Ang intermisyonaryong metabolismo ay tinukoy din bilang intermediate na metabolismo. Nagsasangkot ito ng lahat ng mga proseso ng metabolic sa interface ng anabolic at catabolic metabolism. Ang mga karamdaman ng mga intermediate na proseso ng metabolic ay kadalasang sanhi ng mga depekto na enzymatic at higit na nagpapakita ng mga sakit sa pag-iimbak.
Ano ang intermediate metabolism?
Ang intermediate na metabolismo ay lahat ng mga proseso ng metabolic sa interface ng anabolic at catabolic metabolism. Ang figure ay nagpapakita ng metabolismo sa cell wall. Ang metabolismo (tinatawag ding metabolismo) ay nahahati sa pamamagitan ng gamot sa anabolism at catabolism. Ginagamit ang Anabolism upang makapagtayo ng mga compound ng kemikal. Naghahain ang catabolism ng pagkasira ng pareho. Ang pangatlong reaksyon ng metabolic ay amphibolism. Ang terminong ito ay naiugnay sa intermediate metabolism. Ang mga metabolic reaksyon ng intermediate na metabolismo ay tumutukoy sa mga metabolite na may isang maliit na molekular masa sa ibaba 1000 g / mol. Ang mga metabolite na ito ay nai-convert sa bawat isa sa mga reaksyon ng intermediate metabolism. Nakasalalay sa pangangailangan, nakakakuha ang metabolismo ng tagapamagitan ng mga metabolite mula sa catabolism o anabolism para sa hangaring ito. Hindi tulad ng dalawang konsepto na ito ng metabolismo, ang metabolismo ng tagapamagitan ay hindi nauugnay sa alinman sa tukoy na pagkasira o pagbuo. Ang amphibolism ay maaaring magkaroon ng parehong catabolic at anabolic effects. Sa huli, saklaw ng metabolismo ay sumasaklaw sa lahat ng mga reaksyon ng metabolic na nagaganap sa mga indibidwal na interface ng anabolism at catabolism. Ang catabolism ay tumutugma sa higit sa lahat na pagkasira ng oxidative ng malaki molecule (carbohydrates, lipid, proteins), at ang anabolism ay isinasaalang-alang bilang isang enzymatic synthesis ng mga sangkap na molekular cellular.
Pag-andar at gawain
Ang catabolism ay nasisira ng malaki molecule ng pagkain sa mas maliit na mga molekula upang palabasin ang enerhiya at makatipid sa mayaman sa impormasyon pospeyt bono bilang adenosine triphosphate Ang catabolism ay may tatlong pangunahing yugto. Ang yugto 1 ay tumutugma sa pagkasira ng malaking nutrient molecule sa indibidwal na mga bloke ng gusali. Polysaccharides, halimbawa, maging hexoses at pentoses. Naging taba mataba acids at gliserol. Protina ay pinaghiwalay sa indibidwal amino acids. Ang Hakbang 2 ay tumutugma sa pag-convert ng lahat ng mga molekula na nabuo sa hakbang 1 sa mas simpleng mga molekula. Sa yugto 3, ang mga produkto mula sa yugto 2 ay inililipat sa huling pagkasira at sa gayon ang oksihenasyon. Ang resulta ng yugtong ito ay karbon dioxide at tubig. Higit na tumutugma ang Anabolism sa isang proseso ng pagbubuo na nagreresulta sa mas kumplikado at mas malalaking istraktura. Ang pagtaas sa laki at pagiging kumplikado ay sinamahan ng isang entropic na pagbaba. Ang Anabolism ay umaasa sa supply ng libreng enerhiya, kung saan ito extracts mula sa pospeyt mga bono ng ATP. Tulad ng catabolism, ang anabolism ay nangyayari sa tatlong yugto. Sa unang yugto, nakakakuha ito ng maliit na mga bloke ng gusali ng catabolic stage 3. Ang yugto 3 ng catabolism ay sa gayon ay sabay na yugto 1 ng anabolism. Ang mga catabolic at anabolic metabolic pathway sa gayon ay hindi magkapareho, ngunit mayroon ang catabolic yugto 3 bilang isang pagkonekta at gitnang elemento. Ang yugto na ito sa gayon ay kumakatawan sa isang pangkaraniwang hakbang na metabolic. Ang karaniwang gitnang daanan ng catabolism at anabolism ay amphibolism. Ang gitnang daanan na ito ay may dalawahang pag-andar at maaaring parehong mag-catabolically magresulta sa kumpletong pagkasira ng mga molekula at anabolically magbigay ng mas maliit na mga molekula bilang panimulang mga materyales para sa proseso ng pagbubuo. Ang Catabolism at anabolism sa gayon ay mayroong magkakaugnay na mga proseso bilang kanilang batayan. Ang una sa mga prosesong ito ay isinasaalang-alang bilang mga sunud-sunod na reaksyon ng enzymatic na mamuno sa pagkasira at pagkasira ng biomolecules. Ang mga produktong pampagitna ng kemikal mula sa prosesong ito ay tinatawag na metabolite. Ang pagproseso ng mga sangkap sa mga metabolite ay tumutugma sa intermediary metabolism. Ang pangalawang proseso ay nagpapakilala sa bawat indibidwal na reaksyon ng intermediary metabolism at tumutugma sa isang palitan ng enerhiya. Ito ay isang pagsasama ng enerhiya. Sa gayon, sa ilang mga pores ng pagkakasunud-sunod ng reaksyon ng catabolic, ang enerhiya ng kemikal ay napangalagaan sa pamamagitan ng pag-convert sa mayaman na enerhiya pospeyt bono. Ang ilang mga reaksyon ng pagkakasunud-sunod ng anabolic metabolic na paglaon ay nakakakuha ng enerhiya na ito.
