Sa hepatic ugat sakit na mayroon ng dugo, tinatawag ding sinusoidal obstruction syndrome, dugo naka-back up sa mga ugat ng hepatic. Kasama ang mga sintomas ng sakit sakit sa kanang itaas na tiyan, dropsy ng tiyan, at pagkulay ng balat.
Ano ang hepatic vein occlusive disease?
Sa hepatic ugat may karamdaman na karamdaman, pinsala ay nangyayari sa loob ng atay sa maliit dugo sasakyang-dagat tinawag na hepatic sinusoids. Dahil sa karamdaman na ito, dugo hindi na makakalat nang maayos sa loob ng maliit na venous na ito sasakyang-dagat. Ang resulta ay sagabal sa venous outflow. Depende sa antas ng kasikipan, maaaring kasangkot ang gitnang mga ugat. Stasis ng dugo sa atay humahantong sa pagkasira ng tisyu sa atay at, dahil dito, hindi gumana ang pagpapaandar ng atay.
Sanhi
Sa karamihan ng mga kaso, hepatic ugat nangyayari ang sakit na mayroon pagkatapos ng paggamot sa mga ahente ng chemotherapeutic. Marahil, ang sakit ay sanhi ng pagsasama ng mataas na dosis ng iba't ibang cytostatic gamot. Sa partikular, terapewtika kasama ang cytostatic gamot busulfan, cyclophosphamide, actinomycin D, at thioguanine ay nagdaragdag ng peligro na magkaroon ng hepatic vein occlusive disease. Ang kombinasyon ng cytostatic gamot at kabuuang pag-iilaw ng katawan para sa kanser ay isang kadahilanan sa peligro din. Sa maraming mga kaso, ang sakit ay nangyayari kasabay ng paghahanda para sa hematopoietic paglilipat ng stem cell. Ang mga nasabing transplant ay ginaganap upang gamutin ang mga leukemias. Ang sakit ay maaari ding sanhi ng pagkonsumo ng tiyak teas. Mga mixture ng tsaa sa mga halaman na may mataas na nilalaman ng pyrrolizidine alkaloids partikular na pinaghihinalaan tungkol dito. Pyrrolizidine alkaloids ay naroroon sa mga nagbabagu-bagong halaga, halimbawa, borage, tubig astragalus, coltsfoot or comfrey. Kung ang ani ng iba pang mga halaman ng tsaa o ng butil ay nahawahan ng mga naturang halaman, epidemya ng atay maaaring mangyari ang sakit sa pagsasara. Gayunpaman, ang mga ito ay napakabihirang, lalo na sa mga bansa sa Kanluran, at mas malamang na matagpuan sa mga umuunlad na bansa.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Pagkakataon ng maliit at posibleng ang malalaking mga ugat ng hepatic ay nagdudulot ng kasikipan ng dugo sa loob ng atay. Dahil dito, namamaga ang atay. Tinawag itong hepatomegaly. Sanhi ng pamamaga kahabaan ng capsule ng atay, bilang isang resulta kung saan ang apektadong tao ay nararamdaman banayad hanggang katamtamang presyon sa kanang itaas na tiyan. Sa loob ng atay, maliit apdo tumakbo ang mga duct. Ang mga ito ay nagsasama sa mas malaki apdo mga duct habang nasa loob pa rin ng atay at kalaunan ay dumadaloy sa dalawang malalaking duct ng apdo, na nagsasama sa isang malaki daluyan ng apdo sa labas ng atay. Sinisiksik ng siksikan ng dugo sa atay ang apdo mga duct at bile canaliculi, upang bukod sa kasikipan ng dugo, mayroon ding stasis ng apdo, isang kalagayan tinatawag na intrahepatic cholestasis. Ang apdo ay naglalaman ng madilaw na kulay bilirubin, isang produkto ng pagkasira ng pulang pigment