Ang Bence-Jones proteinuria ay ang pagkakaroon ng light-chain renal na nakalalason na mga paraprotein, si Bence-Jones proteins, sa ihi. Ang mga ito ay walang function na kadena ng ilaw proteins kumakatawan sa mga fragment ng antibodies ginawa ni B lymphocytes. Ang kanilang mas mataas na pangyayari ay madalas na nagpapahiwatig ng malignant paglaganap ng B lymphocytes.
Ano ang Bence-Jones proteinuria?
Sa Bence-Jones proteinuria, tinaguriang Bence-Jones proteins ay inilabas sa ihi. Ang mga protina ng Bence-Jones ay kumakatawan sa mga light-chain protein na nagmula sa antibodies. Nabuo ang mga ito lalo na sa mga kanser ng hematopoietic system. Ang kanilang pagkakaroon sa ihi ay maaaring magpahiwatig ng isang malignant paglaganap ng lymphocytes. Gayunpaman, ang tumaas na mga protina ng Bence-Jones ay maaari ring mabuo sa benign paglaganap ng mga lymphocytes habang nasa impeksyon. Ang mga protina ng Bence Jones ay unang inilarawan noong 1848 ng doktor sa Ingles na si Henry Bence Jones. Nakilala rin niya ang isang koneksyon sa pagitan ng paglitaw ng mga protina na ito at maraming myeloma. Samakatuwid, ang Bence Jones proteinuria ay itinuturing na hindi malinaw na katangian para sa sakit na ito. Ang Bence-Jones proteinuria ay hindi isang sakit sa sarili nitong karapatan, ngunit isang sintomas ng lymphoma, maraming myeloma, sakit ni Waldenström at pansamantalang nadagdagan ang paggawa ng lymphocyte. Gayunpaman, ang mga protina mismo ng Bence-Jones ay nakakalason sa mga bato at lata mamuno sa kakulangan sa bato kapag nakalantad nang magkakasunod. Ang mga pagkalason sa bato ay nagreresulta mula sa kakayahan ng protina na bumuo ng mga deposito sa glomerular capillaries o distal renal tubules. Nagreresulta ito sa pangmatagalang pinsala sa bato at pagkabigo ng bato.
Sanhi
Mga sanhi ng Bence-Jones proteinuria isama ang maramihang myeloma, Waldenström's disease, iba't ibang mga lymphomas, pansamantalang nadagdagan ang pagbuo ng immunoglobulins sa panahon ng impeksyon, o monoclonal gammopathy ng hindi matiyak na kahalagahan (MGUS). Ang maramihang myeloma ay a kanser ng hematopoietic system. Sa kasong ito, nadagdagan ang pagbuo ng monoclonal B lymphocytes sa utak ng buto. Bilang isang resulta, monoclonal antibodies at mga light chain protein (mga bahagi ng immunoglobulins) ay nabuo. Ang mga protina ng kadena ng ilaw o mga protina ng Bence-Jones ay walang function at pinalabas sa ihi. Ang maramihang myeloma, sa kabilang banda, ay hindi isang pare-parehong sakit. Palaging nagsisimula ito mula sa isang solong degenerated cell na, bilang resulta ng hindi mapipigilan na paglaganap nito, pinapalitan ang iba pang mga cell ng hematopoietic system. Ang iba pang mga lymphomas at sakit na Waldenström ay maaari din mamuno sa pagbuo ng mga protina ng Bence-Jones. Ang mga sakit na ito ay nagsasangkot din ng malignant paglaganap ng mga lymphocytes. Ang sakit na Waldenström ay katulad ng maraming myeloma. Gayunpaman, ang kurso ng sakit ay mas mabagal. Gayunpaman, ang Bence-Jones proteinuria ay maaari ring mangyari sa monoclonal gammopathy ng hindi matiyak na kahalagahan (MGUS). Ang MGUS ay isang pauna sa mga nabanggit na kanser sa ilang mga kaso. Ang term na gammopathy ay tumutukoy sa maliit na bahagi ng gamma sa pagtuklas ng mga protina ng Bence-Jones sa serum protein electrophoresis. Gayunpaman, ang lumilipas na gammopathy ay maaari ding mangyari bilang isang resulta ng pinahusay na mga tugon sa immune sa Nakakahawang sakit.