Ang Macrodactyly ay ang pangalang ibinigay sa isang hindi katimbang na pagpapalaki ng isang solong o maramihang mga daliri o daliri. Ang napakabihirang kalagayan maaaring ipakita sa pagsilang sa isang static form o sa loob ng unang dalawang taon ng buhay na may isang progresibong kurso. Walang kilalang paggamot sa droga, ngunit mayroong iba't ibang mga paraan ng pag-opera upang mabawasan ang karagdagang paglaki ng laki o para sa bahagyang o kabuuan pagputol, kung gusto.
Ano ang macrodactyly?
Ang Macrodactyly ay maaaring kilalanin sa labas ng katotohanan na ang isa o higit pang mga daliri o daliri ay nagpapakita ng hindi normal na malaking paglaki kumpara sa natitirang mga daliri o daliri ng paa. Ang hindi pangkaraniwang laki ng mga apektadong daliri o daliri ay maaaring makita sa pagsilang o pagbuo sa unang dalawang taon ng buhay. Sa dating kaso, nagsasalita ang isa ng isang static at sa huli ng isang progresibong anyo ng pag-unlad. Sa progresibong anyo ng pag-unlad, ang predisposition ay mayroon na din sa pagsilang. Kapansin-pansin na ang apektado daliri o daliri ng paa ay nagpapakita ng isang proporsyonal na pagpapalaki at ang hindi normal na paglaki ng laki ay hindi limitado sa isang solong o maraming mga limbs ng daliri o daliri. Maaaring may mga problema sa mga katabing daliri o daliri ng paa, na maaaring may abnormal na paglaki dahil sa puwang na kinuha ng sobrang laki ng paa. Ang kalagayan maaaring maganap bilang isang nakahiwalay na maling anyo o maging bahagi ng isang sindrom. Ang isang tipikal na sindrom ay ang napakabihirang Proteus syndrome, na nagsasangkot ng malaking paglaki ng maraming uri ng mga tisyu, kabilang balat, buto, kalamnan, at tisyu ng adipose. Ang sindrom ay hindi pa nakikita sa pagsilang, ngunit maliwanag nang maaga pagkabata.
Sanhi
Ang mga sanhi ng bihirang macrodactyly ay hindi (pa) malinaw. Ito ay itinuturing na malamang na ang pinagmulan ng malformation ay bumaba sa ika-apat hanggang ikaanim na linggo ng pagbubuntis. Sa oras na ito, bukod sa iba pang mga bagay, ang mga unang istraktura ng kalansay at ang neural tube ay nabuo, kung saan mula sa gitna nervous system ay nabuo sa paglaon. Hindi ito (pa) nalalaman kung paano maaaring mangyari ang bihirang maling anyo na ito sa yugtong ito ng pagbubuntis. Gayunpaman, alam na ang macrodactyly ay katutubo ngunit hindi minana, upang ang mga mutation ng genetiko ay hindi gampanan. Sa ilang mga kaso, ang isang genetic neurofibromatosis ay naroroon sa parehong oras. Ito ay isang pangkat ng mga minana na sakit na sanhi ng mga tumor sa nerbiyo at minana sa isang autosomal na nangingibabaw na pamamaraan. Karaniwang nangyayari ang macrodactyly sa isang gilid lamang, at ang index daliri ay karaniwang apektado. Sinusundan ito ng pagbawas ng dalas ng gitna at iba pang mga daliri. Bilang karagdagan sa macrodactyly, ang iba pang mga dactyly ay kilala, na ginagamit upang ilarawan ang ilang mga deformidad ng mga daliri o daliri.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Kadalasang nagdudulot ng kaunting sintomas ang macrodactyly. Ang pangunahing problema ay ang limitadong kakayahan sa mahigpit na pagkakahawak ng kamay o ang katunayan na ang pang-industriya na gawa sa sapatos ay hindi magkasya para sa isang apektadong paa. Ang nagpapakilala at nakikita sa sakit ay ang pangkalahatang proporsyonal na pinalaki na mga daliri o toes na apektado ng sakit. Gayunpaman, ang mga problema sa joints ay maaaring bumuo sa mga katabing daliri o daliri ng paa dahil itinulak ang mga ito palayo sa malaking paa at samakatuwid ay pinilit sa paglago ng bayad, na medyo maihahambing sa isang hallux sa malaking daliri. Dapat itong magpasya sa bawat kaso kung kinakailangan ang interbensyon sa pag-opera.
