Nauugnay sa IgG4 autoimmune sakit ay isang pangkat ng mga sakit kung saan ang immune system inaatake ang sariling mga tisyu ng katawan. Ang mga sakit ay ikinategorya bilang mga sakit na systemic at maaaring makaapekto sa maraming mga system ng organ nang sabay-sabay o sunud-sunod. Pansamantala, ang pangangasiwa of glucocorticoids ay naging pangkaraniwan para sa nagpapakilala na paggamot ng mga dati nang hindi magagamot na sakit.
Ano ang mga nauugnay sa IgG4 na mga autoimmune disease?
Ang tao immune system Nakikilala mga pathogens at iba pang mga banyagang katawan na sumalakay sa katawan ng tao. Ang mga cell ng immune system atake ang mga banyagang katawan pagkatapos ng pagkakakilanlan upang maalis ang mga ito at sa gayon protektahan ang organismo. Sa autoimmune sakit, maling kinikilala ng immune system ang sariling mga tisyu ng katawan bilang banyaga at inaatake ang malusog na mga cell ng sarili nitong organismo. Ang tinaguriang mga sakit na nauugnay sa IgG4 ay isang pangkat ng autoimmune sakit. Ang mga ito ay mga sistematikong sakit na maaaring, sa prinsipyo, ay ididirekta laban sa lahat ng mga tisyu at organo ng katawan. Ang mga nauugnay sa IgG4 na mga autoimmune disease ay nagdudulot ng matinding pamamaga at fibrotization at bumangon sa isang immune-mediated na paraan. Ang pangkat ay binubuo ng mga malalang sakit na may paglaganap ng mga antibody na gumagawa ng antibody na IgG4-positive plasma cells. Ang klinikal na larawan ng mga sakit na autoimmune na nauugnay sa IgG4 ay maaaring magkakaiba-iba sa bawat kaso. Ang mga sakit na nauugnay sa IgG4 ay pinaka-karaniwan sa Silangang Asya at mas mabuti na nakakaapekto sa mga kalalakihan sa pagitan ng gitna at matanda na edad. Minsan ang kilalang sakit na nauugnay sa IgG4 ay kaugnay sa IgG4 pancreatitis o autoimmune pancreatitis uri 1.
Sanhi
Tulad ng lahat ng iba pang mga sakit sa immune, naging kontrobersyal ang sanhi ng mga sakit na immune na nauugnay sa IG4. Samantala, maraming mga mananaliksik ang ipinapalagay ang isang independiyenteng mekanismo ng pag-unlad. Ayon sa mga siyentista, ang tinaguriang “cross-makipag-usap”Sa pagitan ng likas at nakuha na immune system ay nabalisa sa mga pasyente na may ganitong pangkat ng mga sakit. Ang tinaguriang Th2 na tugon ng sistema ng pagtatanggol ay tila may pangunahing papel sa pathogenesis ng mga sakit. Pinapagana ng reaksyon ang regulasyon T lymphocytes at pinasisigla ang pagbuo ng pagbabago ng factor ng paglago ß at interleukin 10. Ang mga sangkap na ito naman ay nagpapasigla sa katawan upang makabuo ng IgG4. Ang mekanismo ng pag-trigger para sa tugon sa Th2 ay hindi pa alam. Ang ilang mga may-akda ay nagsasalita ng mga autoantigens, habang ang iba ay tinatalakay ang mga nakakahawang ahente. Ayon sa kasalukuyang mga natuklasan, autoantibodies laban sa ipinagbabawal ay naroroon sa karamihan ng lahat ng mga pasyente. Ang asosasyong ito ay nakikipagtalo para sa isang pulos na autoimmune genesis ng karamihan sa pangkat na IgG4-RD. Gayunpaman, hindi bawat pasyente ng IgG4 ay apektado ng sakit na autoimmune. Mas mahusay na nakasaad, nananatili itong hindi malinaw kung ang paglaganap ng IgG4 ay sanhi para sa pag-unlad ng sakit o nangyayari bilang isang epiphenomena pagkatapos ng pag-unlad ng sakit.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas ng nauugnay sa IgG4 na autoimmune disease ay magkakaiba-iba mula sa bawat kaso at higit sa lahat nakasalalay sa eksaktong sakit. Tila, ang IgG4-RD ay madalas na nagpapakita sa iba't ibang mga organo o mga sistema ng tisyu nang sabay-sabay o sa mabilis na pagkakasunud-sunod. Para sa kadahilanang ito, tinukoy sila bilang mga sistematikong sakit. Ang antas ng organikong Dysfunction ay nakasalalay sa indibidwal na kaso. Sa prinsipyo, ang pagpapalaki o pamamaga ng mga apektadong organo at tisyu ay kumakatawan sa karaniwang tampok ng lahat ng mga sakit na autoimmune na nauugnay sa IgG4. Sa karamihan ng mga sakit ng pangkat, ang matinding pagkakapilat ay nangyayari sa pakiramdam ng sclerosis ng tisyu. Ang compression ng mga excretory duct ay naobserbahan lalo na sa mga sakit tulad ng Miculicz syndrome, sclerosing cholangitis, at Ormond disease. Ang kababalaghang ito ay nagsasama ng kasikipan ng mga pagtatago, na madalas na nauugnay sa pangalawang sintomas. Mahigit sa isang dosenang iba't ibang mga sakit ay nauri na ngayon bilang mga nauugnay sa auto -une na sakit na IG4. Sa ilang mga sakit mula sa pangkat, banayad sakit maaaring maganap ang simtomatolohiya sa mga apektadong tisyu.
