Ang Ceelen-Gellerstedt syndrome ay isang ment karamdaman na pinaniniwalaang isa sa autoimmune sakit na sanhi ng episodic o talamak na hemorrhages sa baga tissue. Ang Fibrosis ay madalas na bubuo mula sa hemorrhages. Hindi pa magagamit ang mga sanhi ng paggamot para sa bihirang sakit na ito.
Ano ang Ceelen-Gellerstedt syndrome?
Ang Ceelen-Gellerstedt syndrome ay isang bihirang ment sakit na lumilitaw bilang pagdurugo sa mga elemento ng istruktura ng alveolar ng baga. Ang sakit ay tinatawag ding idiopathic pulmonary hemosiderosis at nagpapakita ng ikatlong dekada ng buhay. Ang mga kababaihan at kalalakihan ay apektado tungkol sa pantay. Sapagkat ang sakit ay hindi napag-aralan nang mabuti dahil sa pagkabihira nito, alinman sa mga sanhi ay hindi malinaw na lininaw, o mayroon ding mga causal therapist. Karaniwang nagkakalat ang pagdurugo. Ang sakit ay madalas na nalilito vasculitis o collagenosis, dahil ang parehong mga kundisyon ay gumagawa ng isang katulad na pangkalahatang hitsura. Ang Ceelen-Gellerstedt syndrome ay karaniwang episodic at relapsing sa mga may sapat na gulang. Kaya, ang mga sintomas ay hindi kinakailangang manatili sa buong, ngunit humupa at bumalik pagkatapos ng isang mahabang panahon. Sa mga bata, mas maraming mga talamak na kurso ang napansin.
Sanhi
Ang mga sanhi ng Ceelen-Gellerstedt syndrome ay hindi pa matiyak na natutukoy. Dahil ang isang pamilyang akumulasyon ay naobserbahan, ang agham medikal hanggang ngayon ay ipinapalagay ang isang disposisyon ng genetiko na, kasama ang mga impeksyon o iba pang mga impluwensyang pangkapaligiran, marahil ay humantong sa pagsisimula ng sakit. Paglanghap trauma mula sa insecticides at impeksyon na may tiyak virus ay madalas na nauugnay bilang kapaligiran kadahilanan sa pagsisimula ng sakit. Isang koneksyon sa celiac ang sakit ay nasa loob din ng larangan ng posibilidad. Sa partikular, ang mga batang may sakit ay madalas na nagdurusa mula sa baka gatas hindi pagpaparaan, na kung saan ay isang kagiliw-giliw na pagmamasid, lalo na sa pagsasama sa celiac sakit Sa bihirang sakit na ito, hindi malinaw ang pinagmulan. Marahil, ang pagdurugo sa baga ay sanhi ng mga proseso ng autoimmune laban sa sariling tisyu ng katawan.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Ceelen-Gellerstedt syndrome ay nagpapakita sa panahon ng talamak na mga yugto bilang paghihigpit sa bentilasyon ng bentilasyon, kadalasang kasabay ng kawalan ng kakulangan sa paghinga sa daigdig sa setting ng kabalintunaan na nakataas karbon kadahilanan sa paglipat ng monoxide. Mga sintomas tulad ng isang talamak na hindi nagbubunga ubo mangyari Ang mga pasyente ay madalas na apektado ng dyspnea, na nangyayari higit sa lahat sa pag-eehersisyo. Bilang karagdagan, ang mga apektadong indibidwal ay madaling mapagod at kanilang balat kapansin-pansin na maputla. Sa mga bihirang kaso lamang ang mga pasyente ubo up dugo. Gayunpaman, laging pumipinsala ang sakit dugo sasakyang-dagat sa alveoli ng baga, nagpapalitaw ng paulit-ulit na hemorrhages sa ment tisyu, ang lawak na nag-iiba-iba sa bawat kaso. Dahil ang dugo breakdown ng produkto hemosiderin ay ideposito sa baga tissue dahil sa dinudugo, ang mga baga ay irreversibly nasira sa bawat pagsuka ng dugo. Parami nang parami uugnay tissue ay ginawa sa baga bilang tugon sa pinsala. Pulmonary fibrosis ay ang panghuli na resulta ng mga prosesong ito.
