Ang Schmidt syndrome ay kilala rin bilang polyendocrine autoimmune syndrome type II. Ito ay isang autoimmune disorder na nauugnay sa maraming mga insufficiencies ng endocrine gland.
Ano ang Schmidt syndrome?
Ang Schmidt syndrome ay orihinal na inilarawan ng pathologist na si Martin Benno Schmidt bilang isang kumbinasyon ng Sakit ni Addison at Hashimoto's teroydeo. Hashimoto's teroydeo ay isang talamak pamamaga ng thyroid gland na humahantong sa hypothyroidism. Sakit ni Addison ay isang underactivity ng adrenal cortex. Sa paglipas ng mga taon, iba pa autoimmune sakit ay naidagdag sa kahulugan ng Schmidt syndrome. Ito ay maaaring naroroon o hindi bilang karagdagan. Ang mga opsyonal na sakit na nauugnay sa autoimmune ng Schmidt syndrome ay kasama ang alopecia, nakakasamang anemia, myasthenia gravis, at type 1 diabetes mellitus
.
Sanhi
Tulad ng sa marami pang iba autoimmune sakit, ang mga sanhi ng Schmidt syndrome ay hindi alam. Gayunpaman, ang isang genetic predisposition ay lilitaw na may papel. Halimbawa, ang uri ng HLA klase II na DR4 at DR3 ay napansin na mas karaniwan sa mga pasyente na may Schmidt syndrome kaysa sa malusog na indibidwal. Ang HLA ay kumakatawan sa Human Leukocyte Antigen. Ang mga ito ay glycoproteins na nakaangkla sa lamad ng mga cell. Binibigyan nila ang cell ng isang indibidwal na pirma at may mahalagang papel sa pagtatanggol sa immune. Tinutulungan nila ang immune system makilala ang pagitan ng mga endogenous at exogenous na istraktura ng katawan. Ang Schmidt syndrome ay karaniwang nakakaapekto sa mga kababaihang nasa hustong gulang.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga unang sintomas ay karaniwang hindi lilitaw hanggang sa matanda. Ang mga sintomas ng Schmidt syndrome ay nagreresulta mula sa kakulangan ng iba't ibang mga glandula ng endocrine. Ang pinsala sa adrenal cortex ay nagreresulta sa Sakit ni Addison. Kakulangan ng hormon aldosterone sanhi ng mababa dugo presyon, hyponatremia, at hyperkalemia. ang Cortisol ang kakulangan ay nagdudulot ng pakiramdam ng kahinaan, alibadbad at pagsusuka. Ang mga pasyente ay mababa dugo asukal at pumayat. Dahil sa kawalan ng Cortisol, ang pitiyuwitari glandula gumagawa ng nadagdagan ACTH. Nagpapalabas ito ng melatonin at sa gayon ay hyperpigmentation ng balat. Ang mga pasyente ay kitang-kita sa kanilang kutis na tanso. Hashimoto's teroydeo ay madalas na sinamahan ng hypothyroidism. Karaniwang sintomas ng hypothyroidism isama malamig hindi pagpaparaan, walang basang edema, buhok pagkawala, pagkadumi, pagtaas ng timbang, at pagkawala ng libido. Sa simula ng Hashimoto's thyroiditis, ang mga pasyente ay maaari ring bumuo hyperthyroidism, na kilala bilang hashitoxicosis. Kapag na-target ng immune cells ng katawan ang mga beta cell ng pancreas, uri 1 dyabetis bubuo. Ang beta cells ay gumagawa ng hormon insulin, kaya mayroong isang kakulangan sa insulin dahil sa pinsala. Nang walang insulin, glukos hindi mahihigop mula sa dugo sa pamamagitan ng mga cell ng katawan. Ang resulta ay hyperglycemia. Dahil sa pagkasira ng mga melanocytes sa balat, sakit sa puting lugar maaaring bumuo. Karaniwan ng sakit, na tinatawag ding vitiligo, ay isang hindi maayos na pagkawala ng pigment. Bilang karagdagan, nakakasira anemya maaaring bumuo. Nakakasira anemya ay sanhi ng isang kakulangan ng bitamina B12. Ang sanhi ng kakulangan ay talamak pamamaga ng gastric mauhog sanhi ng antibodies sa Schmidt syndrome. Dahil sa pamamaga, hindi sapat na intrinsic factor ang ginawa ng mga cell ng tiyan. Kailangan ito para sa pagsipsip of bitamina B12 sa bituka. Katangian ng nakakasira anemya ay mga sintomas tulad ng nasusunog ng dila, isang pulang kulay ng dila, mga reklamo sa neurological, pagkapagod, maputla at walang halo karamdaman Ang pagdaragdag ng pagkamaramdamin sa impeksyon ay maaari ding maganap.
