Ang sakit na Castleman ay isang napakabihirang malubhang sakit ng lymph mga glandula na nangyayari sa mga yugto. Inuri ito noong 1954 ng pathologist ng US na si Benjamin Castleman. Ang sakit ay nangyayari sa dalawang anyo, isa na hindi gaanong matindi at isa na napaka bihirang malubha na may hindi kanais-nais na pagbabala.
Ano ang sakit sa Castleman?
Ang sakit ni Castleman ay a lymph gland disorder na nakakaapekto rin sa mga nakapaligid na tisyu. Ang lymph nodes lumaki labis at bumubuo ng mga bukol. Nakasalalay sa kung isang lymph node / pangkat ng lymph node o maraming mga solong / maraming pangkat ang apektado, pinag-iiba ng gamot ang sakit ni Castleman sa unicentric (naisalokal) at mga multicentric form. Ang posibilidad na makuha ang sakit ay 1: 100,000 (mga pasyente / taon). Ang parehong kasarian ay apektado. Ang mga pasyente na may malubhang anyo ay may mas matandang edad kaysa sa mga may unicentric na sakit na Castleman. Ang huli ay nagtatanghal ng mas kaunting mga sintomas kaysa sa matinding anyo, na karaniwang isinama sa impeksyon sa HIV at HHV-8. Ang mga taong may impeksyon sa HIV /AIDS may isang mas mataas na peligro na makakuha ng sakit na lymphatic. Sa kanila, ang pagbabala ay mas hindi kanais-nais.
Sanhi
Ang mga sanhi na mamuno sa naisalokal na anyo ng sakit ay kasalukuyang kontrobersyal pa rin. Ipinapalagay ng mga siyentista na ang mga malignant na selula sa katawan ng pasyente ay responsable para sa labis na paggawa ng IL-6 at IL-10 sa lymph node. Isang nagpapaalab na sakit na autoimmune, isang impeksyon sa viral maliban sa tao buni Ang virus 8 (HHV-8), o isang genetikal na predisposisyon ay maaari ding maging sanhi ng malambing na sakit na Castleman. Sa kasong ito, magkakaibang mga pagkakaiba-iba ng interleukin-6 receptor na magkakasamang magkakasama, na naaayon na nakakaapekto sa mas maraming mga cell. Dahil hindi bababa sa 60 porsyento ng mga pasyente na may malubhang kurso ng sakit ay mayroon ding impeksyon sa HHV-8, nagkakaroon sila ng isang viral interleukin na kahawig ng IL-6 na tao. Ang Viral IL-6 ay din ang causative agent ng mga cytokine bagyo na tipikal ng multicentric form ng sakit na Castleman: nakakakahawa ito ng isang mataas na bilang ng mga cell ng plasma, na ang karamihan ay matatagpuan sa paligid ng mga lymphoid follicle.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Pangkalahatan, ang sakit ay sinamahan ng mahusay sakit ng apektado lymph node. Sa mas simpleng anyo ng sakit, B sintomas isama ang hindi sinasadyang pagbaba ng timbang, lagnat, at mga pawis sa gabi. Bilang karagdagan, ang pasyente ay mahina at pagod, nararamdaman sakit nasa dibdib at tiyan - depende sa kung aling rehiyon ang apektado ng sakit. Kadalasan, banayad anemya ay matutukoy pa rin. Ang mga pasyente na may multi-centric form ng sakit ay nagdurusa alibadbad, pagsusuka at walang gana kumain bilang karagdagan sa B sintomas at magkaroon ng isang pinalaki atay at pali. Bilang karagdagan, may mga paghinga mga problema, isang pagkahilig sa edema, malubha kakulangan ng protina, matindi anemya, iba't ibang uri ng pamamaga, at napakalaking thrombocytopenia (kakulangan sa platelet). Gayundin ang POEMS syndrome at - (co) sanhi ng impeksyong HIV na naroroon sa parehong oras - lymphadenopathy, Sarcoma ni Kaposi at malignant lymphomas. Nakasalalay sa kalubhaan at lawak ng mga sintomas, maaaring magresulta ang pagkamatay mula sa pagkabigo ng multiorgan, matinding impeksyon, at lymphoma.
