Pangunahing sclerosing cholangitis tumutukoy sa talamak pamamaga ng apdo mga duct Ito ay sanhi ng pagkakapilat ng pagkakapilat, na nagreresulta sa pagpapakipot ng apdo mga duct
Ano ang pangunahing sclerosing cholangitis?
Pangunahing sclerosing cholangitis Ang (PSC) ay isang tukoy na uri ng cholangitis (apdo maliit na tubo pamamaga). Ito ay inuri bilang isang autoimmune disease. Bilang bahagi ng sakit, ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa progresibo at talamak daluyan ng apdo pamamaga na nangyayari kapwa sa loob at labas ng atay. Pangunahing sclerosing cholangitis ay malapit na nauugnay sa iba pa autoimmune sakit tulad ng ulcerative kolaitisSa talamak na nagpapaalab na sakit sa bituka. Habang umuunlad ang sakit, ang sakit na autoimmune ay humahantong sa pagkakapilat ng mga duct ng apdo. Ito naman ay nagreresulta sa stus ng apdo. Sa pinakapangit na kaso, cirrhosis ng atay maaaring bumuo, nangangailangan pag-transplant sa atay para sa paggamot. Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay bihirang. Tinatayang makakaapekto sa 1 hanggang 5 sa bawat 100,000 katao. Ito ay nangyayari dalawa o tatlong beses nang mas madalas sa mga kalalakihan tulad ng sa mga kababaihan. Ang mga tao sa pagitan ng edad na 30 at 50 ay partikular na apektado. Sa 70 sa 100 mga pasyente, ulcerative kolaitis ay naroroon din, at sa ilang mga kaso Crohn ng sakit. Ang sakit na ito ay a rin talamak na nagpapaalab na sakit sa bituka. Bukod dito, iba pa autoimmune sakit tulad ng Sjögren's syndrome o autoimmune sakit sa atay maaaring magpakita nang sabay-sabay sa pangunahing sclerose cholangitis.
Sanhi
Ano ang sanhi ng pangunahing sclerose cholangitis ay hindi pa malinaw. Sa ilang mga pamilya, nagpapakita ito ng kumpol sa mga kamag-anak na unang degree. Samakatuwid, isinasaalang-alang ng mga manggagamot ang isang impluwensyang genetiko upang matiyak. Kasama ang iba pang mga kadahilanan, sanhi ito ng pagsisimula ng sakit. Sa parehong oras, ipinapalagay ang isang genesis ng immunological, tulad ng sa kaso ng isang autoimmune disease. Sa gayon, may mga maling reaksyon sa immune sa daluyan ng apdo mauhog mamuno sa pag-unlad ng pangunahing sclerosing cholangitis. Gayunpaman, ang mga mikroorganismo sa rehiyon ng pagtunaw tulad ng bakterya naisip ding gampanan.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa mga unang yugto ng pangunahing sclerosing cholangitis, wala pang mga sintomas, kaya't ang sakit ay karaniwang hindi napapansin sa mahabang panahon. Ang mga reklamo ay hindi lilitaw hanggang sa mapinsala ang mga duct ng apdo na paghigpitan ang mga pagpapaandar ng atay. Sa kasong ito, ang apektadong tao ay naghihirap mula sa matinding pangangati, pagbawas ng timbang, pagkapagod, at isang madilaw na pagkawalan ng kulay ng balat at mauhog lamad, na tinukoy din ng mga doktor bilang jaundice. Bilang karagdagan, ang pasyente ay sensitibo sa presyon at naghihirap mula sakit sa kanang itaas na tiyan. Karamihan sa mga pasyente ay mayroon ding talamak na nagpapaalab na sakit sa bituka ulcerative kolaitis. Bukod dito, mayroong isang mas mataas na peligro ng pamamaga ng bakterya na nangyayari sa mga duct ng apdo. Ganyan bacterial cholangitis nagtatanghal sa mga yugto at pag-trigger tiyan sakit sa kanang bahagi ng tiyan, kahinaan, at lagnat.
