Ang terminong Erdheim-Gsell syndrome ay sumasaklaw sa isang pathological pagbabago sa gitnang daluyan ng pader (media) ng malalaking mga ugat, pangunahin ang aorta. Kadalasang inilarawan bilang idiopathic, ang sakit na sindrom ay nagreresulta sa pagkasira ng makinis na kalamnan at nababanat na mga hibla sa media. Ang binago na pagkalastiko ng media ay nagdaragdag ng panganib na mapanganib ang buhay aortic dissection, lalo na sa pataas na sangay ng aorta at sa aortic arch, na maaari mamuno sa aneurysm dissecans, isang hemorrhage at aneurysm na pagbuo sa pagitan ng panloob at panlabas na mga layer ng pader ng sisidlan.
Ano ang Erdheim-Gsell syndrome?
Ang terminong Erdheim-Gesell syndrome o cystic o mucoid medianecrosis Erdheim-Gsell ay ginagamit upang ilarawan ang isang degenerative na pagbabago sa media na nakakaapekto sa malalaking arterya, lalo na ang aorta. Tulad ng pag-unlad ng sakit, mayroong isang pagkasira ng makinis na mga hibla ng kalamnan at nababanat na mga hibla sa media, ang gitnang layer ng mga pader ng arterial vessel. Ang pagkasira ng nababanat na mga hibla ay tumutugma sa elastolysis at ang pagkasira ng makinis na mga cell ng kalamnan ay karaniwang nangyayari sa pamamagitan ng apoptosis, na-program na pagkamatay ng cell. Kaya, ang mekanismo ng pagkasira ng mga cell ay hindi tumutugma sa larawan ng nekrosis. Sa kurso ng sakit, ang media - at sa gayon ang apektado malaking ugat mismo - mga pagbabago sa pisikal na pag-uugali. Matindi ang pagbaba ng elastisidad at ang media ay hindi na maaaring aktibong tumugon sa mga senyas na makipot o lumawak dahil wala na ang kaukulang makinis na mga cell ng kalamnan. Ito ay may partikular na seryosong epekto sa pataas na sangay ng aorta at sa aortic arch, dahil ang mga pader ng sisidlan sa mga bahaging ito ng aorta ay napailalim sa mga partikular na malakas na kinakailangan sa pagkalastiko upang matupad ang pagpapaandar ng windkessel.
Sanhi
Ang sanhi ng Erdheim-Gsell syndrome ay hindi pa napagpasyahan, kaya't ang sakit ay madalas na tinutukoy bilang idiopathic cystic median nekrosis. Ang epithet idiopathic ay nagmula sa Griyego at nangangahulugang isang bagay tulad ng "pagmamay-ari" o "ng kanyang sarili" at ginagamit sa gamot na magkasingkahulugan na may mahahalagang pang-uri. Palaging nangangahulugang ang Idiopathic na ang mga sanhi ng sakit ay hindi (pa) sapat na nalalaman. Ang ilang katibayan ay nagpapahiwatig na ang mga sanhi ng genetiko ay maaaring may papel, tulad ng sa Marfan syndrome, sa ilalim ng kung aling tiyak na namamana uugnay tissue ang mga sakit ay naka-grupo. Sa ngayon, maraming mga rehiyon ng chromosomal ang nakilala na nakakaimpluwensya sa likas na katangian ng media at responsable para sa pagkasira ng nababanat na mga hibla at para sa pagsasama ng mga deposito na tulad ng mucopolysaccharide. Iba pang mga sakit tulad ng hypothyroidism, hypercortisolism, o matagal Alta-presyon maaari ding gampanan. Ang Hypercortisolism ay isang nakuha na sakit na sanhi ng masyadong mahaba at masyadong masinsinang paggamot na cortisone.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Karaniwang mga palatandaan at sintomas na maaaring magpahiwatig ng Erdheim-Gsell syndrome ay malubha hanggang sa matindi sakit sa dibdib nasa likod lang ng breastbone (sternum). Ang sakit sa dibdib ay karaniwang sinamahan ng hindi tiyak na mga sintomas tulad ng karamdaman, pagsusuka, at hindi mapakali. Sa mga kaso kung saan ang mga palatandaan ng pagkabigla maliwanag din at ang sakit sa dibdib sumasalamin sa likod, isang dissecting aneurysm malamang na nabuo na sa aorta at nangangailangan ng agarang paggamot. Ang iba pang mga sintomas ay nagreresulta mula sa pangalawang pinsala na sanhi ng hemorrhage sa media na may kasabay na pagbuo ng isang nagbabanta sa buhay aneurysm.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang Erdheim-Gsell syndrome ay nagdudulot ng ilang sintomas sa maagang yugto, kaya't ang sakit ay may posibilidad na madiskubre nang hindi sinasadya sa yugtong ito sa kurso ng pag-iimbestiga ng ilang mga reklamo na hindi dapat nauugnay sa Erdheim-Gsell syndrome. Ang mga reklamo ay hindi nagaganap hanggang sa ang sakit ay umunlad hanggang sa punto kung saan ang mga dissection sa aorta ay resulta mula sa pagkasira ng mga fibers ng kalamnan at nababanat na mga hibla at ang pagsasama ng mucopolysaccharides sa media. A dissic dissection maaaring masuri ng transesophageal echocardiography (TEE). Gayunpaman, ang iba pang mga diskarteng diagnostic imaging, tulad ng CT at MRI, ay nagbibigay-daan para sa higit na magkakaiba at tumpak na konklusyon. Kung hindi ginagamot, aortic dissection kadalasang bubuo sa isang namamatay na aneurysm kapag ang isang luha ay nabuo sa panloob na dingding ng daluyan, ang intima, na pinapayagan dugo upang dumaloy sa media.