Diyagnosis at kurso sa sakit
Bilang bahagi ng proseso ng diagnostic, dapat isagawa ang mga organikong pagsusuri ng iba't ibang mga organo at tisyu ng katawan upang makita ang mga sakit na nauugnay sa IgG4. Lamang kapag maraming mga system ng organ ang apektado, halimbawa, pinagsama kapag ang baga, bato, atay, o pancreas ay apektado, maaari ba tayong magsalita ng isang sakit na nauugnay sa IgG4.Mga halaga ng laboratoryo at imaging ay bahagi ng karaniwang mga diagnostic. Histology kinakailangan din sa karamihan ng mga kaso. Ang pagbabala para sa mga pasyente na may mga sakit na autoimmune na nauugnay sa IgG4 ay medyo hindi kanais-nais dahil sa pagkamaramdamin sa pangalawang sakit. Maliwanag, ang mga karamdaman ng pangkat ang gumagawa ng peligro ng tuberkulosis at kanser dagdagan Ang pagiging talamak ng mga sakit na nauugnay sa IgG4 ay nauugnay din sa mahinang pagbabala. Ang mga regular na apektadong tisyu ay maaaring tumagal ng hindi maibabalik na pinsala. Ang pangyayaring ito ay partikular na hindi kanais-nais kapag naapektuhan ang mga organo.
Komplikasyon
Ang mga sakit na nauugnay sa IgG4 na nauugnay sa autoimmune ay maaaring maging sanhi ng malubhang pinsala at komplikasyon sa mga organo, na maaari ring mapanganib sa pasyente. Maaari nitong limitahan ang pag-asa sa buhay kung walang agarang paggamot ng sakit na nangyayari. Gayunpaman, hindi posible na hulaan kung aling mga organo ang maaapektuhan at kung paano magpapakita ang mga sintomas. Sa karamihan ng mga kaso, gayunpaman, mayroong isang pagpapalaki ng mga organo at sa gayon sakit. Maaari din silang mamaga at mamuno sa scars. Hindi madalas, mayroon ding pinsala sa kalansay at pananaksak ng pasyente sakit. Ang apektadong tao sa pangkalahatan ay nararamdamang may sakit at naghihirap mula sa mababang katatagan. Ang mga kalamnan ay madalas na masakit at may mga paghihigpit sa paggalaw. Sa karamihan ng mga kaso, ang paggamot ng mga sakit na autoimmune na nauugnay sa IgG4 ay nagpapahiwatig lamang, dahil hindi posible ang causative na paggamot. Sa kasong ito, ang pasyente ay ibinibigay ng gamot at walang karagdagang mga komplikasyon na nangyayari. Gayunpaman, maaaring magkaroon ng mga komplikasyon kung ang mga organo ay hindi na maibalik. Sa kasong ito, nangyayari ang kamatayan o paglipat ay kinakailangan upang mapanatili ang buhay na pasyente.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Pamamaga sa katawan at nagkakalat nagbabago ang balat dapat iharap sa isang manggagamot. Kung mayroong isang pakiramdam ng higpit sa loob ng katawan, kung ang balat Ang mga abnormalidad ay kumalat pa, o kung lumala ang karamdaman, kinakailangan ng isang manggagamot upang linawin ang mga sintomas. Sa kaso ng pagkadepektibo ng mga indibidwal na system o isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman, kinakailangan ang pagbisita sa doktor. Kung naganap ang matinding sitwasyon, tulad ng pagkawala ng kamalayan, dapat tawagan ang isang emergency na manggagamot. Pangunang lunas mga panukala ay kinakailangan upang matiyak ang kaligtasan ng pasyente hanggang sa dumating ang doktor. Sa kaganapan ng sakit, isang drop sa antas ng pagganap, walang halo mga problema, pagkahilo o mga kaguluhan sa pagtulog, dapat kumunsulta sa isang doktor. Kung lakad ng kawalan ng katatagan, ulo, dumudugo, tiyan mga problema, pagdudumi or pagkadumi mangyari, dapat konsulta ang isang manggagamot. Kung pulikat itinakda o napansin ang mga abnormalidad sa pag-iisip, dapat kumunsulta sa isang doktor. Mga problema sa pag-ihi, paghinga mga karamdaman o paulit-ulit na paghinga, dapat suriin at gamutin. Kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa mga kaguluhan sa paglipat, magkasanib na mga problema o matitibay na pagbabago sa timbang, dapat konsultahin ang isang doktor. Kung may mga pagbabago sa puso ritmo, altapresyon o mga problema sa sirkulasyon, kinakailangan ng isang follow-up na pagbisita sa isang manggagamot. Paulit-ulit pagsusuka, alibadbad at dura ay itinuturing na hindi pangkaraniwan at dapat suriin ng isang manggagamot. Kung wala malamig, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa lalong madaling magpatuloy ang mga reklamo sa loob ng maraming araw.
