Ang Glucagonoma ay isang malignant na tumor sa pancreas na lumalaki mula sa A cells. Gumagawa ng aktibong aktibong mga glucagonomas hormones at potensyal na maging sanhi ng iba't ibang mga sintomas, habang ang hindi gumaganang mga glucagonomas ay maaaring manatiling walang sintomas. Kung hindi posible ang pagtanggal sa operasyon, chemotherapy maaaring isaalang-alang.
Ano ang isang glucagonoma?
Ang isang glucagonoma ay isang malignant na tumor sa pancreas, na matatagpuan sa itaas na tiyan. Naglalaman ang mga pagtatago nito enzymes makakatulong yan sa digest carbohydrates, proteins, at mga taba sa duodenum. Gumagawa rin ito ng hormones insulin, glucagon, somatostatin, ghrelin, at pancreatic polypeptide. Isa sa mga hormones, glucagon, kinokontrol dugo glukos mga antas at ginawa sa mga selula ng pancreatic A; ang paglaki ng tumor sa mga glucagonomas ay nagmula rin sa mga cell na ito. Nakasalalay sa pag-uugali ng bukol, ang gamot ay nakikilala sa pagitan ng pag-andar ng aktibo at pag-andar na hindi aktibo na glucagonomas. Ang huli ay maaaring maging benign pati na rin nakakapinsala at hindi mamuno sa pagpapahayag ng mga sintomas sa bawat kaso. Sa kaibahan, ang mga aktibong aktibong glucagonomas ay madalas na malignant at nagpapakita ng kanilang sarili sa iba't ibang mga sintomas. Ang sakit ay napakabihirang sa pangkalahatan: Halos isang porsyento lamang ng mga pancreatic tumor ang mga glucagonomas, at ang karamihan sa mga ito ay hindi aktibo nang aktibo.
Sanhi
Maramihang endocrine neoplasia type kaya ko mamuno sa pag-unlad ng functionally hindi aktibo na mga glucagonomas. Pinagbabatayan nito kalagayan, na kilala rin bilang Wermer syndrome, ay isang namamana na sakit. A gene sa pang-onse na chromosome ay apektado, na karaniwang pinipigilan ang pag-unlad ng mga bukol. Maramihang endocrine neoplasia ang uri na maaari kong maging sanhi hindi lamang ang mga glucagonomas, kundi pati na rin ang iba pang mga pancreatic tumor tulad ng mga insulinomas at gastrinomas. Neoplasms sa parathyroid glands, pitiyuwitari glandula, at iba pang mga organo ay posible rin. Anuman, ang mga glucagonomas ay maaaring maganap nang walang paunang mayroon nang sakit; ang eksaktong sanhi ng walang pigil na paglaki ng cell sa bukol ay madalas na hindi matukoy sa mga indibidwal na kaso.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang aktibong aktibo at hindi gumaganang mga glucagonomas ay bawat katangian ng iba't ibang mga palatandaan. Ang mga posibleng sintomas ng functionally active na glucagonoma ay kasama ang nekrotizing migratory eksema (erythema nekrolyticum migans), anemya, at dyabetis mellitus Matamis na amoy na ihi, nadagdagan ang output ng ihi, matinding uhaw, pagkapagod, pang-subject na kakulangan ng enerhiya, pruritus, dermatitis, pinabagal pagpapagaling ng sugat, at mga sintomas ng neurologic ay maaaring ipahiwatig dyabetis. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay madalas na mawalan ng timbang sa katawan dahil ang mga cell ng katawan ay hindi maaaring gamitin asukal sa kabila ng sapat glukos antas sa dugo. Ang pagpapaandar na hindi aktibo na mga glucagonomas ay maaaring bumuo nang walang anumang kapansin-pansin na sintomas dahil hindi sila nakakagawa ng anumang karagdagang glucagon at nang naaayon huwag makagambala sa metabolismo ng katawan ng tao. Gayunpaman, nakasalalay sa lokasyon at sukat nito, ang bukol ay maaaring hindi direktang maging sanhi ng kakulangan sa ginhawa sa pamamagitan ng pag-aalis ng malusog na tisyu, na bahagyang nakahahadlang sa karaniwang apdo duct (choledochal duct), sanhi jaundice (icterus), nakakaganyak (presyon) sakit, o nakakaapekto dugo sasakyang-dagat, na humahantong sa pagdurugo. Mga metastases sa ibang mga organo tulad ng atay maaaring maging sanhi ng karagdagang mga sintomas.
