Cobalamins: Pag-andar at Mga Karamdaman

Ang mga Cobalamin ay kumakatawan sa mga compound ng kemikal na kabilang sa bitamina B12 grupo Ang mga ito ay matatagpuan sa lahat ng mga organismo. Ang kanilang pagbubuo ay nangyayari lamang sa pamamagitan ng bakterya.

Ano ang mga cobalamin?

Ang Cobalamins ay isang pangkat ng mga compound ng kemikal na may parehong pangunahing istraktura na kabilang sa bitamina B12 kumplikado Ang mga ito ay isang kumplikadong tambalan na may kobalt bilang gitnang atom. Ang mga ito ay itinuturing na nag-iisa kobalt-naglalaman ng mga likas na produktong alam hanggang ngayon. Ang kobalt Ang atom ay napapaligiran ng isang kabuuang anim na ligan. Apat na ligan ang bawat isa ay kumakatawan sa a nitroheno atomo ng isang planar corrin ring system. Ang pang-lima nitroheno ang atom ay kabilang sa isang singsing na 5,6-dimethyl-benzimidazole, na nakakabit sa singsing ng korin sa isang tulad ng nucleotide. Ang ikaanim na ligan ay napakadaling nakakabit at napapalitan. Tanging ang ipinagpapalit na ligand na ito ang nagpapakilala sa kasalukuyang tukoy na compound. Ang totoo bitamina B12 naglalaman ng isang cyano radical bilang ikaanim na ligand at ayon dito ay tinawag na cyanocobalamin. Ang iba pang mahahalagang cobalamins ay kasama ang aquacobalamin (bitamina B12a), hydroxycobalamin (bitamina B12b), nitrritocobalamin (bitamina B12c), methylcobalamin (methyl-B12, MeCbl) at, bilang isang lubhang makabuluhang coenzyme, adenosylcobalamin (coenzyme B12). Ang lahat ng mga compound na ito ay kumakatawan din sa mga form ng imbakan ng bitamina B12. Sa gamot, ang cyanocobalmin lamang bitamina B12 na maaaring mailapat. Agad itong nabago sa coenzyme B12 sa katawan. Ang lahat ng mga form ng imbakan ng aktibong sangkap ay nasisipsip sa pamamagitan ng pagkain. Para sa mga tao, ang bitamina B12 ay na-synthesize ng bakterya nasa tutuldok ay hindi magagamit dahil cobalamin pagsipsip nangyayari sa maliit na bituka.

Pag-andar, epekto, at tungkulin

Gumagawa ang Vitamin B12 ng mahahalagang pag-andar sa dugo pagbuo, paghahati ng cell, at ang nervous system. Sa organismo, nakikilahok lamang ito sa dalawang mga reaksyon ng enzymatic, ngunit mayroon silang sentrong biological na kahalagahan. Ang enzyme N5-methyl-tetrahydrofolate-homocysteine-S-methyltransferase (methionine Ang synthase) ay gumaganap bilang isang donhyl group donor sa tulong ng coenzyme B12. Methionine Pinapagana muli ng synthase ang methyl group transmitter na S-adenosylmethionine (SAM) sa isang banda at remethylates homocysteine sa methionine sa kabilang. Sa kaso ng bitamina B12 kakulangan o pagkabigo, homocysteine naipon sa dugo. Ang pagtaas ng mga konsentrasyon ng homocysteine ​​ay isang kadahilanan sa peligro para sa arteriosclerosis. Bukod dito, naipon din ang enzyme N5-methyl-THF, na nagdudulot ng pangalawang kakulangan ng THF (tetrahydrofolic acid). Sinusuportahan ng THF ang pagpupulong ng purine bases adenine at guanine pati na rin ang pyrimidine base thymine. Ang nitroheno bases ay kasangkot sa pagpupulong ng mga nucleic acid DNA at RNA. Samakatuwid, kapag kulang ang THF, ang synthesis ng nucleic acid ay nagagambala. Ang pangalawang pagpapaandar ng bitamina B12 ay upang suportahan ang enzyme methylmalonyl-CoA mutase. Ang Methylmalonyl-CoA mutase ay nagpapasama sa kakaibang bilang mataba acids upang bumuo ng propionyl-CoAs. Ang Propionyl-CoAs ay ipinakilala sa sitriko acid ikot Ang isang metabolite ng prosesong ito ay methylmalonyl-CoA. Kapag kulang ang bitamina B12, naipon ang methylmalonyl-CoA, na maaaring pagkatapos mamuno sa mga sintomas ng neurologic.

Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na antas

Ang Cobalamins ay hindi maaaring magawa sa metabolismo ng halaman, hayop, o pantao. Ilan lamang bakterya ay maaaring synthesize ito aktibong sangkap. Kasama rito ang bakterya sa bituka ng tao. Dahil ang pagbubuo ng cobalamin sa mga tao ay nagaganap sa malaking bituka, ngunit ang pagsipsip ng bitamina B12 ay nagaganap sa maliit na bituka sa tulong ng intrinsic factor, ang cobalamin na nabuo sa bituka ay hindi maaaring gamitin. Ang mga tao ay nakasalalay sa supply mula sa pagkain. Sa parehong oras, umiiral ang isang proseso ng biochemical na nagpapahintulot sa bitamina B12 na maibalik pabalik sa maliit na bituka paulit-ulit sa pamamagitan ng apdo acid, kung saan ito ay reabsorbed. Bilang isang resulta, isang isang puno na tindahan sa atay tumatagal ng maraming taon, kahit na walang supply ng bitamina B12. Ang atay maaaring mag-imbak ng 2000 hanggang 5000 micrograms ng cobalamin. Ang minimum na pang-araw-araw na kinakailangan para sa mga may sapat na gulang ay tungkol sa 3 micrograms. Sa mga bata, ang kinakailangan ay mas mababa at tataas sa paglipas ng panahon. Ang mga buntis at nagpapasuso na kababaihan ay may mas mataas na kinakailangan, na 3.5 hanggang 4 micrograms bawat araw. Pagkatapos ng 450 hanggang 750 araw, ang kalahati ng magagamit na cobalamin ay naubos na. Mahalagang mapagkukunan ng cobalamin ay atay at offal ng iba`t ibang mga hayop sa bukid, herring, baka, keso, itlog ng manok o tuna. Ang bitamina B12 ay halos wala sa mga pagkaing halaman. Sa mga lifestyle ng vegetarian, dapat na kumuha ng karagdagang suplemento.

Mga karamdaman at karamdaman

Dahil sa mataas na kahalagahan ng mga reaksyong biochemical na suportado ng cobalamins, ang kakulangan ng bitamina B12 ay humahantong sa matinding kalusugan mga problema. Ang kakulangan ay maaaring magresulta mula sa isang pulos vegetarian diyeta sa isang banda at maaaring sanhi ng pagkabigo ng intrinsic factor sa kabilang banda. Ang intrinsic factor ay isang glycoprotein na nagbubuklod sa cobalamin sa maliit na bituka, kaya't ginawang magagamit ito para magamit muli. Ang protina na ito ay ginawa sa gastric vestibular cells. Sa mga sakit sa o ukol sa sikmura na may kabiguan ng mga ventricular cell, ang intrinsic factor ay hindi na magagawa. Ang isang na-update na paggamit ng mayroon nang cobalamin ay hindi na posible. Ang kakulangan ng bitamina B12 ay pumipigil sa methylation ng homocysteine ​​sa methionine. Ang antas ng homocysteine ​​sa dugo tumataas at ang peligro ng arteriosclerosis nadadagdagan. Kasabay nito, ang N5-methyl-tetrahydrofolate ((N5-methyl-THF) ay naipon. Ang isang kakulangan ng THF ay nangyayari. Bilang isang resulta, ang synthetic ng nucleic acid ay hindi na gumagana nang maayos. Ang mga proseso na may isang mataas na kinakailangan ng nucleic acid, tulad ng hematopoiesis, Pinipigilan. Ang bilang ng mga selula ng dugo ay bumababa, kasama ang natitira mga erythrocytes pagtaas ng sukat dahil sa muling pagdadagdag ng pula ng dugo. Bilang isang resulta, isang tinatawag na nakakasira (malignant) anemya bubuo, na hindi sanhi ng kakulangan sa bakal. Nagagamot ito ng pangangasiwa of folic acid. Gayunpaman, ang kakulangan sa cobalamin ay nagpatuloy at nagiging sanhi pa rin ng mga sintomas ng neurological tulad ng funicular myelosis or polyneuropathies sa pamamagitan ng pagkagambala ng methylmalonyl-CoA mutase sa pamamagitan ng akumulasyon ng methylmalonic acid sa plasma.