Ang Scleromyxedema ay isang tukoy na uri ng dermatosis na karaniwang nagpapakita sa mga babaeng pasyente. Ang Scleromyxedema ay nailalarawan sa pamamagitan ng pachyderma na lumilitaw sa isang malaking lugar at may mga papule dito. Pangkalahatan, ang plasmacytomas ay mahayag sa anyo ng scleromyxedema. Sa kasong ito, ang sakit ay nagpapahayag ng sarili nitong pagsabog sa balat at madalas na lumilitaw bago ang hematologic phenomena.
Ano ang scleromyxedema?
Ang Scleromyxedema ay kilala rin sa pamamagitan ng magkasingkahulugan na mga term bilang lichen myxoedematosus at Arndt-Gottron syndrome. Ang huling pangalan ay nagmula sa mga manggagamot na Gottron at Arndt, na unang inilarawan ang balat karamdaman noong 1954. Karaniwan, ang scleromyxedema ay isang espesyal na anyo ng lichen myxoedematosus na partikular na matindi. Kaya, ang katangian ng lichenoid papules ay lilitaw sa konteksto ng scleromyxedema. Bilang karagdagan, ang balat lumalapot at tumitigas sa mga apektadong lugar, na may mga mucin na idineposito sa ilang mga layer ng balat. Bilang karagdagan, mayroong isang markang pagtaas ng fibrosis sa balat. Karaniwang nagreresulta ang Scleromyxedema mula sa monoclonal paraproteinemia, na mayroong alinman sa uri ng IgG o IgG1.
Sanhi
Ang eksaktong mga sanhi ng scleromyxedema ay kasalukuyang hindi kilala. Ang ilang mga mekanismo lamang ng pag-unlad ng scleromyxedema ang natuklasan. Una, naroroon ang isang plasmacytoma, na makabuluhang nagdaragdag ng aktibidad na fibroblast. Bilang isang resulta, ang mas mataas na mga mucins ay idineposito sa balat. Sa prinsipyo, mula sa pananaw ng ilang mga manggagamot, ang scleromyxedema ay isang espesyal na pagkakaiba-iba ng lichen myxoedematosus. Ang fibroblasts ay sanhi ng balat upang makabuo at mag-imbak ng mas mataas na halaga ng mucopolysaccharides na may acidic pH. Sa prosesong ito, ang isang espesyal na kadahilanan sa suwero ay nagpapagana ng mga fibroblast. Sa ngayon, ang eksaktong papel na ginagampanan ng paraproteinemia sa pagpapaunlad ng scleromyxedema ay hindi pa linilinaw. Talaga, ang mga fibroblast ay mananatili sa isang stimulated na estado kahit na wala na ang paraproteinemia. Bilang karagdagan, ang proporsyon ng mga paraprotein ay hindi nagbibigay ng isang pahiwatig ng kalubhaan ng scleromyxedema.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Scleromyxedema ay nailalarawan sa pamamagitan ng tatlong pangunahing tipikal na sintomas na nagpapadali sa pagsusuri ng sakit sa balat. Halimbawa, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa makapal at kulubot na balat na kahawig ng mga elepante. Ang mga apektadong lugar ng balat ay hyperpigmented at itinuturing na pachydermic. Bilang karagdagan, ang mga indibidwal na apektado ng scleromyxedema ay nagpapakita ng mga florescence ng balat na kahawig scleroderma. Bilang karagdagan, ang paggaya ng tigas ay naroroon. Sa wakas, ang mga tipikal na papule ay lilitaw sa balat ng mga apektadong indibidwal, na malapit na magkasama, lichenoid, at kahawig ng natural na kulay ng balat. Ang mga papula ay sanhi ng pangangati sa maraming mga kaso at kung minsan ay nakaayos sa mga linya. Sa scleromyxedema, ang mga papules na ito ay pangunahing nangyayari sa leeg at mukha. Ang Scleromyxedema ay bubuo sa karamihan ng mga pasyente sa pagitan ng ika-apat at ikaanim na dekada ng buhay. Kadalasan, lilitaw ang scleromyxedema sa leeg, glabella, braso, kamay, at puno ng kahoy. Bilang karagdagan, lilitaw din ang mga sintomas sa lamang loob. Ang mga ugat ng corona pati na rin ang klase sclerose, upang sundin ang mga kaukulang komplikasyon. Minsan ang baga ay kasangkot sa sakit, na may pulmonary fibrosis pagbuo pagkatapos ng maraming taon. Ang pagkasira ng paggalaw ng esophageal ay posible din, tulad ng polyneuropathies at mga artritis. Sa mga bihirang kaso, ang dermato-neuro syndrome ay bubuo bilang isang komplikasyon sa setting ng scleromyxedema.