Ang Goodpasture's syndrome ay isang bihirang ngunit malubhang sakit na autoimmune na partikular na nakakaapekto sa baga at bato. Walang gamot sa sakit.
Ano ang Goodpasture's syndrome?
Ang Goodpasture's syndrome ay unang inilarawan ng American pathologist na si Ernest William Goodpasture noong 1919. Gumuhit siya ng larawan ng isang partikular na anyo ng klase pamamaga na sinamahan ng hemorrhage sa baga. Ngayon, malinaw na ang klase pamamaga ay isang mabilis na progresibo glomerulonephritis. Ang Goodpasture's syndrome ay isang uri ng II autoimmune disease kung saan antibodies ay nabuo laban sa mga bahagi ng dugo sasakyang-dagat, partikular sa mga bato at alveoli. Uri II autoimmune sakit nabibilang sa mga uri ng alerdyi II. Ito ang mga alerdyi ng uri ng cytotoxic. Ang katawan ay bumubuo ng mga immune complex laban sa cellular antigens. Bilang isang resulta ng kasunod na reaksyon ng immune, ang sariling mga cell ng katawan ay nawasak. Ang sakit ay napakabihirang. Mayroong maximum na isang kaso bawat 1,000,000 katao bawat taon. Ang sakit ay pinaka-karaniwan sa pagitan ng edad na dalawampu't apatnapu. Ang mga kalalakihan ay apektado nang dalawang beses nang mas madalas sa mga kababaihan.
Sanhi
Tulad ng inilarawan kanina, Goodpasture syndrome ay isang uri ng II autoimmune disease. Bumubuo ang katawan ng mga apektadong pasyente antibodies laban sa tinaguriang Goodpasture antigen. Sa mga apektadong indibidwal, ang antigen na ito ay matatagpuan sa alveoli ng baga at sa basement membrane ng klase. Ang lamad ng basement ay isang manipis na layer ng tisyu sa mga corpuscle ng bato. Ang antibodies atake at sirain ang Goodpasture antigens sa loob ng mga istrukturang ito. Ang prosesong ito ay nagdudulot ng matindi pamamaga sa loob ng bato at baga, malubhang nakakaapekto sa paggana ng mga organo. Habang ang bato ay palaging apektado, ment ang paglahok ay hindi sapilitan. Ang Goodpasture's syndrome ay tinukoy din bilang glomerulonephritis na may kasangkot sa baga. Paunang mayroon na ment sakit, paghitid, at nakaraang pagkakalantad sa mga hydrocarbons ay nagdaragdag ng panganib na ang sakit ay makakasira rin sa baga.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga apektadong indibidwal ay walang simptomatiko sa medyo mahabang panahon. Sa simula, ang sakit ay ipinakita lamang ng mga hindi karaniwang katangian na sintomas tulad ng walang gana kumain or pagsusuka. Sa paglaon, ang mga sintomas ay nakatuon sa larawan ng progresibo glomerulonephritis. Pinsala sa maliit sasakyang-dagat sa mga corpuscle sa bato sanhi proteins upang tumagas sa ihi. Bumubuo ang edema bilang isang resulta ng pagkawala ng protina. Pangunahin itong kapansin-pansin bilang pamamaga sa lugar ng mga mata at kalaunan ay sa lugar din ng mga ibabang binti at bukung-bukong. Protina at posible din dugo ay maaaring napansin sa ihi. Kung madaming pula dugo pumapasok ang mga cells sa ihi dahil sa napinsala sasakyang-dagat, ang ihi ay lilitaw na rosas upang mamula-mula sa kulay. Ang pagkawala ng dugo ay maaaring mamuno sa anemya may mga sintomas tulad ng buhok pagkawala, pagkapagod at pagod. Kung hindi ginagamot, ang glomerulonephritis ay mabilis na umuusbong sa terminal pagkabigo ng bato sa talamak na pagkabigo sa bato. Sintomas ng pagkabigo ng bato isama ang pruritus, sakit sa buto, edema, sakit ng ulo, pagkapagod, puso pagkabigo, o gastrointestinal pagkabalisa. Kung may pagkakasangkot sa baga, mayroong igsi ng paghinga at pag-ubo. Sa huling yugto, mga apektadong indibidwal ubo hanggang dugo. Muli, ang pagkawala ng dugo ay maaaring maging sanhi anemya o lumala ang isang mayroon nang anemia. Bilang karagdagan, ang pagdurugo sa loob ng baga ay humahantong sa bakal pagtitiwalag, na nagreresulta sa pulmonary siderosis.