Diagnosis at pag-unlad
Ang mga sintomas na maaaring mayroon ay nagbibigay ng mga paunang pahiwatig tungkol sa glucagonoma. Pinapayagan ng mga diskarte sa imaging na direktang pagtingin sa tumor, na kinakailangan din para sa kasunod na pagtanggal. Ultratunog sonograpiya, pinagsama tomography (CT), o magnetic resonance imaging (MRI) mas mabuti na ginagamit. Sa maraming mga kaso, ang glucagonoma ay natuklasan nang hindi sinasadya sa panahon ng naturang pagsusuri. Sa dugo, isang nadagdagan na glucagon walang halo maaaring napansin, lalo na sa kaso ng isang aktibong aktibong glucagonom: Ang halaga ay maaaring sampu hanggang isang libong beses sa itaas ng normal na saklaw. At saka, pagsusuri sa laboratoryo ng dugo partikular na naghahanap para sa marker ng tumor chromogranin A, ang paglitaw ng kung saan ay tipikal para sa mga glucagonomas.
Komplikasyon
Dahil ang glucagonoma ay isang malignant na tumor, ang kasunod na kurso nito ay higit na nakasalalay sa pagkalat at lawak ng bukol. Sa karamihan ng mga kaso, dyabetis nangyayari bilang isang resulta ng glucagonoma, na naglalagay ng isang mabibigat na pasanin sa pang-araw-araw na buhay ng apektadong tao. Ang ihi ay mayroon ding malakas na matamis amoy at ang pasyente ay naghihirap mula sa nadagdagan na uhaw. Mayroong isang pare-pareho na pakiramdam ng pagkapagod, na hindi mababayaran sa tulong ng pagtulog. Gayundin, ang pangangati ay nangyayari sa iba't ibang bahagi ng katawan at sugat dahan-dahan lang gumaling. Kung ang metastases kumalat sa iba pang mga rehiyon ng katawan, ang kakulangan sa ginhawa ay maaari ding mangyari sa iba pang mga lugar at organo. Sa pinakapangit na kaso, kaya nito mamuno hanggang sa kamatayan. Ang tumor ay karaniwang ginagamot alinman sa pamamagitan ng operasyon o chemotherapy. Nasa proseso, alibadbad, pagsusuka at gayundin buhok pagkawala mangyari Gayunpaman, hindi mahulaan kung ang tumor ay maaaring ganap na gumaling at kung ito ay uulit. Sa karamihan ng mga kaso, binabawasan ng glucagonoma ang pag-asa sa buhay.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang mga sintomas tulad ng isang matamis na amoy ng ihi, matinding uhaw, o pagkapagod napansin, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta. Ang glucagonomia ay dapat na napansin at ginagamot nang maaga upang payagan ang isang positibong proseso ng paggaling. Ang mga taong pakiramdam na hindi malusog ang pisikal o itak at, halimbawa, ay patuloy na pagod o nakakaranas ng hindi pangkaraniwang pangangati, dapat na linawin agad ito. Ang isang manggagamot lamang ang maaaring sagutin kung ito ay isang glucagonom. Ang mga pasyente na naghihirap mula sa maramihang endocrine neoplasia Ang uri ng I ay partikular na madaling kapitan sa pagbuo ng isang glucagonoma. Kung nabanggit ang mga sintomas ay napansin, madalas na sinamahan ng mga palatandaan ng diabetes mellitus or anemya, kailangan ng payo medikal. Kung ang mga hindi pangkaraniwang sintomas ay nangyayari sa panahon ng paggamot, pinakamahusay na ipaalam sa naaangkop na manggagamot. Sa kaso ng mga seryosong komplikasyon, tulad ng pagdurugo o matinding presyon sakit, ang apektadong tao ay dapat dalhin sa pinakamalapit na ospital.
