mastocytosis ay maaaring masuri (sa uri ng sakit na pang-balat) sa ilang mga kaso sa pamamagitan ng tipikal na pulang-kayumanggi nagbabago ang balat. Gayunpaman, madalas, ang isang tumpak na pagsusuri ay nagdudulot ng mga problema sa manggagamot, dahil ang sakit ay hindi palaging nagpapakita ng mga karaniwang sintomas. Isang sample ng tisyu ng balat at, kung kinakailangan, pati na rin ng utak ng buto maaaring magbigay ng impormasyon tungkol sa pagkakaroon ng mastocytosis. Sa isang komprehensibong dugo pagsubok, isang nakataas tryptase ang halaga ay nagpapahiwatig ng mastocytosis. Ito ay isang protina na naroroon sa mga mast cell at tumataas ang antas nito kapag mayroong mas mataas na presensya ng mga ito. Ang kurso ng mastocytosis ay nakasalalay sa isang malaking lawak sa mga indibidwal na katangian ng bawat kaso. Bihira lamang ang isang makabuluhang pagbawas sa kalidad ng buhay na aasahan.
Komplikasyon
Bilang isang resulta ng mastocytosis, ang mga apektadong indibidwal ay pangunahing nagdurusa sa mga reklamo sa balat. Medyo matinding pamumula at mga abnormalidad ng pigmentary ang nagaganap, at maaari ding lumitaw ang mga pigment spot. Hindi madalas, ang mastocytosis sa gayon ay humantong sa nabawasan ang pagpapahalaga sa sarili o mga kababaan, dahil ang mga apektado ay hindi komportable o kaya nahihiya sa kanilang hitsura. Katulad nito, ang pamamaga o vesicle ay lilitaw sa mga apektadong lugar ng balat at mga papula na patuloy na nabubuo. Ang mga pasyente ay nagdurusa rin pagsusuka or alibadbad. Bukod dito, mayroong kakulangan sa ginhawa sa tiyan or pagdudumi at tiyan ulser maaaring bumuo. Sa karagdagang kurso, isang matalim na pagbagsak sa dugo nangyayari ang presyon, na maaari ding mamuno sa pagkawala ng malay. Ang kalidad ng buhay ay makabuluhang nabawasan at nalilimitahan ng mga reklamo at sintomas ng mastocytosis. Bilang isang patakaran, ang mga reklamo ay maaaring limitado at kontrolado sa tulong ng gamot. Hindi nangyayari ang mga komplikasyon. Gayunpaman, ang pangunahing sakit mismo ay dapat ding tratuhin at gamutin upang ang mga reklamo ay hindi mangyari sa panahon ng twitch. Kung magreresulta ito sa isang nabawasang pag-asa sa buhay ay karaniwang hindi mahuhulaan sa buong mundo.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang mga sintomas tulad ng isang nagkakalat na pakiramdam ng karamdaman o isang nabawasan na pakiramdam ng kagalingan ay nangyayari, ipinapayong kumunsulta sa isang manggagamot para sa paglilinaw ng mga sintomas. Kung sakit sa tyan, digestive tract kakulangan sa ginhawa, alibadbad or pagsusuka mangyari, kailangan ng isang manggagamot. Kung may nadagdagan pagkapagod, mabilis na pagkapagod o kawalang-kasiyahan, isang pagbisita sa doktor ay dapat gawin. Ang kasalukuyang mga iregularidad ay nagpapahiwatig ng a kalusugan pagkasira at dapat na malinis sa mga medikal na pagsusuri. Ang mga pagbabago sa hitsura ng balat, ang pagbuo ng mga wheal o pamamaga ay mga palatandaan ng babala. Dapat silang imbestigahan at gamutin. Ang mga spot sa balat o pagkawalan ng kulay ay dapat na tinalakay sa isang manggagamot. Kung ang mga umiiral na sintomas ay unti-unting tataas o patuloy na kumakalat, kinakailangan ng isang pagbisita sa doktor. Patuloy na pangangati, hot flashes o tumaas na temperatura ng katawan ay dapat ding iharap sa isang doktor. Kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa igsi ng paghinga o paulit-ulit paghinga, may dahilan para sa pag-aalala. Ang mga kaguluhan sa pagtulog, kahinaan sa loob pati na rin ang pagbawas ng karaniwang kahusayan ay karagdagang mga palatandaan ng isang kasalukuyang kaguluhan sa organismo. Kung may mga iregularidad sa puso ritmo, pagkabalisa dahil sa paghinga karamdaman o pagbaba ng walang halo, isang doktor ay dapat na kumunsulta. Sa kaganapan ng pagbagsak ng sistema ng sirkulasyon, ang isang ambulansya ay dapat na alertuhan kaagad at pangunang lunas mga panukala dapat pasimulan.
