Ang proximal femoral defect ay isang malformation sa itaas na bahagi ng dulo ng femur na napakadalang nangyayari. Sa karamihan ng mga kaso, lumalabas ang isang proximal femoral defect sa isang bahagi lamang ng katawan. Posible ang iba't ibang antas ng kalubhaan ng proximal femoral defect, mula sa menor de edad na pagpapaikli hanggang sa kumpletong pagkawala ng femur.
Ano ang isang proximal femoral defect?
Ang isang pangkaraniwang kasingkahulugan para sa proximal femoral defect ay coxa vara. Sa English, ang kalagayan ay kilala bilang kakulangan sa proximal femoral focal, kung saan nagmula ang karaniwang ginamit na pagpapaikli na PFFD. Sa prinsipyo, ang kakulangan sa proximal femoral ay magkakaiba-iba sa pagpapahayag nito sa mga indibidwal na kaso. Habang ang eksaktong pagkalat ng proximal femoral defect ay hindi pa nalalaman, ang kasalukuyang pagtatantya ay naglalagay ng dalas ng kalagayan sa humigit-kumulang na 2: 1,000,000. Sa maraming mga kaso, ang proximal femoral defect ay nangyayari kasama ang iba pang mga pathological malformations sa mga pasyente. Partikular na madalas, ang mga nagdurusa mula sa proximal femoral defect na sabay din na nagdurusa mula sa patellar aplasia, fibular hemimelia, at kawalang-tatag ng mga tuhod. Posible rin na ang proximal femoral defect ay naiugnay sa mga deformidad ng paa at hypoplasia ng fibula at tibia.
Sanhi
Sa kasalukuyan, walang tiyak na konklusyon na maaaring magawa tungkol sa mga sanhi at background ng pagbuo ng proximal femoral defect. Gayunpaman, ang karamihan ng mga mananaliksik ay sumasang-ayon na ang proximal femoral defect ay hindi isang namamana na sakit. Sa halip, malamang na may ilang mga panlabas na kadahilanan na mamuno sa pag-unlad ng proximal femoral defect sa mga apektadong bata. Halimbawa, magagamit ang mga pag-aaral patungkol sa sangkap na thalidomide. Ipinapakita nila na ang pagkakalantad sa umaasang ina sa sangkap na ito sa ikalimang o ikaanim na linggo ng pagbubuntis maaaring maging sanhi ng proximal femoral defect.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas ng proximal femoral defect ay lubos na nakasalalay sa indibidwal na pagpapakita ng kalagayan at, samakatuwid, ang indibidwal na kaso. Ang isang malawak na hanay ng mga banayad na sintomas sa matinding pagkasira ng mga nagdurusa mula sa proximal femoral defect ay posible. Ang tradisyunal na subdibisyon ng proximal femoral defect ay batay sa mga radiological na aspeto at hinahati ang sakit sa apat na anyo. Alinman mayroong isang bony koneksyon sa pagitan ng ulo ng femur at ang poste o walang ganoong koneksyon. Bilang karagdagan, posible para sa femoral ulo upang maging alinman sa bahagyang o bahagya naroroon. Ang mga reklamo ay tumataas habang ang maling anyo ng femoral ulo nadadagdagan. Batay sa isang mas modernong subdibisyon ng proximal femoral defect, ang mga sintomas ay ipinakita sa kumpletong kawalan ng femur at pinsala sa pelvis. Gayundin, ang isang sira o walang koneksyon sa pagitan ng femoral head at ang poste, pati na rin ang mga maling anyo sa gitna ng baras na may hypoplasia, ay nagpapakita bilang kasamang mga sintomas. Sa ilang mga pasyente, ang proximal femoral defect ay nagpapakita tulad ng coxa cara o coxa valga at isang hypoplastic femur.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang proximal femoral defect ay katutubo, kaya't ang ilang mga maling anyo ay karaniwang maliwanag sa pagsilang ng apektadong sanggol. Kasunod, nag-order ang mga manggagamot ng karagdagang pagsusuri sa mga bagong silang na sanggol upang makarating sa diagnosis nang mabilis hangga't maaari. Ang mga orthopedist ay may mahalagang papel sa pagsusuri ng proximal femoral defect, karaniwang gumagamit ng iba't ibang mga pamamaraan ng klinikal na pagsusuri sa pagkakaroon ng mga magulang o tagapag-alaga. Sa una, ang pinakamahalaga ay ang mga panlabas na nakikitang mga palatandaan ng pagpapapangit. Dito, pagpapaikli ng binti sa isang bahagi ng katawan ang pinakamahalagang sintomas. Malubhang kaso ay maaaring napansin kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang banayad na pagpapaikli ay maaaring hindi lumitaw hanggang maipanganak ang mga maliliit na bata. Karaniwang gumagamit ang manggagamot ng mga diskarte sa imaging upang masuri at matukoy ang kalubhaan ng proximal femoral defect. Halimbawa, X-ray Ang teknolohiya ay ginagamit bilang pamantayan sa pagsusuri ng proximal femoral defect. Dito kinikilala ng espesyalista ang mga nakakabit na bony sa lugar ng femur. Sa mga maliliit na bata, ang manggagamot ay karaniwang gumagamit ng mga sonograpikong pamamaraan ng pagsusuri. Ang isa pang tipikal na tampok ng proximal femoral defect at kapaki-pakinabang para sa diagnosis ay ang mga kalamnan na hypolastic sa ilang mga kaso.Iba't ibang diagnosis na may pagkita ng pagkakaiba-iba ng proximal femoral defect mula sa femoral-facial syndrome at Fuhrmann syndrome ay mahalaga.
