Funicular myelosis ay isang degenerative breakdown ng gulugod istraktura dahil sa talamak bitamina B12 kakulangan. ang kalagayan pangunahing nagpapakita pagkatapos ng ikalimang dekada ng buhay.
Ano ang funicular myelosis?
Funicular myelosis ay ang pagkabulok ng mga tiyak na lugar ng gulugod (posterior cord, pyramidal side cords), na sa pangkalahatan ay dahil sa pangmatagalan bitamina B12 kakulangan. Ito ay humahantong sa isang pagkasira ng medullary sheaths na bumabalot sa mga nerve cells ng gulugod. Ang mga nerve tract ay nakalantad at, tulad ng hindi nakainsulang mga de-koryenteng mga kable, ang panganib ng mga maikling circuit ay nadagdagan. Mga sintomas na nagpapakilala sa funicular myelosis isama ang lakad ng kawalan ng katatagan at pagkahilo dahil sa pag-urong ng mga posterior cords, kawalang-pakiramdam sa punto ng pagkalumpo, sakit (lalo na sa mga binti), mabilis pagkapagod kapag naglalakad, kawalan ng lakas, pagpapanatili ng ihi, at nasusunog ng dila. Bilang karagdagan, kung ang optic nerve at / o ang mga nerve pathway na humahantong sa utak ay apektado din, maaaring maganap ang mga kaguluhan sa paningin. Bilang karagdagan, ang funicular myelosis ay nauugnay sa nakakapinsalang pinsala anemya (pinalaki mga erythrocytes na may kasabay na pagbaba sa walang halo).
Sanhi
Ang Funicular myelosis ay dahil sa talamak bitamina B12 kakulangan. Maaari itong magresulta mula sa hindi sapat na paggamit ng pandiyeta sa isang banda at malabsorption sa kabilang banda. Ang intrinsic factor (glycoprotein) na nabuo sa tiyan ay kinakailangan para sa pagsipsip of bitamina B12 sa bituka. Bilang isang resulta ng mga malalang sakit sa gastric (kabilang ang gastric carcinoma, kabag), ang kadahilanang ito ay hindi na maaaring magawa ng sapat, na hahantong sa malabsorption at, sa pangmatagalang, bitamina B12 kakulangan Bilang karagdagan, impeksyon sa mga isda ulay, iba't ibang mga sakit tulad ng mga bukol (kabilang ang myeloma, lukemya), pathogenic bacterial colonization ng bituka, Crohn ng sakit, ulcerative kolaitis, sprue o celiac sakit, at talamak kakulangan sa pancreatic maaaring maging sanhi bitamina B12 kakulangan at sa gayon ay funicular myelosis. Iba pa panganib na kadahilanan para sa funicular myelosis isama ang (bahagyang) resection ng tiyan, alkoholismo, hindi timbang diyeta, at ilang mga gamot (kabilang ang mga gamot na antiepileptic, mga gamot na cytostatic).
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Funicular myelosis ay napakabagal na nabubuo nang matagal bitamina Kakulangan ng B12. Bago ito, mga sintomas ng hyperchromic anemya unang lilitaw, kung saan ang bilang ng mga erythrocytes bumababa ngunit ang umiiral na pula dugo ang mga cell ay nadagdagan walang halo of pula ng dugo. Pagkatapos lamang nabuo ang funicular myelosis, na maaaring magkaroon ng iba't ibang mga sintomas. Halimbawa, sa karamihan ng mga kaso, ang mga pandamdam na kaguluhan ay nangyayari sa mga binti, na maaaring maipakita sa pamamagitan ng pagkalito, pamamanhid at masakit na insensasyon. Nabalisa ang pakiramdam ng posisyon, panginginig at pag-ugnay. Bukod dito, ang pang-amoy ng temperatura at sakit maaari ring mapinsala. Dahil sa mga nakakaabalang pandama, mayroong kawalang-tatag ng lakad at mabilis pagkapagod kapag naglalakad. Ang progresibong pagkasira ng gulugod at utak kalaunan ay humahantong sa spastic pagkalumpo sa mga binti. Mas bihira, ang mga braso ay maaapektuhan din ng mga paralisado. Sa parehong oras, lilitaw ang mga palatandaan ng pyramidal tract, na ipinakita ng hindi normal pinabalik tulad ng Babinski reflex. Pantog, ang bituka at sekswal na pag-andar ay maaari ring magulo. Kaya, ihi at fecal kahalayan at kawalan ng lakas ay posible. Bukod dito, pinsala sa utak nangyayari rin, na maaaring maipakita sa pamamagitan ng kapansanan sa nagbibigay-malay. Bilang karagdagan sa matinding pagkapagod, psychotic at demensya sinusunod din ang mga sintomas. Kung bitamina Ang kakulangan ng B12 ay ginagamot nang maaga, ang mga sintomas ay maaari pa ring baligtarin. Gayunpaman, kung ang pagsisimula ng paggamot ay huli na, ang permanenteng pinsala ay aasahan.
