Bronchiectasis: Mga Sanhi

Pathogenesis (pag-unlad ng sakit)

Paulit-ulit na malubhang mga impeksyon sa bronchial sa pagkabata, tulad ng pneumonias (ment impeksyon), mamuno sa pagbabago ng istraktura ng bronchi. Bronchiectasis madalas ding nagsisimula sa pagitid (sagabal) ng puno ng brongkal, tulad ng mga banyagang katawan o mga brongkal na bukol. Sa huli, ang karamihan sa mga nag-trigger ay nagreresulta sa pagkasira ng respiratory ciliated epithelium at sa gayon pagkagambala ng mucociliary clearance ng bronchi (paglilinis ng sarili ng bronchi). Ang ciliated epithelium binubuo ng motile kinocilia na gumagalaw sa isang pinag-ugnay na paraan patungo sa pharynx (lalamunan). Nagdadala sila ng bronchial uhog at mga banyagang katawan na nakapasok sa mga daanan ng hangin, pati na rin ang mga mikroorganismo, palabas ng mga daanan ng hangin. Bilang bahagi ng mga nagpapaalab na proseso, ang mga nagpapaalab na selula ay tumagos sa nakapalibot na parenchyma ("tisyu") ng bronchial epithelium. Ang tisyu ay nawasak at umbok sa anyo ng saccular, hugis spindle o cylindrical expansions na nangyayari. Ginagambala nito ang "mucociliary clearance" (mekanismo ng paglilinis ng sarili ng bronchi), na may bunga ng pagpapanatili ng pagtatago (pagpapanatili ng pagtatago sa bronchi), na isang mainam na lugar ng pag-aanak para sa mga nakakahawang pathogens. Bilang karagdagan, ang bronchial uhog ay maaaring maubos kahit na mas mahina dahil sa mga dilatations. Ang isang mabisyo bilog (circulus vitiosus) bubuo.

Etiology (sanhi)

Mga sanhi ng biographic

  • Mga depekto ng congenital (congenital)
    • Anatomiko:
      • Marfan syndrome - genetiko karamdaman na maaaring minana sa isang autosomal-nangingibabaw na paraan o mangyari nang paunti-unti (bilang isang bagong pagbago); systemic uugnay tissue karamdaman na pinaka-kapansin-pansin para sa matangkad ang tangkad, spider-limbedness, at hyperextensibility ng joints; 75% ng mga pasyenteng ito ay mayroong an aneurysm (pathologic (abnormal) umbok sa arterial wall).
      • Scoliosis (S-hugis gulugod).
      • Tracheobronchomegaly - pagluwang ng trachea at malaking bronchi.
    • Iba pang mga katutubo na karamdaman na nauugnay sa kapansanan sa mucociliary clearance:
      • Agammaglobulinemia - X-link immunodeficiency kung saan B lymphocytes ay hindi maaaring ganap na mabuo dahil sa isang depekto sa genetiko; sanhi ito ng pagtaas ng pagkamaramdamin sa mga impeksyon sa rehiyon ng ENT pati na rin ang baga.
      • Kakulangan ng Alpha-1 antitrypsin - atay ang mga cell ay nabubuo ng sira ang enzyme o sa hindi sapat na dami; Ang kakulangan ng alpha-1 antitrypsin ay nauugnay sa isang mas mataas na peligro ng talamak na nakahahawang sakit sa baga (COPD) sa mga matatanda.
      • May sira na protina ng ENaC - pagbago sa ENaC gene na nagreresulta sa isang sira na epithelial sodium channel; nangyayari ang isang hyperactive sodium channel, na humahantong sa pagkagambala ng homeostasis ng salt-water (homeostasis = balanse) sa respiratory mucosa (bronchial mucosa)
      • Hyper-IgE syndrome (HIES) - pangunahing resistensya sa sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng triad ng mataas na serum na IGE (> 2,000 IU / ml), paulit-ulit na staphylococcal abscesses ng balat, at paulit-ulit na pneumonias (pneumonia) na may pagbuo ng pneumatoceles (abnormal na akumulasyon ng hangin sa mga tisyu)
      • Kartagener syndrome - sakit na binata; triad ng site inversus viscerum (mirror na imahe ng mga organo), bronchiectasis (kasingkahulugan: bronchiectasis; pagluwang ng bronchi) at aplasia (hindi pagbuo) ng sinumang paranasal; ang mga sakit na walang site inversus ay tinatawag na pangunahing ciliary Dyskinesia (PCD).
      • Pangunahing ciliary Dyskinesia (PCD) (pinakakaraniwang sanhi ng di-CF bronchiectasis (hindi sanhi ng cystic fibrosis)) - ang paggalaw ng cilia (cilia) ay nabalisa, na nagreresulta sa pagbawas ng clearance ng mga pagtatago → nadagdagan ang pagkamaramdamin sa impeksyon.
      • Selective kakulangan sa IgA - pinakakaraniwang henetiko immunodeficiency; humahantong pangunahin sa talamak na paulit-ulit na (paulit-ulit) na mga impeksyon ng respiratory tract.
      • Paiba-iba immunodeficiency sindrom ("Karaniwang variable immunodeficiency" (CVID)) - congenital immunodeficiency kung saan ang immunoglobulin synthesis, lalo na ang immunoglobulin G, ay hindi gaanong katimbang, na nagreresulta sa pagtaas ng pagkamaramdamin sa impeksyon, lalo na sa mga impeksyon sa bakterya respiratory tract at gastrointestinal tract (gastrointestinal tract).
      • Cystic fibrosis (CF) (kasingkahulugan: cystic fibrosis).

