Ang Antiphospholipid syndrome, na kilala rin bilang Hughes syndrome, ay nagdudulot ng mga karamdaman sa proseso ng pamumuo ng dugo. Ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa trombosis Mas mabilis; ang kalagayan madalas ding humantong sa mga komplikasyon habang pagbubuntis.
Ano ang antiphospholipid syndrome?
Ang Antiphospholipid syndrome ay isang karamdaman na sanhi ng maling pagkakamali ng katawan antibodies laban sa proteins hindi po yan pagalit. Maaari ang Antiphospholipid syndrome mamuno sa clumping ng dugo mga cell sa loob ng mga ugat, pati na rin ang mga komplikasyon sa panahon pagbubuntis, at sa pinakamasamang kaso, kabiguan. Karaniwan din ay clumping ng dugo mga cell sa mga binti, kilala rin bilang malalim ugat trombosis. Posible rin ang pag-clump sa mga mahahalagang bahagi ng katawan, halimbawa ang mga bato o baga. Ang nagreresultang pinsala ay nakasalalay sa laki at lokasyon ng pamumuo. Isang namuong sa utak, halimbawa, maaari mamuno sa isang atake serebral. Walang gamot para sa antiphospholipid syndrome, ngunit maaaring mabawasan ng mga manggagamot ang peligro ng pamumuo ng dugo sa mga apektadong indibidwal sa pamamagitan ng indibidwal na gamot.
Sanhi
Sa antiphospholipid syndrome, gumagawa ang katawan antibodies laban sa proteins magbigkis iyon Phospholipids, isang uri ng lipid na gumaganap ng isang espesyal na papel sa pamumuo ng dugo. Karaniwan, antibodies ay nabuo upang maalis ang sumasalakay sa mga banyagang katawan tulad ng bakterya at virus. Mayroong dalawang magkakaibang uri ng antiphospholipid syndrome. Sa isang pangunahing antiphospholipid syndrome, walang ibang sakit na autoimmune na umiiral bilang karagdagan sa sakit. Gayunpaman, kapag may isa pang sakit na autoimmune, tulad ng lupus, ito ay tinatawag na pangalawang antiphospholipid syndrome. Sa kasong ito, ang iba pang sakit ay itinuturing na sanhi ng antiphospholipid syndrome. Ang mga sanhi ng pangunahing antiphospholipid syndrome ay hindi alam, ngunit ang ilang mga kadahilanan ay nauugnay dito. Halimbawa, ang ilang mga impeksyon ay nagsusulong ng pagsisimula ng antiphospholipid syndrome. Kabilang dito ang: Sakit sa babae, HIV, sakit sa atay C, malarya. ilan gamot tulad ng hydrazalin o ang antibyotiko amoxicillin maaari ring madagdagan ang panganib. Ang pamana ng genetic ay hindi napatunayan, ngunit sa loob ng mga pamilya, ang antiphospholipid syndrome ay mas karaniwan.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa pangkalahatan, ang antiphospholipid syndrome ay naiugnay sa medyo malinaw na mga reklamo at sintomas. Gayunpaman, ang sakit ay hindi maaaring ganap na gumaling, kaya ang paggamot lamang na nagpapakilala ay maaaring simulan. Ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa sa medyo madalas na pagkalaglag. Bukod dito, nagaganap din ang mga embolismo at thrombose, na may napaka negatibong epekto sa kalidad ng buhay at sa pang-araw-araw na buhay ng apektadong tao. Gayundin, ang antiphospholipid syndrome ay maaaring makabuluhang taasan ang peligro ng atake serebral or puso pag-atake, upang ang pag-asa sa buhay ng mga apektado ay madalas ding malubhang limitado. Ang mga infarction ng bato ay kabilang din sa mga tipikal na sintomas ng antiphospholipid syndrome. Sa maraming mga kaso, ang mga pasyente ay nagdurusa ng isang baga embolism at maaari ring mamatay dito. Ang mga sintomas ay sinamahan ng matinding pagdurugo sa balat. Mayroong madalas na pamamaga at sakit sa braso at binti. Bilang isang resulta, nagaganap din ang mga paghihigpit sa paggalaw. Gayundin, ang mga apektado ay hindi madalas maghirap mula sa sikolohikal na mga reklamo na may kaugnayan sa mga sintomas ng antiphospholipid syndrome. Ang mga reklamo mismo ay karaniwang tumindi nang walang paggagamot, upang walang pagpapagaling sa sarili. Sa paglaon, kung hindi ginagamot, ang sindrom ay humahantong sa pinsala sa lamang loob at higit pa sa pagkamatay ng pasyente.