Diagnosis at kurso
Ang Funicular myelosis ay na-diagnose batay sa mga katangian na sintomas tulad ng maputlang dilaw na pagkawalan ng kulay ng balat at sclerae, Hunter glossitis, nakakaramdam na pagkagambala at may kapansanan sa intrinsic pinabalik (binti, paa), lakad ng kawalan ng katatagan, positibong pag-sign ng Romberg, pathologic reflexes (kasama ang reflex ng Babinski, reflex ni Gordon, reflex ng Bechterew-Mendelian), pinahina ang sensasyon ng vibratory, may kapansanan sa pansamantalang sensasyon, mga palatandaan ng demensya, at nalulumbay na kalooban at kahit na mga maling akala. Bilang karagdagan, sa karamihan ng mga kaso (higit sa 65 porsyento) ang protina walang halo sa cerebrospinal fluid (CSF) ay bahagyang nakataas, habang ang bilis ng pagpapadaloy ng nerve (sa 75 porsyento) ay pinabagal. dugo maaaring ihayag ng pagsubok ang pinalaki mga erythrocytes at hypersegmented granulocytes pati na rin ang isang nabawasan bitamina Konsentrasyon ng B12. At saka, homocysteine at mga antas ng methylmalonate sa ihi ay karaniwang nakataas. Ang Schilling test ay maaaring magamit upang maiba-iba kung ang kakulangan ng bitamina B12 ay dahil sa hindi sapat na paggamit o malabsorption. Ang kurso at pagbabala ng funicular myelosis ay higit na nakasalalay sa oras ng diagnosis at ang pagsisimula ng terapewtika. Maagang pagsisimula ng terapewtika tinitiyak ang pagbabalik ng mga sintomas at isang mahusay na pagbabala, samantalang sa advanced funicular myelosis maraming mga sintomas ang hindi maibabalik.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga may sapat na gulang lamang ang nagdurusa sa myelosis. Sa mga kasong ito, mayroong isang pagtaas sa nakakaranas ng pandamdam na Dysfunction ng pasyente at mga kaguluhan sa pandama sa mga kamay at paa. Nagaganap din ang mga kaguluhan sa sensory dahil sa sakit na ito. Dahil sa mga kaguluhang ito, ang kalidad ng buhay ng pasyente ay nababawasan nang malaki at naging mas mahirap ang pang-araw-araw na buhay. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagganap ng iba't ibang mga aktibidad ay hindi na posible nang walang karagdagang pag-uusap. Sa katawan, ang pagkalumpo ay nangyayari sa iba't ibang mga rehiyon, na maaari ding mamuno sa mga paghihigpit sa paggalaw. Koordinasyon ang mga karamdaman ay maaari ding gawing mas mahirap ang pang-araw-araw na buhay at mamuno sa mga sikolohikal na reklamo. Hindi bihira na magreklamo ang mga pasyente depresyon o iba pang mga sikolohikal na pagkagambala. Dapat gamutin ang myelosis sa lahat ng gastos. Nang walang paggamot, ang karagdagang kurso ng sakit ay karaniwang humahantong sa pagkumpleto paraplegia. Ito ay may napaka negatibong epekto sa kalidad ng buhay ng apektadong tao. Sa karamihan ng mga kaso, ang myelosis ay maaaring limitado at magamot nang maayos sa tulong ng gamot. Walang partikular na mga komplikasyon na nangyayari. Sa karamihan ng mga kaso, ang paralysis at mga paghihigpit sa paggalaw ay nawala din muli at walang nabawasang pag-asa sa buhay.