Reye syndrome, na pinangalanang matapos ang Australian pediatrician na si Ralph Douglas Reye, ay isang matinding metabolic disorder na nauugnay sa pinsala sa utak at atay. Reye syndrome pangunahing nakakaapekto sa mga bata.
Ano ang Reye syndrome?
Reye syndrome karaniwang nangyayari bilang isang resulta ng isang nakaraang impeksyon sa viral, partikular impluwensiya or bulutong. Mga isang linggo pagkatapos humupa ang tunay na karamdaman, mayroong matindi at madalas pagsusuka at mataas lagnat. Ang mga bata ay madalas na tila hindi mapakali, kung minsan kahit na sobra ang paggalaw at madaling magalit. Dugo asukal ang mga antas ay maaaring mahulog nang husto. Sa matindi at advanced na mga kaso, mga seizure, pagiging spasticity, ulap ng kamalayan at walang malay at pantay pagkawala ng malay maaring mangyari. Halos dalawang-katlo ng mga pasyente na may malubhang kurso ay nakakaranas ng edema ng utak. Sa prinsipyo, ang Reye's syndrome ay maaaring mangyari sa anumang edad; gayunpaman, ang mga bata sa pagitan ng edad na apat at labindalawa ang pinaka-karaniwang apektado. Ang sakit ay nangyayari sa walang pagtatangi dalas sa mga batang babae at lalaki. Ang Reye's syndrome ay isang napaka-bihirang karamdaman, ngunit maaari itong magkaroon ng mga seryosong kahihinatnan at ganap na nangangailangan ng medikal na paggamot.
Sanhi
Sa Reye syndrome, nangyayari ang pinsala sa mitochondria, na kung saan ay malubhang nakakaapekto sa metabolismo ng ilang mga organo. Bilang isang resulta, mayroong hyperacidity ng katawan at akumulasyon ng amonya at mataba acids nasa atay, Kung saan maaari mamuno sa atay ng kabiguan. Ang akumulasyon ng amonya maaari mamuno sa pagbuo ng cerebral edema. Bagaman hindi alam ang eksaktong sanhi ng Reye's syndrome, napansin ito nang madalas sa mga kaso kung saan napagamot ang mga pasyente na may impeksyong viral acetylsalicylic acid-Pagpapatuloy gamot. Mula nang makilala ang asosasyong ito, isang pangkalahatang pagbaba sa Reye's syndrome ay naobserbahan bilang isang resulta ng naaangkop na nababagay na mga rekomendasyon sa paggamot. Gayunpaman, ang eksaktong ugnayan sa pagitan acetylsalicylic acid at Reye's syndrome ay hindi pa nalilinaw; hinihinalang isang disposisyon sa genetiko. Sa mga batang mas bata sa dalawang taong gulang na nagkakaroon ng Reye syndrome, ang isang congenital metabolic disorder ay karaniwang ipinapalagay na sanhi.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Reye syndrome ay isang functional disorder ng cellular apparatus. Ang sakit ay kadalasang nangyayari lamang sa mga bata at kabataan. Ang atay at utak higit sa lahat apektado. Ang Reye's syndrome ay maaaring tumagal ng isang nakamamatay na kurso. Ang mga pagsisiyasat sa mga sanhi ay hindi pa nakukumpleto. Ipinapalagay ng mga siyentista na ang mga pathogens of impluwensiya or bulutong maaaring maging responsable, pati na rin ang tiyak gamot. Ang Reye's syndrome ay nangyayari kasabay ng mga impeksyong viral na humupa. Ang unang pag-sign ay madalas pagsusuka. Alibadbad, sa kabilang banda, ay hindi nangyayari. Ang mga batang pasyente ay lilitaw na hindi mapakali at nalilito, walang lakas at halos hindi tumugon. Ang mga seizure ay tipikal din sa sakit. Hindi bihira na mahulog ang mga pasyente sa a pagkawala ng malay. Ang akumulasyon ng likido ay humahantong sa nadagdagan na presyon ng intracranial. Nakakaapekto ito sa mahalagang mga nerve tract. Gayundin, nangyayari ang fatty degeneration ng atay. Maaari ang kasamang disfungsi mamuno sa iba`t ibang mga kapansanan sa metabolic. Ang isang pahiwatig ay hypoglycemia, Halimbawa. Ang balat madalas na nagiging dilaw. Pagkatapos ng a dugo ang sample ay kinuha, ang isang matagal na oras ng pamumuo ng dugo ay maaobserbahan. Ang sintomas dugo pagkalason o mininghitis at samakatuwid, nang walang detalyadong pagsusuri, hindi madaling makilala.
