Ang window ng Aorto-pulmonary ay isang depekto sa likas na sakit sa septal. Ang pataas na aorta at truncus pulmonalis ay konektado sa loob ng depekto, na nagiging sanhi ng baga Alta-presyon, kanang panig ng puso pilay, at tisyu na mas mababa. Ang pagwawasto ng aorto-pulmonary septal defect ay nagagawa ng paghihiwalay ng kirurhiko ng konektado sasakyang-dagat.
Ano ang isang window ng aorto-pulmonary?
Ang pataas na aorta ay tumutugma sa paunang bahagi ng aorta na nagmumula sa kaliwang ventricle. Pangkalahatan, ang arko ng aorta ay kumokonekta sa umaakyat na aorta. Ang truncus pulmonalis ay ang puno ng mga ugat ng baga. Mayroong paghihiwalay ng septal sa pagitan ng karaniwang trunk ng arteriae pulmonales at ang pataas na aorta sa isang malusog na katawan. Sa mga congenital malformations tulad ng aorto-pulmonary window, ang paghihiwalay na ito ay natapos na. Ang hindi pangkaraniwang bagay ay isang vascular malformation na kilala rin bilang aorto-pulmonary septal defect. Ang mga depekto sa septal ay hindi kumpleto ng mga okasyon ng septa ng puso sa pagitan ng kaliwa at kanang bahagi ng puso. Dugo ihinahalo sa pamamagitan ng koneksyon sa pagitan ng aorta at ng baga malaking ugat. Ang resulta ay pagbaha, na kadalasang nagdudulot ng pinsala sa baga. Nakasalalay sa eksaktong lokasyon at pagkalat ng depekto ng vaskular, nakikilala ng mga manggagamot ang apat na magkakaibang pagkakaiba-iba ng window ng aorto-pulmonary.
Sanhi
Ang sanhi ng window ng aorto-pulmonary ay karaniwang mga pagbabago sa pathohemodynamic sa ductus arteriosus apertus. Ito kalagayan ay isa sa mga katutubo puso mga depekto Kaagad pagkatapos ng kapanganakan, physiologically, maaaring may isang koneksyon sa pagitan ng aorta at ng truncus pulmonalis, ngunit nagsasara ito sa unang dalawang araw ng buhay. Ang pagkaantala o pagkagambala ng pagsasara na ito ay pangunahing nangyayari sa mga wala pa sa edad na mga sanggol. Kaya, ang pangunahing sanhi ng occlusion karamdaman siguro oksiheno kakulangan o posibleng tumaas na antas ng prostaglandin. Kasama ang isang window ng aorto-pulmonary, madalas na may mga manifestations tulad ng isang nagambala aorta arko, isang ventricular septal defect, isang atrial septal defect, isang malrotation ng tamang pulmonary aorta o isang tetralohiya ng Fallot. Hindi gaanong karaniwan, nagreresulta ito mula sa mga pagbabago sa pathologic tulad ng transposisyon ng mga magagaling na arterya. Pathophysiologically, mayroong isang humigit-kumulang limang beses na pagtaas ng presyon sa systemic sirkulasyon kumpara sa sirkulasyon ng baga dahil sa may sira na paghihiwalay ng vaskular. Bilang isang resulta, mayroong isang malaking pagtaas sa dugo dumaloy sa baga sasakyang-dagat.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga pasyente na may depekto sa aorto-pulmonary septal ay nagdurusa sa sequelae tulad ng left-to-right shunt na may pulmonary Alta-presyon, kanang panig ng puso pilay, at hindi sapat na supply ng tisyu. Para sa kadahilanang ito, nangyayari ang mga sintomas ng baga tulad ng dyspnea o tachypnea. Sa gayon ang mga pasyente ay humihinga nang labis o mabilis na dumaranas ng igsi ng paghinga. Bilang karagdagan, ang mas mababa respiratory tract sa partikular ay madaling kapitan ng impeksyon, na nagpapakita ng sarili sa mga paulit-ulit na impeksyon. Marami sa mga pasyente ang nanghihina ng katawan, lilitaw na pagod o mabilis na gulong. Kadalasan, ang mga nagdurusa ay pawis nang mas mabilis at higit na labis kaysa sa average. Sa ilang mga kaso, ang mga nagdurusa ay nakakakuha ng hindi sapat na timbang, na higit na nagpapalala ng kahinaan sa katawan. Ang paulit-ulit na kaliwa-sa-kanan na paglilipat ay naiugnay sa isang talamak dami load sa kanan puso. Ang labis na pagkarga na ito ay maaaring magresulta sa compensatory eccentric myocardial hypertrophy, kung saan masira ang tisyu ng kanang kalamnan sa puso. Ang pagkakasira na ito ay humahantong sa kanan pagpalya ng puso. Baga Alta-presyon ay kabilang din sa isang pangkaraniwang komplikasyon bilang bahagi ng maling anyo ng vaskular.