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang diagnosis ng scleromyxedema ay ginawa ng isang naaangkop na dalubhasa. Sa panahon ng pagkuha ng kasaysayan, tinatalakay niya ang pasyente medikal na kasaysayan pati na rin ang posibleng mga malalang sakit at katulad na reklamo sa mga malapit na kamag-anak. Ang taong nagdurusa sa scleromyxedema ay naglalarawan ng mga sintomas at ang mga pangyayari sa paunang pagpapakita. Sa wakas, ang dumadalo na dalubhasa ay gumagamit ng iba't ibang mga pamamaraan ng klinikal na pagsusuri upang masuri ang scleromyxedema. Una, pinag-aaralan ang dugo ay karaniwang ginagamit. Pagkatapos, ang dalubhasa ay kumukuha ng mga sample ng tisyu mula sa mga lugar ng balat na apektado ng scleromyxedema at nag-utos ng pagsusuri sa laboratoryo. Ang sobrang akumulasyon ng mga mucins sa balat ay maaaring napansin. Nakita rin ng manggagamot ang fibrosis at napasama uugnay tissue mga hibla. Kapag nag-diagnose ng scleromyxedema, ang manggagamot ay kailangang magsagawa ng malawak kaugalian na diagnosis, dahil ang mga sintomas ng sakit ay nagaganap din sa isang katulad na kumbinasyon sa maraming iba pang mga sakit. Halimbawa, ang doktor ay nagbubukod ng simboryo nekrosis, sistematiko scleroderma, acrosclerosis, at sintomas ng Raynaud. Ipinakalat ang sirkumisyon scleroderma, systemic nephrogenic fibrosis, at scleroedema adultorum ay dapat ding makilala mula sa scleromyxedema. Panghuli, pretibial myxedema, eosinophilic fasciitis, at mga mucinoses na may iba pang mga kadahilanan ay nangangalaga rin ng pagsasaalang-alang sa kaugalian na diagnosis.
Komplikasyon
Kung ang scleromyxedema ay hindi ginagamot, ang mga karagdagang komplikasyon ay karaniwang nabubuo sa kurso nito. Sugat sa balat tulad ng mga abscesses at papule ay tipikal ng sakit at nauugnay dito sakit at pangangati at maaaring umalis scars kung hindi maayos ang pagtrato o huli na. Kung kumalat ang sakit sa puso at klase mga ugat, malubhang komplikasyon tulad ng pagkabigo sa bato at puso arrhythmias maaaring bumuo. Dahil ang kapansin-pansin nagbabago ang balat karaniwang nangyayari sa mukha at leeg, ang mga nagdurusa ay madalas ding mapagtanto ito bilang isang kapintasan sa aesthetic. Ang pagkabalisa sa pag-iisip tulad ng pagkabalisa sa lipunan at mga komplikadong pagkalubha ay maaaring magkaroon, na siya namang nauugnay sa mga komplikasyon Bilang isang huling resulta ng scleromyxedema, pulmonary fibrosis ay nakikita sa mga indibidwal na kaso. Mga kapansanan sa lalamunan, mga karamdaman sa paligid nervous system, at pagkasira ng mga sakit sa joints maaari ring mangyari. Bihirang, ang dermato-neuro syndrome ay bubuo bilang isang resulta ng dermatosis. Maaari ring maganap ang mga komplikasyon sa kurso ng radiation terapewtika. Bilang karagdagan sa tipikal na radiation hangover, na nauugnay sa ulo, alibadbad at pagsusuka, mga huling epekto tulad ng mga pagbabago sa materyal na genetiko at pagkabulok ng tisyu ay maaari ding mangyari. Sa mga bata, ang mga karamdaman sa paglaki ay maaaring mangyari sa mga nakahiwalay na kaso.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Karaniwang laging nangangailangan ng paggamot sa medisina ang Scleromyxedema. Ito ay isang seryosong sakit ng balat, na dapat suriin at gamutin ng doktor sa anumang kaso. Samakatuwid, upang maiwasan ang karagdagang pagkalat ng sakit, napakahalaga rin ng maagang pagsusuri. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa kaso ng scleromyxedema kapag lumitaw ang mga papule at pustules. Maaari itong lumitaw sa buong katawan at hindi mawala sa kanilang sarili. Bukod dito, ang isang malakas na pangangati sa balat ay nagpapahiwatig ng scleromyxedema at dapat suriin ng doktor kung hindi ito nawala nang mag-isa. Sa maraming mga kaso, ang mga bato at baga ng apektadong tao ay nagdurusa din sa scleromyxedema, upang ang matinding paghihirap ay maaaring mangyari sa mga organ na ito. Sa kasong ito, masyadong, dapat kumunsulta sa isang doktor upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon, dahil ang paggaling sa sarili ay hindi maaaring mangyari sa sakit na ito. Sa kaso ng scleromyxedema, ang isang pangkalahatang practitioner o isang dermatologist ay dapat na kumunsulta sa una. Ang paggamot ay maaaring malunasan nang maayos upang hindi na maganap ang mga komplikasyon.