Diagnosis at kurso
Sapagkat ang Reye syndrome ay napakabihirang-halos 50 mga kaso ang naisip na magaganap taun-taon sa Estados Unidos-madalas itong hindi makilala. Gayundin, ang mga sintomas ay medyo hindi tiyak at madalas na naiintindihan at maling na-diagnose bilang mininghitis o mga pagkakasunod na pagkakamali ng metabolismo. Ang diagnosis ay maaaring gawin batay sa mga pagsusuri sa dugo at ihi. Inihayag nito ang nakataas na atay enzymes, mga karamdaman sa pamumuo ng dugo, nakataas na antas ng amonya, at madalas mababa ang dugo glukos mga antas. Upang kumpirmahin ang diagnosis, mga diskarte sa imaging o isang atay biopsy ay ginagamit, na nagsisiwalat ng mga pagbabago sa mitochondria at mataba pagkabulok ng atay. Maaaring gamitin ang mga alon ng utak upang makita ang pagtaas ng presyon ng intracranial. Bilang karagdagan, ang nakaraang paggamit ng acetylsalicylic acid-ng naglalaman ng mga gamot sa kaso ng impeksyon sa viral ay mahalaga mula sa a medikal na kasaysayan pananaw. Kung hindi ginagamot, ang Reye's syndrome ay isang nakamamatay na sakit na nakamamatay sa halos isang-kapat ng mga kaso. Halos 30% ng mga pasyente ang nagdurusa ng neurological sequelae tulad ng pagsasalita o pag-aaral mga problema. Ang Reye syndrome ay hindi nakakahawa.
Komplikasyon
Ang Reye syndrome mismo ay isang seryosong komplikasyon ng impeksyon sa viral at karaniwang nakakaapekto sa mga bata sa pagitan ng edad na apat at sampu. Hanggang sa 50 porsyento ng lahat ng mga kaso, ang mga pasyente ay namamatay mula sa matinding komplikasyon, partikular na nakakaapekto sa utak at atay. Sa kasamaang palad, walang nakakagamot terapewtika. Ang paggamot ay binubuo lamang ng pagpapagaan ng mga malubhang sintomas upang matiyak na mabuhay ang mga apektado. Sa maraming mga kaso kung saan nakaligtas ang mga bata, naiwan silang may mga karamdaman sa neurological na resulta ng pinsala sa utak. Kaya, pagkalumpo, mga karamdaman sa pagsasalita o mga limitasyon sa pag-iisip ay maaaring manatili habang buhay. Ang pangunahing tampok ng Reye syndrome ay pinsala sa atay at utak. Ang atay ay bubuo sa a matabang atay, na kung saan ay malubhang limitado sa pagpapaandar nito. Kalaunan, atay ng kabiguan maaari ring mangyari, na sa mga malubhang kaso ay maaaring mangailangan pag-transplant sa atay. Dahil ang mga pag-andar ng atay at bato ay malapit na maiugnay, klase pinsala at maging ang pagkabigo sa bato ay maaari ding mangyari. Sa parehong oras, ang utak ay apektado. Ang intracranial pressure ay tumataas dahil sa fluid akumulasyon (cerebral edema). Ang cerebral edema ay responsable para sa pinaka matinding komplikasyon ng Reye's syndrome. Sa humigit-kumulang 60 porsyento ng mga apektadong bata, ang buo-buo na Reye's syndrome ay bubuo, na kung saan ay nailalarawan hindi lamang ng pagkasira ng atay kundi pati na rin ng pagkalito, pagkamayamutin, mga seizure, at kapansanan sa kamalayan hanggang sa at kabilang pagkawala ng malay. Ang tatlong-kapat ng mga may ganap na Reye syndrome ay hindi makakaligtas sa sakit.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang reye syndrome ay dapat laging suriin at gamutin ng isang manggagamot. Karaniwan ay walang paggaling sa sarili sa sakit na ito. Dahil ang kalagayan ay isang sakit na genetiko, hindi ito maaaring ganap na gumaling. Gayunpaman, ang apektadong tao ay may karapatan pagpapayo ng genetic upang matiyak na ang Reye's syndrome ay hindi naipapasa sa susunod na henerasyon. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa matinding alibadbad o kahit na pagsusuka sa loob ng mahabang panahon. Ang mga pasyente ay madalas na nalilito o bahagya na tumutugon at hindi makipag-usap sa ibang mga tao. Nagpupursige hypoglycemia maaari ring ipahiwatig ang Reye's syndrome at dapat na siyasatin. Sa pinakapangit na kaso, kung ang Reye's syndrome ay hindi ginagamot, maaaring maghirap ang apektadong tao pagkalason ng dugo or pamamaga ng meninges, na maaari ding nakamamatay. Una at pinakamahalaga, ang isang pangkalahatang pagsasanay ay dapat na kumunsulta sa kaso ng mga sintomas. Ang karagdagang paggamot ay ibinibigay ng isang dalubhasa.
Paggamot at therapy
Walang tiyak na sanhi terapewtika para sa Reye's syndrome. Ang paggamot ay limitado sa kaluwagan ng matinding sintomas at pinsala sa pagkontrol hinggil sa matinding paglala tulad ng atay ng kabiguan o pagkawala ng malay. Nangangailangan ito ng masinsinang paggamot sa inpatient sa ilalim ng malapit na pangangasiwa ng medisina. Ang pagtustos ng mga likido at nutrisyon ay maaaring matiyak sa pamamagitan ng isang cannula. Kung kinakailangan, ang intracranial pressure ay ibababa ng tukoy gamot. Sa ibang Pagkakataon, artipisyal na paghinga ng pasyente ay kinakailangan. Ang Reye's syndrome ay isang emerhensiyang medikal. Kung ito kalagayan ay pinaghihinalaan, medikal na atensiyon ay dapat na hinahangad sa lalong madaling panahon, dahil ang agarang interbensyong medikal ay maaaring maiwasan ang pag-unlad ng sakit at sa gayon ay mabawasan ang peligro ng sumunod na pangyayari.