Diagnosis at paglala ng sakit
Ang sakit na castleman ay dapat na naiiba na masuri mula sa lymphoma at iba pang matinding karamdaman. Sa partikular, ang malubhang anyo ay madalas na nagkakamali lymphoma. Ultratunog at ang CT ay ginagamit upang paliitin ang laki ng apektadong lugar. Ang tisyu ng lymph gland ay inalis at sinuri nang histolohikal. Dugo iginuhit sa panahon ng isang yugto ng sakit ay nagpapakita ng mataas na antas ng IL-6 at CRP. Ang mas mahinahon na anyo ng sakit na lymph gland ay hindi ipinapakita bilang binibigkas na mga sintomas at mas mahinahong yugto. Ang mga antas ng CRP ay mas mababa kaysa sa malubhang karamdaman ng Castleman. Ang sakit na Multicentric Castleman ay maaaring magkakaiba-iba sa kurso. Ang ilang mga pasyente ay matatag sa taon, habang sa iba ang sakit ay mabilis na umuunlad hanggang sa maging panganib ito sa buhay. Sa pagitan ng mga relapses, ang pasyente ay nakakaranas ng mga panahon ng mabuti kalusugan, normal na antas ng CRP, at kahit pagbabalik ng apektadong tisyu ng lymph gland. Gayunpaman, kung mas mahaba ang taong nagdurusa ay nabubuhay sa sakit, mas madalas ang pag-relapses at mas mataas ang kanyang panganib na magkaroon ng malignant lymphoma.
Komplikasyon
Ang sakit na Castleman ay nagdudulot ng pasyente na makaranas ng malubhang sintomas. Bilang panuntunan, nangyayari ang matinding pagbawas ng timbang at naghihirap din ang mga pasyente lagnat o pawis sa gabi. Bukod dito, hindi bihira na maranasan sakit nasa tiyan o tiyan, upang ang kalidad ng buhay ng pasyente ay mabawasan nang malubha sa sakit na ito. Ang sakit na Castleman ay sanhi din pagsusuka at alibadbad sa pasyente, kasama walang gana kumain nagaganap din. Ang atay at pali palakihin, na maaari ring maging sanhi ng sakit sa mga apektadong rehiyon. Dahil sa anemya, ang apektadong tao ay pagod at pagod. Ang kakayahan ng pasyente na makayanan diin malaki din ang pagbagsak bilang resulta ng sakit na ito. Nang walang paggamot, ang sakit ni Castleman ay humahantong sa pagkabigo ng organ at sa huli ay pagkamatay ng pasyente. Ang mga pasyente immune system pinahina din ng sakit, ginagawang madali para sa mga impeksyon o pamamaga na maganap. Karaniwang maaaring isagawa ang operasyon upang gamutin ang mga sintomas. Bukod dito, ang mga pasyente ay hindi madalas na nakasalalay sa radiation terapewtika. Kung magreresulta ito sa isang ganap na positibong kurso ng sakit ay hindi maaaring hulaan sa pangkalahatan. Posible rin na ang pag-asa sa buhay ay mabawasan ng sakit na Castleman.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung may mga problema sa lymph node, Ang sakit sa Castleman ay maaaring nasa likod nito. Inirerekumenda na magpatingin kaagad sa doktor kung nangyari ang mga naturang problema. Maaari siyang magpasya kung ang unicentric o multicentric na sakit na Castleman ang nasa likod nito, o iba pa kalagayan nakakaapekto sa sistemang lymphatic. Ang medyo bihirang sakit na ito ay sinamahan ng mga hindi tiyak na sintomas. Gayunpaman, kung matagal, madalas itong hindi maipaliwanag ng pamamaga ng lymph node o lagnat dahil sa sipon. Patuloy na masakit ang mga lymph node at nauugnay na pagpapalaki ng organ ay ipinahiwatig din na maaaring may mali. Karaniwang nangyayari ang sakit na Castleman sa mga yugto. Ito rin ay isang senyas na ang dahilan ng namamagang mga lymph glandula ay kailangang hanapin. Ang pagbisita sa doktor ay hindi dapat naantala nang mahabang panahon sa kaso ng anumang hinala ng isang malubhang sakit. Ang pagpapasiya ng sakit na Castleman ay nangangailangan ng malawak na mga diagnostic. Una, ang iba pang mga karamdaman ay dapat na bawasin. Kasama rito, halimbawa, mga impeksyon, autoimmune sakit o mga bukol. Kung ang isang lymph node lamang ang naapektuhan, maaari itong alisin. Gayunpaman, hindi ito posible sa multicentric na karamdaman ng Castleman. Dito, ang saklaw ng therapeutic ay nakabalangkas ng chemotherapy, radiation o naka-target na multimodal therapeutic na diskarte. Sa kontekstong ito, ang pagbabala para sa sakit na Castleman ay mas masahol, lalo na kapag ang mga seryosong immunodeficiencies tulad ng AIDS naroroon.