Diagnosis at kurso ng sakit
Kung macrodactyly ay nagpapakilala sa pagsilang, ito ay uri I ayon kay Barsky. Kung ito ang progresibong form na hindi maliwanag hanggang maaga pagkabata, ito ang uri II ni Barsky. Isang diagnosis ng uri na magagawa kong medyo madali X-ray pagsusuri Ang progresibong form ay hindi pa maaaring makita sa pagsilang dahil wala ang phenotypic o radiographic abnormalities na naroroon. Habang ang sakit na uri ng I ay umuunlad nang proporsyonal sa paglaki ng bata, sa kaso ng uri II, ang paglaki ng mga apektadong daliri o daliri ay maaaring maging proporsyonal na progresibo. Ang kurso ng sakit sa parehong kaso ay higit na walang mga pangunahing reklamo. Ang mga pangalawang reklamo ay maaaring magresulta mula sa trabaho sa kalawakan ng apektadong paa. Sa pagsusuri, ang bilang ng iba pang mga anyo ng bahagyang gigantism ay dapat na hindi kasama kaugalian na diagnosis.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, macrodactyly ay hindi sanhi ng anumang partikular na mga komplikasyon o kakulangan sa ginhawa. Maraming tao ang namumuhay sa kanilang buong buhay sa reklamo na ito at hindi nangangailangan ng panggagamot. Kadalasan kinakailangan lamang ito kung may mga paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay. Ang mga naapektuhan ay hindi na maunawaan ang mga bagay sa kanilang kamay sa karaniwang paraan at samakatuwid ay pinaghihigpitan sa iba't ibang mga aktibidad. Hindi bihira na maganap ang mga paghihigpit sa mga paa o daliri. Ang mga ito ay maaari ding hindi katimbang na bigkas, na nagreresulta sa kakulangan sa ginhawa ng aesthetic para sa pasyente. Sa karagdagang kurso, macrodactyly maaari din mamuno sa kakulangan sa ginhawa o sakit nasa joints. Gayunpaman, ang paggamot sa medisina ng mga sintomas na ito ay hindi kinakailangan sa bawat kaso. Ang paggamot ng macrodactyly ay ginaganap sa tulong ng mga pamamaraang pag-opera. Karaniwan, walang partikular na mga komplikasyon o kakulangan sa ginhawa ang nagaganap at ang paggamot mismo ay humahantong sa tagumpay. Sa mga malubhang kaso lamang pagputol ay kinakailangan. Ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay karaniwang hindi maaapektuhan o mabawasan ng macrodactyly. Maaaring kailanganin din ang paggamot sa sikolohikal kung pagputol ay ginanap.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang mga pagpapalaki ng mga daliri sa paa at daliri ay mga pahiwatig ng isang mayroon nang kalusugan kalagayan dapat iyon suriin ng isang manggagamot. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga pagbabago sa paningin ay maliwanag kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Sa mga regular na pagsusuri, ang mga nars o manggagamot na naroroon sa isang pagdala ng inpatient ay napansin ang mga sintomas at pinasimulan ang paunang mga medikal na pagsusuri upang gumawa ng diagnosis. Kung ang isang kapanganakan ay nangyayari sa isang sentro ng kapanganakan o isang kapanganakan sa bahay, ang komadrona na naroroon ay magsasagawa ng paunang pagsusuri sa bagong panganak na bata. Kung may mga iregularidad sa paa, siya, bilang tagapag-alaga ng kapanganakan, ay kumukuha ng mga susunod na hakbang upang makapagbigay ng sapat na pangangalagang medikal. Ang mga magulang ay hindi kailangang gumawa ng aksyon sa mga kasong ito, dahil sila at ang kanilang mga anak ay nasa kamay na ng isang kawani na may kasanayan sa medisina. Kung ang mga pagbabago ay hindi napansin ng staff ng pag-aalaga kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang mga magulang ay dapat kumunsulta sa isang pedyatrisyan nang nakapag-iisa pagkatapos. Kung ang mga pagpapalaki ng mga daliri at daliri ng paa ay nabubuo lamang sa loob ng mga unang taon ng buhay ng bata, maipapayo ang pagbisita sa isang pedyatrisyan sa mga unang palatandaan ng mga iregularidad. Kung ang pag-andar sa paghawak ay limitado, kung ang mga problema sa joints bumuo sa panahon ng karagdagang proseso ng paglaki o kung may mga kaguluhan sa kadaliang kumilos, dapat konsultahin ang isang doktor. Kung ang mga paa ng bata ay hindi umaangkop sa mga sapatos na binili ng tindahan, pinapayuhan ang isang pagbisita sa doktor.
Paggamot at therapy
Ang paggamot ng macrodactyly ay nakasalalay sa lawak ng sakit. Ang mga interbensyon lamang sa pag-opera ang maaaring isaalang-alang bilang isang pamamaraan ng paggamot. Kung ang pagpaplano ay pinlano habang ang bata o kabataan ay lumalaki pa rin, ang epiphysiodesis ay maaaring isaalang-alang muna. Ito ay isang pamamaraang pag-opera kung saan ang plate ng paglago (epiphysis) ng kaukulang buto ay nawasak o nasaktang. Kapag nakumpleto na ang paglaki, ang pamamaraang ito ay hindi na maaaring gamitin dahil ang epiphysis ay sarado at bawat paglago ay hindi na nangyayari sa buto. Sa karamihan ng mga kaso, ginaganap ang isang bahagyang pagputol upang maibalik ang kinakailangang kalayaan sa paggalaw sa mga katabing daliri o daliri ng paa. Nagreresulta ito sa pinabuting kakayahan sa paghawak para sa apektadong kamay at isang apektadong paa na umaangkop muli sa isang handa nang sapatos kung maaari. Sa ilang mga kaso, ang kabuuan daliri o daliri ng paa ay maaaring maputi kung ninanais.