Komplikasyon
Ang mga komplikasyon na maaaring mangyari sa isang proximal femoral defect ay nakasalalay sa kalubhaan ng malformation ng itaas na dulo ng femur. Tinutukoy din nito ang pagkakaiba sa binti haba Sa karamihan ng mga kaso, ang pagpapaikli ng binti ay halos hindi nakikita. Pagkatapos ay karaniwang walang karagdagang mga reklamo o komplikasyon. Gayunpaman, ang isang malubhang pinaikling binti ay humahantong sa mga paghihirap sa pagtayo at paglalakad. Ang pasyente ay lumata. Bilang isang resulta, maaaring bumuo ng isang kurbada ng gulugod. Ang karagdagang pinsala sa postural sa gulugod ay nangyayari, na maaaring mamuno sa permanenteng sakit. Kaya, ang sakit nangyayari alinman sa pamamahinga o sa panahon ng pagsusumikap. Sa pangkalahatan, binabawasan din nito ang katatagan ng mga apektadong bata. Bilang karagdagan sa sakit, ang mga bata ay maaari ring mahantad sa pananakot at panunukso. Parehong kumakatawan sa isang malaki sikolohikal na pasanin. Bilang isang resulta, ito ay hindi bihira para sa depresyon o iba pang mga sakit sa pag-iisip upang mabuo. Ang depresyon pwede kahit mamuno sa mga hilig ng pagpapakamatay. Sa maraming mga kaso, ang pananakot ay humantong din sa pagbubukod ng lipunan. Ang mga apektadong bata ay madalas na umalis at maiwasan ang mga pakikipag-ugnay sa lipunan. Ang iba pang mga sakit sa isip ay maaari ring bumuo sa batayan na ito. Gayunpaman, ang tamang paggamot ay maaaring maiwasan ang maraming mga komplikasyon. Ang mga pagpapatakbo ng pagpapahaba ng binti ay karaniwang hindi ginanap. Ito ay madalas na mapanganib o kahit papaano ay hindi nagdudulot ng anumang pagpapabuti. Kadalasan ang mga pagtaas ng sapatos na may mga espesyal na sapatos at insole ay sapat.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Sa maraming mga kaso, ang proximal femoral defect ay maaaring makita kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Kung ang paghahatid ay nagaganap sa isang setting ng inpatient o dinaluhan ng isang dalubhasa sa pagpapaanak, awtomatikong pinasimulan ng panimulang pangkat ng pangangalaga ang paunang pagsusuri. Samakatuwid, ang mga magulang ng bata ay hindi kailangang gumawa ng anumang aksyon. Pinayuhan silang maging malapit sa komunikasyon sa mga dumadating na manggagamot upang makagawa ng mga kinakailangang desisyon para sa paggagamot at pagpapabuti ng bata kalusugan sa lalong madaling panahon. Kung ang visual conspicuities ng pangkatawan maging maliwanag lamang sa karagdagang proseso ng paglaki at pag-unlad ng bata, kinakailangan ng isang manggagamot. Sa partikular, ang mga abnormalidad ng hita dapat iharap sa isang doktor para sa pagsusuri. Ang mga problema sa lokomotion, hindi katiyakan sa paglalakad, mga limitasyon ng pangkalahatang kadaliang kumilos o mga kakaibang katangian ng mga pattern ng paggalaw ay dapat na linawin ng isang doktor. Ang sakit, mga deformidad o malposisyon, mga problema sa musculoskeletal, at hypersensitivity na hawakan ay dapat suriin at gamutin. Bilang karagdagan sa mga pisikal na deformidad, ang mga abnormalidad sa emosyonal o mental ay maaaring mangyari sa kondisyong ito. Ang pagbisita sa doktor samakatuwid ay kinakailangan din kung ang mga sakit sa pag-uugali, depressive phase o isang malubhang nabawasan ang tiwala sa sarili ay maging maliwanag. Ang pag-alis mula sa buhay panlipunan, isang pinababang pakiramdam ng kagalingan, at mga abnormalidad sa pag-uugali sa lipunan ay dapat na tinalakay sa isang manggagamot o therapist.
Paggamot at therapy
Ang mga panukala of terapewtika nakasalalay sa mga indibidwal na reklamo o ang kalubhaan ng proximal femoral defect. Sa banayad na mga form ng proximal femoral defect, orthoses, pagtaas ng sapatos ng mga espesyal na sol at sol, at prostheses ay karaniwang nagbibigay ng kaluwagan. Sa kaibahan, ang mga pagwawasto o pagpapahaba ng buto ay hindi makatuwirang mga pagpipilian sa karamihan ng mga kaso, at nagdadala din sila ng malalaking peligro. Sa kaso ng pagkabulok ng pastol ng pastol, madalas na isinasagawa ang pagtatanim ng isang endoprosthesis. Ang interbensyon sa pag-opera ay nagaganap na sa mga pasyente sa yugto ng paglaki. Sa view ng pambihira ng proximal femoral defect, mahalaga na magkaroon ng therapeutic mga panukala ginanap sa angkop na nagdadalubhasang mga sentro.