Diagnosis at kurso ng sakit
Kung pinaghihinalaan ang Schmidt syndrome, isinasagawa ang pagpapasiya ng antibody sa dugo. Bilang karagdagan, ang isang pagsusuri ng mga indibidwal na mga glandula ng hormon ay ginaganap. Para sa hangaring ito, ang hormones T3, T4, TSH, cortisone, aldosterone, insulin, glucagon, at melatonin natutukoy sa dugo. Depende sa antas ng kakulangan, ilan hormones maaaring mapulot na kulang. Posibleng ang mga uri ng klase ng HLA na D3 at D4 ay maaaring napansin. Karagdagang mga pamamaraan sa imaging tulad ng ultratunog o CT ay maaaring isagawa upang tantyahin ang lawak ng sakit at upang masuri ang mga indibidwal na insufficiencies ng indibidwal na hormon.
Komplikasyon
Maaari ang Schmidt syndrome mamuno sa isang iba't ibang mga kondisyong medikal. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga apektado ay nagdurusa mula sa nabawasan presyon ng dugo at anemya Maaari nitong mamuno sa pagkahilo at, sa maraming mga kaso, pagkawala ng kamalayan. Sa kaganapan ng isang nahimatay na baybayin, ang pasyente ay maaari ring saktan ang kanyang sarili. Bukod dito, ang mga naapektuhan ay madalas makaramdam ng pagod at walang listahan, at ang pagkapagod ay hindi mababayaran sa tulong ng pagtulog. Nagaganap din ang thyroid Dysfunction at may napaka negatibong epekto sa kalidad ng buhay ng apektadong tao. Karamihan sa mga pasyente ay nagdurusa rin mula sa kakulangan sa insulin at nangangailangan ng espesyal na paggamot. Dahil sa kawalan ng bitamina B12, balat maaari ring maganap ang mga reklamo. Sa pagbibinata, ang mga pasyente ay nagdurusa walang halo mga karamdaman at isang mas mataas na pagkamaramdamin sa mga impeksyon. Ang gastric mauhog maaari ring maging inflamed. Ang Schmidt syndrome ay karaniwang ginagamot sa tulong ng gamot. Karaniwang kailangang kunin ng apektadong tao ang mga ito sa natitirang bahagi ng kanyang buhay. Walang partikular na mga komplikasyon. Gayunpaman, hindi maipahula sa pangkalahatan kung magkakaroon ng isang mabawasan ang pag-asa sa buhay bilang isang resulta ng sindrom.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Palaging nangangailangan ang Schmidt syndrome ng pagbisita sa doktor. Maaaring walang paggaling sa sarili sa proseso, kaya mahalaga ang panggagamot. Dahil ito ay isang namamana na sakit, hindi ito magagamot nang causally, ngunit puro palatandaan lamang. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa napakababang presyon ng dugo. Hindi bihira na maganap ang hyperpigmentation ng balat. Alibadbad o isang pakiramdam ng kahinaan ay mga tagapagpahiwatig din ng Schmidt syndrome. Kung ang mga reklamo na ito ay naganap nang walang anumang partikular na dahilan, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa anumang kaso. At saka, hyperthyroidism maaari ring ipahiwatig ang Schmidt syndrome at dapat suriin ng isang doktor. Sa ilang mga kaso, isang permanenteng pamamaga ng gastric mauhog tumuturo din sa Schmidt syndrome at dapat ding suriin at gamutin ng isang doktor. Una at pinakamahalaga, ang isang pangkalahatang pagsasanay ay maaaring konsulta hinggil dito. Ang karagdagang paggamot ng Schmidt syndrome ay isinasagawa sa pamamagitan ng kani-kanilang mga dalubhasa at nakasalalay sa eksaktong kalikasan at kalubhaan ng mga reklamo.
Paggamot at therapy
Sa Schmidt syndrome, ang mga indibidwal na kundisyon na naroroon ay ginagamot. Ang sakit na Addison ay ginagamot sa panghabambuhay na pagpapalit ng glucocorticoids at mga mineral corticoid. Ang pagpapalit ng Cortisol dapat gumanap alinsunod sa ritmo ng circadian. Ang kortisol dosis ay mas mataas sa umaga kaysa sa gabi. Sa kaso ng pisikal diin, ang dosis dapat ayusin nang naaayon. Ang hormon aldosterone ay napalitan ng kortisol na hinalaw na fludrocortisone. Ipinapakita nito ang parehong epekto ng mineral corticoid tulad ng aldosteron. Ang terapewtika of Hashimoto's thyroiditis naglalayong gawing normal ang antas ng teroydeo ng dugo sa dugo. Para sa hangaring ito, tumatanggap ang mga pasyente L-thyroxine. Sa ilang mga kaso, pagkuha siliniyum maaaring makatulong upang babaan ang antibodies at sa gayon ay mapagaan ang pamamaga. Kung ang mga pasyente ay mayroon ding isang karamdaman sa conversion mula sa T4 hanggang T3, terapewtika ay ibinigay na may isang kumbinasyon ng L-thyroxine at liothyronine. Sa kaso ng mapanganib na anemya, bitamina Ang B12 ay dapat na kapalit nang direkta. Mula noon pagsipsip sa bituka ay hindi na garantisado, ang bitamina hindi maibibigay nang pasalita. Kailangan ng isang iniksyon. Bilang kahalili, maaaring mawala ang nawawalang intrinsic factor. Pinapayagan itong maging cobalamin na muling mabasa sa bituka. Kung ang mga pasyente ay nagdurusa myasthenia gravis, immunosuppressive terapewtika ay napili. Para sa hangaring ito, tumatanggap ang mga pasyente glucocorticoids at cytostatic gamot. Kung malubha ang mga sintomas, maaaring kailanganin ang plasmapheresis upang linisin ang dugo. Ang sintomas na kaluwagan ay ibinibigay ng mga acetylcholinesterase inhibitors tulad ng pyridostigmine. Sakit sa puting lugar ay ginagamot nang konserbatibo sa cortisone pamahid, photochemotherapy, pagpapaganda at proteksyon ng UV. Nakasalalay sa balat kalagayan, ang natitirang balat ay maaaring maputi hydroquinone monobenzyl eter. Bilang kahalili, posible rin ang repigmentation na may makitid na bandang UVB.
