Pulibary Fibrosis: Mga Sanhi

Pathogenesis (pag-unlad ng sakit)

Pulmonary fibrosis ay isang pangkat ng mga malalang sakit na kung saan mayroong pagbabago ng ment balangkas (dagdagan sa uugnay tissue). Sa idiopathic pulmonary fibrosis (idiopathic pulmonary fibrosis, idiopathic pulmonary fibrosis IPF), ang apoptotic alveolar epithelia ay maaaring magresulta sa mga sumusunod na proseso:

  • Pagkagambala ng pagbabagong-buhay
  • Pag-activate ng fibroblasts (pangunahing bahagi ng uugnay tissue).
  • Pagkakaiba sa myofibroblasts (uri ng cell na unang inilarawan sa pagpapagaling ng sugat) na may nadagdagan na paglaganap.
  • Paglalagay ng extracellular matrix (extracellular matrix, intercellular na sangkap, ECM, ECM).

Etiology (sanhi)

Mga sanhi ng talambuhay

Genetic load

  • Mga mutasyon sa gene NAF1, na kinakailangan para sa pagpapanatili ng telomere sa pagtatapos ng chromosomes, maaaring maging sanhi ng namamana na syndromal pulmonary fibrosis.
    • Mga sakit na genetika
      • Hermansky-Pudlak syndrome - genetic disorder na may autosomal recessive na pamana na nauugnay albinismo, photophobia, at nadagdagan pagkahilig ng pagdurugo; kadalasan din pulmonary fibrosis at nadagdagan ang pagkahilig sa pagdurugo.
      • Niemann-Pick disease (kasingkahulugan: Niemann-Pick disease, Niemann-Pick syndrome o sphingomyelin lipidosis) - sakit na genetiko na may autosomal recessive na pamana; kabilang sa pangkat ng sphingolipidoses, na siya namang ay nauuri bilang lysosomal storage disease; pangunahing sintomas ng Niemann-Pick na uri ng sakit A ay hepatosplenomegaly (atay at pali pagpapalaki) at pagtanggi ng psychomotor; sa uri B, walang mga sintomas ng tserebral na sinusunod.
      • Neurofibromatosis - sakit sa genetiko na may autosomal nangingibabaw na mana; kabilang sa mga phakomatoses (mga sakit sa balat at sistema ng nerbiyos); tatlong natatanging genetically form ay nakikilala:
        • Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen's disease) - ang mga pasyente ay nagkakaroon ng maraming neurofibromas (nerve tumors) sa panahon ng pagbibinata, na madalas na nangyayari sa balat ngunit nangyayari din sa nervous system, orbita (eye socket), gastrointestinal tract (gastrointestinal tract), at retroperitoneum (space na matatagpuan sa likod ng peritoneum sa likod patungo sa gulugod); Karaniwan ang paglitaw ng mga café-au-lait spot (CALF; light brown macules / spot) at maraming benign (benign) neoplasms
        • [Uri ng Neurofibromatosis 2 - nailalarawan sa pamamagitan ng bilateral (bilateral) acoustic neuroma (vestibular schwannoma) at maramihang meningioma (mga tumor sa meningeal).
        • Schwannomatosis - namamana na tumor syndrome]
      • Tuberous sclerosis - sakit sa genetiko na may autosomal nangingibing pamana na nauugnay sa mga maling anyo at bukol ng utak, mga sugat sa balat at karamihan ay mga benign tumor sa iba pang mga system ng organ.
  • Mga trabaho - bes. Mga trabaho na may pagkakalantad sa asbestos o quartz.

Mga sanhi ng pag-uugali

  • Pagkonsumo ng stimulants
    • Tabako (paninigarilyo)
  • Paggamit ng droga
    • Kokaina
  • Paglanghap ng mga nakakasamang ahente (tabako usok + iba pang nakakasamang mga ahente: tingnan sa ibaba ang "Polusyon sa kapaligiran - Mga pagkalasing"); ngunit hindi pangunahing nangyayari sa mga naninigarilyo; gayunpaman, ang dati o aktibong mga naninigarilyo ay may pangkalahatang 1.6-fold na mas mataas na peligro

Mga sanhi na nauugnay sa karamdaman

  • Allergic alveolitis (hypersensitivity pneumonitis; hal, magsasaka ment, avian lung).
  • Ang mga obliterans ng Bronchiolitis ay may pag-aayos pulmonya (BOOP): nangyayari sa paggamot na may amiodarone, ginto, at sulfasalazine; maaaring karagdagang mangyari sa panahon ng kurso ng pulmonya; paglitaw sa mga sakit na rayuma at autoimmune (hal. collagenoses)
  • Talamak na interstitial pulmonya (kasingkahulugan: interstitial ment sakit; sakit sa kalamnan sa baga).
  • Desquamative interstitial pneumonitis (DIP) - interstitial pneumonia na pangunahing nangyayari sa mga naninigarilyo; simula ng nakararami sa ika-4 o ika-4 na dekada ng buhay.
  • Diabetes mellitus
  • Eosinophilic lung syndrome - magkakaiba na pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng eosinophilic granulosit sa alveoli at / o interstitium; ang mga sanhi ay kinabibilangan ng alerdyik bronchopulmonary aspergillosis, mga sakit na autoimmune (hal. eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis), helminths, gamot (halimbawa, kokaina), mga gamot (hal., phenytoin, L-tryptophan),
  • Kadalasang interstitial pneumonia / pneumonitis (sama-sama na term para sa anumang anyo ng pamamaga ng baga (pneumonia) na nagsasangkot sa interstitium o intercellular space kaysa sa alveoli (air sacs)) (UIP).
  • Gastroesophageal kati sakit (kasingkahulugan: GERD, gastroesophageal reflux disease; gastroesophageal reflux disease (GERD); gastroesophageal reflux disease (reflux disease); gastroesophageal reflux; reflux esophagitis; sakit sa kati; Reflux esophagitis; peptic esophagitis) - nagpapaalab na sakit ng lalamunan (esophagitis) sanhi ng pathological reflux (reflux) ng acid gastric juice at iba pang gastric na nilalaman.
  • Pneumonia (pulmonya) - halimbawa, pagkatapos legionellosis.
  • Rheumatological disease - dermatomyositis, granulomatosis na may polyangiitis, lupus erythematosus, ankylosing spondylitis, polymyositis, rheumatoid sakit sa buto, scleroderma, Sjögren's syndrome, systemic sclerosis.
  • Sarcoidosis
  • Radiation pneumonitis (radiation pneumonia) - pneumonia na nagreresulta mula sa radiation; sakit na interstitial baga.

Gamot (kasama ang drug-induced interstitial lung disease (DILD)).

Polusyon sa kapaligiran - pagkalasing (pagkalason).

  • Mga Herbicide (mamamatay ng damo) tulad ng paraquat.
  • Ang paglanghap ng mga nakakasamang ahente tulad ng usok ng tabako, gas, singaw, aerosol, hairspray, alikabok ng kahoy, metal na alikabok (mga manggagawa sa mga metal smelter), mga alikabok na bato (mga siliceous silica / manggagawa sa mga kubkubin pati na rin mga sandblasters; fibrous silicate mineral: asbestos; beryllium sa pagproseso ng beryllium), pati na rin ang mga particle ng halaman at hayop

Iba pang mga dahilan

  • Microaspiration ng gastric juice
  • Radiation (radiotherapy) na may ionizing radiation.