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa mga karamdaman sa paggalaw, lakarin ang kawalan ng katatagan o pagkahilo, dapat siyang kumunsulta sa isang doktor. Kung matatalo siya balanse at nangangailangan ng tulong sa paglipat-lipat upang mabawasan ang pangkalahatang peligro ng mga aksidente, dapat konsultahin ang isang doktor. Kung may mga palatandaan ng pagkalumpo sa katawan, paulit-ulit na kahinaan, pagkalayo, at pagkapagod, may sanhi ng pag-aalala. Kung napansin ang mga pagbabago sa paningin dahil sa pagbawas ng paningin o pagtaas ng pagiging sensitibo sa ilaw, ang mga obserbasyong ito ay dapat na tinalakay sa isang manggagamot. Ang pagbawas ng libido at, sa mga kalalakihan, ang nabawasang lakas ay itinuturing na hindi pangkaraniwan at dapat linilinaw nang medikal. Kung may mga abnormalidad sa hitsura ng balat, madaling makaramdam ng mga kaguluhan o problema sa pang-unawa ng pagiging sensitibo sa balat, ipinapayong kumunsulta sa doktor. Kung sikolohikal pati na rin ang mga emosyonal na karamdaman ay lumitaw, kailangan din ng doktor. Sa kaso ng paulit-ulit na pakiramdam ng pagkalumbay, karanasan sa melancholic, kawalang-interes o nabawasan na pagmamaneho, dapat konsultahin ang isang doktor o therapist. Kung napansin ng apektadong tao ang isang kapansanan sa reaksyon ng reflex at nagpapakita demensya-mga sintomas, isang pagbisita sa doktor ay dapat gawin. Kinakailangan ang komprehensibong pagsusuri sa medikal upang linawin ang sanhi. Kung napansin ng mga kamag-anak na ang apektadong tao ay nagpapakita ng mga palatandaan ng maling akala, dapat konsultahin ang isang doktor. Kailangan ng pagkilos upang maiwasan ang karagdagang pagkasira ng kalusugan kalagayan.
Paggamot at therapy
Panterapeutika mga panukala sa funicular myelosis ay naglalayong pangunahin sa pagbawas ng mga sintomas ng kakulangan sa pamamagitan ng pagpapalit ng parenteral ng bitamina B12. Para sa hangaring ito, ang bitamina B12 ay pinalitan sa kurso ng intravenous o intramuscular injections or infusions. Sa simula ng terapewtika, isang pang-araw-araw na iniksyon ng bitamina B12 (hal. 1mg / d im hydroxycobalamin sa unang dalawang linggo) ay kinakailangan. Dahil sa mahusay na kapasidad ng imbakan ng atay tungkol sa bitamina B12, ang injections or infusions maaaring sunud-sunod na mabawasan sa lingguhan, pagkatapos ay buwanang at sa wakas sa quarterly na mga aplikasyon sa karagdagang kurso. Ang pagpapalit ng therapy ay maaaring tumigil sa pag-unlad ng sakit at paglala ng mga sintomas. Kung ang myelin sheaths lamang ay kasangkot, ang mga sintomas ay karaniwang nababago. Kung ang axon ang mga silindro ay nasira din, ang mga natitirang sintomas ay nananatili sa karamihan ng mga kaso. Sa ilang mga kaso (lalo na sa banayad na funicular myelosis), ang mga sintomas ay maaaring lumala sa simula, upang ang mahusay na pagsunod (pagsunod sa therapy) sa bahagi ng apektadong tao ay kinakailangan. Kung may marka din anemya, potasa at bakal dapat palitan upang maiwasan ang kamag-anak na kakulangan. Sa ilang mga kaso, suplemento o monotherapeutic folic acid ang pagpapalit ay maaaring ipahiwatig upang iwasto ang mga hematologic karamdaman na nagreresulta mula sa funicular myelosis.