Pagkilala
Kailan Goodpasture syndrome ay pinaghihinalaang, ang mga antibodies ay tinutukoy ng hindi direktang immunofluorescence. Ginagamit ang hindi direktang immunofluorescence upang matukoy kung ang mga antibodies sa sariling mga cell ng pasyente ay matatagpuan sa serum ng dugo ng pasyente. Para sa hangaring ito, ang serum ng dugo ng pasyente ay inilalagay sa isang substrate ng cell at hinugasan muli pagkatapos ng maikling panahon. Sa ganitong paraan, ang mga nakagapos lamang na mga antibody ay mananatili sa cell substrate. Ngayon ang isang antibody na may label na fluorochrome ay nakatali sa substrate. Ito rin ay nagbubuklod sa mga antibodies ng tao. Kung ang mga antibodies ay naka-attach sa substrate sa unang hakbang, ang pangalawang mga antibodies na naidagdag lamang ay magbubuklod sa mga antibodies na ito. Ang mga antibody complex na ito ay maaaring napansin sa isang fluorescence microscope. Ang X-ray ng baga ay maaaring magbunyag ng pinsala. A ment biopsy maaaring maisagawa. Isang bato biopsy maaari ring maisagawa upang masuri ang sindrom ng Goodpasture. Dito, ang mga crescent ay maaaring makita sa tisyu ng bato. Ito ay ganap na tipikal para sa autoimmune disease.
Komplikasyon
Ang mga sintomas at komplikasyon na sanhi ng Goodpasture's syndrome ay malaki ang pagkakaiba-iba at sa karamihan ng mga kaso ay maliwanag lamang sa huling yugto ng sakit. Kasama dito pagsusuka, pagdudumi, at walang gana kumain. ang walang gana kumain maaari ring maging sanhi malnutrisyon, na kung saan ay isang nagbabanta kalagayan para sa pasyente kalusugan. Ang mga bato ay nasira din, kaya't sa pinakamasamang kaso, kakulangan sa bato maaaring mangyari. Sa kasong ito, ang pasyente ay nakasalalay sa dyalisis upang mabuhay. Katulad nito, ang kakulangan sa ginhawa ay nangyayari sa mga mata, at madalas silang namamaga. Ang pasyente ay nakakaramdam ng pagod at sakit at naghihirap mula buhok pagkawala. Pananakit ng ulo at ang masakit na mga limbs ay karaniwan din. Bukod dito, ang respiratory tract nahawahan, kaya't paghinga ang mga paghihirap at paghinga ng hininga ay maaaring mangyari. Hindi bihira na maganap ang hemoptysis. Ang mga reklamo ay naglalagay ng matinding pasanin sa pang-araw-araw na buhay ng pasyente at mamuno sa isang nabawasang kalidad ng buhay. Ang paggamot sa Goodpasture's syndrome ay kinakailangan, kung hindi man ay magreresulta ang pagkamatay. Sa paggamot, wala nang mga komplikasyon, na may dami ng namamatay na humigit-kumulang 20 porsyento. Kung ang sakit ay natalo, walang karagdagang mga sintomas ang nangyayari.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Dahil walang paggaling sa sarili sa Goodpasture's syndrome, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa anumang kaso. Ito ay makabuluhang nagdaragdag ng pag-asa sa buhay ng pasyente, kahit na ang sakit mismo ay hindi magagamot. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kung mayroong paulit-ulit pagsusuka at kawalan ng gana sa pagkain. Ang pamamaga ng mata o protina sa ihi ay maaari ring magpahiwatig ng Goodpasture's syndrome at dapat palaging masuri ng isang manggagamot. Maraming mga pasyente din ang nagdurusa mula sa pagkawala ng dugo at sa gayon ay permanenteng pagkapagod at pagod. Bukod dito, kinakailangan ang pagbisita sa doktor kung ang apektadong tao ay madalas na naghihirap mula ulo or sakit sa buto. Mayroon ding pangangati at kakulangan sa ginhawa sa tiyan at bituka. Kung ang Goodpasture's syndrome ay hindi ginagamot, paghinga magaganap din ang mga problema, na dapat suriin sa anumang kaso. Sa karamihan ng mga kaso, ang paunang pagsusuri ng sindrom ay ginaganap ng isang pangkalahatang praktiko. Gayunpaman, ang karagdagang paggamot ay nangangailangan ng paglahok ng iba't ibang mga dalubhasa upang maibsan ang mga sintomas.