Diagnosis at pag-unlad
Matapos ang pagkuha ng kasaysayan, ang mga klinikal na pagsusuri ay bumubuo ng batayan sa diagnostic para sa Ceelen-Gellerstedt syndrome. Sa matinding yugto ng sakit, naririnig ng manggagamot ang isang kalansing patungo sa pagtatapos ng inspirasyon sa panahon ng auscultation. Sa pagsusuri sa pagpapaandar ng baga, ang mahihigpit na bentilasyong bentilasyon ay maaaring maobserbahan sa matinding yugto. Ang dibdib ay x-ray upang kumpirmahin ang diagnosis at nagpapakita ng diffuse compaction sa baga parenchyma at pulmonary cilia sa matinding yugto. Nadagdagan ang pagguhit ng reticular. Kadalasan, a pagsusuri ng dugo reveals kakulangan sa bakal anemya. Hindi sumasang-ayon ang mga may-akdang siyentipiko tungkol sa pagbabala. Habang ang ilan ay nagsasalita ng isang kanais-nais na pagbabala at inaasahan ang kamatayan na bihira bilang isang resulta ng sakit, ang iba ay nagbibigay ng isang hindi kanais-nais na pagbabala, na ipinapalagay ang isang rate ng kamatayan na halos sampung porsyento lalo na para sa mga bata at sa gayon ang talamak na anyo ng sakit,
Komplikasyon
Ang Ceelen-Gellerstedt syndrome ay nagdudulot ng mga kaguluhan sa paghinga sa karamihan ng mga kaso. Karamihan sa mga pasyente ay nagdurusa mula sa matinding pagkabalisa sa paghinga at isang napakalubha ubo. Dahil sa mga karamdaman sa paghinga, ang pang-araw-araw na buhay ng apektadong tao ay labis na apektado. Hindi na posible na makisali sa sports o magsagawa ng ilang mga pisikal na aktibidad. Ang apektadong tao ay sa gayon ay pinaghihigpitan sa kanyang mga gawain. Mahihirap ng hininga maaari mamuno sa atake ng sindak at karagdagang pagkawala ng kamalayan sa maraming tao. Ang Ceelen-Gellerstedt syndrome ay nagiging sanhi ng pagod na pagod sa pasyente at naghihirap din mula ulo at alibadbad. Sa kasong ito, ang pagkapagod hindi mababayaran ng pagtulog. Sa matinding kaso, ang baga ay maaari ding mapinsala ng pagdurugo. Ang pinsala mismo ay hindi maibabalik at hindi mababaligtad ng panggagamot. Walang partikular na paggamot na magagamit para sa Ceelen-Gellerstedt syndrome. Kadalasan, ang mga gamot ay ibinibigay sa panahon ng talamak na mga yugto ng sindrom upang mapawi ang mga sintomas. Sa kaso ng mga hindi pagpaparaan o mga alerdyi, ang apektadong tao ay dapat na sundin ang isang tukoy diyeta at pinaghihigpitan sa kanyang paggamit ng pagkain. Kahit na ang paggamot mismo ay hindi mamuno sa mga komplikasyon, hindi nito makakamit ang isang kumpletong lunas. Sa pinakapangit na kaso, dapat gawin ang isang transplant sa baga upang mapanatiling buhay ang pasyente. Maaaring maganap ang iba`t ibang mga komplikasyon, dahil kaunti ang nagawang pagsasaliksik sa pamamaraang ito.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Kung ang pag-ubo at igsi ng paghinga ay nangyayari lalo na sa pisikal na pagsusumikap, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta kaagad. Kung ang mga sintomas na ito ay umuulit at hindi sanhi ng anumang iba pang mga sanhi, maaaring mayroong isang seryosong pinagbabatayan kalagayan tulad ng Ceelen-Gellerstedt syndrome. Maaaring linawin ng isang medikal na pagsusuri kung ito talaga ang sakit sa baga - kung gayon, kung kinakailangan, kinakailangan terapewtika maaaring simulan nang direkta. Dapat bang maging kapansin-pansin ang mga karagdagang sintomas o palatandaan ng pulmonary fibrosis lumitaw, pinakamahusay na makipag-ugnay sa serbisyong medikal na pang-emergency. Ang mga taong naghihirap mula sa celiac partikular na apektado ang sakit. Paglanghap trauma mula sa insecticides, impeksyon na may tiyak virus, at iba pang mga kapaligiran kadahilanan maaari ding itaguyod ang pagbuo ng Ceelen-Gellerstedt syndrome. Dapat na ang mga naapektuhan ng mga salik na ito makipag-usap sa kanilang pangkalahatang practitioner kung mayroon silang nabanggit na mga sintomas. Bilang karagdagan sa pangkalahatang praktiko, ang isang dalubhasa sa baga o isang internist ay maaari ding konsultahin. Sa isang emerhensiyang medikal, ang serbisyo sa ambulansya ay dapat tawagan o ang apektadong tao ay dapat dalhin sa isang klinika.