Paggamot at therapy
Sa unicentric Castleman disease, mayroong isang magandang pagkakataon na gumaling kung ang apektadong tao ay may abnormal na pinalaki na lymph node na tinanggal. Bihirang bihira muli ang sakit. Kung hindi posible ang operasyon, radiation terapewtika maaring gawin. Ang paggamit ng monoclonal antibodies laban sa tao IL-6 (siltuximab) ay nagpapakita ng mahusay na tagumpay sa paggamot. Sa multi-centric form, ang prospect ng matagumpay na paggamot ay mas mababa. Ito ay dahil sa malawak na spectrum ng mga epekto na mayroon ang interleukins 6 at 10 sa mga cell ng lymph gland, ngunit din sa katotohanan na ang karamihan sa mga pasyente na may malubhang porma ay nahawahan din ng HIV at HHV-8 at kailangang kumuha ng karagdagang gamot laban sa mga ito sakit (epekto, mga pakikipag-ugnayan, higit na pagpapahina ng katawan). Bilang karagdagan, ang mga may sakit na lymph node ay hindi maaaring alisin dahil sa operasyon dahil matatagpuan ang mga ito sa maraming lugar sa katawan. Sa karamihan ng mga kaso, medikal terapewtika ay maraming pronged: sa anti-inflammatory therapy, ibinibigay ang mga corticosteroids. Sa tulong ng monoclonal antibody Rituximab (alinman sa mayroon o hindi kumukuha ng cytostatic gamot), ang mga interleukin na gumagawa ng cytokine na 6 at 10 ay nakapaloob at ang kanilang mga pathway ng pagbibigay ng senyas ay na-block nang sabay. Ang mga sintomas ay ginagamot sa tukoy gamot (antiviral laban sa HHV-8, anti-retroviral laban sa HIV).
Outlook at pagbabala
Ang tiyak na pagbabala para sa sakit na Castleman ay nakasalalay sa form na naroroon, ang kurso, at ang napiling pamamaraan ng paggamot. Bilang karagdagan, pangkalahatan kalusugan at ang pagkakaroon ng iba pang mga sakit ay mahalaga. Ang unicentric form ng Castleman's disease ay may isang kanais-nais na pagbabala kung ang apektadong lymph node ay ganap na tinanggal sa pamamagitan ng operasyon o ginagamot muna ng radiation therapy. Ang pangkalahatang rate ng kaligtasan ng buhay para sa mga apektado ng ganitong uri ng sakit ay 90 porsyento. Ang isang limang taong rate ng kaligtasan na walang sakit ay makikita sa higit sa 80 porsyento ng mga pasyente. Sa loob ng sampung taon, mas mababa sa limang porsyento ang namamatay mula sa unicentric na sakit na Castleman. Bahagyang mas masahol na mga prognose ang nakikita sa mga pasyente na ginagamot chemotherapy. Wala pang kongkretong pahayag ang maaaring gawin tungkol sa isang pagbabala para sa multicentric form ng sakit na Castleman dahil sa magkakaibang kurso ng sakit at ang maliit na bilang ng mga kaso. Sa pangkalahatan, ang pananaw ay mas masahol kaysa sa mga pasyente na may unicentric form. Pagkatapos ng karaniwang therapy na binubuo ng paggamot na may glucocorticoids at chemotherapy, higit sa 50 porsyento ng mga apektadong pagbabalik sa loob ng tatlong taon. Ang mga pasyente na mayroon ding HIV ay may partikular na mahinang pagbabala. Ang kaligtasan na walang sakit para sa kanila pagkatapos ng tatlong taon ay 25 porsyento. Sa karaniwan, ang mga pasyente ay namatay 14 buwan pagkatapos ng diagnosis.