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang pangunahing sintomas ng Bence-Jones proteinuria ay ang nadagdagan na pagkakaroon ng mga light-chain protein sa ihi. Ang iba pang mga sintomas ay natukoy nang bahagya ng pinagbabatayan na sakit at bahagyang ng kasunod na pinsala sa mga bato mula sa impluwensya ng mga kadena ng ilaw. Sa kaso ng isang simple monoclonal gammopathy ng hindi malinaw na kahalagahan, posible ring walang ibang mga sintomas na nagaganap. Sa maraming myeloma, sakit sa buto, pagkawala ng sangkap ng buto, balikat sakit, sakit ng likod, pagkapagod, pagkawala ng pagganap, pagkamaramdamin sa impeksyon, pati na rin lagnat, pagbawas ng timbang, at pagpapawis sa gabi. Ang mga katulad na reklamo ay sinusunod din sa iba pang mga lymphomas at sa sakit na Waldenström. Sa sakit na Waldenström, madalas walang mga sintomas na lumilitaw sa loob ng maraming taon. Pinsala sa mga bato sa mga advanced na yugto ng sakit, kung hindi ginagamot, maaari mamuno sa pagkalason sa ihi sa alibadbad, pagsusuka, mga pagkahilig sa pagdurugo, at kapansanan sa kamalayan, kahit na pagkawala ng malay.
Diagnosis at kurso
Ang Bence Jones proteinuria ay maaaring napansin ng mga pamamaraan ng laboratoryo tulad ng SDS-polyacrylamide gel gradient electrophoresis (SDS-PAGE) o immunoelectrophoresis. Sa tulong ng mga pamamaraang ito, posible lamang ang isang husay na pagpapasiya ng mga light chain protein. Sa dami, ang mga protina ng Bence-Jones ay maaaring matukoy ng nephelometry. Sa nephelometry, ang walang halo ng mga napaputok na mga maliit na butil ay sinusukat sa pamamagitan ng pagdaan ng ilaw sa pamamagitan ng isang cuvette na naglalaman ng isang opacified na likido.
Komplikasyon
Pangunahing nangyayari ang Bence-Jones proteinuria sa setting ng maraming myeloma o plasmacytoma. Sa sakit na tumor na ito, mayroong matinding paghihigpit ng buto, na ginagawang mas madaling kapitan bali at mga labi. Sa partikular, ang mga vertebral na katawan ay apektado din, at ang mga importanteng nerve tract ay maaaring mapanganib. Bilang isang resulta ng sakit, ang katawan ay hindi na gumagawa ng sapat na mahahalagang mga antibodies na responsable para sa pagtatanggol laban mga pathogens. Ginagawa nitong mas madaling kapitan ang katawan sa mga impeksyon, na maaaring maging nakamamatay. Habang lumalaki din ang bukol sa utak ng buto lugar, ito ay nawala at maaaring may kakulangan ng mahalaga dugo mga cell tulad ng platelets (thrombosit), na responsable para sa pamumuo. Pinahaba nito ang pagdurugo oras sa mga apektadong indibidwal. Terapewtika Maaari ring maging sanhi ng mga seryosong komplikasyon, dahil ang mga ginamit na chemotherapeutic na ginamit ay hindi makilala ang pagitan ng mga cancerous at malusog na cells, kung gayon ay napinsala ang pareho. Bilang isang resulta ng isang napakataas na paglabas ng mga protina ng Bence-Jones, klase pagkabigo (kakulangan sa bato) maaaring mangyari. Ang klase hindi na maisagawa ang mga pag-andar at sangkap na ito upang maipalabas ng bato na mananatili sa katawan sa mataas na konsentrasyon, kaya't dugo maaaring magkaroon ng pagkalason (uremia). Maaari itong humantong sa a pagkawala ng malay at huli sa kamatayan ng pasyente. Anemya bilang resulta ng klase ang pagkabigo ay lubos na naiisip, mula pa hormones ginawa ng bato para sa dugo nawawala ang pormasyon.