Ang Favism ay nangyayari dahil sa isang depekto sa G6PD gene, Aling mga code para sa isang mahalagang enzyme sa katawan ng tao. Ang kakulangan sa enzyme ay humahantong sa anemya at hemolysis at hindi mapagamot ng causally. Napakahusay ng pagbabala kung ang mga apektadong indibidwal ay maiiwasan ang pagpapalitaw ng mga sangkap para sa buhay.
Ano ang favism?
Angavavism ay ang pathological na kurso ng isang kakulangan sa enzyme. Ang mga apektadong indibidwal ay may mutation sa G6PD gene, na nagreresulta sa isang kakulangan ng glukos-6pospeyt dehydrogenase sa katawan. Ang mga kahihinatnan ay anemya, isang hindi sapat walang halo of pula ng dugo nasa dugo, at paulit-ulit na hemolysis, kung saan ang mga erythrocytes ay nawasak. Sa pangkalahatan, bahagyang mas mababa sa 8 porsyento ng lahat ng mga tao ang may mga mutasyon sa G6PD gene; gayunpaman, ang pagsisimula ng favism ay nangyayari sa 25 porsyento lamang sa kanila. Ang mga taong may ganitong mutasyon ng gene na nakabuo na ng mga sintomas ay dapat na maiwasan ang anumang pakikipag-ugnay sa mga sangkap na mapanganib sa kanila. Kasama rito, halimbawa, ang mga beans ng species na Vicia faba at kanilang polen. Pangunahing nangyayari ang Favism sa rehiyon ng Mediteraneo, mga bahagi ng Africa, Gitnang Silangan, at ilang mga bansa sa Asya tulad ng Thailand o India. Nakakagulat, walang pagsiklab ng malarya sa mga taong apektado ng favism, mula noong malarya mga pathogens halos hindi dumami dahil sa kawalan ng enzymes.
Sanhi
Ang Favism ay isang namamana na sakit, na kung saan ay minana sa isang X-linked recessive na paraan. Dahil ang mana ay may kaugnayan sa X, ang mga babae ay madalas na nakakaapekto kaysa sa mga lalaki. Ang mga kababaihan ay maaaring magbayad para sa isang genetikong depekto sa isang X chromosome ng isa pa. Ang mga kalalakihan ay may isang X chromosome lamang, kung kaya't ang isang pagbago sa isang gene na matatagpuan doon ay hindi mababayaran. Ang mutation sa G6PD gene ay nangingibabaw sa mga pangkat-etniko na naninirahan sa lugar kung saan ang malarya ang pathogen ay ipinamamahagi. Glukos-6pospeyt ang dehydrogenase ay may mahalagang papel sa metabolismo ng tao. Ang isang kakulangan ay humahantong sa mga reaktibo na mga compound ng kemikal, katulad peroxides, nakaka-atake ng mga bahagi ng pula dugo mga cell na hindi hadlangan. Nagreresulta ito sa talamak anemya at hemolysis. Sa prinsipyo, nakatakda lamang ang mga sintomas kapag ang mga apektado ay nakikipag-ugnay sa mga nakaka-trigger na sangkap. Ang mga sangkap na ito ay matatagpuan sa mga beans sa bukid (Vicia faba), mga kurant at mga gisantes, bukod sa iba pa. Ang sakit ay maaari ring ma-trigger ng iba`t ibang mga sangkap tulad ng acetylsalicylic acid o antimalarial gamot. Diin at ang mga impeksyon ay maaari ding maging sanhi ng favism.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas at reklamo ay karaniwang lilitaw ilang oras pagkatapos makipag-ugnay sa mga nakaka-trigger na sangkap. Ang mga unang palatandaan ay karaniwang kapansin-pansin pagkatapos ng ilang oras. Gayunpaman, maraming araw ang maaaring lumipas bago lumitaw ang mga sintomas. Hindi lahat ng may depekto sa G6PD na gene ay awtomatikong nagkakaroon ng favism. Bakit ang sakit ay pumutok sa ilang mga tao na apektado ng mutation at hindi sa iba ay kasalukuyang hindi lubos na nauunawaan. Ang Favism ay hindi madalas na sinamahan ng malubhang at potensyal na nagbabanta sa buhay na mga sintomas. Ang mga paunang palatandaan ng isang yugto ay kasama tiyan sakit at sakit ng likod, lagnat, panginginig, at isang pangkalahatang pakiramdam ng kahinaan. Sa matindi hemolytic anemia, ang mga pasyente ay karaniwang nasa isang nakamamatay na estado ng pagkabigla. Kung ang kurso ay malubha, maaari ang isang yugto mamuno sa talamak klase kabiguan.