Pagpigil
Ang proximal femoral defect ay katutubo at samakatuwid ay natutukoy sa pagsilang. Natutukoy din ang partikular na pagpapahayag at kalubhaan ng depekto. Sa gayon, hindi posible na mabisang maiwasan ang proximal femoral defect. Samakatuwid, ang mga naaangkop na therapeutic na pamamaraan ay partikular na mahalaga. Kahit na ang mga banayad na malformation ay nangangailangan ng naaangkop na paggamot, tulad ng hindi pagpapansin sa maling anyo, halimbawa, ay hahantong sa pangmatagalang pinsala sa joints.
Pangangalaga sa follow-up
Ang pinakamainam na pag-aalaga pagkatapos ay mahalagang nakasalalay sa uri ng pamamaraan ng paggamot na nauna dito. Nangangailangan ito ng a terapewtika-Spanning na koponan na gumagana nang magkakasama sa napapanahong koordinasyon. Kung ang isang interbensyon sa operasyon ay naunahan, regular X-ray mahalaga ang pagsusuri. Sa ganitong paraan lamang masusubaybayan ang isang nangangako na pagwawasto ng depekto. Bilang karagdagan sa mga dalubhasa mula sa mga pediatrics at orthopaedics, ang mga espesyalista mula sa larangan ng konstruksyon ng orthotics / prostesis at pag-aangkop ay dapat ding kasangkot sa pag-aalaga ng follow-up. Mahalaga ang regular na paglahok ng isang nakaranasang physiotherapist. Sa pinakamaganda, mayroon siyang espesyal na pagsasanay para sa klinikal na larawang ito. Ang pokus ng manu-manong therapy ay sa pagpapanatili ng magkasanib na kadaliang kumilos. Kasama rito ang balakang, tuhod at paa. Binibigyang pansin ang pagpapanatili ng symmetry ng gulugod sa pamamagitan ng naaangkop na pag-unlad ng kalamnan. Ito ang tanging paraan upang maiwasan ang huli na mga kahihinatnan ng maling pag-load. Ang follow-up na physiotherapeutic ay dapat maganap sa regular na agwat upang matiyak na ang nauna terapewtika ay pinananatili. Sa isip, dapat itong gawin nang maraming beses sa isang linggo. Ang ilang mga ehersisyo ay dinagdagan at ipinagpapatuloy ng mga magulang o miyembro ng pamilya sa bahay. Ginagawa ito sa ilalim ng patnubay ng kani-kanilang therapist. Ang paggamot sa kaukulang pag-aalaga ay hindi lamang matagal, ngunit madalas na nakaka-stress din para sa pasyente pati na rin para sa pamilya. Samakatuwid inirerekumenda na isaalang-alang ang suporta ng isang psychologist.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Para sa mga pasyente na may isang proximal femoral defect, ang pag-iingat ay dapat gawin mula sa isang maagang edad upang matiyak na ang kanilang mga balakang, tuhod, at bukung-bukong maging mobile at, kung maaari, manatili mobile sa buong buhay nila. Nagpapatuloy pisikal na therapy inirerekumenda para sa hangaring ito. Ang mga batang pasyente ay maaaring pansamantalang tanggihan ang masinsinang therapy na ito, ngunit dapat silang himukin na panatilihin ang mga tipanan. Para maiwasan sakit ng likod, dapat isusuot ng mga bata ang kanilang orthotics hangga't maaari, kahit na tanggihan nila ito. Mabuti na ipaalam sa mga magulang ang kanilang mga anak na maglaro rin sa orthotics upang mawala ang kanilang takot sa aparatong orthotic. Ang pagbabalanse ng himnastiko sa ilalim ng patnubay ng mga therapist o magulang ay maaaring maiwasan o balanse asymmetry ng gulugod. Gayunpaman, dapat itong isagawa nang tuloy-tuloy nang maraming beses sa isang araw. Sa pangkalahatan, nakikinabang ang mga pasyenteng may depekto sa femoral kahabaan, extension at ehersisyo sa pagbuo ng kalamnan sa buong buhay nila. Upang maiwasang magkamali ang buong katawan, partikular na ang tiyan at likod ay dapat na ehersisyo sa isang matagal na batayan. Pagkatapos ng operasyon, ipinapayong maalagaan ang sugat, dahil ang impeksyon ay maaaring mabilis na mangyari, lalo na sa joints. Ang mga ito naman ay madalas na humantong sa masakit, kung minsan kahit na hindi maibalik na mga komplikasyon. Upang maiwasan ito, ang sugat sa pag-opera ay dapat panatilihing sterile at regular na sinusubaybayan ang proseso ng paggaling nito.