Mga karamdaman at karamdaman
Ang pangkalahatang metabolismo ay nagbibigay ng iba't ibang mga panimulang punto para sa ilang mga karamdaman. Ang mga karamdaman ng intermediary metabolismo ay maaaring magkaroon ng nakamamatay, kahit na nakamamatay na mga kahihinatnan. Ito ang kaso, halimbawa, kapag ang nakakalason na metabolites ay idineposito sa mga mahahalagang bahagi ng katawan sa kurso ng intermediate na metabolismo, sa gayon ay nakakapinsala sa pagpapaandar ng mga organ na ito. Mutasyon na mamuno sa isang kakulangan o madepektong paggawa ng ilang metabolic enzymes ay madalas na nauugnay sa naturang mga karamdaman ng intermediate metabolismo. Ang isang kawalan ng timbang sa pagitan ng supply at demand na patungkol sa ilang mga kemikal na sangkap ay maaari ring magresulta sa mga karamdaman ng intermeteraryong metabolismo. Ang mga karamdaman sa intermisyon na intermisyon na nauugnay sa mutation ay may kasamang mga glycogen storage disease. Ang pangkat ng mga karamdaman na ito ay nagreresulta sa pag-iimbak ng glycogen sa iba't ibang mga tisyu ng katawan. Pagbabago sa glukos ay halos hindi posible, kung sabagay, para sa mga pasyente ng mga sakit na ito. Ang sanhi ay isang depekto na nauugnay sa mutasyon ng enzymes para sa pagkasira ng glycogen. Ang mga sakit sa pag-iimbak ng glycogen dahil sa mga depekto ng enzyme ay kasama, halimbawa, sakit ni von Gierke, sakit ni Pompe, sakit ni Cori, sakit ni Andersen at sakit na McArdle. Bilang karagdagan, Ang sakit Niya at ang sakit na Tarui ay nahuhulog din sa pangkat ng sakit na ito. Ang mga depekto ay maaaring makaapekto sa iba't ibang metabolic enzymes, halimbawa, ang alpha-1,4-glucan-6-glycosyltransferase, alpha-glucan phosporylase o alpha-glucan phosphorylase at phosphofructokinase bilang karagdagan sa glukos-6-phosphatase, alpha-1,4-glucosidase at amylo-1,6-glucosidase. Ang mga sakit sa pag-iimbak dahil sa mga intermediary metabolic disorder ay hindi kailangang glycogenoses, ngunit maaaring pantay na tumutugma sa mucopolysaccharidoses, lipidoses, sphingolipidoses, hemochromatoses, o amyloidoses. Sa lipidoses, lipid makaipon sa mga cell. Sa konteksto ng amyloidoses, ang pagdeposito ng mga hindi malulutas na fibril na protina ay nangyayari intracellularly at extracellularly. Hemochromatosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng abnormal na pagtitiwalag ng bakal, at sphingolipidoses ay pinagbabatayan ng mga depekto ng lysosomal enzyme na sanhi ng akumulasyon ng sphingolipids. Ang epekto ng sakit sa pag-iimbak ay pangunahing nakasalalay sa sangkap na nakaimbak at sa tisyu na iniimbak nito.
