Hydroxylysine: Pag-andar at Mga Karamdaman

Ang Hydroxylysine ay isang nonclassical proteinogenic amino acid. Isinasama ito sa kaukulang protina bilang lysine at hydrolyzed sa hydroxylysine sa loob ng polypeptide sa tulong ng isang enzyme. Kinakatawan nito ang isa sa mga pangunahing bahagi ng collagen proteins of uugnay tissue.

Ano ang hydroxylysine?

Ang Hydroxylysine ay isang proteinogenic amino acid na unang isinama sa isang protina bilang lysine. Samakatuwid, ito ay isang non-canonical proteinogenic amino acid. Ang terminong "canonical" ay nangangahulugang klasiko. Kaya walang hiwalay na codon para sa amino acid na ito. Pangunahing matatagpuan ang Hydroxylysine sa collagen of uugnay tissue at sa glycoproteins. Doon, lysine ay ginawang hydroxylysine ng mga proseso ng enzymatic. Sa proseso, ang bahagi lamang ng lysine ang nabago sa hydroxylysine. Ang mga pag-aari ng kani-kanilang mga collagens ay nakasalalay sa dami ng hydrolyzed lysine at residue ng proline. Sa libreng form, ang hydroxylysine ay maaaring ihiwalay bilang hydrochloride. Ang hydrochloride ng hydroxylysine ay isang murang kayumanggi pulbos na may isang temperatura ng pagkatunaw mula sa 225 hanggang 230 degree. Ito ay isang pangunahing amino acid, na gumagawa din proteins naglalaman ng hydroxylysine react basic. Ang Hydroxylysine ay natuklasan ng American biochemist at co-founder ng "clinical chemistry" na si Donald Van Slyke (1883 - 1971).

Pag-andar, pagkilos, at tungkulin

Ang Hydroxylysine ay may malaking kahalagahan sa pagtatayo ng uugnay tissue. Naglalaman din ang mga glycoproteins ng hydroxylysine upang mabuo ang mga glycosidic bond ng protina asukal residues sa residu ng hydroxyl. Sa loob ng collagen, responsable ito para sa cross-linking ng indibidwal na protina molecule. Kasama ang hydroxylproline, ang hydrolyzed form ng proline, ito rin ay nakatulong sa pagbuo ng tersiyaryo at quaternary na mga istruktura ng collagen. Ang hydroxylation ng lysine ay napalitan ng enzyme lysylhydroxylase na may partisipasyon ng cofactors bakal ions at ascorbic acid (bitamina c). Ang pamamahagi pattern ng hydroxylated lysine residues sa collagen ay hindi partikular na matigas o nababaluktot. May mga umuulit na pattern. Gayunpaman, mayroon ding mga buong lugar sa loob ng protina na hindi naglalaman ng mga hydroxylated lysine residues. Habang ang hydroxyproline ay responsable para sa helical na istraktura ng collagen sa pamamagitan ng pagbubuklod ng tatlong mga kadena ng protina, mga cross-link sa pagitan ng iba't ibang mga protina molecule ay nabuo sa pamamagitan ng mga pangkat ng hydroxyl ng hydroxylysine. Bilang karagdagan, ang mga grupong molekular na ito ay nagsisilbi ring isang umiiral na site para sa isang glycosidic bond na may a asukal. Sa pangkalahatan, tinitiyak nito ang lakas ng nag-uugnay na tisyu. Kung mayroong isang kakulangan ng hydroxylysine sa loob ng proteins, hindi ito malunasan ng karagdagang pag-inom ng amino acid. Walang codon para sa libreng hydroxylysine, kaya't ang pagsasama nito sa kaukulang protina ay hindi posible. Ang halaga ng pandiyeta supplement na may mga karagdagan ng hydroxylysine samakatuwid ay lubos na kaduda-dudang. Samakatuwid, ang kakulangan ay dapat na sanhi ng hindi sapat na hydroxylysis ng lysine.

Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na mga halaga

Ang Hydroxylysine ay matatagpuan lamang sa collagen ng mga tao at hayop. Bilang karagdagan, maraming mga glycoproteins na naglalaman din ng hydroxylysine. Kasama rito ang adiponectin, bukod sa iba pa. Ang Adiponectin ay isang hormon na nagawa sa adipose tissue at may malaking impluwensya sa bisa ng insulin. Ang Hydroxylysine ay napansin din sa ilan bakterya tulad ng Staphylococcus aureus. ang pamamahagi ng hydroxylated lysine ay hindi pare-pareho sa collagen. May mga posisyon kung saan halos palaging ito matatagpuan. Sa ibang mga lugar, ang hydroxylysine ay halos hindi natagpuan. Ito ay hindi pantay pamamahagi tumutukoy sa istraktura ng collagen. Sa loob ng triple helix na istraktura ng collagen, ang hydroxylysine ay laging matatagpuan sa posisyon ng Y ng inuulit na pagkakasunud-sunod ng Gly-XY. Sa mga maiikling rehiyon na may istrakturang hindi pangkabuhayan, ang hydroxylysine ay nangyayari rin sa iba pang mga posisyon.

Mga karamdaman at karamdaman

Ang nag-uugnay na tisyu ay ganap na nakasalalay sa pagkakaroon ng hydroxylysine. Ang collagen ay maaari lamang maging matatag at malakas kung ang mga cross-link ng protina molecule umaandar din. Isang kakulangan ng mga sanhi ng hydroxylysine kahinaan ng nag-uugnay na tisyu. Kung naroroon lamang ito sa napakaliit na halaga o wala, ang kaukulang organismo ay hindi mabubuhay. Ang nag-uugnay na tisyu ay hindi na maisasagawa ang pagpapaandar nito bilang isang nililimitahan at sumusuporta sa tisyu para sa mga organo. Sa katunayan, may mga sakit na sanhi ng kakulangan ng hydroxylysine. Dahil ang amino acid na ito ay paunang isinama bilang lysine sa panahon ng protein biosynthesis, hindi ito maaaring maging pangunahing kakulangan. Ang Hydroxylysine ay nabuo mula sa lysine sa loob ng collagen protein sa tulong ng lysylhydroxylases. Kaya, ang kakulangan ng hydroxylysine ay maaaring magresulta lamang mula sa isang depekto sa enzyme na ito o sa hindi sapat na pagpapaandar nito. Samakatuwid, mayroong isang pangkat ng magkakaiba-katutubo na katutubo na nagkukulang na mga kakulangan sa tisyu na kilala bilang Ehlers-Danlos syndrome. Ang isang bilang ng mga mutasyon ay maaaring maging responsable para sa klinikal na larawan na ito. Kabilang sa iba pang mga bagay, ang lysylhydroxylase ay maaaring may depekto, upang ang masyadong maliit na lysine ay na-hydroxylated. Ehlers-Danlos syndrome ay ipinakita sa pamamagitan ng sobrang pagpapahaba ng balat at overmovement ng joints. Lamang loob, sasakyang-dagat, tendons, ang mga ligament at kalamnan ay apektado din. Ang pagbabala ay nakasalalay sa kalubhaan ng depekto. Kung ang sasakyang-dagat ay kasangkot, isang hindi kanais-nais na kurso ang aasahan. Ang kumpletong pagkabigo ng lysylhydroxylase enzyme ay hindi tugma sa buhay at samakatuwid ay hindi sinusunod. Gayunpaman, kahit na may isang buo na enzyme, kahinaan ng nag-uugnay na tisyu maaaring maganap sa ilalim ng ilang mga pangyayari dahil sa mababang aktibidad nito. Kinakailangan ng Lysylhydroxylase bakal ions at ascorbic acid (bitamina c) bilang cofactors. Kung, halimbawa, bitamina c ay kulang, ang tinatawag na scurvy ay nangyayari. Ang Scurvy ay isang nakuha na sakit ng nag-uugnay na tisyu na sanhi ng nawawalang mga grupo ng hydroxyl sa mga residu ng collin at lysine ng collagen. Ang sanhi ay mababang aktibidad ng proline hydroxylase at lysine hydroxylase dahil sa kakulangan ng ascorbic acid.