Paggamot at therapy
Ang pagtanggal ng glucagonoma ay ang karaniwang paggamot. Kung ang operasyon ay hindi posible o hindi makatwiran, chemotherapy maaari ring isaalang-alang. Sa kasong ito, ang pasyente ay karaniwang tumatanggap ng malakas na intravenous gamot na pumipigil sa paglaki ng cell. Ang epekto ay hindi lamang nakakaapekto sa tumor, ngunit din sa lahat ng iba pang mga cell. Karaniwan nang nagdurusa ang mga ginagamot na pasyente buhok pagkawala, dahil ang mga cell ng buhok ay madalas din na naghahati at partikular na apektado ng chemotherapeutic agent. Ang isang posibleng aktibong sahog ay ang streptozotocin, kung saan unang at pinakamahalaga ang reaksyon ng mga pancreatic cell. Karaniwang mga epekto ng streptozotocin ay alibadbad, pagdudumi, pagsusuka, atay at klase pagkabigo Bilang karagdagan, ang aktibong sangkap mismo ay maaaring magkaroon ng isang epekto ng carcinogenic at itaguyod ang pagbuo ng mga bukol; gayunpaman, ang mga siyentipiko ay hanggang ngayon ay naka-obserbar lamang ng ganitong epekto sa mga hayop. Sa partikular, ang untreated, functionally active na mga glucagonomas ay maaaring magkaroon ng nakamamatay na kahihinatnan. Ang tumor ay gumagawa ng glucagon, na nagtataguyod ng paglabas ng glukos. Insulin, na gumagawa din ng organismo sa pancreas, gumaganap tulad ng isang susi sa mga cell ng katawan, na pinapayagan silang kunin ang glucose. Ang labis na glucagon sa gayon ay may epekto ng pagbabawal sa pagkilos ng insulin - ang resulta ay, sa isang banda, isang labis na glucose sa dugo at, sa kabilang banda, mga cell na nagdurusa mula sa kawalan ng lakas at kalaunan ay mamatay sa gutom. Ito kalagayan tumutugma sa metabolic disease diabetes mellitus. Ang diabetes ay maaaring kailanganing gamutin din; ang parehong nalalapat sa iba pang mga sintomas. Matapos alisin ang tumor at kung ang iniresetang mga pamalit na hormon ay kinuha, maaaring mawala ang mga kahihinatnan. Ang mga regular na pagsusuri sa follow-up ay tinitiyak na ang tumor ay hindi bumalik o lusubin ang iba pang mga organo dahil sa metastasis.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng glucagonoma ay nakatali sa paglala ng sakit sa diagnosis at pagsisimula ng paggamot. Kung hindi ginagamot, ang malignant na tumor ng pancreas ay humahantong sa napaaga na kamatayan ng pasyente. Ang mga kahaliling lunas na humantong sa kalayaan mula sa mga sintomas ay kasalukuyang hindi kilala at kusang paggaling ay hindi inaasahan sa mga kasong ito. Ang Glucagonoma ay nangangailangan ng interbensyon sa pag-opera at, depende sa mga indibidwal na pangyayari, ang paggamit ng chemotherapy. Kung ang kanser ang mga cell sa organismo ay kumalat na lampas sa pancreas at naapektuhan ang iba pang mga organo, ang pag-asam ng paggaling ay bumabawas nang malaki. Sa mga pasyenteng ito, ang plano sa paggamot ay naglalayong maibsan ang mayroon nang mga sintomas. Ito ay upang matiyak na ang apektadong tao ay nakakaranas ng kaunting kapansanan hangga't maaari at hindi napailalim sa hindi kinakailangan sakit.Kung ang tumor ay maaaring matagumpay na natanggal sa isang operasyon, ang pag-asam ng kaluwagan mula sa mga sintomas ay nagdaragdag. Sa kasunod na paggamot na susundan at higit pa kanser screening, maaaring makamit ang isang lunas. Gayunpaman, kanser terapewtika ay kinakailangan sa karagdagang kurso, na humahantong sa matinding paghihigpit sa lifestyle. Sa pangkalahatan, ang pag-asa sa buhay ng pasyente na may isang glucagonoma ay makabuluhang nabawasan sa kabila ng lahat ng kasalukuyang mga posibilidad na medikal. Ang pag-ulit ng sakit na tumor ay inaasahan sa maraming apektadong indibidwal, at maraming mga komplikasyon pati na rin ang pangalawang sakit ay posible.