Outlook at pagbabala
Ang mga visual na pagbabago sa mga daliri o daliri ay mananatiling hindi nagbabago nang walang pangangalagang medikal. Ang apektadong tao ay maaari lamang subukang makompromiso sa mga kahirapan ng pang-araw-araw na buhay, dahil ang kusang paggaling o isang pagbabago sa hitsura ay hindi posible kung wala ang kooperasyon ng isang manggagamot. Bilang karagdagan, kung ang sakit ay umuunlad na hindi kanais-nais, isang pagtaas ng mga sintomas ang aasahan. Pinaghihigpitan ang kalayaan sa paggalaw at maaaring magkaroon ng mga palatandaan ng pagkasira. Kapag naghahanap ng pangangalagang medikal, ang mga pagpipilian sa paggamot ay malubhang limitado. Mayroong posibilidad ng interbensyon sa pag-opera, na nagsasangkot ng bahagyang pagputol ng mga apektadong lugar. Ang isang pagbabala ay posible lamang sa isang indibidwal na batayan, dahil ito ay nakasalalay sa karagdagang kurso ng paggaling pati na rin ang orihinal na pagpapalaki ng sistema ng kalansay. Ang mga kapansanan sa mga posibilidad ng paggalaw ay maaaring mangyari. Gayunpaman, ang layunin ay upang makamit ang isang pagpapabuti sa pagdakip ng pag-andar o pagkakasunud-sunod ng pagkilos sa pamamagitan ng operasyon. Bilang karagdagan, ang umiiral na kakulangan sa ginhawa sa panahon ng lokomotion ay dapat na bawasan sa isang minimum. Physiotherapeutic mga panukala ay kinakailangan upang suportahan ang isang mabuti kalusugan kaunlaran. Ang apektadong tao ay maaaring makamit ang kaluwagan ng kanyang mga reklamo kung ipinatupad niya ang natutunang ehersisyo sa pang-araw-araw na buhay sa kanyang sariling responsibilidad. Bilang karagdagan, dapat iwasan ang labis na timbang, halimbawa. Ito ay may isang hindi kanais-nais na impluwensya sa skeletal system.
Pagpigil
Direktang pag-iwas mga panukala na nagpoprotekta laban sa macrodactyly ay hindi umiiral dahil ang mga nag-uudyok na mga sanhi ay hindi alam. Gayunpaman, dahil ang predisposition para sa sakit ay naisip na nabuo sa panahon ng ika-apat hanggang ikaanim na linggo ng pagbubuntis, ang mga buntis na kababaihan ay maaaring payuhan na mabilis na maiwasan ang mga nakakasama at nakakalason na sangkap sa panahon ng kritikal na panahon ng pagbubuntis. Sa partikular, ang pag-iwas sa paghitid at alkohol, at posibleng mula sa mabigat kape pagkonsumo, maaaring maituring na hindi direktang mabisang pang-iwas mga panukala.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Dahil ang macrodactyly ay isang kondisyon sa likas na kalagayan, ang nagpapakilala lamang na paggamot ay isang pagpipilian. Ang pamamaraang pag-opera na ito, na nagsasangkot sa pag-tulay ng plate ng paglaki ng apektadong buto, ay maaaring tulungan ng mga tipikal na hakbang sa pauna. Halimbawa, ang apektadong tao ay hindi dapat uminom alkohol o ubusin ang iba pa stimulants bago ang operasyon. Nakasalalay sa inirekumenda ng doktor na nangangasiwa, walang dapat kainin ng ilang oras bago ang pamamaraan. Matapos ang pamamaraan, ang apektadong bahagi ng katawan ay dapat na makatipid. Dapat alagaan ang sugat alinsunod sa mga tagubilin ng doktor upang makaiwas pagpapagaling ng sugat karamdaman, impeksyon at iba pang mga tipikal na komplikasyon. Bilang karagdagan, ipinapahiwatig ang regular na pag-check up sa ospital o tanggapan ng doktor. Kung may mga reklamo na lumabas, halimbawa sakit o mga karamdaman sa paggalaw, dapat ipaalam kaagad sa doktor. Sa karamihan ng mga kaso, kinakailangan ang pangalawang operasyon. Sakit terapewtika maaaring suportahan ng klasikong tahanan mga remedyo tulad ng mga cool na compress. Sa konsulta sa doktor, homeopathic remedyo tulad ng kampanilya or arnica pinapayagan din. Sa kaso ng isang pagputol, ang pinakamahalagang hakbang ay nakasalalay sa pagkuha ng isang angkop na kapalit na orthopaedic.