Diagnosis at kurso ng sakit
Kung pinaghihinalaan ang pangunahing sclerosing cholangitis, ang pasyente ay dapat kumunsulta sa isang gastroenterologist o isang internist na dalubhasa sa paggamot ng mga naturang sakit. Ang unang hakbang sa pagsusuri ay ang kumuha ng pasyente medikal na kasaysayan. Ang doktor ay nagtanong sa pasyente kung siya ay naghihirap mula sa cramping o pare-pareho tiyan sakit, mayroon man siyang ulcerative kolaitis, kung mayroon siya mga gallstones sa nakaraan, o kung mayroon siyang lagnat. Ang anamnesis ay sinusundan ng a eksaminasyong pisikal, kung saan suriin ng manggagamot ang pasyente balat. Halimbawa, isang madilaw na kulay ng balat ay itinuturing na isang pahiwatig ng pinsala sa atay. Gamit ang isang stethoscope, nakikinig ang doktor sa mga tunog ng bituka. Sa ganitong paraan, sinusuri niya ang dumi ng tao at nilalaman ng hangin ng mga bituka. Gayunpaman, ang pangunahing sclerosing cholangitis ay hindi laging napansin ng eksaminasyong pisikal. Dahil dito, nagaganap ang mga karagdagang pagsusuri. Kabilang dito ang a dugo pagsubok upang matukoy halaga ng atay, na ginagamit upang tuklasin ang mga parameter ng cholestasis tulad ng alkaline phosphatase o gamma-GT.Sonography (ultratunog Ang pagsusuri) ay maaaring isagawa upang maobserbahan ang mga duct ng apdo at atay, na maaaring magamit upang makilala ang pangunahing sclerosing cholangitis mula sa iba pang mga sakit. Kung ang hinala ng PSC ay nakumpirma, ang isang mas detalyadong pagsusuri sa mga duct ng apdo ay dapat gumanap, na kung saan ay tapos na sa magnetic resonance cholangiopancreaticography (MRCP) at endoscopic retrograde cholangiopancreaticography (ERCP). Sa kontekstong ito, ang ERCP ay maaari ding gamitin therapeutically. Ang kurso ng pangunahing sclerosing cholangitis ay nag-iiba mula sa indibidwal sa bawat indibidwal. Kung ang talamak na pamamaga ay umuunlad, may panganib na pangalawang pinsala tulad ng fibrosis, kung saan ang uugnay tissue nagdaragdag ng pathologically, at cirrhosis sa atay, na humahantong sa pagkawala ng paggana ng atay. Bilang karagdagan, mayroong isang mas mataas na peligro ng kanser.
Komplikasyon
Ang pangunahing sclerosing cholangitis (PSC) ay maaaring isa-isahin at labis na variable. Samakatuwid, sa ilang mga kaso, may banta ng mga seryosong komplikasyon. Gayunpaman, hindi ito nakakaapekto sa bawat indibidwal na pasyente. Ang isang karaniwang sequela ng pangunahing sclerosing cholangitis ay daluyan ng apdo stenosis Dahil sa pagpapakipot, mayroong isang mas mataas na peligro ng mga gallstones na bumubuo, na matatagpuan sa itaas ng mga paghihigpit. Bukod dito, maaaring magkaroon ng impeksyon sa bacterial bile duct (talamak na cholangitis), na ipinakita ng mga sintomas tulad ng colicky sakit, lagnat at panginginig. Kabilang sa mga seryosong komplikasyon ng PSC ay cirrhosis ng atay. Ito ay sanhi ng isang talamak na pagbuo ng apdo sa atay. Pinag-uusapan din ng mga manggagamot ang pangalawang biliary cirrhosis. Nagsasangkot ito ng isang nodular remodeling ng atay, na lumiliit at lalong nawawala ang mga pagpapaandar nito. Hindi bihira para sa mga naturang kaso na nangangailangan pag-transplant sa atay. Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay nagdaragdag din ng panganib na magkaroon ng pag-unlad kanser. Samakatuwid, 13 hanggang 14 porsyento ng lahat ng mga pasyente ay nasa peligro na magkaroon ng hepatobiliary carcinoma (cholangiocarcinoma). Sa parehong oras, ang panganib ng tutuldok kanser, hepatocellular carcinoma, pancreatic cancer at kanser sa gallbladder nadadagdagan. Para sa kadahilanang ito, ang mga pasyente ay dapat na sumailalim sa regular na pagsusuri sa kanser. Ang iba pang posibleng pagsunud-sunod ng pangunahing sclerosing cholangitis ay may kasamang mga reklamo sa rayuma, osteoporosis (pagkawala ng buto), at mga kakulangan ng bitamina A, bitamina D, bitamina E, at bitamina K. Mga ito bitamina magkatulad sa bawat isa na mayroon silang mga katangiang natutunaw sa taba.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Mga simtomas tulad ng jaundice, pagkapagod, at pagbawas ng timbang ay nagpapahiwatig ng pangunahing sclerosing cholangitis. Ang isang pagbisita sa doktor ay ipinahiwatig kung ang mga ito at iba pang mga sintomas na tipikal ng sakit ay nangyari. Kung tiyan sakit o ang pangangati na madalas na nangyayari sa lugar ng mga braso at binti ay naroroon din, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa parehong araw. Ang mga taong naghihirap mula sa mga sakit ng mga duct ng apdo ay partikular na nasa peligro at dapat makipag-ugnay sa kanilang doktor ng pamilya kung nangyari ang inilarawan na mga palatandaan ng sakit. Ang mga taong may talamak na mga reklamo sa gastrointestinal ay kabilang din sa mga pangkat na peligro. Ang sinumang may mga kaso ng pangunahing sclerosing cholangitis sa pamilya ay dapat kumunsulta sa isang manggagamot. Bilang karagdagan sa doktor ng pamilya, ang talamak kalagayan maaaring dalhin sa isang internist o isang dalubhasa sa mga karamdaman ng apdo. Ang kalagayan ay karaniwang ginagamot bilang isang inpatient sa isang dalubhasang klinika. Kung sakali talamak sakit, ang pasyente ay dapat na manatiling malapit na kumonsulta sa doktor. Dapat ipaalam sa propesyonal na medikal ang anumang hindi pangkaraniwang mga sintomas upang magawa ang mga pagsasaayos sa paggamot. Kung cirrhosis ng atay nangyayari, dapat tawagan ang emergency manggagamot at pangunang lunas ibinigay kung kinakailangan. Anumang mga kasunod na sintomas, tulad ng pagkawala ng buto o mga bukol ng mga duct ng apdo at tutuldok, dapat linawin ng isang manggagamot sa isang maagang yugto.
Paggamot at therapy
Ang isang lunas para sa pangunahing sclerosing cholangitis ay hindi pa posible. Kaya, terapewtika nagsisilbi upang mapabuti ang kurso ng sakit at mapahusay ang kalidad ng buhay ng pasyente. Mahalaga rin na mapigilan ang mga komplikasyon. Upang mapigilan ang nakakapinsalang bile acid, tumatanggap ang pasyente ursodeoxycholic acid (UDCA), na pinangangasiwaan ng pangmatagalang batayan. Ito ay isang acid na apdo na may kaunting ginawa ng mga tao. Gayunpaman, ang pakinabang ng ursodeoxycholic acid hindi tiyak na naipakita dahil ang mekanismo ng pagkilos hindi maitaguyod.Bile duct endoscopy nag-aalok ng posibilidad ng pagwawasto ng pagpapaliit ng mga duct ng apdo, na nagpapabuti sa paagusan ng apdo. Sa ibang Pagkakataon, pag-transplant sa atay maaaring kailanganin din, halimbawa kung cirrhosis ng atay ay mayroon na. Sa pamamaraang ito, ang may sakit na atay ay tinanggal at pinalitan ng isang malusog na atay ng donor.
Pagpigil
Pag-iingat mga panukala laban sa pangunahing sclerosing cholangitis ay hindi kilala. Upang mapigilan ang sequelae tulad ng isang bituka o biliary tumor, dapat na isagawa ang regular na mga pagsusuri sa espesyalista.