Pagkilala
Bilang bahagi ng proseso ng diagnostic, isang detalyado medikal na kasaysayan ay unang kinuha. Sa panahon ng prosesong ito, nagtatanong ang manggagamot na nagpapagamot tungkol sa paggamit ng mga gamot at makipag-ugnay sa nagpapalitaw na pagkain tulad ng mga beans sa bukid. Upang makagawa ng isang tiyak na pagsusuri, gumuhit ang manggagamot dugo, na sinuri sa laboratoryo. Sa kaso ng kakulangan ng G6PDH, isang napababang aktibidad ng enzyme ang napansin. Upang maiwasan ang mga resulta ng pagsubok na mai-falsify, ang aktibidad ng enzyme sa retikulosit, ang mga hudyat ng mga pulang selula ng dugo, ay nasuri. Kapaki-pakinabang din na magkaroon ng bilang ng retikulosit determinado Ang kurso ng sakit ay banayad sa karamihan ng mga kaso hangga't maiiwasan ang mga nagpapalitaw na sangkap. Gayunpaman, kung ang mga apektadong indibidwal ay walang kamalayan sa kanilang sakit, maaaring magresulta ang matinding kakulangan sa enzyme, na makabuluhang binabawasan ang pag-asa sa buhay.
Komplikasyon
Bilang isang patakaran, walang mga komplikasyon na nagaganap sa favism kung ang pasyente ay ganap na iniiwasan ang pakikipag-ugnay sa sangkap o sangkap na pinag-uusapan. Maaari nitong limitahan ang pang-araw-araw na buhay at pamumuhay, binabawasan ang kalidad ng buhay. Sa maraming mga kaso, mahirap makita ang favism dahil ang mga sintomas ay hindi lilitaw hanggang sa maraming araw pagkatapos makipag-ugnay sa nag-uudyok na sangkap. Maiiwasan ang Favism kung maiiwasan ang sangkap na ito. Ang apektadong tao ay higit na naghihirap mula sa matinding sakit sa tiyan, ibabang bahagi ng tiyan at likod. Meron din lagnat at panginginig, na kung bakit ang mga sintomas ng favism ay madalas na nagkakamali para sa a malamig or trangkaso. Bilang karagdagan, mayroong isang pakiramdam ng kahinaan, pagkahilo at madalas pagsusuka. Gayunpaman, ang pasyente ay nakakaranas din ng isang estado ng pagkabigla, na maaaring makilala ang favism mula sa impluwensiya. Kung ang favism ay hindi ginagamot nang direkta, maaari itong makapinsala sa klase. Sa maraming mga kaso, walang paggamot ay posible. Ang pasyente ay dapat na umiwas sa ilang mga sangkap sa natitirang bahagi ng kanyang buhay. Hindi nito binabawasan ang pag-asa sa buhay. Ang matinding relapses ay ginagamot sa masinsinang yunit ng pangangalaga at huwag mamuno upang higit pang mga sintomas kung mabilis at maaga magamot. Dahil sa kawalan ng kalinisan at pangangalagang medikal sa mga bansa kung saan mas gusto ang favism, maaari itong maging sanhi ng matinding komplikasyon.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Ang Favism ay hindi magagamot nang direkta at sanhi. Samakatuwid, ang mga apektado ay hindi laging kailangang magpatingin sa doktor. Higit sa lahat, ang mga sintomas ay maaaring ganap na maiiwasan sa pamamagitan ng pag-iwas sa mga nakaka-trigger na sangkap. Dapat konsulta ang isang doktor kung ang mga reklamo ay sanhi ng matinding emerhensiya. Ito ang kaso, halimbawa, kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa mataas lagnat at malubha sakit sa tiyan o likod. Isang pangkalahatang pakiramdam ng kahinaan at pagkapagod maaari ring ipahiwatig ang sakit at dapat talagang siyasatin. Bukod dito, maaari rin ang sakit mamuno sa isang estado ng pagkabigla. Kung nawalan ng malay ang pasyente dahil sa mga sintomas, ang isang emergency na doktor ay dapat tawagan nang direkta o dapat mapili ang ospital. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay maaaring masuri ng isang pangkalahatang praktiko o direkta sa ospital. Dahil walang paggamot na sanhi para sa sakit, dapat na iwasan ng mga pasyente ang nakaka-trigger na sangkap sa buong buhay nila. Sa karamihan ng mga kaso, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi negatibong apektado ng sakit.