Paggamot at therapy
Ang paggamot sa mastocytosis ay karaniwang nagsasangkot ng pagpapagaan ng mga indibidwal na sintomas at, kung ang mga partikular na pag-trigger ay kilala, pag-iwas sa kanila. Terapewtika maaaring isama, halimbawa, ang pangangasiwa ng ilang mga gamot, tulad ng antihistamines, tulad ng ginagamit para sa mga alerdyi, o mga paghahanda na naglalaman cortisone. Partikular na nangyayari ang pangangati at mga katulad na sintomas ay maaaring mapagaan sa ganitong paraan. Pangpawala ng sakit maaaring kunin kung kinakailangan. Kung ang eksaktong pag-trigger para sa allergy-mga kilalang sintomas ay kilala, ang mga ito ay dapat na iwasan sa anumang kaso. Maaari itong isama, halimbawa, alkohol, maaanghang na pagkain, ilang mga pagkain, o lason ng insekto. Ang mga pasyente ng mastocytosis ay dapat na laging magdala ng isang emergency kit na naglalaman ng mga gamot na ibibigay sa kaganapan ng isang matinding reaksyon sa isang gatilyo. Kahit na ang mastocytosis ay madalas na hindi nakakasama at halos hindi napapansin o madaling magamot sa naka-target terapewtika, ang sakit ay hindi magagamot.
Outlook at pagbabala
Ang mga prospect ng lunas ay nakasalalay sa oras kung saan nangyari ang mastocytosis. Talaga, ang mga anyo ng sakit ay maaaring makilala sa mga bata at matatanda. Para sa mga bata, maaaring mabuo ang isang mahusay na pagbabala. Karaniwang nawawala ang mga sintomas pagkatapos ng pangalawa at pangatlong taon ng buhay. Kasunod, ang mga apektado ay maaaring magpatuloy na mamuno isang buhay na walang pag-sign. Sa mga bihirang kaso lamang nabubuo ang isang talamak na anyo ng sakit. Nangangahulugan ito na ang mga katangian ng sintomas ay permanenteng naroroon. Sa mga may sapat na gulang, ang mastocytosis ay unang lilitaw sa panahon ng pagbibinata. Dito, ang pagbabala ay makabuluhang mas masahol. Ito ay dahil sa karamihan ng mga kaso ang mga tipikal na patch ng balat at iba pang mga sintomas ay mananatili sa natitirang buhay ng pasyente. Maaari pa silang tumaas nang bahagya. Ang pagpapabuti, kabilang ang isang lunas, ay nangyayari sa halos isa lamang sa sampung pasyente. Minsan ang mga pasyente na may sapat na gulang ay nagtagumpay sa pagpapagaan ng mga sintomas sa pamamagitan ng pag-iwas sa ilang mga pag-trigger. Maraming apektadong tao ang nakakaranas ng pabigat ng mastocytosis na mababa. Dahil ang sakit ay bihirang malignant, kadalasang walang pagpapaikling pag-asa sa buhay. Kahit na walang paggamot, ang mga sintomas ay nawawala sa mas maraming bilang ng mga bata. Ang mga matatanda, sa kabilang banda, ay dapat mabuhay na may mga palatandaan ng mastocytosis.