Diagnosis at kurso
Kung ang isang tao ay nakakaranas ng maraming insidente ng trombosis o hindi maipaliwanag na pagpapalaglag, ang isang manggagamot ay maaaring mag-order ng pagsusuri ng isang sample ng dugo upang matukoy kung ang abnormal na clumping ay nangyayari o kung ang mga antibodies sa phospholipid ay matatagpuan. Ang mga pagsusuri sa dugo na ginamit upang masuri ang antiphospholipid syndrome ay naghahanap ng hindi bababa sa isa sa mga sumusunod na antibodies: lupus anticoagulant, anti-cardiolipin, beta-2 glycoprotein I (B2GPI). Upang ma-diagnose ang antiphospholipid syndrome, ang mga antibodies ay dapat na mapansin sa dugo ng hindi bababa sa dalawang beses, sa mga pagsubok na hindi kukulangin sa 12 linggo. Mahirap makita ang mga sintomas. Kung ang kapansin-pansin na pamamaga ng mga braso o binti ay naging kapansin-pansin, ang apektadong tao ay dapat magpatingin sa doktor bilang pag-iingat, pati na rin kung ang hindi pangkaraniwang pagdurugo ay nangyayari sa loob ng unang 20 linggo ng pagbubuntis.
Komplikasyon
Ang Antiphospholipid syndrome ay isa sa medyo pangkaraniwang mga karamdaman ng autoimmune. Ang sintomas ay higit na matatagpuan sa mga kababaihan sa lahat ng edad. Kasama sa mga visual sign ang bluish balat pagkawalan ng kulay ng mga paa't kamay at dermatologic ulser na maaaring lumitaw sa iba't ibang bahagi ng katawan. Sa panloob, mayroon nang kakulangan ng platelets. Bukod dito, ang pagkawasak ng mga pulang selula ng dugo ay isinasagawa. Ang mga apektadong tao ay nabibilang kaagad sa paggamot sa medisina, dahil maaaring mangyari ang kabaligtaran ng pagdurugo. Ang mga panganib ng mga komplikasyon sa antiphospholipid syndrome ay malawak ang saklaw. Ang mga kababaihang nasa peligro ay madaling kapitan ng thrombosis at kabiguan. Sa mga buntis na kababaihan, may posibilidad na intrauterine fetal death. Kung naantala ang paggamot, iba pang mga komplikasyon ay maaaring magpalala ng sintomas. Kasama rito ang mas mataas na peligro ng puso atake, atake serebral, baga embolism, at kahit infarction ng bato. Ang mga antipospolipid na antibodies ay maaaring napansin sa mga malulusog na tao pati na rin sa mga pasyente ng rheumatoid. Ang sindrom ay maaaring mangyari bilang bahagi ng isang independiyenteng sakit o reaksyon ng gamot. Gayunpaman, mas madalas, ito ay batay sa isang sakit na autoimmune. Talamak na rheumatoid sakit sa buto, Psoriatic arthritis, scleroderma, kanser, HIV at sakit sa atay maaaring isaalang-alang. Natutukoy ng mga natuklasang medikal ang plano ng paggamot. Sa karamihan ng mga kaso, ang pasyente ay ginagamot ng ASA, heparin, aspirin, o plasmapheresis. Kung naganap na ang isang trombotic na kaganapan, ang isang anticoagulant ay inireseta sa loob ng mas mahabang panahon. Maliban kung ang mga buntis na kababaihan ay may mga pagkalaglag o thrombi, sinusundan sila ng masidhing klinikal na maging ligtas.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung may mga paulit-ulit na kaso ng trombosis, embolism, o hindi maipaliwanag na pagpapalaglag, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta. Maaaring matukoy ng manggagamot kung ang antiphospholipid syndrome ay naroroon batay sa a pagsusuri ng dugo at isang komprehensibong panayam sa pasyente at, kung kinakailangan, simulan ang agarang paggamot. Kung kinakailangan ang pagbisita sa doktor ay pangunahing nakasalalay sa uri at kalubhaan ng mga sintomas. Halimbawa, ang isang kakulangan ng antiphospholipids ay madalas na umuunlad nang walang malinaw na mga sintomas. Gayunpaman, kung napansin ang pamamaga ng mga braso at binti na hindi maiugnay sa anumang iba pang dahilan, dapat kumunsulta sa isang doktor. Nalalapat ang pareho sa hindi pangkaraniwang pagdurugo sa panahon ng unang kalahati ng pagbubuntis at, sa pangkalahatan, sa mga reklamo sa puso o hindi pangkaraniwang lagnat sintomas Sa kaganapan ng isang stroke, puso atake o hemorrhage sa baga, ang emergency na manggagamot ay dapat tawagan kaagad. Biglang pagpapanatili ng ihi at pagsaksak sakit sa paligid ipahiwatig a klase infarction, na dapat ding gamutin kaagad. Sa matinding kaso, pangunang lunas at resuscitation mga panukala dapat kunin hanggang dumating ang ambulansya.