Paggamot at therapy
Ang causative na paggamot minsan ay hindi umiiral para sa mga pasyente na may IgG4 na nauugnay na autoimmune disease, dahil ang sanhi ay hindi pa napagpasyahan. Samakatuwid, terapewtika ay eksklusibo palatandaan. Sa madaling salita, ang mga sakit ng pangkat na ito ay hindi magagamot hanggang sa kasalukuyang panahon. Ipinakita iyon ng karanasan glucocorticoids ay ginamit para sa nagpapakilala paggamot ng mga pasyente na may sakit na nauugnay sa IgG4. Kung mayroong hindi pagpayag sa mga steroid o isang kurso na walang pagpapigil sa steroid na nangyayari, rituximab maaaring maibigay. Mabilis na humantong ang gamot sa pagpapabuti sa mga natuklasan sa klinikal at histologic. Ang mga B cell sa tisyu ng pasyente ay nabawasan. Ang pareho ay totoo para sa mga antas ng IgG4 sa suwero ng apektadong tao. Mahalagang magkaroon ng isang aktwal na nakumpirmang pagsusuri bago magbigay ng anumang gamot. Lalo na lymphoma ang mga sakit ay kailangang maibukod ng kaugalian na diagnosis bago magsimula terapewtika. Iba pa terapewtika ang mga pagpipilian ay hindi pa naitala. Lalo na sa auto -une na nauugnay sa IgG4 pancreatitis, mahusay na tugon sa glucocorticoids ay naiulat sa isang malaking proporsyon ng lahat ng mga kaso. Ang hindi maibalik na pinsala sa mga organo ay maaaring kailanganin na mabayaran paglipat ng organ.
Outlook at pagbabala
Ang mga sakit na nauugnay sa IgG4 na nauugnay sa autoimmune ay hindi magagamot ayon sa kasalukuyang kaalamang pang-agham at medikal. Samakatuwid, ang pagbabala ay inilarawan bilang hindi kanais-nais. Gayunpaman, may mga therapeutic na diskarte na nagbibigay ng kaluwagan ng mga indibidwal na sintomas at sa gayon ay nakakatulong sa isang pagpapabuti sa kalidad ng buhay. Ang talamak na kurso ng sakit ay may isang malakas na epekto sa taong apektado. Bilang karagdagan sa iba't ibang mga disfungsi at sakit, mayroon ding banta ng mga pagsulong na nagbabanta sa buhay. Kung ang mga organo ay naapektuhan, ang pagbabala ay makabuluhang lumala. Ang pag-asa sa buhay ay kadalasang pinapaikli sa mga pasyenteng ito, dahil hindi na mababawi ang pinsala. Bilang kahalili, ang mga transplant ng organ ay maaaring isagawa bilang isang pangmatagalang hakbang. Kung ang isang donor organ ay magagamit, ang landas na ito ay madalas na napili. Ang pamamaraang pag-opera ay nauugnay sa mga panganib at epekto. Kung walang mga komplikasyon na naganap at ang donor organ ay tinanggap ng organismo, ang pasyente ay karaniwang nakakaranas ng pagpapabuti sa kalusugan. Kung ang operasyon ay hindi matagumpay, ang mga sintomas ay nagdaragdag at ang pangkalahatan kalagayan ay malubhang humina. Sa kaso ng pagpapalaki ng organ, karaniwan ang matinding sakit. Bilang isang resulta, ang pasyente ay dapat sumailalim sa pangmatagalang therapy. Sa sandaling hindi na ipagpatuloy ang paggamot, mayroong pagbabalik ng mga reklamo. Ang isang permanenteng kaluwagan ay kasalukuyang hindi posible, sapagkat hanggang ngayon walang eksaktong dahilan para sa pag-unlad ng autoimmune disease ay maaaring matagpuan. Ang paggamot ng mga indibidwal na nagaganap na sintomas ay ang pokus ng pangangalagang medikal.