Paggamot at therapy
Kung hindi ginagamot, ang Goodpasture's syndrome ay laging humantong sa kamatayan. Kahit na may terapewtika, ang pagkamatay ay dating hanggang 90 porsyento. Ngayon, ang pagbabala ay napabuti nang malaki dahil sa ginamit na mga therapies ng glucocorticoid. Cortisone paghahanda at karagdagang mga immunosuppressant ay ginamit. Pinipigilan nito ang pagpapaandar ng immune system. Paghahanda tulad ng azathioprine o cycylophophamide ay ginagamit. Ang Plasmapheresis ay maaaring magkaroon ng isang suportang epekto. Sa plasmapheresis, ang plasma ng dugo ng pasyente ay ganap na pinalitan ng tulong ng isang aparatong plasmapheresis. Ang mga antibodies laban sa Goodpasture antigen ay natanggal sa proseso. Kung kasangkot ang baga, paghitid dapat pigilan agad. Bilang karagdagan, inirerekumenda na ang anumang impeksyon sa baga ay agad na magamot antibiotics. Ang paggamot sa Goodpasture's syndrome ay tumatagal ng walo hanggang labindalawang buwan. Sa terapewtika, ang mga pagkakataong mabuhay para sa mga apektadong pasyente ay tumaas nang malaki. Ang kamatayan ay nabawasan sa mas mababa sa 20 porsyento. Gayunpaman, ang sakit ay hindi mapapagaling. Ang mga pag-ulit, ang tinatawag na rebound, ay posible sa anumang oras.
Outlook at pagbabala
Ang isang kumpletong lunas ay hindi posible para sa Goodpasture syndrome sapagkat ito ay isang genetiko na karamdaman na mapapagamot lamang ang nagpapakilala. Nang walang paggamot, ang sindrom ay humahantong sa maagang pagkamatay ng apektadong tao sa karamihan ng mga kaso. Mga Immunosuppressant maaaring magamit upang maibsan ang ilan sa mga sintomas, ngunit ang mga nagdurusa ay nakasalalay sa habambuhay terapewtika. Kung ang taong apektado ay naninigarilyo, ang mga sintomas ay karaniwang lumalala at mayroong nabawasang pag-asa sa buhay. Ang buhay ng pasyente ay sa pangkalahatan ay malubhang nalilimitahan ng Goodpasture's syndrome. Ang apektadong tao ay hindi maaaring lumahok sa mga aktibidad sa palakasan at hindi dapat ilantad ang kanyang sarili sa pisikal diin. Maaari rin nitong maantala ang pag-unlad sa mga bata, upang maganap ang mga karamdaman sa paglaki o mga karamdaman sa pag-unlad. Hindi bihira para sa Goodpasture's syndrome na maiugnay sa mga sikolohikal na reklamo o kahit na depresyon bilang isang resulta ng sakit. Sa pang-araw-araw na buhay, sa kabila ng paggamot, ang mga apektado ay madalas na magdusa mula sa matinding sakit at samakatuwid ay hindi maisagawa ang mga ordinaryong aktibidad nang walang karagdagang pag-uusap. Dahil sa pagkawala ng gana sa pagkain, madalas itong nagreresulta sa mga sintomas ng kakulangan na dapat bayaran.