Paggamot at therapy
Ang paggamot sa antiphospholipid syndrome ay karaniwang binubuo ng pagbibigay ng gamot na binabawasan ang panganib ng pamumuo ng dugo. Kung nakilala ang trombosis, ang paggamot ay binubuo ng gamot na may mga ahente na may malabnaw na dugo. Kabilang dito ang: Heparin, warfarin at aspirin. Katulad terapewtika sa panahon ng pagbubuntis ay mas kumplikado, magastos, at nangangailangan ng regular injections iyon ay may ilang peligro ng mga epekto. Aspirin at heparin maaari ring inireseta sa panahon ng pagbubuntis. Warfarin ay hindi karaniwang ginagamit sapagkat sanhi ito ng mga depekto sa pagbubuntis. Sa mga bihirang kaso lamang nagpapayo ang doktor warfarin kung ang mga benepisyo ay higit kaysa sa mga panganib. Pagnipis ng dugo terapewtika sa panahon ng pagbubuntis ay kumplikado, ngunit nagpapakita ito ng mataas na tagumpay sa pag-iwas kabiguan dahil sa antiphospholipid syndrome. Sa panahon na naaangkop terapewtika, susubukan ng manggagamot ang mga kakayahan sa pamumuo ng dugo upang matiyak na ang sugat ng pasyente ay gagaling nang maayos kung nasugatan.
Outlook at pagbabala
Ang pananaw ng prognostic ng antiphospholipid syndrome ay nakatali sa lokasyon ng mga vaskular na oklax at ang dalas ng paglitaw ng trombosis. Matapos bumuo ng trombosis, ang isang matagal na panahon ng therapy ay dapat asahan na makamit ang kalayaan mula sa mga sintomas. B
ito ay isang malusog na pamumuhay, posible ang isang permanenteng lunas at malamang. Ang mga buntis na kababaihan na hindi pa dumaranas ng isang trombosis ay mayroon ding magagandang inaasahan ng paggaling. Ginagamot sila nang isang beses at maaaring asahan na makakaranas ng hindi salungat na mga epekto hanggang sa katapusan ng pagbubuntis. Ang pananaw ay hindi gaanong maasahin sa mabuti para sa mga kababaihan na nagdurusa ng maraming mga vaskular na oklax pagkatapos ng paghahatid o mga pasyente na nasuri na may maraming thromboses pagkatapos ng operasyon. Mayroong peligro ng maraming vasoconstriction na kumakalat sa maraming mas maliit at mas malaking dugo sasakyang-dagat. Nagreresulta ito sa isang kasikipan ng dugo kung saan maraming mga organo ang hindi ibinibigay ng sapat na mga nutrisyon at sangkap ng messenger nang sabay. Kung nangyari ang pagkabigo ng organ, ang pasyente ay nagdurusa ng isang nagbabanta sa buhay kalagayan. Ang mas madalas na isang pasyente ay naghihirap ng isang trombosis sa kurso ng kanyang buhay, mas mahirap ang kanyang mga prospect na pagbabala. Mga pagbabago sa lifestyle, pag-aaral upang maging sensitibo sa maagang signal ng babala, o ang paggamit ng mga diskarte sa pag-iwas ay maaaring magbigay ng kaluwagan. Sa kahanay, ang posibilidad ng paglitaw ay binabawasan sa isang makabuluhang lawak.