Pag-asikaso
Ang mga pasyente na nagdurusa mula sa pangunahing sclerosing cholangitis ay dapat ding masubaybayan nang mabuti ang mga sintomas sa pag-follow-up. Para sa isang matagumpay na proseso ng pagpapagaling, mahalaga na panatilihin nila ang mga appointment ng kanilang doktor at magkaroon ng regular na pagsusuri. Ang mga pagsusuri sa pag-aalaga ng follow-up ay nagsisilbi din upang suriin ang pamumuhay ng gamot. Sa anumang kaso, ang gamot dapat na kinuha nang eksakto tulad ng inireseta upang mapawi sakit at kakulangan sa ginhawa sa itaas na tiyan. Kung maingat na sundin ng mga pasyente ang mga rekomendasyon ng doktor, maaari silang mabuhay nang walang transplant sa mas mahabang panahon. Ang mabuting pagpipigil sa sarili ay kapaki-pakinabang din sa pag-iwas sa mga yugto ng pamamaga. Diin ay isang mapanganib na gatilyo, ngunit maaaring limitahan ng pagpapahinga mga diskarte. Sobra alkohol at iba pang stimulants may negatibong epekto sa mga panlaban ng katawan at pagpapaandar ng atay. Samakatuwid, dapat limitahan ng mga pasyente ang kanilang alkohol pagkonsumo Pag-iwas gamot na pumipinsala sa atay, tulad ng paracetamol, binabawasan din ang panganib ng sakit. Bilang isang hakbang sa pag-iwas at pag-aalaga pagkatapos, ang mga pasyente ay maaari ding kumuha ng espesyal paghahanda ng bitamina upang matustusan ang kanilang mga katawan ng sapat na nutrisyon. Regular dugo ang mga sample ay maaaring kunin upang suriin kung gaano kabuti ang mga antas ng atay at apdo. Bilang karagdagan, maaaring hilingin ng mga nagdurusa para sa bitamina antas sa kanilang dugo upang matukoy sa panahon ng kanilang medikal na pagsusuri.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay nagdudulot ng hindi regular na mga sintomas sa halos kalahati ng mga naapektuhan. Dahil walang gamot para sa autoimmune disease hanggang ngayon, ang mga sintomas ay maaari lamang malunasan ng nagpapakilala. Bilang panuntunan, ibinibigay ang gamot ursodeoxycholic acid. Nakakamit nito ang isang paglabas ng sariling apdo ng katawan acid at kontrahin ang pamamaga ng atay. Ang kakulangan sa ginhawa sa tiyan sa itaas ay maaaring mabawasan bilang isang resulta. Bilang karagdagan, ang regular na paggamit ay nagpapahaba ng kaligtasan ng walang transplant, kaya mahalaga ang paggamit ng gamot nang masinsinan. Sa pang-araw-araw na buhay, dapat ding mag-ingat ang mga pasyente upang maiwasan ang mga nagpapaalab na yugto. Halimbawa, grabe diin dapat iwasan. Upang maiwasan ang karagdagang pagbibigay diin sa atay, mabigat alkohol pagkonsumo at gamot na pumipinsala sa atay, tulad ng paracetamol, dapat iwasan. Sa isang matinding yugto ng pamamaga, ang matinding pangangati ay maaaring gamutin sa isang antihistamine. Bilang karagdagan, a bitamina kakulangan dapat malunasan sa pamamagitan ng pagkuha ng mga naaangkop na paghahanda. Sa kasong ito, kapaki-pakinabang ang regular na pagkuha ng isang sample ng dugo pagkatapos kumonsulta sa isang doktor upang matukoy ang mga halaga ng atay at apdo sa kanilang sarili, pati na rin bitamina mga antas sa dugo. Sa pangkalahatan, ang mga pasyente ay dapat ding bisitahin ang kanilang doktor nang regular sa mga agwat na walang sintomas upang masubaybayan ang pag-usad ng sakit at, kung kinakailangan, magkaroon ng mga pagsusuri tulad ng ultratunog ng atay o isang ERCP na pagsusuri na isinagawa.
