Ang bullous pemphigoid ay isang autoimmune disease ng balat na nauugnay sa pamumula at kung saan ang insidente ay nagdaragdag nang malaki pagkatapos ng edad na 60. Na may humigit-kumulang na 0.7 hanggang 1.8 mga bagong kaso bawat 100 000 populasyon taun-taon, ang bullous pemphigoid ay isang bihirang sakit, kahit na ito ay itinuturing na pinaka-karaniwang pamumula ng autoimmune dermatosis.
Ano ang bullous pemphigoid?
Ang bullous pemphigoid ay isang autoimmune disease ng balat (autoimmune dermatosis) na nauugnay sa subepidermal, turgid blisters (bullae). Ang hindi madalas na hemorrhagic (humahantong sa dumudugo) na mga paltos ay maaaring magpakita ng kanilang mga sarili sa pamumula (sa erythema) at malusog balat. Sa partikular, ang tiyan at ang mga intertrigine (kabilang ang axillae, mga gilid ng flexor ng mga paa't kamay, inguinal na rehiyon, gluteal fold) ay apektado ng pagbuo ng paltos, habang ang bibig mauhog sa pangkalahatan ay hindi kasangkot (sa halos 20 porsyento). Ang bullous pemphigoid ay madalas na nauugnay sa ilang autoimmune sakit tulad ng ulcerative kolaitis, polymyositis, o talamak polyarthritis, at sa mga bihirang kaso na may mga malignant na bukol. Bilang karagdagan sa nakaumbok, matatag na mga paltos na itinuturing na nangungunang sintomas ng bullous pemphigoid at maaaring ipahayag sa ilang mga kaso sa pamamagitan ng pangangati o mga wheal (pantal), pyoderma (purulent pamamaga ng balat) ay maaaring mabuo bilang isang resulta ng pangalawang streptococcal o impeksyon sa staphylococcal.
Sanhi
Ang bullous pemphigoid ay kumakatawan sa isang autoimmune disease at ayon dito dahil sa isang pagdidregulasyon ng immune system. Sa kasong ito, ang immune system gumagawa ng sariling katawan autoantibodies, Tinatawag nang gayon immunoglobulins G (IgG), na nakadirekta laban sa tiyak proteins ng hemidesmosome, mga bahagi ng cellular ng lamad ng cell tinitiyak ang koneksyon sa pagitan ng epidermis at basement membrane (layer ng balat na nakahiga sa pagitan ng epidermis at dermis o dermis). Macrophages (scavenger cells) at mga monocytes (precursor of macrophages) sinisira ang mga lugar ng hemidesmosome na maling minarkahan bilang nakakapinsala (malignant) ng autoantibodies, upang ang pagdirikit (cohesion) sa pagitan ng mga apektadong layer ng balat ay hindi na natiyak. Ito ay humahantong sa pagpapanatili ng likido at ang pagbuo ng mga paltos. Eksakto kung ano ang sanhi ng disregulasyong ito ay hindi malinaw na naiintindihan. Alam na ang bullous pemphigoid ay maaaring ma-trigger ng gamot tulad ng furosemide, diazepam, diuretics, O Ang mga inhibitor ng ACE, ilang mga malignant na bukol (kabilang ang brongkal, prosteyt carcinoma), at UV radiation.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang bullous pemphigoid ay pangunahing ipinakita ng kapansin-pansin nagbabago ang balat. Karamihan sa mga tao ay nagkakaroon ng pamumula at pamumula ng mga nodule, na ang ilan ay namamaga at matindi ang pangangati. Pagkatapos ng mga linggo o buwan, ang maliliit na paltos ay nabubuo mula sa mga nakataas na ito. Maaaring lumitaw ang mga ito sa namumulang balat, ngunit madalas kumalat sa malusog na lugar ng balat din. Kadalasan ang mga ito ay ilang millimeter hanggang dalawang sentimetro ang laki at puno ng isang malinaw, madilaw na likido. Paminsan-minsan, ang mga paltos ay bahagyang napuno dugo. Ang takip ng mga paltos ay nabuo ng epidermis, kaya't ang isang bullous pemphigoid ay kadalasang napaka lumalaban at umbok. Kung ito ay bubukas, mababaw, bahagyang dumudugo at umiiyak na mga depekto ng balat na karaniwang lilitaw sa apektadong lugar. Kadalasan, ang pamumula, pamamaga, nodule at mga depekto ng balat ay magkakasama at nabubuo ang hitsura ng balat na katangian ng sakit. Ang nagbabago ang balat maaaring mangyari sa buong katawan. Partikular na nabubuo ang mga ito sa tiyan, kili-kili, singit, panloob na mga hita at baluktot na bahagi ng mga braso. Sa isa sa limang mga pasyente, ang bibig mauhog or pangatnig ay apektado. Ang masakit na pagguho ay nangyayari sa mga yugto at madalas na gumaling nang mag-isa. Sa kawalan ng paggamot, ang bullous pemphigoid ay maaaring manatili sa loob ng maraming taon.