Mga sanhi na nauugnay sa sakit - nakuha na bronchiectasis.

  • Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) - halo-halong sakit na alerdyi ng baga (uri I at uri III allergy) na pinalitaw ng mga hulma ng tubular fungus genus na Aspergillus.
  • Ang hika ng bronchial
  • Ang Talamak na nakahahawang sakit sa baga (COPD)
  • Mga nagpapasiklab na sakit sa bituka: Celiac disease (gluten-inutulak na enteropathy) - talamak sakit ng mauhog ng maliit na bituka (maliit na bituka mauhog), na batay sa hypersensitivity sa protein ng palay gluten.
  • Diffuse panbronchiolitis - talamak na progresibo (progresibong) pamamaga ng mga bronchioles.
  • Dilaw na kuko ng kuko ng kuko ("dilaw-kuko sindrom") - madilaw na kulay kuko; hal. sa talamak brongkitis, bronchiectasis (kasingkahulugan: bronchiectasis), pleural effusion, sinusitis (sinusitis).
  • Fibrosis (pagtaas ng pathological sa uugnay tissue) - radiation fibrosis, pulmonary fibrosis, post-tubercious fibrosis.
  • Mga depekto sa immunological (pangalawa).
    • Kimoterapya
    • Immunosuppressive therapy
    • Tumor
  • Sagabal (pagitid) ng daanan ng hangin dahil sa:
    • Mga tumor na benign (benign)
    • Pinalaki na mga lymph node
  • Nakaka-post na nakakahawa - gumaganap ng pangunahing papel sa mga umuunlad na bansa (pinakakaraniwang sanhi); sa mga industriyalisadong bansa, ang rate ng sakit ay bumababa dahil sa paggamit ng mga programang antibiotiko at pagbabakuna
  • Rheumatoid sakit sa buto - nagpapaalab na sakit na multisystem, karaniwang ipinakita sa anyo ng synovitis (pamamaga ng synovial membrane).
  • Scoliosis (S-hugis gulugod) - patagilid na baluktot ng gulugod, na may sabay na pag-ikot ng vertebrae, na hindi na ganap na maituwid.
  • Sistemiko lupus erythematosus (SLE) - sistematikong sakit na nakakaapekto sa balat at uugnay tissue ng sasakyang-dagat, humahantong sa vasculitides (pamamaga ng vaskular) ng maraming mga organo tulad ng puso, bato o utak.
  • Tracheobronchial amyloidosis (pinakakaraniwang anyo ng pulmonary amyloidosis / deposito ng amyloids (degradation-resistant proteins)).
  • Young syndrome - nailalarawan sa pamamagitan ng talamak na brongkitis, sinusitis (pamamaga ng mga sinus) at azoospermia (kawalan ng spermatozoa sa tabod); siguro minana sa isang autosomal recessive na paraan

Iba pang mga dahilan