Paggamot at therapy
Ang mga panukala at posibleng tagumpay ng paggamot ng scleromyxedema nakasalalay higit sa lahat sa kalubhaan ng dermatosis pati na rin ang terapewtika ng kasalukuyang plasmacytoma. Ang isang causative na paraan ng paggamot ng scleromyxedema ay hindi kasalukuyang magagamit. Ang mga sintomas ay maaaring mapawi sa pamamagitan ng retinoids pati na rin ang radiation terapewtika may mga PUVA ray.
Pagpigil
Hindi pa alam kung eksakto kung paano maaaring mabigong epektibo ang scleromyxedema. Para sa hangaring ito, ang mga sanhi ng sakit sa balat ay hindi pa sapat na nasasaliksik. Samakatuwid, partikular na mahalaga para sa mga pasyente na may scleromyxedema na agad na magpatingin sa doktor kung maranasan nila ang tipikal na pangunahing mga sintomas ng dermatosis upang maiwasan ang mga huling epekto ng sakit, halimbawa sa lamang loob.
Aftercare
Pagkatapos ng paggamot ng scleromyxedema, nagsisimula ang yugto ng pag-aalaga. Kung paano ito nalikom ay nakasalalay sa uri at kalubhaan ng problema sa balat. Sa ngayon, wala pang kilalang mabisang pag-iwas. Ginagawa nitong napakahalaga para sa mga pasyente na subaybayan ang kanilang balat at gumawa ng appointment ng doktor nang mabilis kung napansin nila ang anumang mga iregularidad. Ang isang panandaliang pagtugon ay maaaring maiwasan ang mas masahol na mga kahihinatnan ng sakit. Kung, pagkatapos ng paggamot, ang hitsura ng balat ay nagpapakita muli ng mga abnormalidad, ang mga apektado ay maaaring ayusin ang kanilang balat pag-aalaga mga produkto. Ang doktor ay magiging masaya na tulungan sila sa mga ito. Sa pagtanggi ng pabango mga cream at pagpapaganda, ang panganib ng isang pagbabalik sa dati ay bumababa. Sa pang-araw-araw na buhay, posible na sinasadyang mabawasan ang diin sa balat. Mga produktong naglalaman alkohol o agresibong mga sangkap ay maaaring makagalit sa ibabaw ng balat. Sa halip, maaaring gamitin ang mga produktong likas na inirekumenda ng dumadating na manggagamot o kahit ang parmasyutiko. Bilang karagdagan sa pagprotekta sa balat, may papel ang katatagan ng sikolohikal. Ang pangangati sa balat ay maaaring magpahina ng kumpiyansa sa sarili at sa gayon ay negatibong nakakaapekto sa kalidad ng buhay. Ang pakikilahok sa isang kurso na tumutulong sa sarili ay kapaki-pakinabang sa kontekstong ito at kinokontra ang mga komplikadong kahinaan. Kapag ang mga pasyente ay nakapagtapos na sa kanilang kalagayan, madali para sa kanila na harapin ang mga hindi kasiya-siyang sitwasyon at manatiling lundo.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang mga pagpipilian para sa tulong sa sarili ay napaka-limitado sa kaso ng scleromyxedema. Dahil ang sanhi ng sakit ay hindi pa buong nililinaw, hindi pa posible na makilala ang sapat na mga therapeutic na pamamaraan o sumusuporta sa mga diskarte. Samakatuwid, mahalagang humingi ng kooperasyon ng isang manggagamot na sa unang mga iregularidad ng hitsura ng balat. Bilang karagdagan, ang mga cream at balat pag-aalaga mga produkto ang ginamit ay dapat na maiugnay sa dumadating na manggagamot. Upang maiwasan ang karagdagang diin o pangangati ng balat, pabango pagpapaganda hindi dapat gamitin. Mahalaga rin na matiyak na ang balat pag-aalaga mga produkto huwag maglaman alkohol o iba pang mga agresibong sangkap. Inirerekumenda na gumamit ng mga produktong kosmetiko na espesyal na ginawa para sa mga pangangailangan ng balat. Ang katatagan ng sikolohikal ay mahalaga sa pagharap sa sakit. Samakatuwid, ang kumpiyansa sa sarili ay dapat suportahan at maipapayo ang isang bukas na diskarte sa sakit. Ang pamamaraang ito ay makakatulong upang maiwasan ang mga hindi kasiya-siyang sitwasyon tulad ng mga sulyap o mga katanungan sa pang-araw-araw na buhay. Ang pagsusuot ng damit o paggamit ng mga aksesorya ay maaaring idisenyo sa isang paraan na ang malalaking bahagi ng balat ay protektado. Bilang karagdagan, ang damit na isinusuot ay dapat ding ipasadya sa mga pangangailangan ng balat. Samakatuwid, ang komposisyon ng mga panindang damit ay dapat suriin bago magsuot.