Paggamot at therapy
Sa ngayon, walang paggamot para sa favism na tinanggal ang pinagbabatayanang dahilan. Ang pag-mutate ng gene ay umiiral mula sa sandali ng pagpapabunga at hindi magagamot. Ang mga taong apektado ng favism ay dapat na iwasan ang lahat ng pakikipag-ugnay sa mga sangkap na sanhi ng sakit sa natitirang buhay nila. Nalalapat ito sa mga pagkain tulad ng beans at mga gisantes pati na rin sa ilang mga gamot. Kung ito ay matagumpay, ang pag-asa sa buhay ay hindi paikliin kumpara sa hindi apektadong populasyon. Ang Favism ay partikular na may problema kung ang sakit ay mananatiling hindi na-diagnose sa loob ng mahabang panahon at makipag-ugnay sa isang nagpapalitaw na sangkap pagkatapos mangyari. Humantong ito sa isang malubhang yugto, na nangangailangan ng masinsinang paggamot sa medikal. Dahil sa matindi hemolytic anemia na maaaring samahan ng favism, may panganib na malubhang mga komplikasyon. Sa mga indibidwal na kaso, haptoglobin ay ginagamit para sa terapewtika. Ito ay isang protina na matatagpuan sa plasma ng dugo na kasangkot sa pagdadala ng pula ng dugo. Sa hemolysis, ang antas ng haptoglobin sa dugo ay nabawasan. Ang paggamot na ito ay hindi angkop para sa lahat ng mga pasyente at ginagamit lamang ito sa mga emerhensiya.
Outlook at pagbabala
Dahil ang favism ay isang sakit sa genetiko, hindi ito itinuturing na magagamot sa kasalukuyang katayuan. Sa kasalukuyang medikal at lalo na mga ligal na alituntunin, walang pagbabago na magagawa sa tao genetika. Gayunpaman, hindi lahat ng mga nagdadala ng mutation ng gene ay nakakaranas ng pagsisimula ng mga sintomas ng kakulangan ng enzyme. Ang mga pasyente na nagpapakita ng mga sintomas ay may mahusay na pagbabala sa ilalim ng ilang mga kundisyon. Sa pagsunod sa mga alituntunin sa medisina, may pag-asa ng buong buhay na kalayaan mula sa mga sintomas. Ang kalusugan ang mga kapansanan sa kakulangan ng enzyme ay na-trigger sa mga apektadong pasyente sa sandaling nakakain sila ng mga napiling sangkap sa pamamagitan ng kanilang paggamit ng pagkain. Permanenteng pag-iwas mula sa nag-uudyok na mga nutrisyon ay humahantong sa paggaling. Kung ang pagkonsumo ng mga apektadong sangkap ay nangyayari sa paglaon ng buhay, agad na itinakda ang mga sintomas. Gayunpaman, isang kusang paggaling ay nangyayari kaagad kapag ang mga sangkap ay tinanggal mula sa organismo. Sa mga pambihirang kaso, ang hindi maibabalik na pinsala sa organismo ay nangyayari kapag ang mga sangkap ay na-ingest. Sa isang talamak kalagayan dahil sa kakulangan ng enzyme, talamak na pagkabigo sa bato| pagkabigo ng paggana ng bato ay maaaring mangyari. Sa mga kasong ito, kinakailangan ng pasyente paglipat ng isang donor klase upang magkaroon ng pagkakataong makabawi. Kung hindi man, habang buhay na medikal dyalisis kinakailangan ang paggagamot o maganap ang pagkamatay ng wala sa panahon.
