Ang klinikal na larawan ng pangunahing hyperaldosteronism ay kilala rin bilang Conn syndrome. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na antas ng hormon aldosterone, na tataas dugo presyon.
Ano ang pangunahing hyperaldosteronism?
Ang pinagbabatayan ng pangunahing hyperaldosteronism sa karamihan ng mga kaso ay alinman sa hyperplasia ng adrenal Cortex o adrenocortical adenoma. Ang resulta ay nadagdagan ang paggawa ng hormon aldosterone. Tumataas ito dugo presyon, upang ang pangunahing hyperaldosteronism ay madalas na nagpapakita bilang Alta-presyon, ibig sabihin altapresyon. Ang ganitong uri ng Alta-presyon ay tinatawag na pangalawang dahil ito ay sanhi ng isang hormonal disorder. Ipinagpalagay na ang pangunahing hyperaldosteronism ay ang pinagbabatayan sanhi lamang sa mas mababa sa isang porsyento ng lahat ng mga pasyente na may Alta-presyon. Gayunpaman, sa kasalukuyan, ang umiiral na palagay ay ang kalagayan ay kahit na isa sa mga pinaka-karaniwang sanhi ng hypertension. Gayunpaman, ito ay karaniwang kinikilala huli, lalo na kapag ang hypertension ay hindi matagumpay na makontrol kahit na pagkatapos terapewtika may tatlo o higit pa gamot. Isang ibinaba potasa antas sa dugo masusukat din. Bagaman ang mga sintomas ay hindi naiiba mula sa mga klasikong hypertension, ang posibilidad ng pangalawang sakit tulad ng atake serebral at myocardial infarction ay makabuluhang mas mataas.
Sanhi
Ang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism ay isang pagbabago sa adrenal cortex. Ang pagbabago na ito ay nakakaapekto sa isang napaka-tukoy na zone, lalo na ang zona glomerulosa. Sa zona glomerulosa ng adrenal cortex, ang steroid hormone aldosterone ay ginawa, na sanhi ng pagbawas sosa paglabas at sa gayon ay tumataas presyon ng dugo dahil sa tubig ay pinanatili kasama sosa. Sa parehong oras, ito ay nagdaragdag potasa paglabas Na may normal na pag-andar ng adrenal cortex pati na rin ang mga mas mataas na antas na mga glandula, presyon ng dugo sa gayon ay kinokontrol at nababagay sa kasalukuyang mga pangangailangan. Sa pangunahing hyperaldosteronism, ang control loop na ito ay hindi na gumagana, at ang adrenal cortex ay gumagawa ng masyadong maraming aldosteron. Ito ang dahilan kung bakit altapresyon nangyayari Ang mga nabanggit na nabago ay maaaring kasangkot sa tatlong mga pathology, alinman sa bilateral adrenocortical hyperplasia, isang addokrosikal na adenoma na gumagawa ng aldostero o isang pagbabago ng pamilya sa adrenal cortex. Sa kasalukuyan, 70 porsyento ng mga kaso ng pangunahing hyperaldosteronism ay sanhi ng bilateral adrenocortical hyperplasia, at mas mababa sa 30 porsyento ay sanhi ng adenoma. Sa mas mababa lamang sa 1 porsyento ng mga kaso ay ang kalagayan genetiko
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang pangunahing hyperaldosteronism ay madalas na nagiging palatandaan ng arterial hypertension. Hypokalemia at metabolic alkalosis maaari ring maging palatandaan ng sakit. Bihira lamang, gayunpaman, ay nagpapakita ng lahat ng mga klasikong sintomas na ito nang sabay-sabay. Madalas, suwero potasa ay nasa mababang normal na saklaw din. Ang paglilipat sa mga antas ng potasa ay humahantong sa, bukod sa iba pang mga bagay, lassitude, adynamia, pagkadumi, at isang banayad na anyo ng dyabetis ang insipidus ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pag-ihi at pagkauhaw. Ang dahilan dito ay iyon hypokalemia nakakaapekto rin sa mga