Pagpigil
Maiiwasan ang Funicular myelosis sa pamamagitan ng pag-iwas sa kakulangan sa bitamina B12. Bilang karagdagan sa pare-pareho na therapy ng mga posibleng pinagbabatayan na sakit, iba-iba diyeta (karne, isda, mga produktong pagawaan ng gatas) ay dapat na sundin para sa hangaring ito. Ang regular na mga pagsusuri sa kontrol sa talamak na mga nagpapaalab na sakit ng bituka ay nagpapahintulot sa isang nadagdagan na kinakailangan ng bitamina B12 na makita sa isang maagang yugto at naaayon na maiwasan ang funicular myelosis.
Pag-asikaso
Sa sakit na ito, ang mga pagpipilian para sa pag-follow up ay napaka-limitado. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay hindi rin malunasan ng buong paggamot, upang ang pasyente ay sa gayon ay nakasalalay sa panghabambuhay na therapy upang permanenteng maibsan ang mga sintomas. Ang pangunahing pokus ay ang maagang pagtuklas at paggamot ng sakit na ito upang maiwasan ang mga komplikasyon. Bilang panuntunan, ang mga apektado ay nakasalalay sa pagkuha ng gamot upang mabawasan ang kakulangan sa bitamina B12. Dapat mag-ingat upang matiyak na tama at, higit sa lahat, ang regular na paggamit. Sa kaso ng mga bata, dapat bigyang-pansin ng mga magulang ang tamang paggamit at posible mga pakikipag-ugnayan kasama ang iba pang mga gamot. Bukod dito, regular na pagsusuri ng lamang loob ay napaka kapaki-pakinabang upang makita ang pinsala sa atay o bato sa maagang yugto. Sa maraming mga kaso, ang mga apektado ay nakasalalay din sa pagkuha bakal or potasa, dahil mayroon ding kakulangan sa katawan ng mga elementong ito. Isang balanseng at malusog diyeta maaari ring mapagaan ang mga sintomas na ito. Kadalasan, kapaki-pakinabang din ang pakikipag-ugnay sa ibang mga pasyente, dahil maaari ito mamuno sa isang palitan ng impormasyon na maaaring gawing mas madali ang pang-araw-araw na buhay. Ang pag-asa sa buhay ay karaniwang nananatiling hindi nagbabago.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Madaling gamutin ang Funicular myelosis, lalo na sa mga maagang yugto. Karaniwan itong nagmumula sa isang kakulangan ng bitamina B12. Ang Therapy ay batay sa isang tiyak na dosed supply ng nawawalang bitamina B12, na ginagawa ng manggagamot sa konsultasyon sa pasyente. Ang self-therapy at hindi nakontrol na paggamit ng bitamina B12 ay hindi inirerekomenda. Ang mga pasyente ay dapat na agarang sundin ang mga tagubilin ng kanilang doktor at talakayin ang karagdagang kurso ng therapy sa kanya sa isang patuloy na batayan. Kasama rin dito ang mga regular na pagsusuri. Kung ang mga pasyente ay malapit na nakikipagtulungan sa kanilang manggagamot, may magandang pagkakataon na ang funicular myelosis, kung nasa mga maagang yugto pa rin nito, ay ganap na gagaling. Kapag ang sakit ay gumaling, karagdagang pangangasiwa ng bitamina B12 sa mahabang agwat ay maaaring magkaroon ng isang pang-iwas na epekto. Kung ang sakit ay mas advanced na kapag ito ay nasuri, maaari pa rin itong malunasan ng maayos. Sa karamihan ng mga kaso, maiiwasan ang karagdagang pag-unlad at maibsan ang mga sintomas. Napakahalaga din na huwag magsagawa ng mga self-therapist, ngunit palaging kumunsulta sa manggagamot. Ang isang malusog at balanseng pamumuhay na may iba't ibang diyeta, ehersisyo sa sariwang hangin at pare-parehong pag-iwas sa mga nakakahumaling na sangkap ay nagpapalakas sa mga panlaban sa immune ng katawan. Sa ganitong paraan, maraming magagawa ang pasyente upang mapagbuti ang kanyang kalagayan kalusugan.
