Ang POEMS syndrome ay isang bihirang pagkakaiba-iba ng maraming myeloma na may kasabay na paraneoplasia. Ang matataas na antas ng vascular endothelial factor ng paglago (VEGF) ay maaaring napansin sa halos lahat ng mga pasyente.
Ano ang POEMS syndrome?
Ang POEMS syndrome ay isang paraneoplastic disorder. Ang akronim na POEMS ay nangangahulugang mga pangalan ng Ingles ng mga sintomas polyneuropathy, endocrinopathy, M gradient, nagbabago ang balat, at organomegaly. Hindi pa alam kung paano bubuo ang POEMS syndrome. Ang sindrom na karaniwang nangyayari sa pagitan ng edad na 50 at 60. Ito ay madalas na nalilito sa talamak na nagpapaalab na demyelinating polyneuropathy. Ito ay isang mapanganib na maling diagnosis, sapagkat ang terapewtika ng talamak na nagpapaalab na demyelinating polyneuropathy ay ganap na hindi epektibo sa POEMS syndrome. Ang POEMS syndrome ay ginagamot nang may mataas nadosis chemotherapy at paglilipat ng stem cell.
Sanhi
Ang pinagmulan ng multisystem disease ay hindi pa malinaw. Gayunpaman, ang cytokine VEGF ay lilitaw upang gampanan ang isang kritikal na papel sa pathogenesis. Sa mga pasyente na may POEMS syndrome, ang mga antas ng serum VEGF ay markadong nakakataas. Nauugnay din ito sa aktibidad ng sakit. Nangangahulugan ito na mas mataas ang antas ng VEGF, mas binibigkas ang mga sintomas. Ang VEGF ay isang kadahilanan ng paglago ng endothelial na karaniwang kinakailangan para sa pagbuo ng bago sasakyang-dagat at mga bagong endothelial cell. Sa POEMS syndrome, ang nadagdagang antas ng serum VEGF ay lilitaw na sanhi ng pagtaas ng aktibidad ng plasma cell. Sa mas mataas na antas, ang VEGF ay tila nagdaragdag ng permeability ng vaskular. Nagreresulta ito sa pagpapanatili ng likido sa mga tisyu, na humahantong sa nerve pinsala.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang POEMS syndrome ay isang multisystem disorder. Alinsunod dito, ang sakit ay maraming mukha. Hindi rin ang bawat pasyente ay nagtatanghal din ng bawat sintomas. Maraming mga pasyente ang nagreklamo ng mga sintomas na maaaring maiugnay sa paligid nerve pinsala. Ang pinsala na ito ay tinatawag ding peripheral polyneuropathy. Mayroong mga nakakaramdam na abala sa mga paa't kamay (acroparesthesia), pati na rin ang mga insensasyon at mga depisit sa motor. Sa paglaon, ang pagiging sensitibo sa presyon ng nerbiyos nagiging maliwanag din. Maaari itong maipakita mismo, halimbawa, bilang presyon ng guya sakit. Mga karamdaman sa nutrisyon sa anyo ng balat ang pinsala ay maaari ding magresulta mula sa pinsala sa autonomic nerbiyos. Gayundin, sa lahat ng mga pasyente ang sindrom ay nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng isang monoclonal plasma cell disease. Sa kasong ito, ang komposisyon ng proteins nasa dugo pagbabago ng plasma. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang immunoglobulin ay nagdaragdag ng pathologically. Ang isa sa mga pinaka-karaniwang sakit na monoclonal plasma cell na nangyayari sa POEMS syndrome ay maraming myeloma. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay isang IgG plasmacytoma. Ang mga plasma cell sa utak ng buto dumami at makagawa ng kumpleto o hindi kumpleto immunoglobulins ng uri G. Ang mapanirang pagkalat ng mga cell clone sa buto inilipat ang iba pang mga hematopoietic stem cells. Nagreresulta ito sa anemya may mga sintomas tulad ng pagkapagod, madaling kapitan sa impeksyon, at may kapansanan walang halo. Dahil mas kaunti platelets ay ginawa rin, ang mga pasyente ay may mas mataas na pagkahilig sa pagdugo. Ang immunoglobulins pinipigilan din ang aktibidad ng osteoblast sa buto. Ang pagkatunaw ng buto ay nangyayari na may kasunod na pagtaas sa dugo kaltsyum mga antas. Ang Osteolysis ay kapansin-pansin sa mga pasyente sa anyo ng likod sakit or balikat sakit. Ang hypercalcemia ay maaaring makapinsala sa klase. Maya-maya, kahit na kakulangan sa bato bubuo. Maraming mga pasyente na may POEMS syndrome ay mayroon ding sakit na Castleman. Dito, isa o higit pa lymph ang mga node ay pinalaki dahil sa hyperplasia. Ang endocrinopathy ay maaari ring bumuo sa panahon ng kurso ng sakit. Sa isang endocrinopathy, ang paggawa ng hormon, regulasyon ng hormon o pagkilos ng hormon ay nabalisa. Kilalang endocrinopathies ay Sakit ng graves, I-type 2 dyabetis mellitus, Cushing's syndrome, hypothyroidism at hyperthyroidism. Sa maraming mga pasyente, ang sakit sa simula ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng balat mga sugat Nag-iiba ito mula sa pasyente hanggang sa pasyente at walang malinaw na tinukoy na hitsura o isang ginustong lokasyon.