Paggamot at therapy
Ang mga sanhi ng paggamot ay wala pa para sa Ceelen-Gellerstedt syndrome. Samakatuwid, terapewtika ay nagpapakilala at, kung kinakailangan, sumusuporta, na may pangunahing pokus ng suporta mga panukala pagiging isang pagpapabuti sa kalidad ng buhay ng mga apektadong indibidwal at kanilang mga kamag-anak. Pangunahing ginagamit ang mga paggagamot sa droga sa matinding mga yugto ng sakit. Ang paggamot na may mga steroid na partikular ay maaaring makapagpahina ng mga sintomas sa matinding mga phase. Ang parehong nalalapat sa cyclophosphamides. Gayunpaman, ang tagumpay ng mga therapies ng gamot na sinusunod hanggang ngayon ay limitado at hindi kailanman napatunayan para sa bawat kaso ng Ceelen-Gellerstedt syndrome. Ang mga matitinding kurso ay nangangailangan din ng pangangasiwa of mga immunosuppressant tulad ng azathioprine sa labas ng talamak na mga phase. Kung hindi pagpaparaan ng gluten ay naroroon, isang walang gluten diyeta pinasimulan din. Sa kaso ng lactose hindi pagpayag, ang diyeta dapat din lactose-libre. Sa mga bihirang kaso, ang kumpletong pagpapatawad ng lahat ng mga sintomas ay na-obserbahan bilang isang resulta ng naturang diyeta. Kung pulmonary fibrosis nabuo na, pangmatagalan oksiheno terapewtika dapat madalas ibigay. Kapag ang kakulangan ng respiratory terminal ay naroroon sa baga, ang huling opsyon sa paggamot ay paglipat ng baga. Ang lawak kung saan ang pagpipiliang ito ay nakoronahan ng tagumpay ay mahirap masuri dahil sa kaunting magagamit na pananaliksik. Gayunpaman, dahil ang sakit ay sasalakay kahit isang muling inilipat na baga, ang pagkakataon ng isang transplant lamang ay dapat isaalang-alang na mababa dahil sa maliit na matagalang tagumpay na maaaring asahan.