Pagpigil
Ang mga sanhi at detalyadong pathogenesis para sa mga sakit na nauugnay sa IgG4 ay hindi pa napagpasyang tinukoy. Hangga't ang mga sanhi ng mga sakit ay mananatiling hindi malinaw, hindi magkakaroon ng mga nangangako na paraan para sa pag-iwas. Ang relasyon na ito ay naglalarawan hindi lamang ng mga sakit na autoimmune na nauugnay sa IgG ngunit nalalapat sa halos lahat ng mga sakit na autoimmune hanggang ngayon.
Pag-asikaso
Ang mga sakit na nauugnay sa IgG4 na nauugnay sa autoimmune ay maaari lamang magamot sa isang limitadong sukat sa panahon ng pag-follow up. Para sa pangangalaga sa pag-iingat, tulad ng halos lahat ng mga sakit na autoimmune, mayroon lamang ilang mga malawak na alituntunin. Inirerekumenda muna ng mga doktor ang isang anti-namumula diyeta na may mga pagkaing nagpapalakas sa katawan. Sinundan ito ng isang malusog na pamumuhay na may sapat na ehersisyo. Ang pokus ay sa mga pasyente na nag-iingat sa kanilang sarili at sa kanilang pamumuhay. Binabawasan ng ehersisyo ang peligro ng pamamaga at sa parehong oras ay nagpapabuti ng sariling imahe ng katawan ng pasyente. Ang pag-iwas sa ilang mga pagkain ay binabawasan ang panganib na pamamaga. Halimbawa, ang mga pagkaing hayop tulad ng karne ay maaaring magkaroon ng mapanganib na epekto. Napaka-asukal na pagkain at arachidonic acid, na matatagpuan sa pulang karne, halimbawa, nagtataguyod pamamaga. Iyon ang dahilan kung bakit dapat limitahan ng mga naghihirap ang kanilang pagkonsumo ng karne at pino asukal. Mga legume, gulay, mga mani, prutas at langis ng linseed, halimbawa, ay angkop bilang mga anti-inflammatory. Omega-3 mataba acids at maraming pampalasa ay nagbibigay din ng mas malakas na immune system. Ang mga naapektuhan ay maaaring makipagpalitan ng impormasyon nang direkta sa mga self-help group o lumahok sa isang online forum. Dito nagkikita sila ng may pagkaunawa at nasanay sa kanilang bagong sitwasyon sa buhay. Ang komunikasyon na ito ay makakatulong sa pag-areglo sa immune disease sa araw-araw.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Sa iba't ibang mga pangkat ng pagtulong sa sarili o mga forum sa Internet, ang mga apektadong tao ay nagpapalitan ng impormasyon. Ang madalas na mahabang kalsada sa diagnosis ay isang pasanin. Ang bawat nagdurusa ay dapat maghanap ng kanyang sariling paraan sa pagharap sa binago na sitwasyon sa buhay. Ang pagbabahagi ng mga karanasan at pagkilala sa mga parallel ay positibong aspeto ng pagkaya. Maraming mga pasyente ang tinutulungan ng isang anti-namumula diyeta. Maraming mga pagkain ang may positibong epekto sa mga nagpapaalab na proseso sa katawan. Ang kalidad ng buhay ay nagdaragdag sa pamamagitan ng isang malusog na pamumuhay. Karagdagan sa diyeta, kasama rin dito ang maingat na paggamot sa sarili. Ang palakasan ay mayroon ding isang anti-namumula epekto at nagdaragdag ng kagalingan. Ang isang unang hakbang ay upang maiwasan ang mga pagkain na nagdaragdag ng pamamaga. Ang mga pagkaing karne at hayop ay naglalaman ng arachidonic acid. Ang fatty acid na ito ay nagtataguyod ng pamamaga, tulad ng pino asukal.Gulay, mga legume, prutas, mga mani, berry, langis na linseed at langis ng rapeseed, sa kabaligtaran, magkaroon ng isang nagbabawal na epekto. Ang paglitaw ng mga nagpapaalab na proseso at talamak na pamamaga ay nabawasan ng pagkain ng mga kamatis, seresa, papaya, blueberries, granada buto o juice ng granada, pinya, spinach, karot, pakwan, puti repolyo, litsugas ng tupa at omega-3 mataba acids, tulad ng sa ligaw na salmon. Mga pampalasa tulad ng banglay, luya, sili, oregano at kanela ipakita din kalusugan-promote ng mga epekto. Ganon din bawang at mga sibuyas. Nag-aalok ang manok ng isang kahalili sa pulang karne. Nalalapat din ito sa fatty sausage. Asukal maaaring mapalitan ng matamis, agave syrup o hilaw na asukal sa tungkod.