ng dugo pula ng dugo. Dahil sa stasis ng apdo, ang ilan sa pigment ng apdo na ito ay tumutulo sa daluyan ng dugo. Sa itaas ng isang tiyak walang halo of bilirubin sa dugo, ang balat nagiging dilaw. Ang pagkulay ng balat bilang isang resulta ng tumaas walang halo of bilirubin sa dugo ay kilala rin bilang icterus. Ang Icterus ay lalabas partikular sa maaga sa sclera ng mga mata. Kung mas mahaba ang stasis ng apdo, mas madilaw ang balat. Ang sakit na Hepatic veno-occlusive ay kapansin-pansin din sa pamamagitan ng pagtaas ng timbang. Dahil sa kasikipan ng kanal ng dugo, tumutulo ang likido mula sa nakaharang na dugo sasakyang-dagat sa tiyan. Ang likido na ito ay naipon sa lukab ng tiyan. Ang mga pasyente ay nakakakuha ng timbang at tumataas ang kanilang girth sa tiyan. Baka meron namumulaklak at isang kapansin-pansing protrusion ng tiyan. Bilang isang resulta ng dropsy ng tiyan na ito (ascites), maaaring mangyari ang hepatorenal syndrome bilang isang komplikasyon. Ang eksaktong mekanismo ng sakit ay hindi pa malinaw. Gayunpaman, ang sigurado ay ang kontrata ng mga renal vessel, na ginagawang imposible para sa mga bato na mapanatili ang pagpapaandar ng pag-filter. Ang resulta ay kakulangan sa bato sa klase kabiguan.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang mga paunang pahiwatig ng hepatic vein occlusive disease ay ibinibigay ng mga sintomas na tipikal ng atay, tulad ng jaundice, dropsy ng tiyan, sakit sa kanang itaas na tiyan, at pagtaas ng timbang. Gayunpaman, ang mga sintomas ay maaaring magkakaiba sa kalubhaan. Kung ang kumplikadong sintomas na ito ay nangyayari kasabay ng chemotherapy o radiation terapewtika o sa panahon ng paghahanda para sa paglilipat ng stem cell, ang diagnosis ng hepatic vein occlusive disease ay malamang. Gayunpaman, kinakailangan ang pagbubukod ng iba pang mga sanhi. Upang magawa ito, an ultratunog ang pagsusuri sa atay at iba pang mga bahagi ng tiyan ay unang isinagawa. Ang diagnosis ay maaari ring gawin ng iba pang mga diskarte sa imaging tulad ng pinagsama tomography or magnetic resonance imaging. Ang Doppler ultrasonography ay nagpapakita ng isang pagpapalambing ng daloy ng dugo sa mga ugat ng hepatic. Sa parehong oras, ang isang baligtad ng tinatawag na daloy ng ugat sa portal ay makikita. Sa kasong ito, ang dugo sa ugat sa portal ay hindi na dumadaloy patungo sa atay ngunit patungo sa systemic sirkulasyon. Karaniwan, ang portal vein ay tumatanggap ng dugo mula sa mga walang pares na bahagi ng tiyan at hinahatid ito sa atay para sa paglilinis at metabolismo. Sa maraming mga kaso, isang atay biopsy kinakailangan ding gumawa ng diagnosis. Ang pagsusuri sa sample ng tisyu ay nagpapakita ng paglubog ng mga cell cluster. Ang kasikipan ng dugo sa mga ugat ng hepatic ay maaari ding makita sa ganitong paraan. Kung ang atay biopsy ay ginaganap sa pamamagitan ng ugat na ugat, ang ugat ng hepatic occlusion ang presyon ay maaari ring masukat sa parehong oras. Kung ang presyon na ito ay nasa itaas ng 10mmHG, malinaw na ipinapahiwatig nito ang ugat ng hepatic occlusion sakit.