Diagnosis at kurso
Karaniwang ginagawa ng mga manggagamot ang diagnosis ng aorto-pulmonary fenestration kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga apektadong bagong silang na sanggol ay kilalang klinika para sa minarkahang igsi ng paghinga at pagkapagod. Ang klinikal na larawan na ito ay nag-uudyok sa manggagamot na mag-order ng echocardiograms. Bilang karagdagan, ang radiographic imaging ay maaaring isagawa upang mailarawan ang tumaas dugo dumaloy sa ment lugar. Ang X-ray kadalasan ay nagpapakita rin ng higit o mas kaunting pinalaki na puso sa mga pasyente na may window ng aorto-pulmonary. Karaniwan ay hindi nagpapakita ang ECG ng ebidensya ng mga abnormalidad sa puso. Dahil ang window ng aorto-pulmonary ay sa maraming mga kaso isa lamang sa maraming mga malformation ng vaskular, ang sistema ng cardiovascular ay napagmasdan nang malawakan pagkatapos ng diagnosis. Ang naunang window ng aorto-pulmonary ay nasuri, mas mabuti ang pagbabala. Ang mga resulta sa pagwawasto ay karaniwang kasiya-siya. Kaya, ang pangmatagalang pagbabala ay kanais-nais para sa mga pasyente.
Komplikasyon
Ang window ng aorto-pulmonary ay nagdudulot ng mga komplikasyon sa puso at kakulangan sa ginhawa sa karamihan ng mga kaso. Pangunahing nangyayari ito sa kanang bahagi at maaari rin mamuno sa hindi sapat na supply ng tisyu. Sa maraming mga kaso, ang pasyente ay nakakaranas ng igsi ng paghinga o dyspnea, na maaaring madalas mamuno sa atake ng sindak. Kadalasan, ang respiratory tract lubos na madaling kapitan sa mga impeksyon at iba pang mga sakit, at ang apektadong tao ay naghihirap mula sa isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman. Bilang isang resulta, ang pang-araw-araw na buhay ay labis na pinaghihigpitan at ang pagsasagawa ng pisikal na gawain ay karaniwang hindi posible nang walang karagdagang pag-ado. Dahil sa mga sintomas ng puso, ang mga pasyente ay nagdurusa kakulangan sa puso at gulong medyo mabilis. Dahil sa kakulangan, mayroon ding pagtaas ng presyon sa baga. Ang paggamot sa sakit ay karaniwang sa pamamagitan ng interbensyon sa pag-opera. Kung maaga itong natutugunan, karaniwang walang mga karagdagang komplikasyon o kakulangan sa ginhawa. Sa matinding kaso, ment paglipat maaaring kailanganin din. Gayunpaman, ang kasong ito ay nangyayari lamang kapag ang sakit ay nasuri nang huli sa karampatang gulang. Sa kasong ito, ang pagkamatay ay maaari ding mangyari sa pinakamasamang kaso kung ang transplant ay hindi matagumpay o hindi maisagawa nang mabilis.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Ang window ng Aorto-pulmonary ay isa sa mga depekto sa congenital na karaniwang nagiging maliwanag sa mga bagong silang na sanggol sa loob ng mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan. Ang window ng aorto-pulmonary ay binubuo ng isang maikling circuit sa pagitan ng aorta at ng sirkulasyon ng baga, upang ang mas mataas na systolic presyon ng dugo rurok ng systemic sirkulasyon ay nailipat sa sirkulasyon ng baga, nagiging sanhi ng lantarang baga ng hypertension sa lahat ng mga problemang bubuo. Ang tanong kung kailan pupunta sa doktor ay maaaring sagutin nang simple, dahil ang isang hindi ginagamot na window ng aorto-pulmonary ay karaniwang may hindi kanais-nais na pagbabala. Sa kabaligtaran, nangangahulugan ito na ang pag-aalis ng kirurhiko sa maikling circuit sa pagitan ng systemic at pulmonary sirkulasyon sa madaling panahon ay magreresulta sa pagbabalik ng umuusbong na pangalawang pinsala sa kanang puso at baga. Sa mga indibidwal na kaso kung saan ang maikling circuit ay hindi gaanong malubha at ang katutubo depekto sa puso ay hindi napansin, ang pangalawang pinsala - lalo na sa baga - napakabagal ng pagbuo. Ang mga kaso ay naiulat kung saan ment paglipat naging kinakailangan sa karampatang gulang. Kapag ang mga bata at kabataan ay may mga sintomas tulad ng igsi ng paghinga, nadagdagan ang rate ng paghinga, at mabilis na pagkapagod, pati na rin ang isang mataas na pagkamaramdamin sa mga impeksyon sa paghinga, inirerekumenda na suriin ang mga sintomas sa cardiologically upang maibawas ang pagkakaroon ng isang puso o vaskular maling anyo na dapat tratuhin nang mabilis hangga't maaari upang maiwasan ang hindi maibalik na pinsala.
Paggamot at therapy
Ang mga pasyente na may depekto sa aorto-pulmonary septal ay tumatanggap ng isang diskarte sa causative na paggamot. Sa halip na tugunan ang mga indibidwal na sintomas, ang hindi sapat na pagsasara ng septal at sa gayon ang pangunahing sanhi ng mga sintomas ay naitama. Ang pagwawasto na ito ay katumbas ng isang nagsasalakay na pamamaraan at sa gayon ay nagaganap sa panahon ng operasyon. Bilang panuntunan, a makina ng puso-baga ay ginagamit sa operasyong ito. Ito ay isang medikal na aparato na maaaring palitan ang pagpapaandar ng puso at pagpapaandar ng baga sa loob ng isang panahon. Sa panahon ng operasyon kasama ang makina ng puso-baga, ang dugo ay umalis sa katawan sa pamamagitan ng isang sistema ng mga tubo, na-oxygen sa labas ng katawan, at pagkatapos ay ibinalik sa katawan. Talaga, sa panahon ng operasyon, pinaghihiwalay ng siruhano ang sasakyang-dagat at isinasara ang mga ito gamit ang mga patch. Nakasalalay sa kalubhaan ng kasalukuyang pagkakaroon ng malisya ng vaskular, magagamit ang iba't ibang mga opsyon sa pag-opera para sa hangaring ito. Hangga't ang operasyon ay ginaganap sa lalong madaling panahon pagkatapos ng aktwal na pagsusuri, ang mahusay na mga resulta ay maaaring makamit sa karamihan ng mga kaso. Sa mga bihirang kaso, ang depekto sa puso ay hindi nasuri hanggang sa pagtanda. Dahil sa naayos baga ng hypertension, ang paggamot na nakakagamot ay hindi posible sa naturang huli na pagsusuri. Sa kasong ito, ang mga apektadong indibidwal ay karaniwang tumatanggap ng isang transplant sa baga.
Outlook at pagbabala
Ang pagkakaroon ng malisya ng vaskular ng aorta ay may magandang pagbabala kung masuri nang maaga. Sapagkat nasuri ito sa karamihan ng mga kaso habang pagkabata, mayroong isang magandang pagkakataon ng isang mahusay na paggaling pagkatapos ng paggamot. Sa isang pamamaraang pag-opera, ang aorto-pulmonary window ay naitama. Ang isang permanenteng kaluwagan ng mga sintomas ay nangyayari at ang bata ay maaaring mapalabas na gumaling sa loob ng maikling panahon. Sa pang-araw-araw na buhay, madalas na hindi na napapansin ng pasyente ang anumang mga kapansanan sa susunod na ilang taon. Kung ang kapansanan ay hindi napansin hanggang sa matanda, ang iba't ibang mga reklamo o kapansanan ay mayroon nang. Bagaman ang pagkasira ng vaskular ay maaari ding ganap na maitama at gumaling sa mga may sapat na gulang, ang pasyente ay naghihirap mula sa iba pang mga kundisyon. Ang sequelae na ito ay nakakaimpluwensya sa paggaling ng pasyente, na kadalasang humahantong sa katotohanang ang kalayaan mula sa mga sintomas ay hindi na posible. Sa ilang mga pasyente, paglipat ng organ ay kinakailangan upang makamit ang isang pagpapabuti sa kalusugan at kagalingan. Ang kalidad ng buhay ay normal na nagpapabuti muli pagkatapos. Gayunpaman, ang isang kumpletong gamot ay hindi ibinigay. Bilang karagdagan, ang proseso ng pagpapagaling ay naantala at maaaring tumagal ng maraming taon. Kadalasan ang puso at baga ay humina. paglipat ng isang organ ay nauugnay sa karagdagang mga komplikasyon at hamon na dapat mapagtagumpayan.