regulasyon na circuit ng iba pa hormones, sa gayon ay nakakagalit sa kanila. Metabolic alkalosis, ibig sabihin, isang paglilipat ng pH ng dugo sa saklaw ng alkalina, sanhi din ng pinababang antas ng potasa. Ang kakulangan ng potasa sanhi ng isang nadagdagan na paglipat ng mga potassium ions mula sa loob ng cell patungo sa panlabas na cell. Ito ay nangyayari kapalit ng Hydrogenation mga ions Ang klase naglalabas din Hydrogenation mga ions upang maaari itong muling magbigay ng sangkap na potassium. Sa pangkalahatan, samakatuwid, mayroong pagbawas sa Hydrogenation mga ions sa panlabas na espasyo ng mga cell. Bilang isang resulta, ang estado ng metabolic ay nagiging alkalotic.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang diagnosis ay batay sa larawan ng klinikal na sintomas at sa mga katangiang halaga ng dugo. Sa hypertension, pangalawang hypertension tulad ng pangunahin hyperkalemia ay malamang, lalo na kung ang pasyente ay napakabata, ibig sabihin, ay hindi pa lumampas sa 30 taong gulang, o kung ang pagsisimula ng hypertension ay biglang bigla sa mga pasyente na mas matanda sa 55 taong gulang. Ang pangalawang sanhi ng hypertension ay dapat ding isaalang-alang kung mayroong isang biglaang pagsisimula ng isang minarkahang pagtaas sa presyon ng dugo habang ang pasyente ay nagpapakita ng pag-inom ng gamot nang regular. Bukod dito, ang mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay madalas na kulang sa pagbagsak ng physiological nocturnal ng presyon ng dugo dahil ang circuit ng hormonal control ay nabalisa ng labis na produksyon ng aldosteron. Ang isang posibleng pangalawang sanhi ng hypertension ay dapat palaging siyasatin kung walang makabuluhang pagpapabuti kahit na matapos ang paggamit ng tatlong antihypertensive gamot. Kinuha ang dugo upang kumpirmahin ang diagnosis. Mataas na antas ng aldosteron, nabawasan renin walang halo at aktibidad, at isang nadagdagan aldosteron-renin ang kapansin-pansin ay kapansin-pansin. Hypokalemia at metabolic alkalosis maaari ring naroroon. Sosa ay karaniwang nasa mataas na normal na saklaw dahil hypernatremia ay naiwasan ng hormonal counterregulation.
Komplikasyon
Ang tatlong tampok ng hypertension, hypokalemia, at metabolic alkalosis responsable para sa mataas na peligro ng mga komplikasyon sa pangunahing hyperaldosteronism. Halimbawa, talamak na hypertension (altapresyon) sanhi ng pangmatagalang pinsala sa sistema ng cardiovascular at maaaring mamuno sa atherosclerosis, angina pectoris, at myocardial infarction sa pangmatagalan. Ang hypokalemia ay humahantong sa kahinaan ng kalamnan, makinis na pagkalumpo ng kalamnan, puso arrhythmias hanggang sa ventricular fibrillation, at kung minsan kahit na mabilis na pagkasira ng nakahalang striated na kalamnan (rhabdomyolysis). Ang pagkalumpo ng makinis na kalamnan ay maaaring hadlangan ang mahahalagang pag-andar ng katawan. Halimbawa, bituka o pantog ang mga kalamnan ay maaaring maparalisa, na magreresulta sa paralisis ng pantog sa pagpapanatili ng ihi o sagabal sa bituka ng paralitiko. Ang Rhabdomyolysis ay humahantong sa matinding kahinaan ng kalamnan, kalamnan sakit, alibadbad, pagsusuka at lagnat dahil sa pagkasira ng kalamnan. Sa matinding kaso, ang malawak na pagkasira ng kalamnan ay maaaring mangyari dahil sa ischemia. Kinakatawan nito ang isang emergency na nangangailangan ng mabilis na atensiyon ng medikal. Sa metabolic alkalosis, ang PH ng dugo ay tumataas sa