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang isang pangkalahatang karamdaman sa organismo na nangyayari bigla at walang anumang maliwanag na dahilan ay dapat linawin ng isang doktor. Kung may mga sintomas tulad ng pagsusuka, alibadbad o pangkalahatang kahinaan, may dahilan para magalala. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa lalong madaling magpatuloy ang mga sintomas sa loob ng maraming araw o linggo. Sa maraming mga kaso, ang mga sintomas ay unti-unting bubuo sa loob ng mas mahabang panahon. Ang pakikipag-ugnay sa isang manggagamot ay dapat na maitatag kung napansin ng apektadong tao ang pagbawas sa pagganap o isang pagbagsak sa kagalingan. Ang kaguluhan sa loob o kaguluhan sa pagtulog ay dapat na siyasatin at gamutin. Kung may mga kaguluhan sa walang halo, isang kalat na pakiramdam ng pagkabalisa o mga problema sa pansin, kinakailangan ng pagbisita sa doktor. Kung mayroong panloob na pakiramdam ng presyon o sakit nasa dibdib, espesyal na pangangalaga ang dapat gawin. Maipapayo ang pagbisita sa doktor upang linawin ang sanhi. Kung ang sakit sumasalamin sa likuran o kumalat pa sa harap na rehiyon ng katawan, ang isang doktor ay dapat magsagawa ng medikal na pagsusuri. Mayroong isang banta ng mga kundisyon na nagbabanta sa buhay na dapat ipakita sa isang doktor sa oras. Kung ang mga pasa ay nabuo o mayroong pagkawalan ng kulay ng balat nasa dibdib lugar, kinakailangan ng pagbisita sa doktor. Kung ang mga paggalaw ng pang-itaas na katawan ay hindi na maisagawa tulad ng dati, ipinapayong kumunsulta sa doktor.
Paggamot at therapy
Direktang naglalayong paggamot sa paggamot ng Erdheim-Gesell syndrome ay wala. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga ugnayan ng mga kadahilanan na sanhi ay hindi sapat na nauunawaan, at ang mga kadahilanan ng genetiko ay malamang na maging mga sanhi din. Samakatuwid, ang paggamot ay isinasaalang-alang lamang kapag lumitaw ang mga matinding problema, tulad ng aortic dissection. Sa pataas na bahagi ng aorta at sa aortic arch mayroong maraming mahahalagang mga sangay ng arterial, na maaaring mapalitan ng dissection o paggupit ng diretso. Para sa ilang mga organo at rehiyon ng katawan, seryoso sa mga sitwasyong nagbabanta sa buhay ay lumitaw dahil sa hindi sapat dugo supply, nang walang nabuo na aneurysms. Kung ang isang aortic dissection ay masuri nang walang matinding panganib, gamot terapewtika pangunahin na naglalayong pagbaba dugo presyon Ang layunin ay upang babaan ang mga halaga ng systolic sa ibaba 140 mmHg upang mabawasan ang panganib ng pagbuo ng aneurysm. Iba pang therapeutic mga panukala magagamit ay pangunahin na operasyon ng vaskular, na nagsasangkot ng pagpasok ng mga vascular prostheses, na karaniwang ginagamit ng puso-ment makina, at pagpapanumbalik ng mekanikal na pag-andar sa mga ugat na naputol o napunit.
Outlook at pagbabala
Sa pinakamasamang kaso, maaari ang Erdheim-Gsell syndrome mamuno sa pagkamatay ng apektadong tao. Para sa kadahilanang ito, ang mga pasyente ay nakasalalay sa paggamot sa medisina sa anumang kaso upang maiwasan ang karagdagang pinsala at komplikasyon. Nang walang paggamot, ang sakit ay karaniwang nakamamatay at humahantong sa isang makabuluhang nabawasan ang pag-asa sa buhay ng pasyente. Ang mga apektado ay nagdurusa mula sa matinding dibdib sakit at gayun din pagsusuka at isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman. Karaniwan din ang pagkabalisa at makabuluhang binabawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente. Marami sa mga naapektuhan samakatuwid ay nagdurusa rin mula sa mga sikolohikal na pagkagulo. Mayroong karagdagang pagdurugo at matinding sakit sa likod. Sa matinding kaso, maaari din ang Erdheim-Gsell syndrome mamuno sa pagkabigla, kung saan nawalan ng malay ang pasyente at maaaring saktan muli ang kanyang sarili sa pagkahulog. Sa anumang kaso, ang maagang pagsusuri at paggamot ng Erdheim-Gsell syndrome ay may napaka-positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit. Sa tulong ng gamot, presyon ng dugo maaaring ibaba. Gayunpaman, ang karamihan sa mga apektadong indibidwal ay umaasa din sa interbensyon sa operasyon upang ganap na mapagaling ang sakit.