Diagnosis at kurso ng sakit
Para sa mga layuning diagnostic, ang mga sintomas ng POEMS syndrome ay maaaring nahahati sa sapilitan na pamantayan, pangunahing pamantayan, at menor de edad na pamantayan. Para sa diagnosis ng POEMS syndrome na magagawa, ang dalawang sapilitan na pamantayan ay dapat matugunan. Bilang karagdagan, dapat mayroong isang pangunahing at isang menor de edad na pamantayan. Ang dalawang mandatoryong pamantayan ay ang peripheral polyneuropathy at plasma monoclonal cell disease. Kabilang sa mga pangunahing pamantayan ang nakataas na antas ng serum VEGF, sakit sa Castleman, at mga sugat sa sclerotic buto. Pangalawang pamantayan ay kasama ang organomegaly, nagbabago ang balat, erythrocytosis, trombositosis, endocrinopathy, at congestive papules at labis dami sa labas ng sasakyang-dagat.
Komplikasyon
Ang POEMS syndrome ay hindi kinakailangan mamuno sa mga komplikasyon o kakulangan sa ginhawa sa bawat kaso. Sa maraming mga kaso, ang mga apektadong indibidwal ay maaaring mabuhay ng isang walang sintomas na buhay. Gayunpaman, ang pagkalumpo at iba pang mga kaguluhan sa pandama ay nagaganap dahil sa sindrom sa karamihan ng mga kaso. Maaari rin itong makaapekto sa pang-araw-araw na buhay ng pasyente, na nakasalalay sa iba pang mga tao para sa tulong sa kanilang buhay. At saka, sakit maaaring mangyari sa mga guya. Ang nerbiyos ang kanilang mga sarili ay hindi na maibalik na nasira at hindi maibabalik. Gayundin, ang mga pasyente ay nagdurusa walang halo karamdaman at din pagkapagod dahil sa POEMS syndrome. Dahil sa nanghihina immune system, ang mga pasyente ay hindi madalas na madaling kapitan ng mga impeksyon at iba't ibang mga sakit. Sakit sa likod maaari ring mangyari sa sakit na ito. Kung ang POEMS syndrome ay hindi ginagamot, karaniwang nagreresulta ito klase mga problema at, sa pinakapangit na kaso, pagkabigo sa bato. Ang POEMS syndrome ay hindi magagamot nang causally. Sa kadahilanang ito, ang mga sintomas lamang ang ginagamot. Ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay karaniwang nabawasan ng POEMS syndrome.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang mga taong nagdurusa sa labis na kakulangan sa ginhawa at may mga nakakagambalang kaguluhan ay dapat magpatingin sa doktor. Kung may mga karamdaman sa musculoskeletal system, kawalang-pagkasensitibo o kawalan ng katatagan ng paglalakad, kailangan ng doktor. Kung may sakit sa presyon, mga komplikasyon na may lokomotion o paghihigpit sa paggalaw, kailangan ng doktor. Kung ang kakulangan sa ginhawa ay nagpatuloy sa isang pinahabang panahon o kumakalat, ang apektadong tao ay nangangailangan ng tulong. Isang madaling kapitan sa impeksyon, sakit sa likod o balikat ipahiwatig kalusugan mga kapansanan na kailangang siyasatin at gamutin. Ang isang nadagdagan na pagkahilig sa pagdugo ay dapat ipakita sa isang manggagamot. Kung hindi mapigilan ang umiiral na pagdurugo, kinakailangan ang pagkuha ng paggamot. Pagod, pagkapagod at isang pagbagsak ng pisikal pati na rin ang mga antas ng pagganap ng kaisipan ay dapat na tinalakay sa isang manggagamot. Mga kaguluhan sa walang halo pati na rin ang pansin, ang isang nabawasan na pakiramdam ng kagalingan at isang pagbawas sa kalidad ng buhay ay dapat na tinalakay sa isang manggagamot. Kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa mga kaguluhan sa pag-ihi o sakit sa lugar ng mga bato, kinakailangan ang isang komprehensibong pagsusuri upang linawin ang sanhi. Dugo sa ihi o isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman ay itinuturing na nakakaligalig. Kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa pinalaki lymph at isang pakiramdam ng karamdaman sa loob ng mas mahabang panahon, maipapayo ang konsulta sa isang manggagamot.