Pagpigil
Dahil ang dahilan ng Schmidt syndrome ay hindi kilala, kasalukuyang walang mabisang pag-iwas mga panukala.
Pag-asikaso
Ang Schmidt syndrome ay ginagamot na pulos nagpapakilala. Karaniwan walang pag-aalaga na susundan dahil ang sakit ay talamak at hindi magagaling. Sa kurso ng sakit, maaaring maganap ang iba pang mga sintomas na kailangang linawin. Ang pangangalaga sa follow-up ay ibinibigay ng dalubhasa sa panloob na gamot. Bilang bahagi ng follow-up, isang personal na pakikipanayam ay gaganapin sa pasyente, na sinusundan ng a eksaminasyong pisikal. Kung magpapatuloy ang mga sintomas ng hormonal, maaari ring iguhit ang dugo upang matukoy ang sanhi. Ginagamit ang panayam sa pasyente upang mapaliit ang mga sintomas at matukoy ang karagdagang paggamot sa gamot. Kung ang pasyente ay nag-iingat ng isang talaarawan ng mga reklamo o kung hindi man naitala ang mga sintomas sa panahon ng sakit, ang mga kaukulang dokumento ay dapat ipakita sa manggagamot. Pinapadali nila ang karagdagang pagpaplano patungkol sa therapy ng autoimmune disease. Pagkatapos ng pag-follow up, kinakailangan pa rin ang regular na pagbisita sa doktor. Ang Schmidt's syndrome ay maaaring maging sanhi ng karagdagang mga reklamo, tulad ng sakit sa sirkulasyon or pagkahilo, na maaaring maging sanhi ng seryoso kalusugan mga komplikasyon Samakatuwid, isara ang medikal pagmamanman ay kinakailangan kahit na lampas sa follow-up. Ang eksaktong mga panukala na dadalhin para sa Schmidt syndrome ay pinakamahusay na tinalakay sa doktor na namamahala. Kung kinakailangan, ang doktor ay maaaring kasangkot sa iba pang mga dalubhasa sa pag-follow-up.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang mga resulta ng Schmidt syndrome ay mababa presyon ng dugo. Dahil dito, ang mga nagdurusa sa karamdaman na ito ay maaaring gumawa ng ilang mga hakbang upang matulungan ang kanilang presyon ng dugo at sirkulasyon. Kaagad pagkatapos bumangon, ang mga unang ehersisyo at pag-eehersisyo ay maaaring gawin upang madagdagan ang presyon ng dugo sa proseso ng paggising. Hectic at diin sa pangkalahatan ay dapat iwasan. Ang mga kamay at paa ay maaaring makatanggap ng mga salpok sa pamamagitan ng paggalaw ng paggalaw, kung saan mamuno sa isang pagpapasigla ng pag-aanak sirkulasyon. Pagkonsumo ng kapeina-ng mga nilalaman ng nilalaman ay maaari ring makatulong sa pagkamit ng kaluwagan mula sa mayroon nang kakulangan sa ginhawa. Isang balanseng at malusog diyeta ay makakatulong sa naghihirap na i-minimize ang kakulangan sa ginhawa tulad ng pagkadumi o hindi ginustong pagtaas ng timbang. Pinapayuhan din ang sapat na ehersisyo na pasiglahin ang panunaw at patatagin ang immune system. Ang diyeta mayaman sa bitamina at pag-iwas sa mga mapanganib na sangkap tulad ng nikotina or alkohol nagtataguyod din ng kagalingan at bawasan ang mga posibleng reklamo. Sa kaso ng walang halo karamdaman, nagbibigay-malay na pagsasanay at pag-optimize ng pag-aaral ang pag-uugali ay maaaring maging kapaki-pakinabang. Dapat iwasan ang labis na karga sa pag-iisip kapag gumaganap ng pang-araw-araw na gawain. Pag-aaral nilalaman o ang pag-istraktura ng pag-iipon ng mga obligasyon ay dapat na iakma sa mga posibilidad ng taong apektado. Dahil ang sakit ay maaaring humantong sa nadagdagan pagkapagod, mga panahon ng pahinga at pahinga ay dapat ding ma-optimize. Ang kalinisan sa pagtulog ay dapat na subaybayan at pagbutihin.