Pagpigil
Ang window ng Aorto-pulmonary ay hindi maaaring mapigilan. Gayunpaman, ang kalagayan ay isang napaka-bihirang kababalaghan pa rin, na may ilang mga ulat sa kaso o mga numero ng kaso.
Pag-asikaso
Sa sakit na ito, ang apektadong tao ay pangunahing nakasalalay sa isang mabilis na pagsusuri na may kasunod na paggamot upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o posibleng pagkamatay ng puso. Kung hindi ito magreresulta sa paggamot, magaganap ang mga seryosong komplikasyon na maaaring makabuluhang kumplikado sa pang-araw-araw na buhay ng apektadong tao. Espesyal na pag-aalaga pagkatapos mga panukala ay karaniwang hindi magagamit sa apektadong tao. Ang mas maaga na napansin ang sakit, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na karaniwang. Sa pangkalahatan, ang taong apektado ng sakit na ito ay dapat magbayad ng pansin sa isang malusog na pamumuhay na may malusog diyeta. Ang mga madulas o napakatamis na pagkain ay dapat iwasan, at ang mga aktibidad na pampalakasan ay maaari ding magkaroon ng positibong epekto sa kurso ng sakit. Gayunpaman, karaniwang kinakailangan ang mga interbensyon sa pag-opera. Matapos ang naturang operasyon, ang apektadong tao ay dapat magpahinga at alagaan ang kanyang katawan. Ang pagsusumikap o nakababahalang mga aktibidad ay hindi maipapayo, upang ang karamihan sa mga pasyente ay umaasa sa tulong at pangangalaga ng mga kamag-anak. Ang karagdagang kurso at pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay lubos na nakasalalay sa eksaktong pagpapakita ng mga sintomas.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang espesyal na kalikasan ng sakit ay nangangahulugan na preventive mga panukala walang direktang impluwensya sa kurso ng sakit. Ang mga pasyente ay dapat magbayad ng higit na pansin sa kanilang pangkalahatan kalusugan. Ang panganib ng paulit-ulit na impeksyon sa paghinga ay mas mataas kaysa sa malulusog na mga pasyente. Dito mahalagang mapanatili ang a balanse sa pagitan ng labis na maingat na pag-uugali na iniiwasan ang tunay o napansin na mga panganib (nakakahawang kapaligiran, malamig) at isang gaanong hinihingi ng pilay sa katawan (stimulate klima, lightest sports tulad ng paglalakad sa sariwang hangin). Ang regular na ehersisyo ay mahalaga sa pagsuporta terapewtika ng maraming sakit. Dahil ang sakit ay madalas na sanhi ng pagkabalisa sa paghinga, ang window ng aortopulmonary ay maaaring maging sanhi ng matinding pagkabalisa at gulat sa pasyente. Ang pagkabalisa ay maaaring salungatin sa pamamagitan ng naka-target na respiratory terapewtika. Mga ehersisyo na nagmumuni-muni, autosuggestion, pagsasanay na autogenic ay kapaki-pakinabang mga panukala para sa mga emerhensiya kapag naging mahalaga na itulak ang tumataas na gulat. Espesyal pagsasanay sa paghinga ay kapaki-pakinabang din kapag may isang mas mataas na pangangailangan para sa oksiheno. Ang mga pasyente na nasuri na may window ng aortopulmonary pagkapagod mabilis; kinakailangan na bigyan ng pagsasaalang-alang ito sa kapaligiran.
