Sakit ni Cushing: Therapy ng Gamot

Target ng therapeutic

Normalisasyon ng suwero cortisone mga antas.

Mga rekomendasyon sa Therapy

  • Pangunahing kirurhiko terapewtika (para sa mga pahiwatig, tingnan ang "Surgical therapy" sa ibaba); sa mga bihirang kaso, radiation therapy ng pitiyuwitari glandula (hal., para sa pag-ulit / pag-ulit ng Sakit ni Cushing, sa pangunahing mga pasyente na hindi maipatakbo); pagkatapos ng operasyon, pagpapalit terapewtika (kapalit na therapy) na may a cortisone gamot.
  • Sa paggamot ng NNR carcinoma na may: Cytostatics, adrenostatics
  • Sa iatrogenic Cushing's syndrome (hindi kanais-nais na kinahinatnan ng panggagamot): suriin at kung kinakailangan ayusin ang mayroon Cortisol dosis.
  • Sa kaso ng pag-ulit ng gitnang Sakit ni Cushing (Cushing's disease) [pagkatapos ng paglipat / pag-aalis ng kirurhiko ng isang microadenoma ng nauunang pituitary]: terapewtika pagsubok sa somatostatin analogue; ketoconazole.
  • Tingnan din sa ilalim ng "Karagdagang therapy."

Para sa pag-ulit ng sakit na sentral na Cushing (Cushing's disease) [pagkatapos ng pagdumi ng isang nauuna na pituitary microadenoma]

Therapeutic trial kasama ang:

  • Somatostatin analog (pasireotide) 600 ug, dalawang beses araw-araw na sc → na-target na pagpigil sa pagtatago ng ACTH [phase II trial!]
  • Ketoconazole (Pinipigilan ang pagbubuo ng mga steroid, kabilang ang Cortisol) Pulang sulat ng kamay sa Ketoconazole HRA (ketoconazole): "Panganib ng hepatotoxicity Ketoconazole sa oral form ay isang malakas na inhibitor ng cortisol synthesis dahil sa pag-aari nito bilang isang inhibitor ng cytochrome P450 enzymes nasa adrenal glandula. Bukod dito, ang ketoconazole ay may direktang epekto sa mga corticotropic tumor cell sa mga pasyente na may Cushing's syndrome. Naaprubahan ito para sa paggamot ng endogenous Cushing's syndrome sa mga matatanda at kabataan na higit sa labingdalawang taong gulang. Dahil sa panganib ng hepatotoxicity (atay pagkalason), ang pahintulot sa marketing para sa oral ketoconazole bilang isang ahente ng antifungal ay nasuspinde noong Oktubre 2013. Ang Hepatotoxicity na may paggamot sa oral ketoconazole ay karaniwang sinusunod sa pagsisimula ng paggamot at sa unang anim na buwan. Ang Ketoconazole HRA para sa paggamot ng Cushing's syndrome ay inaasahang nasa merkado sa Alemanya mula Marso 15, 2015. Nagbibigay ang tagagawa ng paunang impormasyon tungkol sa peligro ng hepatotoxicity at mga hakbang upang mabawasan ang peligro sa isang pulang sulat:
    • Ang paggamot sa bibig na may ketoconazole ay dapat na pasimulan at subaybayan ng isang manggagamot na nakaranas sa paggamot ng Sakit ni Cushing.
    • Ang ketoconazole sa oral form ay kontraindikado sa mga pasyente na may talamak o talamak atay sakit o kung ang mga antas ng enzyme sa atay ay higit sa dalawang beses sa itaas ng itaas na limitasyon ng normal sa simula ng paggamot.
    • Ang Ketoconazole ay dapat na ihinto kaagad kung klinikal na sintomas ng sakit sa atay bumuo.
    • Dapat ipaalam sa mga pasyente ang mga panganib ng hepatotoxicity at mga posibleng sintomas (hal. pagkawala ng gana, alibadbad/pagsusuka, jaundice, madilim na ihi). Kung naganap ang mga naaangkop na sintomas, ang paggamot ay dapat na ipagpatuloy kaagad, dapat ipagbigay-alam sa isang doktor, at atay dapat gawin ang mga pagsubok sa pagpapaandar.
    • Bago simulan at sa panahon ng paggamot, halaga ng atay dapat matukoy nang regular alinsunod sa impormasyon ng dalubhasa.
    • Kung ang mga antas ng enzyme sa atay ay tumaas sa mas mababa sa tatlong beses sa itaas na limitasyon ng mga normal na halaga, mas malapit pagmamanman ng pagpapaandar ng atay ay dapat gumanap at ang pang-araw-araw dosis nabawasan ng hindi bababa sa 200 mg.
    • Kung ang mga antas ng enzyme sa atay ay tumaas ng hindi bababa sa tatlong beses sa itaas na limitasyon ng mga normal na halaga, ang paggamot ay dapat na ipagpatuloy kaagad. "