Pagpigil
Walang iwas mga panukala na maaaring mabawasan ang peligro ng pagbuo ng Erdheim-Gsell syndrome, dahil ang sakit ay maaaring multifactorial at ang mga ugnayan na huli na nagpapalitaw sa Erdheim-Gsell syndrome ay hindi (pa) sapat na nauunawaan. Ang pinakamahalagang pag-iwas mga panukala maaaring mapasuri ang aorta ni ultratunog paminsan-minsan kung ang ibang mga kaso ng Erdheim-Gsell syndrome ay kilala sa loob ng pamilya ng isang tao.
Pag-asikaso
Sa Erdheim-Gsell syndrome, kadalasang walang mga espesyal na pagpipilian sa pag-aalaga na magagamit sa apektadong tao. Sa kasong ito, ang pasyente ay pangunahing nakasalalay sa direktang medikal na paggamot ng sakit upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon. Sa pinakapangit na kaso, kung hindi ginagamot, maaari rin itong humantong sa pagkamatay ng apektadong tao, bilang puso Karaniwang nangyayari ang kabiguan. Para sa kadahilanang ito, ang maagang pagsusuri ng Erdheim-Gsell syndrome ay partikular na mahalaga. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga nagdurusa sa sakit na ito ay nangangailangan ng interbensyon sa pag-opera. Matapos ang naturang operasyon, ang pasyente ay dapat palaging magpahinga at alagaan ang kanyang katawan. Dito, maiiwasan ang mabibigat na aktibidad o iba pang nakababahalang aktibidad o pampalakasan. Ang mahigpit na pahinga sa kama ay dapat na sundin upang mapabilis ang paggaling ng Erdheim-Gsell syndrome. Bukod dito, ang karamihan sa mga pasyente ay nakasalalay din sa pagkuha ng mga gamot upang babaan presyon ng dugo. Dapat itong kunin nang regular at sa wastong halaga. Sa mga kaso ng pag-aalinlangan, dapat palaging kumunsulta sa isang doktor. Kahit na pagkatapos ng isang matagumpay na pamamaraan, kinakailangan ang regular na pagsusuri ng isang manggagamot upang maiwasan ang mga sintomas ng Erdheim-Gsell syndrome na maulit.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Para sa mga nagdurusa, walang alternatibong paraan sa maginoo na gamot upang mapawi ang mga sintomas ng Erdheim-Gsell syndrome. Ang mga hakbang sa pagtulong sa sarili ay limitado sa pangangalaga ng espesyal na pangangalaga sa pisikal at pati na rin emosyonal na mga pangangailangan. Ang mga pasyente ng Erdheim-Gsell syndrome ay dapat protektahan ang kanilang sarili mula sa labis na labis na labis na labis at labis na karga. Ang mga pisikal na aktibidad ay dapat na iakma sa mga kinakailangan at pagtutukoy ng organismo. Sa sandaling ang presyon ng dugo tumaas, kinakailangan ng agarang aksyon. Pagpapahinga mga diskarte, pahinga at matipid na tulong upang mapababa ang presyon ng dugo. Ang mga pasyente na regular na gumagamit ng mga pamamaraan tulad ng yoga, pagninilay-nilay or pagsasanay na autogenic maranasan ang isang pagbawas sa diin at isang pagtaas ng katahimikan sa loob. balanse at pagkakasundo ay nagpapalakas sa pakiramdam ng kalusugan may positibong impluwensya sa sistema ng cardiovascular. Ang musika, libangan o paglalaro ng mga bowls ng pag-awit ay kapaki-pakinabang din sa pagpapabuti ng kagalingan at paghanap ng panloob balanse sa pang-araw-araw na hinihingi. Sa pang-araw-araw na mga kaganapan, ang mga komprontasyon na pinaghihinalaang nakaka-stress sa emosyonal ay dapat na iwasan kung posible. Ang pag-optimize ng sariling pag-uugali, paggamit ng isang de-escalating na kilos, at pagbuo ng iba't ibang mga diskarte upang pamahalaan ang salungatan ay partikular na kapaki-pakinabang. cognitive training at paghahanap ng paglilinaw ng mga pag-uusap ay maaaring mailapat sa paglutas ng problema. Bilang karagdagan, para sa kaluwagan sa puso, dapat mag-ingat upang mapanatili ang timbang ng katawan sa loob ng normal na saklaw ng BMI.