itaas 7.43. Ito rin ay isang emerhensiyang medikal na nagpapakita ng mga paninigas sa punto ng tetany, paresthesias, kapansanan sa kamalayan, at pagkalito. Nang walang mabilis na pagtatatag ng normal na PH, ang kamatayan ay maaaring mangyari din dito. Bukod dito, ang pangunahing hyperaldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas tulad ng polydipsia (hindi mapapatay ang uhaw) at polyuria (paglabas ng maraming ihi). Maaari si Polyuria mamuno sa exsiccosis (pag-aalis ng tubig) ng organismo sa kabila ng maraming pag-inom.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Mga karamdaman at kakaibang uri ng sistema ng cardiovascular dapat palaging linilinaw ng isang doktor. Bilang isang sanhi, maaaring may mga malubhang karamdaman kung saan kinakailangan ang pagkilos. Ang mataas na presyon ng dugo, palpitations, isang panloob na init o isang paulit-ulit na pagkaligalig ay dapat na maipakita sa isang doktor. Nakagambala ng pagtulog sa gabi, pagkawalan ng kulay ng balat at hectic na ugali ng pag-uugali ay nagpapahiwatig a kalusugan kapansanan Ang isang pagbisita sa doktor ay kinakailangan kaagad kapag ang mga reklamo ay nagpatuloy o tumaas. Pagkagambala ng digestive tract ay itinuturing din na hindi pangkaraniwan. Kung pagkadumi o isang pakiramdam ng presyon sa mga bituka ay nangyayari, kinakailangan ang pagbisita sa doktor. Kung ang apektadong tao ay tumanggi sa paggamit ng pagkain dahil sa mga reklamo, dapat kumunsulta sa isang doktor. Isang pakiramdam ng presyon sa tiyan, sakit o pangkalahatang karamdaman ay dapat ipakita sa isang doktor. Ang mga pagbabago sa timbang, isang pakiramdam ng karamdaman, kawalang-interes, o pagkawala ng kagalingan ay dapat na maimbestigahan nang mas mabuti ng isang manggagamot. Ang isang biglaang pagtaas sa pakiramdam ng uhaw ay dapat na maunawaan bilang isang babala signal mula sa organismo. Kung ang apektadong tao ay kumakain nang higit na higit na likido kaysa sa dati nang walang maliwanag na dahilan, dapat na pag-usapan ang pagmamasid sa isang manggagamot. Isang nadagdagan pagnanasang umihi ay tulad ng hindi pangkaraniwang. Dapat din itong siyasatin. Ang mga kaguluhan ng metabolismo o iregularidad ng hormon balanse ipahiwatig ang isang sakit. Kung mood swings, maliwanag ang mga pagbabago sa libido o abnormalidad sa pag-uugali, kinakailangan ng doktor.
Paggamot at therapy
Kung ang hinala ng pangunahing hyperaldosteronism ay nakumpirma, ang mga pagsusuri sa kumpirmasyon ay ginaganap. Ang isa ay ang pagsubok ng pag-load ng asin at ang isa pa ay ang pagsubok sa pagsugpo sa fludrocortisone. Sa pagsubok ng pag-load ng asin, ang pagtatago ng aldosteron ay nadagdagan ng pangangasiwa of tubig may sodium. Sa malusog na indibidwal, binabawasan nito ang pagtatago ng aldosteron. Ang Fludrocortisone ay kumikilos nang katulad sa aldosteron. Kapag pinangangasiwaan, binabawasan din nito ang mga antas ng aldosteron sa mga malulusog na pasyente. Gayunpaman, sa mga taong may pangunahing hyperaldosteronism, nananatiling nakataas ito. Para sa huling kumpirmasyon ng diagnosis, ginagamit ang mga pamamaraan sa imaging tulad ng sonography at computer tomography upang makita ang pinalaki na adrenal cortex. Theraputically, ang gamot spironolactone ay ibinigay, na gumaganap tulad ng isang kalaban sa aldosteron at sa gayon ay ibinababa ang labis na mataas na antas ng aldosteron sa dugo. Kung may adrenocortical adenomas, dapat silang alisin sa operasyon.