Paggamot at therapy
Ang paggamot ng POEMS syndrome ay batay sa mga alituntunin para sa terapewtika ng plasmacytoma. Ito ay multimodal at interdisciplinary. Ang sakit ay hindi magagamot ngunit nagagamot. Ang mga layunin ng terapewtika ay upang palawakin ang mga sintomas at pahabain ang kaligtasan ng buhay. Bilang karagdagan, maaaring maiwasan ang mga posibleng komplikasyon. Sa plasmacytoma mula sa yugto II at sa mga pasyente na higit sa 65 taong gulang, chemotherapy ay ibinigay ayon sa pamumuhay ng Alexanian na may melphalan at prednisone. Ito ay dapat magresulta sa pagbaba ng konsentrasyon ng immunoglobulin sa dugo at isang 50 porsyento na pagbawas sa mga plasma cell sa utak ng buto. Gamit ang bahagyang normalisasyon ng halaga ng laboratoryo, ang mga pasyente kalagayan nagpapabuti din. Bilang kahalili, thalidomide o bortezomib maaaring magamit bilang mga ahente ng chemotherapeutic. Sa mga mas batang pasyente, ang ginto ang pamantayan ay autogenous paglilipat ng stem cell mula utak ng buto. Dapat itong isama sa myeloablative high-dosis chemotherapy. Ang mas banayad ay allogeneic paglilipat ng stem cell mula sa histocompatible bone marrow. Gayunpaman, mas mataas ang rate ng pag-ulit dito. Ang mga pasyente ay tumatanggap din ng biphosphonates upang makapagpahina ng pagkatunaw ng buto. Pamidronate isinalin buwan buwan para sa hangaring ito. Nagagamot din ang hypercalcemia na may gamot.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala para sa mga pasyente na may POEMS syndrome ay mahirap. Sa maraming mga kaso, ang mga palatandaan at sintomas na naroroon ay naiintindihan bilang talamak na nagpapaalab na demyelinating polyneuropathy. Ang problema ay ang paggamot laban dito ay mananatiling hindi epektibo. Ang sintomas na paggamot ng sindrom na talagang naroroon ay tinanggal. Maaari nitong mamuno sa dramatikong kahihinatnan para sa mga apektado. Ang paraneoplastic POEMS syndrome ay binabawasan ang oras ng kaligtasan ng buhay sa anumang kaso. Ang nangungunang mga sintomas ay polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M gradient at nagbabago ang balat. Gayunpaman, ang mga sintomas na ito ay karaniwang nagiging mas madalas sa paglaon ng buhay. Sa bagay na ito, ang limitasyon ng buhay sa POEMS syndrome ay hindi palaging itinuturing na seryoso. Dahil ang mga sanhi para sa pag-unlad ng POEMS syndrome ay hindi alam, ang naka-target na pag-iwas sa mas bata na edad ay madalas na hindi posible. Ang mga multimodal na therapies ay madalas na ginagamit upang gamutin ang POEMS syndrome. Nilalayon nitong mapabuti ang kalidad ng buhay. Sa kasalukuyan, ang tanging mga therapeutic na pagpipilian ay pangangasiwa ng mataas-dosis mga ahente ng chemotherapeutic, o para sa mga mas bata na apektadong indibidwal, stem cell paglipat bilang ginto pamantayan Kung hindi ginagamot, lumala ang pagbabala ng POEMS syndrome. Mga sintomas sa bato at kakulangan sa bato maaaring bumuo. Ang mga ito ay malulutas lamang ng dyalisis or paglipat ng organ. Maaari ding magkaroon ng isang nadagdagan na pagkahilig sa pagdugo, o isang humina immune system sa mga apektadong indibidwal. Nagsusumikap ang paggamot upang maiwasan ang mga komplikasyon, at pahabain ang kaligtasan ng buhay.