Diagnosis at kurso
Ang bullous pemphigoid ay maaaring karaniwang (halos 80 hanggang 90 porsyento) na masuri, bilang karagdagan sa nangungunang sintomas ng klinikal (nakaumbok na paltos), batay sa pagtuklas ng autoantibodies (IgG at ang pampuno nito C3) sa hemidesmosome sa lamina lucida ng basement membrane (direktang immunofluorescence) o sa suwero (hindi direktang immunofluorescence) ng fluorescent anti-antibodies. Bilang karagdagan, sa ilang mga kaso ang erythrocyte sedimentation rate ay nadagdagan at paligid eosinophilia (nadagdagan walang halo ng eosinophilic granulosit) o iba pa immunoglobulins (IgE) ay napapansin sa suwero. Histologically (pinong tisyu), infiltrates ng dermis ng eosinophilic at neutrophilic granulocytes (ilang mga leukosit) pati na rin ang lymphocytes at ang mga histiocyte ay maaaring napansin. Mga diskarte sa pagguhit ng imahe (dibdib X-ray, sonograpiya ng tiyan) at a dugo maaaring magamit ang mantsa upang maibawas ang mga bukol bilang mga pag-trigger. Sa karamihan ng mga kaso, ang bullous pemphigoid ay kusang bubuo at may paulit-ulit, umuurong na kurso. Hindi ginagamot, ang bullous pemphigoid ay nakamamatay (nakamamatay) sa 30 hanggang 40 porsyento ng mga kaso.
Komplikasyon
Bilang panuntunan, ang bullous pemphigoid ay makabuluhang binabawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente. Mayroong matindi at napaka hindi kasiya-siyang kakulangan sa ginhawa sa balat ng apektadong tao. Ang pangangati ay bubuo, na nauugnay sa pamumula ng balat. Kung ang pasyente ay gasgas sa balat, ang pangangati ay karaniwang tumindi. Dahil sa nangyayari walang gana kumain, mayroon ding isang malakas na pagkawala ng timbang at sa gayon madalas kulang sa timbang. Bilang isang resulta, pakiramdam ng pasyente ay humina. Mataas lagnat nangyayari din. Ang paggamot mismo ay isinasagawa sa tulong ng antibiotics at mga immunosuppressant. Maaari itong mamuno sa mga menor de edad na epekto, ngunit nakasalalay ito sa pasyente kalusugan kalagayan. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagkuha ng gamot ay nagreresulta sa isang positibong kurso ng sakit. Gayunpaman, ang apektadong tao ay maaaring magkaroon muli ng sakit sa paglaon sa buhay. Kung ang paggamot sa gamot ay hindi matagumpay, immunoglobulins maaaring maibigay nang intravenously. Bilang isang patakaran, humantong ito sa isang positibong kurso ng sakit. Ang mga karagdagang komplikasyon ay hindi nangyari. Ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi rin nabago.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang pangangati, pamumula ng balat, o ang katangian ng mga paltos ng balat ay napansin, ang isang doktor ay dapat na ipagbigay-alam. Lalo na kung tumaas ang mga sintomas, pinakamahusay na kumunsulta sa isang medikal na propesyonal nang mabilis. Totoo ito lalo na kung ang mga sintomas ay makabuluhang nakakaapekto sa kagalingan. Maipapayo na magkaroon ng isang posibleng bullous pemphigoid na mabilis na lininaw bago lumitaw ang mga karagdagang komplikasyon. Ang sinumang nakapansin sa pisikal na pagkapagod at kung minsan ay paghihiwalay mula sa mga kontak sa lipunan sa isang kamag-anak ay dapat na agad itong tugunan. Sa suporta, ang pagbisita sa doktor at ang kasunod na paggamot ay madalas na mas madali. Ang sakit sa balat ay nangyayari nang higit sa lahat sa mga matatandang tao - bilang karagdagan sa inirekumendang regular na pagsusuri, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kaagad sa kaganapan ng mga hindi pangkaraniwang sintomas. Kung talagang na-diagnose ang bullous pemphigoid, maaari itong malunasan nang maayos. Dahil bawal na gamot terapewtika nagdadala ng ilang mga panganib, nalalapat ang sumusunod: kumunsulta sa iyong doktor nang regular. Sa kaso ng matinding epekto, dapat gumawa ng appointment sa doktor ng pamilya. Ang iba pang mga contact ay ang dermatologist o - sa kaso ng matinding sintomas - ang serbisyong pang-emerhensiyang medikal.