Pagpigil
Ang pag-iwas sa sakit na Castleman ay hindi posible maliban kung ang impeksyon sa HHV-8, HIV, atbp ay maiiwasan nang maaga.
Pangangalaga sa follow-up
Pangangalaga sa sakit ng Castleman higit sa lahat ay tumutukoy sa posibleng pag-iwas mga panukala. Kasama rin dito ang paggamot ng emosyonal na pagkabalisa. Ang mga pasyente ay nangangailangan ng maaasahang suporta mula sa mga miyembro ng pamilya at kaibigan. Matapos ang pagkumpleto ng paunang therapy, ang pisikal na ehersisyo ay makakatulong upang palakasin ang organismo. Ang mga pagsisikap ay dapat manatili sa ilaw hanggang sa katamtaman ang saklaw. Sa ganitong paraan, pinalalakas nila ang immune system at pagbutihin ang kalusugan pagbabala Kasama sa angkop na palakasan tibay palakasan o himnastiko sa tubig. Ang respiratory therapy ay maaari ring makatulong na ma-optimize ang kagalingan. Bilang karagdagan, a diyeta na malusog hangga't maaari ay kapaki-pakinabang. Ang Mediterranean diyeta sa partikular ay napatunayan na kapaki-pakinabang sa kalusugan. Para sa proseso ng pagbawi, makatuwiran upang makakuha ng tulong mula sa isang doktor o nutrisyonista. Siyempre, dapat ding panatilihin ang regular na pag-check up sa doktor na namamahala. Sa ganitong paraan, ang anumang mga komplikasyon ay maaaring napansin sa isang maagang yugto. Kung kinakailangan, magpapasimula ng espesyal ang doktor mga panukala upang maiwasan ang kalagayan mula sa paglala. Ang direktang pag-iwas sa sakit ay kasalukuyang hindi posible. Ang mga pasyente ay maaari lamang palakasin ang proteksiyon mga panukala laban sa impeksyon sa HIV. Ang pangangalaga sa sikolohikal ay maaari ding magkaroon ng positibong epekto sa kagalingan.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Kapag na-diagnose ang sakit na Castleman, minsan naglalagay ito ng malaking emosyonal na pasanin sa mga naapektuhan. Ang pinakamahalagang hakbang sa pagtulong sa sarili ay upang makipag-usap kasama ang mga kaibigan, miyembro ng pamilya, at iba pang apektadong indibidwal. Inirerekomenda ang pisikal na aktibidad sa panahon ng paunang therapy at pagkatapos makumpleto ang paggamot. Ang magaan hanggang katamtamang pag-eehersisyo ay itinuturing na labis na epektibo sa pagpapabuti ng pagbabala ng kanser. Kasama sa angkop na palakasan tibay palakasan, nagpapalakas ng himnastiko o tubig therapy. Pagsasanay ng paghinga, yoga, Tai Chi, aerobics at sahig ng pelvic angkop din ang mga ehersisyo. Upang mabayaran ito, magpahinga at pagpapahinga mahalaga din. Sa sakit ni Castleman, isang malusog diyeta mahalaga din. Ang isang partikular na diyeta sa Mediteraneo ay itinuturing na isang mahalagang bloke ng gusali para sa kagalingan at paggaling. Mas pinapayuhan ang mga apektado makipag-usap sa isang nutrisyunista o sa doktor na namamahala. Pagkatapos ng therapy, ang katawan ay dapat na maingat na subaybayan. Kung ang mga palatandaan ng pag-ulit ay lumitaw o iba pang mga komplikasyon na lumitaw, dapat ipaalam sa doktor. Sa kaso ng pag-aalinlangan, ang pinakamalapit na ospital ay dapat bisitahin kasama ang mga reklamo, upang ang mga kinakailangang hakbang ay maaaring gawin kaagad sa kaso ng mga seryosong komplikasyon, na maaaring mangyari lalo na sa mga unang buwan pagkatapos makumpleto ang therapy.