Pagpigil
Dahil ang eksaktong mga sanhi ng mastocytosis ay hindi pa nalalaman, ang pag-iwas sa tunay na diwa ay hindi posible. Gayunpaman, kung mayroon nang sakit o kung may mga sintomas na nagmumungkahi na nangyari ito, dapat gawin ang regular na pagbisita sa doktor upang masubaybayan ito kalusugan ng apektadong tao. Ang isang malusog na pamumuhay at pag-iwas sa mga indibidwal na nag-trigger ay maaaring makatulong na mapaloob ang sakit at makabuluhang maibsan ang anumang mga sintomas na nagaganap.
Pag-asikaso
Dahil ang mastocytosis ay hindi magagamot at ang paggamot ay kumplikado at mahaba, ang aftercare ay nakatuon sa pamamahala nang maayos ng sakit. Ang mga apektadong indibidwal ay dapat na subukang mag-focus sa isang positibong proseso ng paggaling sa kabila ng kahirapan. Upang mabuo ang naaangkop na pag-iisip, pagpapahinga ehersisyo at pagninilay-nilay maaaring makatulong na kalmado at ituon ang isip. Bukod dito, kung may anumang hindi inaasahang kakulangan sa ginhawa na nangyayari, dapat itong tinalakay kaagad sa dumadating na manggagamot upang maiwasan ang karagdagang paglala ng mga sintomas. Ang mas maagang makipag-ugnay sa isang doktor, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na kadalasang. Bilang isang patakaran, ang mastocytosis ay humahantong sa napakatindi pagkapagod at pagkapagod ng apektadong tao. Sa pangmatagalan, ang diin maaari ang sakit mamuno sa pag-unlad ng depresyon o iba pang mga karamdaman sa sikolohikal. Mahalaga na subaybayan ito at, kung kinakailangan, upang linawin ito sa isang psychologist. Terapewtika maaaring makatulong upang mas tanggapin ang sitwasyon at pagbutihin ang kalidad ng buhay.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa ngayon, walang mabisang therapy na umiiral para sa mastocytosis. Samakatuwid, mahalaga para sa mga apektado na mabuhay na may ilang mga sintomas hangga't maaari. Maaari itong makamit sa tulong ng sintomas na nakatuon sa sintomas at sa pamamagitan ng pag-iwas sa mga indibidwal na pag-trigger. Ang mga pagkain at ahente na nagtataguyod ng mga produkto ng mastellcytokines at sa gayon ay sanhi ng mga sintomas ay dapat na iwasan. Isang mababang-histamine diyeta kasama ang, sa isang banda, ang pag-iwas sa ilang mga pagkain at inumin. Aling mga pagkain ang pinahihintulutan ay nag-iiba sa bawat tao at pinakamahusay na natutukoy sa tulong ng a diyeta plano Bilang karagdagan, nalalapat ang ilang mga alituntunin sa paggabay. Halimbawa, ang mga pagkaing nakaimbak ng mas mahabang panahon sa pangkalahatan ay naglalaman ng mas maraming histamines. Nagluluto, nagyeyelo, pagluluto sa hurno o ang pagprito ay sumisira sa sangkap. Matitiis din ang mga pagkaing inihanda sa bahay. Alkohol, sa kabilang banda, dapat iwasan, dahil ang beer, alak at mga katulad nito ay pumipigil sa histamine-napapahamak na enzyme. Bukod dito, ang isang emergency kit ay dapat palaging nasa kamay, dahil ang isang reaksyon ng anaphylactoid ay maaaring mangyari kahit na walang makikilalang mga pag-trigger. Ang nasabing isang emergency kit ay naglalaman, depende sa mga nag-uudyok at ang kalubhaan ng kalagayan, antihistamines, glucocorticoid at an adrenaline auto-iniktor Ang mga detalye kung aling mga ahente ang dapat dalhin ay dapat palaging linilinaw sa responsableng manggagamot.