Paggamot at therapy
Sa bullous pemphigoid, terapewtika binubuo ng pangkasalukuyan o lokal pati na rin ang sistematikong paggamot mga panukala at naglalayon sa immunosuppression sa pamamagitan ng pagbawas ng autoantibody synthesis sa paggamit ng gamot mga immunosuppressant o mga steroid. Ang therapeutic mga panukala nakasalalay sa lawak ng sakit, edad at mayroon nang mga pinagbabatayan na sakit ng tukoy na apektadong tao pati na rin sa lawak (naisalokal o pangkalahatan) at ang nag-uudyok ng sakit sa balat. Kung ang pemphigoid ay sapilitan sa droga, halimbawa, ang mga nagpalitaw na sangkap ay dapat na ipagpatuloy o baguhin nang naaayon. Sa kaso ng isang banayad na bullous pemphigoid, isang mabisang pangkasalukuyan na glucocorticoid o steroid ay sapat para sa paggamot sa maraming mga kaso. Ito ay inilalapat sa mga apektadong lugar ng balat na may kasamang antiseptiko pamahid or mga cream tulad ng clioquinol cream, etacridine mga produkto ng pagawaan ng gatas pamahid, at cadexomer yodo. Sa lahat ng mga kaso, ang mga paltos ay binubuksan at binutas bago ang paggamot sa paksa. Para sa systemic o panloob na paggamot, oral o intravenously infuse glucocorticoids ay karagdagan na ginagamit sa bullous pemhigoids ng katamtamang kalubhaan, na kung saan ay pinagsama sa azathioprine at ang dosis na kung saan ay sunud-sunod (unti-unting) nabawasan sa kurso ng terapewtika. Ang oral na paggamit ng niacinamide (nicotinamide) at mga tetracycline kasama ng paksa glucocorticoids ay itinuturing na pantay na matagumpay, bagaman ang naturang therapy ay kumikilos sa mga lokal na namamagitang mediator sa halip na hadlangan ang pagbuo ng antibody. Sa mga nakahiwalay na kaso, mataasdosis Ang mga corticosteroid, intravenously infused immunoglobulins, o plasmapheresis ay ginagamit, na sa pangkalahatan ay hindi kinakailangan sa kaso ng karaniwang bullous pemphigoid.
Outlook at pagbabala
Sa sakit na ito, karamihan sa mga pasyente ay nakasalalay sa panghabambuhay na therapy dahil ang sakit ay hindi magagamot nang causally. Kung ang sakit ay nangyayari bilang isang resulta ng iba't ibang mga nakaka-trigger na sangkap, dapat itong ihinto upang maibsan ang mga sintomas. Ang mga pasyente ay karaniwang nakasalalay sa pag-inom ng gamot at paggamit ng iba`t mga cream at pamahid upang mapabuti ang kalidad ng buhay at labanan ang mga sintomas. Ang eksaktong paggamot ay lubos ding nakasalalay sa kalubhaan ng mga sintomas. Ang mga partikular na komplikasyon ay hindi nangyayari sa panahon ng paggamot at may kaluwagan ng mga sintomas. Kung hindi ginagamot ang sakit, mananatili ang mga sintomas at may napaka negatibong epekto sa kalidad ng buhay ng pasyente at pang-araw-araw na buhay. Nagreresulta ito hindi lamang sa mga paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay, ngunit madalas din sa mga sikolohikal na reklamo o pag-unlad ng depresyon. Para sa kadahilanang ito, kinakailangan ang paggamot sa anumang kaso. Ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi limitado ng sakit. Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas ay nawawala sa isang mas matandang edad, kahit na ang kurso na ito ay hindi pa malinaw na nililinaw.