Prospect at pagbabala
Ang Ceelen-Gellerstedt syndrome ay hindi magagamot nang causally, kaya't ang mga pasyente ay dapat umasa sa pagpapagamot na paggamot sa anumang kaso. Kadalasan maaari nitong limitahan at mabawasan nang maayos ang mga sintomas, bagaman sa maraming mga kaso kinakailangan ang panghabang buhay na therapy. Ang Ceelen-Gellerstedt syndrome ay maaaring madalas na talunin ng isang inangkop na diyeta kung mayroong isang hindi pagpaparaan sa gluten. Ang pareho ay karaniwang totoo para sa lactose hindi pagpaparaan, kung saan ang diyeta ay nababagay din. Bilang karagdagan sa mga pagpipiliang ito, gayunpaman, ang karamihan sa mga pasyente ay nakasalalay din sa therapy na may oksiheno. Kung ang mga sintomas ay hindi lumubog bilang isang resulta, ang Ceelen-Gellerstedt syndrome ay magagamot lamang sa pamamagitan ng paglipat ng isang baga. Nang walang paggamot, ang pag-asa sa buhay ay paglaon ay mabawasan nang malaki at ang apektadong tao ay patuloy na mamamatay. Kahit na may isang paglipat ng baga, ang mga sintomas ay maaaring umulit. Gayunpaman, ang posibilidad na makahanap ng isang donor organ ay napakababa. Ang pagbabala para sa Ceelen-Gellerstedt syndrome samakatuwid ay itinuturing na medyo mahirap, nakasalalay din sa tagumpay ng paggamot sa gamot at ang eksaktong pagpapakita ng sindrom. Sa pangkalahatan, ang paggamot ay naglalayong mapabuti ang kalidad ng buhay, dahil ang isang kumpletong paggagamot ay hindi posible pa rin.
Pagpigil
Ang mga sanhi ng Ceelen-Gellerstedt syndrome ay hindi malinaw hanggang ngayon. Samakatuwid, ang sakit ay halos hindi maiiwasan sa ngayon. Kung paglanghap ang trauma o impeksyon sa viral ay naroroon bilang mga nag-uudyok na kadahilanan, pagbabakuna at maingat na paghawak ng insecticides at iba pang mga nakakalason na sangkap ay maaaring maunawaan bilang pag-iwas mga panukala sa pinakamalawak na kahulugan.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang Ceelen-Gellerstedt syndrome ay isang napakabihirang sakit sa baga na ang mga sanhi ay hindi pa napagpasyahan. Marahil, ang pagdurugo sa baga ay sanhi ng mga proseso ng autoimmune na nakadirekta laban sa sariling tisyu ng katawan. Dahil ang mga sanhi ng sakit ay hindi alam, ang apektadong tao ay hindi maaaring kumuha ng anuman mga panukala upang labanan ang mga ito sanhi. Gayundin, marami sa mga sintomas ay hindi maaaring maimpluwensyahan ng mga hakbang sa pagtulong sa sarili, o hindi gaanong mahalaga. Gayunpaman, isang koneksyon sa pagitan ng sakit at ilang mga intolerance ng pagkain, lalo na celiac disease, Pati na rin lactose intolerance ay pinaghihinalaan. Ang mga apektadong tao na naghihirap mula sa gayong mga karamdaman ay maaaring makapagpagaan sa kanila ng angkop na diyeta at sa gayon ay malamang na positibong naiimpluwensyahan din ang kurso ng Ceelen-Gellerstedt syndrome. Sa kaso ng hindi pagpaparaan ng gluten, ang gluten protein ay dapat na patuloy na maiiwasan. Gluten ay naglalaman ng partikular na mataas na konsentrasyon sa maraming uri ng butil, lalo na ang trigo, durum trigo semolina, barley, baybay, oats, rye, berdeng baybay, ngunit din sa primal butil, kamut o emmer. Papkorn, bigas, bakwit at dawa, sa kabilang banda, ay kabilang sa butil na hindi naglalaman ng gluten. Si Amaranth ay wala ring sangkap na ito. Dahil mas maraming tao ang mas gusto ang isang walang gluten na diyeta, kahit na walang kinakailangang medikal, mayroon na ngayong malawak na hanay ng pasta, tinapay at mga inihurnong kalakal na magagamit sa mga specialty store na tindahan at kalusugan mga tindahan ng pagkain na angkop din para sa mga taong may celiac disease. Ang mga taong naghihirap mula sa lactose intolerance dapat sanayin ang kanilang sarili sa mga alternatibong vegan sa mga produktong pagawaan ng gatas. Dito rin, ang saklaw ay napakalawak at may mataas na kalidad. Bilang karagdagan, magagamit din ang mga produktong walang gatas na lactose.