Komplikasyon
Ang sakit na Hepatic vein occlusive ay isang seryoso kalagayan at samakatuwid ay dapat tratuhin ng isang manggagamot sa anumang kaso. Kung hindi man, sa pinakapangit na kaso, magagawa rin ito mamuno sa pagkamatay ng apektadong tao kung walang paggamot sa sakit na ito ang pinasimulan. Ang apektadong tao ay karaniwang naghihirap mula sa isang presyon sa tiyan. Nakakaranas din sila ng matindi sakit, na maaaring kumalat sa iba pang mga rehiyon ng katawan. Karaniwang nangyayari ang stus ng apdo dahil sa sakit na oklasyon ng ugat ng ugat at makabuluhang binabawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay nakakakuha din ng timbang dahil sa sakit, kahit na ang pagtaas na ito ay hindi maipaliwanag. Bloating at pagdudumi maaari ring mangyari dahil sa sakit na ito, na nagpapahirap sa pang-araw-araw na buhay. Bukod dito, nang walang paggamot, humahantong din ang sakit na okupasyon ng ugat ng ugat kakulangan sa bato, na maaaring magresulta sa kamatayan. Ang mga apektado ay nakasalalay sa isang donor klase or dyalisis. Bilang panuntunan, hindi magagamot ang hepatic vein occlusive disease. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga apektado ay namamatay. Ang mga sintomas lamang ang maaaring limitahan. Sa maraming mga kaso, ang mga kamag-anak ay apektado din ng kakulangan sa ginhawa ng sikolohikal at nangangailangan ng paggamot na sikolohikal.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Kapag napansin ang pamamaga ng atay, dapat konsultahin ang isang doktor. Ang mga palatandaan ng hepatomegaly ay nagpapahiwatig ng sakit na okupasyon ng ugat ng ugat, na dapat palaging masuri at gamutin ng isang doktor. Ang sakit at pakiramdam ng presyon sa kanang itaas na tiyan, mga palatandaan ng stile ng apdo, at pagkulay ng balat ay mga palatandaan din ng babala na nagpapahiwatig ng malubhang sakit sa atay. Ang sinumang mapapansin ang mga sintomas na ito ay dapat na agad na humingi ng medikal na payo. Ang pagbisita sa doktor ay kinakailangan ng pinakabagong kapag idinagdag ang mga reklamo sa pagtunaw o ang kalidad ng buhay ay bumababa nang malubhang resulta ng nabanggit na mga reklamo. Ang sakit na Hepatic vein occlusion ay nangyayari higit sa lahat pagkatapos ng radiation o chemotherapy. Ang mga taong kamakailan ay sumailalim sa hematopoietic paglilipat ng stem cell nanganganib din at dapat ipakita agad ang mga inilarawan na sintomas sa isang doktor. Bilang karagdagan sa pangunahing manggagamot ng pangunahing pangangalaga, maaaring kumunsulta sa hepatologist o isang internist. Kung sakaling may emerhensiyang medikal, dapat munang alerto ng mga unang tagatugon ang mga serbisyong medikal na pang-emergency. Kasunod, kinakailangan ang paggamot at pag-follow up sa ospital sa anumang kaso.
Paggamot at therapy
Walang mabisang paggamot sa gamot na kasalukuyang magagamit para sa hepatic vein occlusive disease. Sa matinding kaso, ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Kaya, hanggang sa 90 porsyento ng mga pasyente ang namatay.
Outlook at pagbabala
Kung hindi ginagamot, ang sakit sa hepatic na ugat na nakasama ay nakamamatay. Ang kasikipan ng dugo sa organismo ng tao ay humahantong sa kapansanan sa paggana ng mga organo. Sa huli, mayroong isang pagkabigo ng aktibidad ng organ at sa gayon isang wala sa panahon na pagkamatay ng apektadong tao. Nang maglaon ang diagnosis ay ginawa at sa paglaon ay ang paggamot, mas hindi kanais-nais ang karagdagang kurso ng sakit. Sa mabilis at komprehensibong pangangalagang medikal lamang ang mga pagkakataong mabuhay ng apektadong tao. Sa kasalukuyan, ang dami ng namamatay ay higit sa 90 porsyento ng mga pasyente. Ang pangangalagang medikal ay ginawang mas mahirap sa pamamagitan ng katotohanang wala pang sapat na pagpipilian sa paggamot para sa sakit na okupasyon ng ugat ng ugat. Samakatuwid, ang napapanahong pag-iwas sa mga gamot na nakakalason sa atay ay kinakailangan para sa isang mahusay na pagbabala. Preventive mga panukala ay isang mahalagang elemento para sa paggaling. Ang mga magagamit na pamamaraan ng paggamot ay nagsisilbi upang mabawasan ang mga sintomas at nauugnay din sa iba't ibang mga panganib at epekto. Dahil ang iba't ibang mga komplikasyon ay nabubuo sa panahon ng paggamot, ang mga pangalawang sakit ay madalas na mahahanap. Upang mapabuti ang kanilang sarili kalusugan, ang mga pasyente ay dapat na gumawa ng komprehensibong pagkilos sa kanilang sarili at pigilin ang paglunok ng mga nakakapinsalang sangkap. Mga kapaligiran na puno ng nikotina o iba pang mga nakakalason na gas, pati na rin paghitid o ang pagkonsumo ng alkohol, makabuluhang lumala ang pagbabala. Elementary nilang pinapaikli ang inaasahang haba ng buhay.