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas at reklamo ng Bence-Jones proteinuria ay hindi partikular na katangian at samakatuwid ay hindi direktang ipahiwatig ang sakit. Para sa kadahilanang ito, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kung ang mga sintomas ng sakit na ito ay mananatili sa loob ng mahabang panahon. Lalo na kung sakaling magpumilit sakit sa buto or sakit ng likod, isang doktor ay dapat na kumunsulta. Pagod at pagkawala ng pagganap ay maaari ding maging nagpapahiwatig ng Bence-Jones proteinuria at samakatuwid ay dapat suriin ng isang doktor. Karamihan sa mga apektadong indibidwal ay patuloy ding nagdurusa lagnat at biglaang pagbawas ng timbang bilang isang resulta ng sakit. Ang nadagdagang pagkamaramdamin sa iba't ibang mga impeksyon at pamamaga ay dapat ding siyasatin ng isang medikal na propesyonal upang posibleng masuri ang sakit. Karaniwan, ang pangkalahatang magsasanay ay maaaring konsulta para sa Bence-Jones proteinuria. Maaaring masuri ng taong ito ang sakit. Ang karagdagang paggamot ay ibinibigay ng iba pang mga dalubhasa. Mas maagang na-diagnose ang sakit, mas mataas ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Paggamot at therapy
Ang paggamot ng Bence Jones proteinuria ay pangunahing nakasalalay sa pinagbabatayan ng sakit. Sa ilang mga kaso, hindi terapewtika kailangan talaga. Ito ay totoo sa mga kaso tulad ng monoclonal gammopathy na walang katiyakan na kahalagahan (MGUS). Ang MGUS ay hindi rin tinukoy bilang isang sakit. Kadalasan, ang walang halo ng mga light chain protein na nabuo sa kasong ito ay napakababa na walang mga karagdagang resulta ng pagkasira. Gayunpaman, dapat isagawa ang regular na mga medikal na pagsusuri kung mayroon ang MGUS. Sa humigit-kumulang isa hanggang kalahating porsyento ng lahat ng mga monoclonal gammopathies na hindi malinaw ang kahalagahan, maraming myeloma o iba pang mga lymphomas ang maaaring bumuo. Ang maramihang myeloma ay ginagamot sa pamamagitan ng chemotherapy na may iba't ibang mga ahente ng chemotherapeutic. Nakagamot terapewtika ay posible sa tulong ng utak ng buto paglipat. Gayunpaman, hindi lahat ng mga anyo ng sakit na ito ay angkop paglilipat ng stem cell mula sa utak ng buto. Ang resorption ng buto ay pinabagal kasama ng pangangasiwa ng biphosphonates. Ang mga impeksyon ay dapat tratuhin kaagad antibiotics at, kung kinakailangan, kasama pangangasiwa of immunoglobulins. Sa mga kaso ng matinding pinsala sa bato, regular dyalisis ay kinakailangan. Ang sakit na Waldenström ay ginagamot sa gamot. Kadalasan ito ay isang nakakagamot na paggamot upang maantala ang kurso ng sakit. Kadalasang ginagawang posible ng drug therapy na mapalawak ang kaligtasan ng buhay hanggang sa mga dekada.