Pagpigil
Sa ngayon, hindi malinaw kung paano o bakit bubuo ang POEMS syndrome. Samakatuwid, mabisang pag-iwas mga panukala wala.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na may POEMS syndrome ay walang anumang mga espesyal na pagpipilian para sa pag-aalaga pagkatapos, dahil ang sakit na ito ay pangunahing dapat tratuhin nang malawakan at maayos ng isang manggagamot. Lamang sa maagang pagtuklas at kasunod na paggamot ng sakit ay maiiwasan ang mga karagdagang komplikasyon. Ang mas maagang kumunsulta sa isang doktor, mas mabuti na ang karagdagang kurso ng sakit na ito ay karaniwang. Bilang isang patakaran, ang mga apektado ng POEMS syndrome ay nakasalalay sa pag-inom ng iba't ibang mga gamot na maaaring permanenteng maibsan ang mga sintomas. Palaging mahalaga upang matiyak na ang gamot ay nakuha nang tama at naibigay din ang tamang dosis. Kung mayroong anumang mga katanungan o kung may anumang hindi malinaw, ang isang doktor ay dapat na laging kumunsulta muna. Sa maraming mga kaso, ang mga pasyente ay nakasalalay din sa tulong at pangangalaga mula sa kanilang sariling pamilya dahil sa sakit. Sa kontekstong ito, ang mapagmahal at masinsinang pag-uusap ay mayroon ding positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit at maiiwasan depresyon o iba pang sakit sa isip. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, binabawasan ng POEMS syndrome ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang karamdaman na ito ay maraming mga mukha, kaya't maaaring tumagal ng mahabang panahon upang masuri. Ito ay kasing stress para sa maraming mga pasyente tulad ng mga therapies na sumusunod ngayon o kahit na ang katotohanan ng pagiging umaasa sa tulong ng iba. Samakatuwid, tiyak na ipinapayong maghanap ng suporta sa psychotherapeutic sa oras na ito. Maraming mga pasyente din ang nakakaginhawa na sumali sa isang self-help group. Dahil ang POEMS syndrome ay isang pagkakaiba-iba ng maraming myeloma, ang isang listahan ng lahat ng mga pangkat ng tulong sa sarili ay matatagpuan sa Internet sa website ng "Myelom Deutschland" (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). Dahil ang POEMS syndrome ay nauugnay sa pagkamaramdamin sa mga impeksyon, ang mga naapektuhan ay maaaring makatulong sa kanilang sarili sa pamamagitan ng pagpapatibay ng kanilang immune system na may malusog na pamumuhay. Sa isang banda, nangangahulugan ito na ang mga pasyente ay hindi dapat manigarilyo at uminom ng kaunti alkohol hangga't maaari upang hindi maging sanhi ng karagdagang pinsala sa kanilang mga katawan. Sa kabilang banda, kasama rin sa isang malusog na pamumuhay ang a diyeta naglalaman ng sapat na bitamina at mineral. Ang isang regular na cycle ng pagtulog at pag-eehersisyo sa sariwang hangin ay sumusuporta din sa immune system. Dahil walumpung porsyento ng lahat ng mga immune cell ay matatagpuan sa bituka, ang pangangasiwa of probiotics inirekomenda din. Ito ay pandiyeta supplement naglalaman ng mga nabubuhay na mikroorganismo. Dumarami sila sa bituka at sinasabing makakatulong na mapanatili ang immune system doon.