Pagpigil
Pangkalahatang pag-iwas mga panukala na makakatulong na maiwasan ang glucagonoma at iba pang mga kanser ay kasama ang pag-iwas radioactive radiation, ultraviolet radiation, mga kemikal na carcinogens, at iba pang mga kadahilanan. Ang personal na pamumuhay ay nagbibigay din ng isang impluwensya sa indibidwal na panganib sa kanser. Paghitid, labis na katabaan at hindi magandang gawi sa pagdidiyeta ay kabilang sa pinakamahalagang mga kadahilanan sa lugar na ito. Bilang karagdagan, ang mga doktor at kalusugan inirekomenda ng mga tagaseguro ang regular na pag-screen para sa ilang mga uri ng cancer upang ma-detect ng maaga ang mga bukol.
Pangangalaga sa follow-up
Ang mga pagpipilian para sa pag-aalaga ng follow-up ay karaniwang napakalimitado sa kaso ng isang glucagonoma. Sa kasong ito, ang apektadong tao ay pangunahing nakasalalay sa medikal na paggamot ng isang manggagamot upang maiwasan at malimitahan ang karagdagang mga komplikasyon at kakulangan sa ginhawa. Ang paggaling sa sarili ay hindi nagaganap sa isang glucagonoma. Sa pinakapangit na kaso, namatay ang apektadong tao bunga ng sakit na ito. Ang mas maaga na napansin ang tumor, mas mabuti ang karagdagang kurso. Para sa kadahilanang ito, ang maagang pagsusuri at paggamot ay may malaking kahalagahan. Ang paggamot mismo ay karaniwang isinasagawa ng chemotherapy. Ang mga apektado ay nakasalalay sa suporta ng mga kaibigan at pamilya, kung saan kailangan nila hindi lamang pisikal at pati na rin ang sikolohikal na suporta. Bukod dito, isang malusog diyeta at sa pangkalahatan ang isang malusog na pamumuhay ay maaari ding magkaroon ng positibong epekto sa kurso ng sakit na ito. Kadalasan, ang mga apektado ay nakasalalay sa pag-inom ng mga gamot, kung saan dapat alagaan upang matiyak na ang mga ito ay regular na nainom at, higit sa lahat, nang tama. Kahit na pagkatapos ng matagumpay na paggamot, kinakailangan ang regular na pagsusuri sa katawan upang makita ang karagdagang mga bukol sa isang maagang yugto. Bukod dito, ang pakikipag-ugnay sa iba pang mga nagdurusa sa sakit na ito ay maaari ding magkaroon ng positibong epekto sa karagdagang kurso.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Kung ang isang glucagonoma ay na-diagnose, kinakailangan ng panggagamot. Gayunpaman, ang mga apektado ay maaari ring gumawa ng ilang mga bagay sa kanilang sarili upang maibsan ang mga sintomas at maitaguyod ang paggaling. Ang unang hakbang ay ang paggamot ng mga epekto nang paisa-isa. Mga Panukala tulad ng bed rest, warm compress at isang banayad diyeta tulong laban alibadbad, pagdudumi, pagsusuka at iba pang mga epekto ng iniresetang gamot. Pagkawala ng buhok ay karaniwang hindi permanente. Gayunpaman, kung nahanap na nakakaabala ito, isang hairpiece o banayad buhok inirerekumenda ang restorer. Gayunpaman, ang huli ay dapat talakayin sa responsableng manggagamot muna upang maibukod mga pakikipag-ugnayan may iniresetang gamot. Bilang karagdagan, dapat tratuhin ang nakaka-trigger na sakit. Kung ang glucagonoma ay sanhi ng diabetes, ang diyeta dapat palitan. Ang anumang labis na timbang ay dapat ding mabawasan at dapat gawin ang regular na ehersisyo. Nakakatulong din ito laban sa mga kasamang sintomas tulad ng pagkapagod, kawalan ng lakas at mas mabagal pagpapagaling ng sugat. Physiotherapeutic mga panukala, Gaya ng physiotherapy, Pilates or yoga, tulong laban sa mga reklamo sa neurological. Dahil ang naaangkop na mga hakbang sa pagtulong sa sarili ay nag-iiba sa bawat kaso, inirekumenda ang regular na konsulta sa doktor. Ang medikal na propesyonal ay maaaring magbigay ng karagdagang mga tip kung saan ang pag-recover ay maaaring maitaguyod nang nakapag-iisa.