Pagpigil
Walang pag-iwas sa antiphospholipid syndrome. Gayunpaman, kung may kamalayan sa kanya kalagayan at nasa therapy, kung kinakailangan, dapat na sundin ang ilang mga aspeto ng pang-araw-araw na buhay. Kung kinukuha ang mga nagpapayat ng dugo, dapat iwasan ang mga sports sa pakikipag-ugnay, dapat gamitin ang malambot na sipilyo ng ngipin at isang electronic shaver. Kung walang gamot na kinuha, dapat ipaalam sa doktor ang tungkol sa kundisyon sa tuwing ibinibigay ang panggagamot.
Aftercare
Sa pangkalahatan, walang kilalang mga espesyal na pagpipilian para sa pag-aalaga ng follow-up sa antiphospholipid syndrome. Pangunahin na umaasa ang pasyente sa paggamot ng sakit ng isang manggagamot upang ang mga sintomas ay mapagaan at maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon. Gayunpaman, ang isang kumpletong gamot ay hindi laging makakamit. Ang naunang antiphospholipid syndrome ay napansin, mas mataas ang posibilidad ng isang positibong kurso ng sakit. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit na ito ay ginagamot sa tulong ng gamot. Dapat pansinin na ang iba't ibang mga epekto ay maaaring mangyari bilang isang resulta ng pag-inom ng gamot. Una at pinakamahalaga, dapat alagaan upang matiyak na ang gamot ay regular na kinukuha, at dapat ding bigyan ng pansin hanggang maaari mga pakikipag-ugnayan kasama ang iba pang mga gamot. Kung mayroong anumang kawalan ng katiyakan, dapat kumunsulta sa doktor. Kadalasan ang isang pagkalaglag ay maiiwasan sa pamamagitan ng pag-inom ng gamot. Bukod dito, ang pakikipag-ugnay sa ibang mga tao na apektado ng antiphospholipid syndrome ay maaaring magkaroon ng positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit na ito. Ito ay hindi bihira para sa mamuno sa isang palitan ng impormasyon, na maaaring maging kapaki-pakinabang para sa karagdagang kurso ng sakit. Ang suporta mula sa mga kaibigan at pamilya ay maaari ding maging kapaki-pakinabang.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Anuman ang anyo ng antiphospholipid syndrome, lahat ng mga apektadong indibidwal ay nakikinabang mula sa isang malusog na pamumuhay na binabawasan ang panganib ng mga thromboembolic na kaganapan. Una at pinakamahalaga, kasama dito ang pag-iwas sa paghitid. Kakulangan ng likido at ehersisyo, labis na katabaan, at matagal na hindi ginagamot Alta-presyon ay iba pang mga kadahilanan na maaaring madaling kontrolin ng mga pagbabago sa pamumuhay. Ang mga pasyente na may APS ay dapat na iwasan ang naglalaman ng estrogen kontraseptibo, dahil ang mga ito ay maaaring magsulong ng pagbuo ng trombosis. Lahat ng walang hormon kontraseptibo maaaring magamit bilang isang kahalili. Pagkatapos ng paglilinaw ng isang dalubhasa, posible ring kumuha ng tinatawag na progestin-based minipill. Ang pagbubuntis ay dapat na maingat na binalak dahil sa mas mataas na peligro. Ang paggamot ng antiphospholipid syndrome ay dapat ayusin nang naaayon sa panahon ng pagbubuntis upang maiwasan ang kusang pagpapalaglag at hindi mapanganib ang pangsanggol. Ang mga kababaihang apektado ng APS na nais na maging buntis ay dapat samakatuwid ay ipagbigay-alam sa kanilang sarili sa magandang oras tungkol sa mga posibleng peligro at mga opsyon sa paggamot sa panahon ng pagbubuntis. Ang mga pasyente na Asymptomatic APS ay ginagamot nang mababadosis acetylsalicylic acid o naobserbahan lamang ay halos hindi pinaghihigpitan sa kanilang pamumuhay. Gayunpaman, kapaki-pakinabang para sa kanila na pamilyar ang kanilang sarili sa mga posibleng palatandaan ng thrombosis upang ang therapy ay maaaring masimulan nang mabilis kung kinakailangan. Ang pagpapalitan ng mga karanasan sa iba pang mga apektadong tao sa isang pangkat ng tulong sa sarili ay isang mahalagang tulong din para sa maraming mga pasyente ng APS sa pagharap sa pang-araw-araw na buhay.