Outlook at pagbabala
Ang Bence Jones proteinuria ay mayroong hindi kanais-nais na pagbabala. Sa maraming mga kaso, ang paggamot ay hindi na kinakailangan dahil sa pasyente immune system grabe nang humina. Ang sakit ay bubuo bilang isang pagsusulit ng isang mayroon nang sakit na tumor. Ang paggamot ng kanser nang sabay-sabay ay may epekto sa paglaban sa Bence-Jones proteinuria. Gayunpaman, ang therapy ay napakamahal para sa organismo at nauugnay sa maraming mga komplikasyon. Kadalasan, ang natitirang likas na mapagkukunan ng pasyente ay hindi sapat upang simulan ang paggamot. Gayunpaman, ang pangangalagang medikal ay kasalukuyang tanging paraan upang mapagbuti ang estado ng kalusugan. Sa mga kahaliling pamamaraan o mga kapangyarihang nagpapagaling sa sarili ng katawan, walang naganap na paggaling. Mayroong banta ng pagkamatay ng pasyente. Ang organismo ay mayroon nang napakababang pag-andar ng pagtatanggol sa pagsisimula ng sakit. Ang mga antibodies ay hindi na ginawa nang nakapag-iisa sa isang sapat na degree dahil sa kasalukuyan kanser. Sa karamihan ng mga kaso, dapat gawin ang isang transplant ng utak sa buto upang pagalingin ang pinagbabatayanang sakit at Bence-Jones proteinuria. Kung matagumpay ang paggamot na ito, tumataas ang tsansa ng pasyente na mabawi. Gayunpaman, ang dami ng namamatay ay nananatiling napakataas. Bilang karagdagan, ang sakit na tumor ay maaaring umulit o higit pa metastases maaaring nabuo sa katawan. Sa maraming mga kaso, nangyayari ang permanenteng at hindi maayos na pinsala sa bato.
Pagpigil
Walang tiyak na mga rekomendasyong maaaring magawa para sa pag-iwas sa Bence-Jones proteinuria. Environmental kadahilanan tulad ng ionizing radiation, pakikipag-ugnay sa mga herbicide, o kahit na ang kaukulang genetis predisposition ay isinasaalang-alang panganib na kadahilanan para sa maraming myeloma. Gayunpaman, sa pangkalahatan, ang isang malusog na pamumuhay ay maaaring mabawasan ang panganib ng cancer. Dapat isagawa ang regular na pagsusuri sa medikal kung nariyan ang MGUS.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang Bence Jones proteinuria ay hindi kinakailangang mangailangan ng paggamot. Nakatuon ang Therapy sa pagpapagaan ng pinagbabatayan ng monoclonal gammopathy. Gayunpaman, pandugtong mga panukala ay kapaki-pakinabang. Dapat muna kumuha ng pasyente mga panukala upang itaguyod ang aktibidad ng bato. Kabilang dito ang masaganang paggamit ng mga likido pati na rin isang malusog at balanseng diyeta. Alkohol, kapeina at iba pang mga sangkap na naglalagay ng isang pilay sa mga bato ay dapat na iwasan. Sa kaso ng isang matinding kurso, ipinahiwatig ang curative therapy. Sa konsulta sa doktor, maaaring maipapayo, halimbawa, na magpasimula pampakalma therapy. Kasama rito, halimbawa, pahinga. Sa mga susunod na yugto ng sanhi ng sakit na sanhi, maaaring kailanganin ang isang pananatili sa isang dalubhasang klinika o nursing home. Dahil ang Bence-Jones proteinuria ay madalas na sanhi ng radiation o chemotherapy, isang pag-ulit o kahit isang pag-iigting ng mga mayroon nang mga sintomas ay hindi maaaring ganap na maalis sa pamamagitan ng pinapanibagong paggamot. Gayunpaman, maaaring isaalang-alang ng manggagamot ang mga kahaliling pagpipilian sa paggamot. Halimbawa, sa ilang mga kaso, ang radiation therapy ay maaaring mapalitan ng pag-aalis ng isang tumor. Ang mga pasyente ay dapat makipag-ugnay sa doktor na namamahala at talakayin ang karagdagang mga hakbang sa kanya.