Pagpigil
Dahil ang eksaktong mga pag-trigger para sa pagpapakita ng bullous pemphigoid ay hindi maunawaan nang buo, hindi ito direktang maiiwasan. Ang mga kilalang potensyal na kadahilanan na maaaring magsulong ng pag-unlad ng pemphigoid (kabilang ang mga gamot) ay dapat na iwasan, kung naaangkop.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso, walang tiyak o direkta mga panukala o mga pagpipilian para sa pag-aalaga pagkatapos ay magagamit sa apektadong tao sa kasong ito. Samakatuwid ang apektadong tao ay pangunahing nakasalalay sa isang mabilis at, higit sa lahat, maagang pagsusuri at paggamot ng sakit na ito, upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon. Hindi rin posible para sa sakit na pagalingin ang sarili nito, upang ang paggamot ay ganap na kinakailangan. Ang paggamot mismo ay karaniwang isinasagawa sa tulong ng gamot. Dapat itong gawin nang regular at sa tamang dosis upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon. Ang isang doktor ay dapat laging makipag-ugnay muna kung mayroong anumang mga katanungan o kung may anumang hindi malinaw, upang walang karagdagang reklamo na lumabas. Sa kasamaang palad, karamihan sa mga apektado ng sakit na ito ay nakasalalay din sa dyalisis. Kadalasan kailangan nila ang suporta at pangangalaga ng mga kaibigan at pamilya. Kinakailangan din ang sensitibo at nagmamalasakit na pag-uusap upang ang mga sikolohikal na pagkagulo o depresyon huwag mangyari. Hindi ito mahuhulaan sa buong daigdig kung gagawin ang sakit mamuno sa isang pagbawas sa pag-asa sa buhay. Ang mga karagdagang hakbang ng isang pag-aalaga ay hindi posible sa kasong ito.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang bullous pemphigoid ay isang bihirang sakit na autoimmune ng balat na pangunahing nakakaapekto sa mga indibidwal na higit sa edad na 60. Ang mga sanhi ay hindi pa napagpasyahan, ngunit isang koneksyon sa pagitan ng sakit at ilang mga gamot, halimbawa diuretics or Ang mga inhibitor ng ACE, ay pinaghihinalaan. Kung napansin ng mga pasyente ang mga sintomas ng sakit, dapat talaga silang kumunsulta sa isang doktor o espesyalista na klinika na nagdadalubhasa autoimmune sakit sa lalong madaling panahon at ipaalam sa kanilang mga contact ang tungkol sa mga gamot na iniinom nila. Ang mga pasyente ay karaniwang nagdurusa mula sa matinding pangangati, na karaniwang ginagamot ng isang doktor. Sa bakasyon o sa iba pang mga pambihirang sitwasyon, antihistamines, na magagamit nang over-the-counter bilang pamahid, tablets o bumaba sa mga parmasya, makakatulong din. Ang pangangati ay madalas na tataas ng init. Maraming mga pasyente ang nagdurusa mula sa partikular na matinding pangangati sa ilalim ng mga takip sa gabi. Dito maaari itong makatulong na makipagpalitan ng maginoo na mga comforter para sa mga light polar fleece blanket. Ang mga tela na ito ay napakagaan at humihinga, upang hindi maganap ang pagbuo ng init. Kung ang mga paltos ay nangyayari sa katawan, dapat mag-ingat upang magsuot ng maluluwag na damit at damit na panloob na may mataas na porsyento ng mga materyales na humihinga tulad ng koton o kawayan. Kung ang mga paltos ay nagaganap sa mga lugar ng katawan na hindi matatakpan ng damit, ang mga ito nagbabago ang balat madalas ay may disfiguring na epekto. Sa tulong ng espesyal na make-up mula sa parmasya o pagpapaganda tindahan, ang mga paltos ay maaaring itago ng biswal.