Pagpigil
Ang depekto ng genetiko, na siyang sanhi ng favism, ay hindi maiiwasan sapagkat mayroon ito bago ipanganak. Upang maiwasan ang mga yugto ng sakit, ang mga apektadong indibidwal ay dapat na mag-ingat na huwag makipag-ugnay sa mga nakaka-trigger na sangkap tulad ng mga beans sa bukid. Kapag tinatrato ang mga impeksyon sa bakterya o viral, dapat na mabatid sa manggagamot ang tungkol sa kakulangan sa enzyme, dahil ang ilang mga gamot ay naglalaman ng mga sangkap na mapanganib para sa mga apektadong tao. Halimbawa, mga gamot na naglalaman sulfonamides or acetylsalicylic acid hindi dapat kunin.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso ng favism, ang apektadong tao ay wala o ilan lamang mga panukala at mga pagpipilian para sa pag-aalaga pagkatapos. Ang apektadong tao ay pangunahing nakasalalay sa maagang pagtuklas at kasunod na paggamot ng sakit upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon. Ang maagang pagtuklas lamang ng favism ay maaaring maiwasan ang karagdagang mga sintomas. Ang isang independiyenteng lunas ay hindi maaaring mangyari sa kasong ito. Dahil ang favism ay isang sakit sa genetiko, maaari din itong mana. Samakatuwid, kung ang isang tao ay nagnanais na magkaroon ng mga anak, pagpapayo ng genetic dapat ding gampanan upang posibleng maiwasan ito. Sa kaso ng sakit na ito, dapat na iwasan ng apektadong tao ang pakikipag-ugnay sa mga nakaka-trigger na sangkap sa anumang kaso. Dapat itong linawin ng isang doktor kung aling mga sangkap ang nasasangkot. Bukod dito, ang mga apektadong tao ay madalas na umaasa sa tulong ng mga kakilala at kaibigan o pamilya din sa kanilang pang-araw-araw na buhay, upang mapadali ito. Kapaki-pakinabang din ang mga pag-uusap upang maiwasan ang mga pagkabulok ng sikolohikal o depresyon maaaring magresulta iyon sa favism. Kung mayroong isang nabawasan ang pag-asa sa buhay dahil sa sakit ay hindi maaaring hulaan sa buong mundo. Ang pakikipag-ugnay sa iba pang apektado ng sakit na ito ay maaaring maging kapaki-pakinabang.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Sa isang matinding hemolytic crisis, tulong sa sarili mga panukala ay hindi sapat. Dapat itong gamutin nang medikal nang walang pagkaantala. Ang pinagbabatayan na depekto ng enzyme ay hindi magagaling. Gayunpaman, maiiwasan ng mga apektadong indibidwal ang mga kahihinatnan nito - anemia at matinding yugto - sa pamamagitan ng pag-iwas sa mga nakaka-trigger na sangkap at produkto. Kabilang dito ang mga beans, lalo na ang malawak na halaman ng bean at pollen nito, pati na rin mga gisantes, am mga produkto at kurant. Maraming mga gamot ang maaari ring magpalitaw ng hemolysis sa mga taong may kakulangan sa G6PD, kabilang ang karaniwan mga painkiller tulad ng acetylsalicylic acid (ASA), pati na rin ang tiyak antibiotics (halimbawa, sulfonamides at ciprofloxacin) at antimalarial gamot tulad ng chloroquine. Samakatuwid, dapat ipagbigay-alam ng mga pasyente sa kanilang manggagamot tungkol sa kanilang depekto sa enzyme upang hindi siya magreseta ng anuman sa mga paghahanda na ito. Mga produktong henna, mothballs at banyo deodorants madalas na naglalaman ng naphthalene. Ito ay isa pang sangkap na maaaring humantong sa isang hemolytic crisis. Ang mga impeksyon ay maaari ding dagdagan ang oxidative diin. Iyon ang dahilan kung bakit napakahalaga na gamutin sila nang maaga upang maiwasan ang isang yugto. Ang mga pasyente na madaling kapitan ng matinding krisis ay dapat magdala ng isang emergency card ng pagkakakilanlan. Sa talamak na hemolysis, araw-araw pangangasiwa ng folic acid suplemento nagpapagaan ng anemia. Dahil ang kakulangan ng G6PD ay namamana, ang mga apektadong indibidwal ay dapat ding subukin ang kanilang mga anak para sa depekto.