Pagpigil
Epektibong pag-iwas sa pangunahing hyperaldosteronism ay hindi posible. Gayunpaman, kung ang mga tipikal na sintomas ng sakit ay nangyayari, kung gayon ang mga ito ay dapat na linawin sa lalong madaling panahon upang maiwasan ang pangalawang pinsala.
Pag-asikaso
Sa pangunahing hyperaldosteronism, ang follow-up ay nakasalalay sa terapewtika kung saan ang pasyente ay nagamot. Kung ang terapewtika binubuo ng paggamot sa mga blocker ng aldosteron, pagkatapos ay ang regular na mga follow-up na pagbisita sa manggagamot ay sapat para sa pag-follow-up. Nagsasangkot ito ng pagsusuri kung ang presyon ng dugo ng pasyente ay nasa loob ng isang normal na saklaw at kung ano ang pagpapaubaya sa mga iniresetang paghahanda. Kung ang isang pasyente ay nagkaroon ng kaunting invasive na operasyon, suriin ang mga follow-up na pagbisita para sa paggaling ng kirot sa kirurhiko at mga pagbabago sa presyon ng dugo. Kung natukoy ng manggagamot na ang presyon ng dugo ng pasyente ay nabawasan nang malaki nang walang gamot, walang karagdagang pagdaragdag ng gamot ang kinakailangan. Ang paglitaw ng mga bagong hyperleion ay medyo mababa, kaya ng isang pasyente mamuno isang normal na buhay. Gayunpaman, kung ang isang adrenal glandula ay dapat na ganap na matanggal sa kurso ng therapy, ang isang pasyente ay maaaring kailangang uminom ng gamot sa natitirang bahagi ng kanyang buhay. Ang gamot ay hindi inilaan upang makaapekto sa presyon ng dugo ng mas maraming. Sa halip, tumatanggap ang pasyente Cortisol paghahanda upang gawing normal ang antas ng kanyang hormon. Sa panahon ng follow-up na pagsusuri, matutukoy kung may mga bagong ulser na nabuo upang maalis sila sa isang maagang yugto. Ang mga nasabing pag-ulit ay napakabihirang, kaya't ang karamihan sa mga pasyente ay maaaring mabuhay ng halos normal pagkatapos ng adrenalectomy.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Para sa mga pasyente na may diagnosis na ito, kinakailangan muna upang matukoy kung makatuwiran ang interbensyon sa operasyon. Posible na ang mga antas ng aldosteron ay magiging normal sa sandaling ang adrenal glandula kung saan nagmula ang sakit ay tinanggal. Kung ang pangunahing hyperaldosteronism ay may isa pang dahilan, karaniwang ginagamot ito ng gamot. Dapat mag-ingat ang mga pasyente na regular na uminom ng mga iniresetang gamot alinsunod sa mga tagubilin ng paggamot sa mga manggagamot, kung hindi man ay maaaring wala silang nais na epekto. Sa mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism, magagamit na komersyal Ang mga inhibitor ng ACE huwag gumana, kaya iba mga painkiller ay ipinahiwatig para sa kanila. Sa kasong ito, pinapayuhan ng mga manggagamot kung aling mga gamot ang maaaring magpataw ng kanilang epekto sa kabila ng mataas na antas ng aldosteron at para saan sakit ipinapayo sila Nakasalalay sa kung gaano katagal bago gawin ang diagnosis, ang pasyente ay maaaring nagdusa pinsala mula sa pangmatagalang mataas na presyon ng dugo o mula sa iba pang mga sintomas ng sakit. Ang pinsala na ito ay maaaring mapunan sa pamamagitan ng pagbibigay diin sa isang malusog na pamumuhay. Kasama rito ang pasyente na nagpapanatili ng isang normal na timbang, hindi paghitid at kaunting pag-inom alkohol. Isang malusog diyeta kasama dito ang maraming sariwang prutas, gulay, isda ng dagat at mga karne na payat. Mahalaga rin na kumuha ng regular na ehersisyo sa sariwang hangin, tiyak na upang gawing permanente ang normal na presyon ng dugo.