Pagpigil
Ang pinakamahusay na pag-iwas ay upang maiwasan ang mga kombinasyon ng gamot na nakakalason sa atay bago ang stem cell paglipat. Dapat ding mag-ingat kapag pinagsasama ang magkakaiba mga gamot na cytostatic o pagsasama-sama ng mga gamot na cytostatic at paggamot sa radiation. Upang maiwasan ang pagdurusa ng dugo sa atay, heparin ay maaaring magamit bilang isang hakbang sa pag-iwas. Ursodeoxycholic acid ay madalas din na pinangangasiwaan bilang isang prophylaxis ng gamot.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso, ang pag-aalaga ng follow-up para sa hepatic vein occlusive disease ay nagpapatunay na medyo mahirap o hindi man ito magagamit sa apektadong tao. Sa kasong ito, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta sa maagang yugto upang maiwasan ang karagdagang mga pagtitipon o iba pang mga sintomas. Samakatuwid, ang mga apektado ng hepatic vein occlusive disease dapat na perpektong magpatingin sa doktor sa mga unang palatandaan at sintomas ng sakit. Bilang isang patakaran, hindi posible ang pagpapagaling sa sarili. Ang direktang paggamot ay karaniwang hindi posible sa kasong ito. Ang mga apektado ay pangunahing nakasalalay sa pag-inom ng iba't ibang mga gamot na maaaring makapagpagaan ng mga sintomas. Gayunpaman, ang isang pulos na sanhi ng paggamot ay hindi magagamit sa mga naapektuhan ng sakit na hepatic vein occlusion. Ang mga pasyente ay nakasalalay sa tulong at suporta ng pamilya at mga kaibigan sa kanilang pang-araw-araw na buhay. Ang suporta ng pinakamalapit na kamag-anak na partikular ay may positibong epekto sa kurso ng sakit, at depresyon o iba pang mga sikolohikal na pagkagambala ay maaari ring maiwasan bilang isang resulta. Kinakailangan din na sundin ang lahat ng mga tagubilin ng doktor tungkol sa paggamit ng mga gamot upang maibsan nang mabuti ang mga sintomas. Gayunpaman, ang sakit sa hepatic vein occlusion ay kadalasang palaging binabawas ng labis na pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga pasyente na may hepatic vein occlusive disease ay nagdurusa mula sa isang seryoso kalagayan pati na rin ang isang mataas na peligro ng kamatayan. Ang mga pagpipilian para sa pagtulong sa sarili ay limitado para sa hepatic vein occlusive disease at makakatulong lamang upang mapabuti ang pangkalahatan kalusugan kalagayan Samakatuwid, unang mahalaga para sa mga pasyente na may hepatic vein occlusive disease na sumailalim sa regular na medikal na pagsusuri upang mairehistro ang mga pagbabago sa kanilang pisikal na kondisyon. Ang pangunahing problema sa hepatic vein occlusive disease ay ang walang angkop na gamot terapewtika umiiral hanggang ngayon. Samakatuwid, ang impluwensya ng mga pasyente ay limitado sa pagsuporta sa organismo, kasama ang immune system, sa pamamagitan ng isang lifestyle na malusog hangga't maaari. Halimbawa, ipinapayong para sa mga taong may hepatic vein occlusive disease na makipag-ugnay sa isang medikal na nutrisyonista at magkakasamang gumuhit ng isang diyeta plano na pinasadya sa sakit. Ito ay gitnang upang mabawasan ang paggamit ng mga sangkap na nakakalason sa atay, halimbawa, sa pamamagitan ng pagkain. Nalalapat ang pareho sa mga gamot, na ang ilan ay nagbigay panganib sa atay kalusugan. Para sa kadahilanang ito, ang mga gamot ay dapat palaging inireseta na may hepatic vein occlusive disease na nasa isip. Para sa mga pasyente na may hepatic vein occlusive disease, syempre mahalaga na umiwas sa alkohol upang maiwasan ang karagdagang pagbibigay diin sa atay at makaimpluwensya sa kurso ng sakit na positibo hangga't maaari. Bilang karagdagan, dapat ding tumigil ang mga nagdurusa sa sakit paghitid kung maaari.