Pagpigil
Na ang Reye's syndrome ay na-obserbahan na nauugnay sa pangangasiwa ng mga gamot na naglalaman ng acetylsalicylic acid, ang mga gamot na ito (hal. aspirin) ay hindi dapat ibigay sa mga bata at kabataan na may mga sakit na febrile, kung maaari. Magagamit ang iba pang mga gamot lagnat pagbawas at sakit kontrol na hindi nauugnay sa peligro ng Reye's syndrome. Ang pediatrician ay dapat na kumunsulta tungkol sa mga ito.
Pag-asikaso
Ang reye syndrome ay itinuturing na walang lunas. Ang sintomas lamang na pag-follow up ay maaaring ibigay upang mabawasan ang iba't ibang mga sintomas at madagdagan ang mga pagkakataong mabuhay. Ang paggamot sa droga ay mahalaga upang mabawasan ang pamamaga at pamamaga ng utak. Sa kasong ito, inirerekomenda ang pagtaas ng itaas na katawan bilang isang sumusuporta sa panukalang-batas. Dahil nililimitahan ng pinsala sa atay ang pag-andar nito, sa mga malubhang kaso maaaring kailanganin upang artipisyal na suportahan ang metabolismo at pamumuo ng dugo. Ginagawa ito sa pamamagitan ng pamamahala sosa benzoate upang babaan ang antas ng ammonia sa dugo at ng peritoneal dyalisis. Sa mga partikular na matinding kaso, maaaring kailanganin ang isang transplant sa atay. Ang klase dapat ding tratuhin ng gamot upang mapanatili ang output ng ihi at maiwasan ang pagkabigo ng bato. Bukod dito, ang pagpapaandar ng mga natitirang bahagi ng katawan, tulad ng puso at baga, dapat ding subaybayan, bilang artipisyal na paghinga maaaring kailanganin dahil sa pinsala sa utak. Ang sakit ay may iba't ibang mga epekto at maaari ring makaapekto sa iba pang mga organo at maging sanhi ng permanenteng pagkalumpo at mga karamdaman sa pagsasalita. Samakatuwid, ang regular na pag-check up sa isang doktor ay masidhing pinapayuhan na suriin ang pag-usad ng Reye's syndrome. Sa kasamaang palad, ang pagbabala ay medyo mahirap. Mahigit sa kalahati ng mga apektadong namatay at ang mga nakaligtas ay may habambuhay na matinding kapansanan sa neurological. Gayunpaman, maagang pagtuklas ng sakit at kasunod terapewtika maaaring dagdagan ang mga pagkakataong mabuhay.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang Reye's syndrome ay isang emerhensiyang medikal. Kung lumitaw ang mga palatandaan ng talamak na metabolic disorder, tumawag kaagad sa 911. Hanggang sa dumating ang tulong medikal, ang bata o kabataan ay dapat na mapakalma. Dapat tiyakin ng mga magulang ang apektadong tao at tiyakin na hindi siya mawalan ng malay. Kung ang karamdaman ay katutubo, dapat ipaalam sa emergency manggagamot. Kung kinakailangan, dapat ibigay ang naaangkop na gamot sa emergency. Pagkatapos ng paunang paggagamot, dapat alagaan ang nagdurusa sa ospital. Nalalapat ang kasabay na pahinga at pagtitipid. Bilang karagdagan, ang mga sanhi ng matinding metabolic disorder ay dapat matukoy. Dahil ang kalagayan nangyayari nang higit sa lahat sa mga bata, kinakailangan ang isang konsulta sa pedyatrisyan. Maaaring magsagawa ang manggagamot ng naaangkop na regular na mga pagsusuri sa pag-unlad at ipaliwanag ang sakit sa bata sa isang naaangkop na edad na pamamaraan. Pagkatapos ng medikal na emerhensiya, maaaring mangyari ang pangalawang pinsala sa atay at utak. Bilang karagdagan, ang mga karamdaman sa neurological ay maaaring manatili, kung saan, sinamahan ng physiotherapy, dapat tratuhin ng regular na ehersisyo. Ang apektadong bata ay hindi dapat makipag-ugnay sa mga posibleng pag-trigger. Dapat suriin ng mga magulang at, kung kinakailangan, baguhin ang gamot upang maiwasan ang mga maaaring mag-trigger tulad ng acetylsalicylic acid mula sa pagpasok sa katawan. Sa mga kaso ng mga nanganganak na error ng metabolismo, dapat ding iwasan ang paggamit ng mga naaangkop na gamot.