Pagpigil
Dahil hindi alam kung ano ang sanhi ng pagbuo ng antibody laban sa sariling mga cell ng katawan, hindi maiiwasan ang Goodpasture's syndrome. Dahil ang sakit ay tiyak na nakamamatay nang walang therapy, ang maagang pagsusuri ay napakahalaga. Sa ganitong paraan lamang maiiwasan ang matinding pinsala sa organ at maaari ang mga naapektuhan mamuno isang higit sa lahat normal na buhay.
Pag-asikaso
Sa Goodpasture syndrome, ang mga pagpipilian para sa pag-aalaga ng susundan ay napakalimitado. Dahil ang kalagayan hindi mapapagaling, ang mga apektadong indibidwal ay karaniwang nakasalalay sa panghabambuhay na therapy upang mapawi ang mga sintomas. Ang paggamot sa sarili ay hindi posible. Bukod dito, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay kadalasang makabuluhang nabawasan at nalilimitahan ng Goodpasture's syndrome. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na may Goodpasture's syndrome ay nakasalalay sa pag-inom ng gamot. Mahalagang matiyak na ang gamot ay regular na kinukuha, at posible mga pakikipag-ugnayan kasama ang iba pang mga gamot ay dapat isaalang-alang din. Sa mga kaso ng pag-aalinlangan, dapat palaging kumunsulta sa isang doktor. Sa kaso ng mga bata, pangunahing ang mga magulang na responsable sa pagtiyak na ang gamot ay nakuha nang tama at, higit sa lahat, regular. Bukod dito, kinakailangan ang mga regular na pagsusuri sa dugo upang makita ang mga karamdaman ng immune system sa maagang yugto. Sa pangkalahatan, ang mga apektado ng Goodpasture's syndrome ay dapat palaging protektahan ang kanilang sarili mula sa mga karamdaman at impeksyon upang hindi mailagay ang hindi kinakailangang pilay sa immune system. Dapat agad na gamutin ang mga impeksyon antibiotics, at alkohol hindi dapat gawin habang kumukuha ng antibiotics. Bukod dito, ang pakikipag-ugnay sa iba pang mga nagdurusa sa Goodpasture's syndrome ay maaari ding maging kapaki-pakinabang.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Hindi magagamot ang Goodpasture syndrome sa pamamagitan ng mga pagpipiliang tumulong sa sarili. Ang mga apektadong indibidwal ay nakasalalay sa paggamot sa medisina, at ang posibilidad ng kamatayan ay hindi maaaring matiyak, dahil sa humahantong sa sakit kakulangan sa bato sa maraming mga kaso. Kahit na pagkatapos ng matagumpay na therapy, ang sakit ay maaaring umulit. Maraming apektadong tao ang nangangailangan ng suporta sa emosyonal dahil sa sakit. Maaari itong ibigay lalo na ng mga kaibigan at pamilya. Sa mga malubhang kaso, ang isang psychologist o isang therapist ay maaari ring konsulta. Kung ang isang bata ay naghihirap mula sa Goodpasture's syndrome, ang isang paglilinaw at detalyadong pag-uusap tungkol sa sakit ay dapat na gaganapin upang maipaalam sa bata ang tungkol sa posibleng kurso ng sakit. Ang pakikipag-usap sa ibang apektadong tao ay maaari ring makatulong at maiwasan ang kakulangan sa ginhawa ng sikolohikal at depresyon. Dahil ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa matinding limitasyon at sakit sa kanilang pang-araw-araw na buhay, ang katawan ay dapat palaging ligtas. Samakatuwid, ang masipag na trabaho ay dapat na pigilin mula upang hindi mapalala ang mga sintomas. Bukod dito, sa kabila ng kawalan ng ganang kumain, ang pasyente ay dapat kumain ng regular at uminom upang maiwasan ang mga sintomas ng kakulangan.
